I. — HERNIES DU DOME

Ce sont des hernies très graves du fait de l’importance de la brêche et du volume des organes herniés. Les premiers symptômes apparaissent souvent dès la naissance, très graves d'emblée.

Très souvent, ce sont des mort-nés, les autopsies si nombreuses, pratiquées par les accoucheurs, en font foi. Ce décès, en état asphyxique, l’aspect de l'enfant étant par ailleurs parfaitement normal, peut donner lieu à un problème médico-légal.

L'enfant peut naître vivant, il pousse un cri unique (sur lequel GUENOT 2 insisté), et meurt. La mort est le plus souvent rapide : FUNCK BRENTA- NO, sur 57 cas, a vu la mort survenir 51 fois avant 24 heures. Sur les 82 cas de GREENWALD et STEI- NER, 43 sont morts aussitôt, 18 dans la 1ère année.

Parfois, au contraire, l'accouchement aura été des plus normaux, (la dystocie n’est pas plus fréquente qu’ordinairement).

A la naissance, deux cas se présentent :

1) L’enfant naît étonné, en état de mort apparente, ou ne donne que des signes de vitalité très

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faibles, sans cause appréciable ; il ne crie pas, ne remue pas ; ses petits membres, sa tête, sont flasques, sa poitrine inerte. Il est cyanosé, c'est un enfant bleu, en état d’asphyxie. Les bruits du cœur sont forts, mais sourds et ralentis. Toutes les manœuvres classiques tentées échouent ; on n’obtient que quelques secousses inspiratoires spasmodiques, et l’enfant meurt en quelques minutes ou dans l’heure qui suit la naissance.

Dans d’autres cas plus fréquents, aussitôt après l'expulsion, l’enfant ne tarde pas à pousser un cri très faible, et qui n’est pas répété, ou deux ou trois cris de plus en plus faibles, tandis que la respiration reste incomplète, irrégulière et très faible. L'enfant se cyanose rapidement ; l’état devient vite alarmant ; les bruits du cœur disparaissent rapidement, en dépit de tous les efforts, de toutes les thérapeutiques. Enfin, parfois, les bains chauds, l’insuflation, les tonicardiaques déclanchent des mouvements respiratoires et produisent une amélioration. Mais la respiration s'arrête dès que cessent les manœuvres, et reprend avec eux ; ces phénomènes peuvent se succéder plusieurs fois ; sur le corps apparaissent de larges plaques violacées, et la mort survient avec ou sans accès convulsifs.

C’est la symptomatologie la plus fréquente.

Dans 25 % des cas environ, l’enfant naît normal en apparence, crie, s’agite, les fonctions respiratoires s’établissent normalement, l’auscultation cardiaque ne révèle rien de pathologique. Ce n’est que quelques heures ou quelques jours après qu'apparaît la cyanose ; la respiration devient de plus en plus difficile, inefficace ; rapidement les mouvements respi-

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ratoires baissent d'amplitude, et la mort survient, avec des phénomènes convulsifs ou les symptômes habituels de l’asphyxie.

Ces signes graves : accès d’asphyxie et cyanose, ne se produisent parfois que plusieurs jours après la naissance, mais l'issue fatale est identique aux cas précédents.

Nous allons maintenant reprendre en détail tous ces symptômes et les étudier avec plus de précision.

Signes fonctionnnels et généraux

Ce sont des symptômes d’asphyxie ; dominent surtout la gêne circulatoire et respiratoire.

De tous les symptômes présentés par le nouveauve, le plus constant et le plus important est la cyanose. Elle est rarement absente du tableau clinique. Elle débute quelques minutes ou quelques secondes après la naissance, et s'étend rapidement à tout le corps. Parfois à peu près’limitée à la face, elle se manifeste sur le corps par de larges plaques violacées (symptôme grave). Elle est permanente, rebelle aux habituels procédés de traitement : aspiration des glaires, frictions, bains, respiration artificielle, insuflation.

L’'insuflation, comme l'ont fait remarquer PO- LAILLON et Mme HENRY, est difficile ; on introduit l’insuflateur avec peine, il semble que l’orifice du larynx se trouve alors situé plus bas que normalement. L'air insuflé ne paraît pas pénétrer dans les poumons ; les deux poumons restent immobiles, sans se laisser dilater. Plus souvent, l’air ne pénètre que d’un côté seulement. Il est facile de se rendre compte de ce phénomène en comprimant la base du thorax, il se produit alors de nombreux bor-

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borygmes (VANESSON). L’air peut même ressortir par le rectum (Mme HENRY).

Si la survie est longue, la cyanose peut n’apparaître que tardivement, par accès après les tétées qui amènent une dilatation gastrique et accusent la symptomatologie. Les changements de position influent sur l'intensité de la cyanose ; ils peuvent l’'augmenter, la provoquer ou la calmer. Classiquement, elle est améliorée en plaçant l’enfant en décubitus latéral sur le côté hernié, ce qui décomprime d'autant le médiastin et le poumon sain.

Pour expliquer cette asphyxie tardive, on peut admettre dans certains cas que les mouvements respiratoires et les mouvements de succion font pénétrer une grande quantité d'air au niveau du tractus gastro-intestinal, en grande partie intra-thoracique. Cette quantité d'air s’accroissant régulièrement, il en résulte une augmentation de la tension intrathoracique par la distension des anses intestinales (retrouvée aux autopsies). Cette tension deviendra suffisante à un moment donné pour entraver les mouvements respiratoires et exercer une compression plus ou moins considérable sur le cœur et le poumon opposé.

Le cri unique est un excellent signe de hernie diaphragmatique, mais il peut manquer. Il est parfois remplacé par une suite de plusieurs cris de plus en plus faibles. On l’explique par l’envahissement du thorax, aussitôt après le premier cri de la naissance, par les viscères abdominaux, un second cri devient alors impossible. Malheureusement, ce symptôme n'’attire pas toujours l'attention de l’accoucheur, préoccupé à ranimer l’enfant.

La dyspnée, avec battement des ailes du nez, est fréquente quand la respiration est parvenue à s’établir. Elle s'accompagne de tirage avec dépression

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inspiratoire du creux épigastrique. Le nourrisson se présente alors comme un pulmonaire avec essoufflement, crises passagères d’étouffements. Ces symptômes sont nettement influencés comme la cyanose, par l’alimentation, les positions, et doivent attirer l’attention du médecin sur la possibilité d’une malformation diaphragmatique congénitale.

Les troubles gastro-intestinaux : contrairement aux hernies de l’adulte, les troubles digestifs sont réduits, car l’orifice herniaire est large, comparativement au volume des organes herniés. Il n’y a pas d’étranglement serré au niveau du tube digestif.

Dans le cas de hernie se manifestant chez le nourrisson, quelques temps après la naissance, des troubles gastro-intestinaux nets se développent : vomissements intermittents ou répétés, digestions difficiles. La répétition des vomissements amène rapidement une véritable dénutrition avec une importante perte de poids.

Signes physiques

Ce sont les plus importants, les plus précis, ceux qui vont commander un examen radiologique. Là encore dominent les sigrmes cardiaques et pulmonaires, à localisation thoracique.

La dilatation thoracique peut manquer complètement ou se faire très mal, du côté de la malformation ; accompagnée d’un tirage épigastrique, parfois intense. L’abdomen semble aspiré vers le thorax à chaque inspiration. On note parfois une asymétrie thoracique, avec voussure d’un hémi-thorax contrastant avec le ventre plat et rétracté.

On recherchera alors l'emplacement de la pointe du cœur : parfois normalement situé, il est souvent déjeté vers l’aisselle opposée à la hernie (en général

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donc, dextrocardie sans inversion des cavités). On trouvera ces battements, soit sur la ligne médiosternale, soit entre cette ligne et le mamelon droit, soit même entre le mamelon droit et l’aisselle droite. Parfois, il est impossible de les trouver et seules les pulsations carotidiennes traduiront la persistance des battements cardiaques.

On cherchera à sentir le foie, toujours gros, dépassant le rebord costal chez le nouveau-né ; on le trouvera, dans certains cas, énorme, descendant au voisinage du pubis, remplissant le côté gauche de l'abdomen.

La percussion donnera des signes précieux, particulièrement intéressante au niveau du thorax, en avant et en arrière. On trouvera du côté de la malformation, une sonorité intestinale, à tonalité basse, un tympanisme souvent net. Parfois, une zone de matité suspendue, avec des zones de matité et de sonorité variant d’un jour à l’autre.

À l’auscultation, les bruits du cœur perçus à droite (hernie gauche), sont sourds et irréguliers. Au niveau des poumons, et surtout du côté hernié, ia rudesse respiratoire normale du nouveau-né est remplacée par une obscurité respiratoire marquée.

En résumé :

Les principaux symptômes pouvant attirer l’attention sur la possibilité d’une hernie diaphragmatique congénitale, sont donc :

- mort apparente inexplicable, cyanose persistante, cri unique, difficulté de respiration, difficulté et inefficacité de l’insuflation, pénétration de l’air dans les voies digestives au cours de cette manœuvre, et bruits de gargouillements qui en résultent, voussure thoracique avec dépression épigastrique, matité et bruits cardiaques le plus souvent à droite, tym-

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panisme thoracique du côté hernié, obscurité respiratoire du même côté.

Tous ces signes ne sont pas toujours réunis, beaucoup d’entre eux sont loin d’être constants. Souvent l'examen clinique le plus consciencieux, le plus averti, ne pourra donner que des présomptions.