DIAGNOSTIC

Diagnostic positif.

Il sera basé sur le fait qu'il s’agit d’une affection chronique, apparue dès l’enfance ou au moment de la puberté, évoluant lentement, se traduisant par une cyanose avec refroidissement des extrémités, symétrique, indolore, sans accès paroxystiques, n'évoluant Jamais vers la gangrène. On ne note pas de lésions organiques au niveau des vaisseaux, du cœur, des poumons. L’examen oscillométrique à l’appareil de Pachon montre que les oscillations sont normales.

Diagnostic différentiel.

a) On éliminera facilement les cyanoses cardiaques et pulmonaires, et les cyanoses liées à une affection nerveuse déterminée : polyomyélite, polynévrite, syringomyélie, maladie de Parkinson.

b) L’érythrémie de Vaquez, caractérisée par une cyanose plus claire, intéressant la face, par la splénomégalie et la polyglobulie.

ce) L'érythromélalgie s’individualise par la teinte rouge vif des extrémités, les crises douloureuses, le gonflement. Elle siège surtout aux membres inférieurs. May et Hillemand ont montré qu’elle traduit un trouble anatomique constitué par la dilatation des branches artérielles des capillaires.

Mais deux affections surtout, doivent être écartées avant de poser le diagnostic d’acrocyanose; ce sont : la maladie de Raynaud et les artérites sténosantes. Chez l'enfant, on envisagera également la possibilité d’une acrodynie.

Lacoste. ï

d) La maladie de Raynaud, due à un spasme artériolaire, évolue par poussées paroxystiques séparées par des périodes de rémission complète. Elle siège aux extrémités des membres supérieurs le plus souvent, est nettement symétrique. Pas de modification du pouls entre les crises. Elle évolue localement vers la gangrène. Villaret et Besancon ont signalé comme bon moyen de diagnostic l’épreuve de l’acétylcholine qui fait cesser le spasme artériolaire.

e) Les artérites sténosantes dont on aura à envisager le diagnostic, seront évidemment les artérites Juvéniles : le sexe, les conditions ethniques, les douleurs, l’érythrose de déchvité, l’absence de symétrie, la diminution de l'indice oscillométrique apporteront de bons éléments de différenciation. Enfin, on admet que l’existence d’un sphacèle doit faire écarter d'emblée le diagnostic d’acrocyanose.

f) L’acrodynie, qui survient en général avant cinq ans, peut se voir chez le grand enfant, et comme d’autre part, les acrocyanoses précoces ne sont pas rares, On conçoit qu'on ait parfois à discuter entre ces deux affections. On trouve dans l’acrodynie, au niveau des mains et des pieds, un gonflement et une rougeur spéciale, parfois cyanique, accompagnés de fourmillements, paresthésie, sensation de froid. Il peut y avoir des phénomènes de gangrène locale. L'évolution est généralement régressive. Quant à sa pathogénie, les auteurs admettent que cette affection est produite par un virus neurotrope, qui s’attaquerait aux noyaux gris infundibulotubériens et aux centres mésocéphaliques du sympathique.