PATHOGÉNIE

Une classification des malformations du diaphragme est difficile. Il y a, en effet, de nombreuses classifications basées sur les caractères embryologiques ou étiologiques, l’anatomopathologie, la clinique. Il est parfois difficile de trouver une orientation précise dans la quantité de définitions et de synonymes.

Avant d'aborder l'étude des malformations congénitales du diaphragme chez le nouveau-né et le jeune enfant, nous tenterons de les rattacher au cadre plus général des malformations du diaphragme, dans une classification inspirée de GOLA, basée sur leur différente pathogénie, élément qui peut être de premier ordre sur le plan chirurgical.

Deux ordres de malformations s'opposent tout d’abord : les hernies et les éventrations.

Les hernies se caractérisent par la présence d’un orifice anormal au niveau du diaphragme ; dans l’éventration, au contraire, le diaphragme ne présente aucune solution de continuité. Mais, si l’éventration constitue un tout clinique et thérapeutique bien individualisé, les hernies se présentent au contraire comme un ensemble complexe.

Nous les étudierons tout d’abord,

Cet. ? + EE LES HERNIES

GOLA divise les hernies diaphragmatiques en deux grands groupes : les hernies à développement prénatal, et les hernies à développement post-natal.

|. — Hernies à développement prénatal

Dans ce groupe, la plupart des Auteurs reconnaissent traditionnellement deux catégories : les hernies embryonnaires et les hernies fœtales. Cette distinction est établie selon la phase du développement à laquelle elles se rapportent, avant ou après le 3ème mois, avant ou après la fermeture du hiatus pleuropéritonéal.

Dans la pratique, l’usage de cette classification se révèle sans grand intérêt.

D'autre part, le mécanisme de formation de ces hernies est beaucoup plus complexe, et nous les diviserons en trois groupes.

A) - Hernies par absence ou défaut de la membrane pleuropéritonéale : Ce sont des hernies embryonnaires, sans sac. Elles sont caractérisées par une agénésie importante du diaphragme, portant sur un hémi-diaphragme ou un diaphragme tout entier. Ce sont des hernies de grosse taille, les grandes hernies (ROVIRAL- TA).

B) - Hernies par absence de fusion ou fusion incomplète des bourgeons embryonnaires du diaphragme : Ce sont des hernies embryonnaires, sans sac. De volume moindre que les précédentes. On les trouve à des niveaux divers, partout où il y a eu fusion d'éléments différents. Mais essentiellement au niveau du hiatus de BOCHDALEXK et de la ligne de fusion

des lames pleuropéritonéales et du Septum Transversum ; postérolatérales, donc, en règle.

C) - Hernies par défaut, le diaphragme étant normalement ébauché et normalement soudé : Ce sont des hernies fœtales, avec sac. Le diaphragme a terminé sans défaut son évolution embryologique normale, mais par suite de malformation dans son stade fæœtal, ou par suite d'états pathologiques divers au cours de la vie intra-utérine, des points faibles se constituent donnant secondairement des hernies.

a) - Hernies par défaut de muscle (muskelwerdung).

Ce sont des hernies se développant au niveau d’orifices normaux anormalement constitués par suite de déficience musculaire ou fibreuse, ou par défaut de muscularisation au stade fætal.

I - Hernie du hiatus œsophagien, dite aussi para-æsophagienne, ou hernie du type II de AKERLU- ND ; protrusion gastrique au ras d’un œsophage de longueur normale, dont l’extrémité inférieure reste au-dessous du diaphragme.

Dans ce cas, l’œsophage garde une longueur normale.

II - Hernie du Foramen de MORGA- GNI, ou encore hernie de la fente de LARREY, ou subcostosternale (HARRINGTON). Il s’agit d’une solution de continuité du diaphragme entre sa portion sternale et sa portion costale, au niveau de la ème côte. Cette hernie ne peut