‹ A Propos Des Malformations Congénitales Du Diaphragme Chez Le Nouveau-Né Et Le NourrissonChapitre 17 sur 35 · I — HERNIES · texte numérisé non relu

I — HERNIES

A - Caractères généraux.

1) - Brêche du diaphragme.

Cette brêche peut siéger en des points divers, qui seront précisés par la suite, au niveau de la coupole, des orifices du diaphragme, l’orifice œsophagien principalement. La taïlle de cette brêche est très variable, depuis les aplasies jusqu'aux fentes longues de 2 à 3 cm. L’importance de l’orifice ne conditionne pas toujours la taille de la hernie des viscères : on trouve souvent de grosses hernies passées par de petits orifices. Elle intéresse au plus haut point le chirurgien. Les bords de l’orifice sont tantôt muscularisés normalement, état favorable à la suture, ou au contraire, atrophiques et fibreux. Ils sont constitués sur toute la périphérie, par le diaphragme, ou à moitié par le diaphragme et à moitié par la paroi du tho- Tax.

2) - La hernie.

Elle se fait toujours de bas en haut, cela

tient aux pressions relatives qui règnent dans les deux cavités (on a exceptionnellement si-

gnalé un cas de hernie en sens inverse). En règle, il s’agit d’une hernie directe de l’abdomen dans la cavité pleurale, homologue. Exceptionnellement, la hernie s’étendra dans le péricarde, plus fréquemment dans le médiastin, cas de la hernie du hiatus œsophagien ; la hernie s’extériorisera plus ou moins tôt dans une plèvre droite ou gauche.

Le sac : son existence est inconstante. Ii

existe dans les hernies fœtales de développement graduel ; il manque dans les hernies embryonnaires. Sa présence est très importante, car il isole les viscères abdominaux des viscères thoraciques ; il permet donc une réduction plus aisée lors de l'intervention chirurgicale.

Le contenu : tous les viscères peuvent se

rencontrer ; très fréquemment l’épiploon ;l’estomac, le corps en entier ou en partie, il y a souvent bascule et torsion de l'organe. On rencontre parfois des ulcérations au niveau de sa muqueuse, dont l’étiologie reste indéfinie, ulcération mécanique sur les bords de la brêche, ulcération trophique par irritation constante des pneumo-gastriques. Le côlon, avec parfois défaut d’accolement du côlon droit, cœcum et appendice dans la plèvre gauche. Rate : fréquemment, elle pose des problèmes thérapeutiques épineux, pouvant aller jusqu'à la splénectomie. Grêle, voire même reins et foie.

c) Les adhérences : peuvent se créer entre

viscères abdominaux ; elles sont à l’origine d’occlusions ; en principe, elles sont libérées par la cure chirur-

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gicale. Les plus importantes sont celies qui siègent dans la cavité thoracique. Les adhérences unissent les organes ectopiés, qui se fixent eux-mêmes à la brêche diaphragmatique, au poumon, au péricarde, à la face interne des côtes.

Les adhérences sont facilement clivables dans les premiers temps, mais elles compliquent passablement la cure chirurgicale dans les vieilles hernies.

B - Caractères particuliers.

Varient naturellement avec les variétés de hernies.

Hernie du hiatus pleuropéritonéal.

Ces hernies se produisent dans la portion postérolatérale du diaphragme et sont dues à un manque de fusion de la membrane pleuropéritonéale et du Septum Transversum. L’aplasie est en général triangulaire, à sommet antérieur au voisinage de la portion médiane du diaphragme, à base thoracique. Souvent l’aplasie s'étend jusqu’à la côte même ; parfois, cependant, le tissu diaphragmatique persiste sous forme d’une mince bandelette le long de la côte d'insertion. On rencontre aussi des ouvertures de plus petites tailles, ayant une tendance naturelle à se refermer. Ces orifices sont allongés en boutonnière ou arrondis ; leur taille, assez petite, permet une facile obturation opératoire.

Ces hernies n’ont pas de sac herniaire ; il y a communication directe entre les cavités thoraciques et abdominales. Leur lieu d'élection dans une forte proportion, est l’hémi-diaphragme gauche.

Les viscères abdominaux, plus souvent herniés, sont le côlon, l'intestin grêle ; il peut y avoir hernie de l'estomac et de la rate,

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Aplasie postérieure du diaphragme.

Ce type de hernie est dû à l’arrêt du développement de la membrane pleuropéritonéale. L’orifice herniaire est de grande dimension, en général de la 8ème côte jusqu'au hiatus œsophagien ; en avant, elle n’atteint pas en général la ligne médiane. Dans certains cas, l’aplasie est de dimension plus importante encore, et porte sur tout un hémi-diaphragme, le diaphragme normal ne subsistant que sous forme d’une mince bandelette au niveau de ses insertions normales. Ces hernies peuvent être considérées comme un agrandissement du cas précédent, la seule différence tenant à la taille de la malformation congénitale du diaphragme.

Elles n'ont pas de sac, mais il peut se former une membrane d’enveloppe bien développée, de péritoine et d’épiploon qui peut simuler un véritable sac herniaire.

Ces hernies sont beaucoup plus graves que les précédentes et peu compatibles avec la vie, du fait de l'importance Ges organes herniés. Presque tous les viscères abdominaux peuvent pénétrer dans la cavité thoracique ; par ordre de fréquence : estomac, côlon (en particulier le transverse), grêle, rate, foie, épiploon, rein (ce dernier rare).

L’estomac paraît tordu sur lui-même, le pylore étant rapproché du cardia ou derrière lui, ce volvulus est variable, car la hernie a pu survenir au cours du développement à des stades différents de la torsion embryologique de l'organe. Lorsque 1: hernie gastrique est totale, elle entraîne une ectopie splénique. Cependant, la hernie gastrique isolée n’est pas exceptionnelle.

Le foie, lorsqu'il fait hernie, est en général bilobé ou insulé, Son segment thoracique est d’ordi-

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naire plus volumineux que le segment abdominal, et difficilement réductible.

La hernie des viscères abdominaux retentit sur les organes thoraciques. Le poumon, du côté hernié, est le plus atteint par cette migration. Il apparaît petit, atrophié, refoulé sur son pédicule ; son volume est minime, il est souvent réduit à une languette de tissu pulmonaire, bi-lobé ou tri-lobé, de couleur bieuté. Du côté sain, le poumon est normal, bien que parfois comprimé et légèrement refoulé. Le cœur est déplacé du côté opposé à la hernie, normal. Par contre, on trouve parfois, associées à la hernie diaphragmatique, d’autres anomalies d'ordre vasculaire, en particulier l’atrophie de l’artère pulmonaire gauche, un canal artériel considérablement développé, des anomalies d’origine des branches de la cros- : se de l’aorte.

Hernie subcostosternale à travers le Foramen de MORGAGNI.

Ce sont des hernies directes à travers une mailformation congénitale du diaphragme, ou une défectueuse insertion du diaphragme au sternum et aux cartilages costaux. j;

L’orifice présente un siège constant dans l’hémidiaphragme droit, au niveau de l’angle cardio-phrénique, contrairement aux hernies précédentes, gauches en règle. C’est une hernie fœtale, il y a toujours un sac ; les cavités péritonéales et pleurales se sont cloisonnées avant la formation de la hernie.

Elle est rarement créée à la naissance ; son évolution est lente sous la poussée des viscères abdominaux, au niveau d’un point faible congénital. Les viscères abdominaux que l’on trouve généralement herniés sont : le côlon transverse, l’épiploon, les anses grêles et le cœcum, rarement l'estomac. Ils se

rendent à l’orifice du diaphragme en passant toujours à gauche du ligament suspenseur du foie.

Hernie du hiatus œsophagien.

Si les hernies du hiatus œsophagien sont essentiellement les hernies les plus fréquentes de l’adulte, on les rencontre chez le jeune enfant, pius raremnt, mais elles posent souvent dans ce cas particulier, des problèmes chirurgicaux urgents. La plupart de ces hernies ne donnent de symptômes que longtemps après la naissance, et ne sont fréquemment découvertes qu'à l’âge adulte ; mais dans certaines conditions, elles peuvent se faire jour dès la naissance.

Ce sont des hernies à travers un orifice œsophagien normal par le siège, anormal par sa dimension qui peut aller de deux doigts à une paume de main. En général, cet orifice prend une forme allongée, l’œsophage occupant son extrêmité droite ; dans quelques cas, cette fente déborde également l’œsophage à droite et à gauche. Dans d’autres cas encore, la malformation est postérieure et l’œsophage occupe son extrêmité antérieure. Dans ce dernier cas, on pense souvent qu’il s’agit d’une hernie à travers un orifice commun à l’œsophage et à l'aorte ; mais, en général, il y a toujours devant le tronc aortique, une bandelette mal développée, fibreuse, qui est le bord postérieur du hiatus œsophagien défec-

tueux.

Ces malformations sont dues à un défaut de dé-

position de muscle, et à des malformations concernant les liens normaux de l’œsophage et du diaphragme. Une étude anatomique rapide précisera les rapports de ces deux formations :

- les deux piliers médians du diaphragme se joignent à la hauteur de la première vertèbre lombaire pour former l’arcade sous laquelle passe l’aor-

te: ce croisement se fait légèrement à gauche de la ligne médiane. De ces piliers médians partent les fibres musculaires formant le hiatus œsophagien. C’est presque uniquement le pilier droit qui donne ces fibres musculaires. Elles se terminent directement ou après croisement, dans le centre tendineux du diaphragme. Le hiatus est donc complètement entouré d'éléments musculaires formant un anneau complet. Quant aux rapports diaphragmeœæsophage, il n’y a pas de fixation musculaire directe, bien que ceci ait été contesté. Certains pensent que cette connection est faite par la membrane œsophago-diaphragmatique. Cette membrane élastique et fibreuse prend naissance dans le feuillet aponévrotique inférieur du muscle phrénique, se dirige en haut par le hiatus et se perd dans le tissu conjonctif péri-æœsophagien, à 2 ou 3 cm. du cardia. Elle peut contenir des fibres musculaires en provenance de la couche musculaire externe longitudinale de l’œsophage. Elle constitue donc un lien flexible entre œsophage et diaphragme et permet une certaine mobilité à l’æœsophage pendant la déglutition et la respiration.

Des malformations soit du côté musculaire, soit de cette formation musculo aponévrotique dite membrane œsophago-diaphragmatique, vont créer les hernies du hiatus.

Ces hernies ont toutes un sac ; ce sont des hernies fœtales. D’après HARRINGTON, avec les hernies du foramen de MORGAGNI, ce sont les seules hernies diaphragmatiques à avoir un sac. Ce sac est constitué par du péritoine abdominal qui se continue avec la séreuse de l'estomac : ce sont ces adhérences qu’il faudra lever lors du traitement chirurgical. Souvent, le sac herniaire est situé devant l’estomac, le comprimant parfois ; cette situation antérieure du sac herniaire est due à des particulari-

tés anatomiques du recouvrement péritonéal de l’æœsophage et de la région cardiaque de l'estomac. En effet, la portion abdominale de l’æsophage n’est recouverte de péritoine que sur la face antérieure ; les faces latérales sont prises avec la région du cardia dans les ligaments suspenseurs de l'estomac. La face postérieure ne présente pas de revêtement péritonéal. Cette disposition antérieure du sac herniaire serait surtout vraie dans la hernie para-æsophagienne qui serait exceptionnelle chez le nouveauné (DUHAMEL et SAUVEGRAIN).

Pour eux, la portion herniée est dépourvue de séreuse, et ce n’est que secondairement que la séreuse est entraînée au-dessus du diaphragme par le développement de la hernie. Le péritoine se réfléchit sur les bords du hiatus et se continue directement avec celui du diaphragme ; l’estomac se dépouille du péritoine au cours de son ascension dans le thorax sous l’influence des mouvements respiratoires, créant ainsi une véritable hernie sous-péritonéale.

La hernie au tout début, s’extériorise dans le médiastin, mais avec l’auÿmentation accrue de son volume, elle tend peu à peu à repousser l’une des deux plèvres (la gauche habituellement). Dans des cas exceptionnels, elle grandit encore ; elle peut alors refouler ainsi l’autre plèvre, donnant naissance à une hernie en apparence bilatérale.

Ce sont essentiellement des hernies de l’estomac ; on y trouve parfois le côlon transverse ou l’épiploon. Ce sont les parties les plus mobiles de l'estomac, notamment la face antérieure et la grande courbure qui s’engageront les premières dans l’orifice herniaire,

On sait qu'AKERLUND a décrit trois types de hernies œsophagiennes :

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