‹ A propos des grandes Aplasies Congénitales des MembresChapitre 34 sur 36 · INSPECTION · texte numérisé non relu

INSPECTION

Couché. — L'enfant présente un court segment de cuisse visible uniquement sur la face antérieure du membre où il revêt er forme conique bombant fortement en avant. En arrière, au contraire,

le pli fessier se confond avec le creux profilé, la fesse gauche paraît plus large que la droite. Le membre gauche repose sur le lit en rotation externe. Il existe enfin un pied creux léger à gauche.

Debout. — En appui sur le membre normal : Le membre atrésié en rotation externe s'arrête à hauteur du mollet droit, le sillon interfessier est obliquement dirigé en bas et à gauche.

2° En appui sur le membre atrésié : Le genou droit est fléchi à angle droit, la cuisse droite est en abduction légère, tandis que

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l'E..A.S. gauche est projeté en avant, compensant ainsi la rotation externe du membre correspondant. On remarque une légère scoliose lombaire à concavité droite.

A la marche : L'adaptation fonctionnelle est très bonne, l'enfant pouvant même courir, la marche se fait par des mouvements de flexion du corps et de torsion alternée du bassin, la jambe droite est fléchie sur la cuisse, celle-ci fléchie sur le bassin. Le pied gauche repose à plat sur le sol.

Palpation. — On perçoit facileneni l'interligne du genou à la partie inférieure «u court segment crural. On note, d'autre part, que la branche ischiopubienne gauche est nettement plus volumineuse et descend plus bas que la droite, on note enfin une absence de rotule gauche.

Mensurations. — Au niveau de la cuisse :

A droite : ;

Longueur : 32 cm. (de l'EJ.A.S. à l'interligne du genou). Circonférence : 39 cm.

A gauche :

Longueur : 8 cm.

Circonférence : 43 cm.

Au niveau de la jambe :

A droite :

Longueur : 27 cm. (de l'interligne du genou, à la pointe de

la malléole interne).

Circonférence : 24 cm.

À gauche :

Longueur : 27 cm.

Circonférence : 25 cm.

Au niveau du pied :

A droite :

Longueur : 18 cm.

A gauche :

Longueur : 18 cm. 5.

La longueur totale des membres inférieurs mesurée de l'EL.AS, à la pointe de la malléole interne est de :

57 Cm. 5 à droite; 34 cm. à gauche.

(Donc, raccourcissement de la jambe aplasiée de 23 cm. 5 par rapport au membre sain)

Mobilisation :

Active. — Du fait de la rotation externe du membre inférieur gauche, la flexion de la jambe sur la cuisse porte la jambe vers

le membre opposé. La flexion de la cuisse le porte au contraire

en dedans. ; Passive. — 1° A la racine du membre :

Flexion limitée à 60 degrés.

Abduction limitée à 90 degrés.

Rotation interne très limitée.

Rotation externe normale.

Pas d'hyperflexion, pas d'adduction.

2° Au genou :

Quelques mouvements de tiroirsde faible amplitude. Mobilisation normale, = La radioscopie permet d'affirmer l'indépendance des mouvements du genou et de ceux qui se passent à la racine du membre.

3° Au coup-de-pied enfin :

Flexion limitée à l'angle droit.

OBSERVATION N° X (inédite).

Communiquée par Monsieur le Professeur Sorel, Professeur de Clinique Médicale Infantile à la Faculté de Médecine de Toulouse.

Enfant de sexe féminin, âgée d’un mois, née quinze jours avant terme.

La mère, âgée de vingt et un ans, en exceilente santé, jumelle d'une famille de six enfants.

Les trois enfants qui l'ont précédée ainsi que le sixième qui l'a suivie sont bien portants et absolument normaux.

Sa soeur jumelle est également en excellente santé et vient d'accoucher d'un bel enfant.

La mère de notre bébé a présenté ur croup à dix-huit ans, c'est sa seule maladie, en particulier elle n'a pas eu de rubéole, les examens sérologiques sont négatifs chez les parents.

Le bébé est né le 25 mai 1947, c'est le premier enfant, l'accouchement a été normal, très rapide, le travail n'a duré que trois heures. Le placenta était normal.

Les suites de couches ont été normales.

L'enfant a crié dès sa naissance, elle était assez menue, d'un poids de 2 kg. 700 grammes. Elle présentait de grosses malformations des deux membres inférieurs.

Du côté droit : Absence complète de la jambe à partir des condyles fémoraux. Le fémur semble normal, les condyles sont sous la peau, les parties molles de la cuisse semblent normales. Appendu aux condyles un petit moignon mou, arrondi, de 1 em. environ de long, qui semble constituer le seul rudiment de la jambe.

Du côté gauche: Le fémur semble normal, la cuisse est bien constituée, mais la jambe est grèle, en fuseau, on ne perçoit qu'un seul os à la palpation.

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Le pied est tout rudimentaire, constitué par une masse informe, irrégulière, de 2 X 2 cm. environ et de laquelle se détache un seul

orteil mal formé qui semble cependant présenter un squelette osseux.

Par ailleurs, l'enfant présente un aspect à peu près nomal

cependant, son visage esl légèrement mongoloïde, ses cheveux noirs extrêmement abondants, plantés bas sur le front.

Le foie est normal, la rate non percutable.

Les bruits du coeur sont normaux.

Le murmure vésiculaire partout normal.

Les fonctions digestives sont normales.

Le méconium est évacué dans les délais habituels, l'appetit, la succion, et la déglutition normaux.

Un ictère physiologique très foncé s'est déclaré dès les premiers jours et a évolué sans incident.

L'examen radioscopique n'a montré aucune autre malformation coeur normal, foie normal, poumons normaux. Il n'existe pas de hernie diaphragmatique.

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