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fuse de tous les doigts et des métacarpiens, prédominant au troisième doigt. La radiographie de la colonne cervicale ne révèle ni côte cervicale, ni apophyse transverse hypertrophiée. Les deux mains sont froides. Les oscillations au Pachon sont plus amples à gauche qu'à droite.
Un traitement antisyphilitique fut institué bien que la réaction de Bordet-Wassermann fût négative. Aucune amélioration.
Devant cet échec et celui de tout autre traitement médical, fait par le médecin traitant, on décide de faire une infiltration du ganglion étoilé gauche. On pique au ras de la clavicule, en son milieu, et, en se dirigeant vers l’apophyse transverse de la septième cervicale. Le contact osseux obtenu, on fait glisser l’aiguille en avant d’un demi-centimètre environ, et on dépose là 10 cm® d’une solution de novocaïne à 1%. Apparition rapide d’un syndrome de Claude Bernard Horner si l’infiltration intéresse le ganglion étoilé.
L'effet de l’infiltration dure une heure environ. Cet essai est renouvelé à deux reprises chez le malade, le 26 avril et le 5 mai. Chaque fois, l'effet de paralysie sympathique est obtenu immédiatement. Aussitôt après, disparition de la cyanose, les deux mains reprennent une couleur normale ; on note également une réapparition des mouvements du médius pour 4 à 5 heures. Devant ces résultats, on procède, sur les conseils du docteur Leriche, à l’ablation du ganglion étoilé gauche.
Intervention le 13 mai 1931 (Docteurs Fontaine, Hermann et Tueferd).
Anesthésie locale. — Une incision à travers le sternocléido mastoïdien mène, après section du muscle omo-hyoïdien sur l’artère thyroïdienne inférieure, qui est petite et recouvre l'artère vertébrale. L'espace étant trop restreint, on est obligé de sacrifier la thyroïdienne inférieure, qui est sectionnée entre deux ligatures. L’artère vertébrale apparaît alors, volumineuse, de même que la veine. Après les avoir réclinées, on accède au ganglion étoilé que l’on enlève en totalité. Le ganglion intermédiaire est petit. Section du tronc juste au-dessus de ce ganglion. Fermeture sans drainage.
Le soir de l'opération, la main a retrouvé son aspect normal, mais la main droite, elle non plus, n’est plus cyanosée. Les deux mains sont chaudes; la gauche cependant plus que la droite. De
EC re plus, les mouvements du médius gauche sont entièrement revenus et se font avec force et précision. Déjà l’œdème a diminué.
Un mois après, la guérison est maintenue.
Observation II.
(The Lancet, 23 décembre 1933.)
Erythrocyanosis crurum puellarum frigida :
Case treated by lumbar Sympatheclomy, J.B. Oldham.
Miss À...,32 ans, est envoyée au Northern Hospital dans le service du Dr J, B. Oldham, le 4 avril 1932, pour des troubles consistant en œdème, cyanose et refroidissement des membres inférieurs. C’est l’œdème qui est apparu le premier, cinq ans auparavant, au niveau des chevilles, en même temps que la sensation de froid. La cyanose n'est apparue que depuis deux ans.
A l’examen, on note la présence d’œdèmes symétriques de la partie inférieure des jambes, limités en bas par le bord supérieur des chaussures, s'étendant vers le haut jusqu’à l’union de la moitié et du tiers inférieur de la jambe. Cet œædème est circulaire, plus prononcé cependant à la partie postérieure. Il ne prend pas le godet.
Les orteils et les jambes ont une coloration cyanotique. Ils sont froids au palper. Les artères pédieuses et tibiales postérieures battent normalement.
L'examen des urines, du cœur, du sang, des poumons, ne révèle rien d’anormal. La rédaction de Bordet-Wassermann est négative.
Le 5 mai 1932, on pratique une rachi-anesthésie et on observe les modifications de température locale avant et pendant l’anesthésie. On note un réchauffement très appréciable des parties froides, pendant la durée de l’anesthésie, en même temps que la cyanose est remplacée par une coloration rosée. On explique à la malade que la sympathectomie lombaire rendrait durable cet état temporaire, mais n'aurait sans doute aucun effet sur les œdèmes ; néanmoins, la
malade demande de surseoir à l’opération.
5 mai 1932
Température de
9 juin 1932
Température de
lapiècen "190510 la pièce : 20 °C:
Avant Après 1 mois
rachianesthé:ie | rachianesthésie [après l’opératior
Droit | Gauche | Droit | Gauche|| Droit | Gaucht
ROUGE CET ER PEE 2700 2700 3302 3308 33 00 3306 CHEVI ICE EP ONE 2205 MIS: 3400 3405 3490 3492 LEONE rECES 1805 2000 3390 3300 DOS 3304 AEÉOLUCLE PET CCC 1905 2000 3302 2902 3200 3304 ST De lleate ne ve 1905 2000 3307 3490 3308 3402 AE Pot amine 2000 2000 3308 3402 3400 340 DÉMORTC IE Er ee 2000 2002 3400 3496 3402 348
Le 10 mai 1932, sous-rachianesthésie, résection transpéritonéale des 2e, 3e, 4 ganglions lombaires. Guérison normale.
Après l'opération, les pieds et les jambes restent chauds et rouges.
Dix à douze jours après, desquamation au niveau des deux pieds. Le malade part guéri.
Le 5 décembre 1933, vingt mois après l'intervention, les membres restent chauds et de coloration normale rosée. Seuls les œdèmes n’ont
pas regressé.
Observation IV.
(Beitrage jür Klinische Chirurgie Leipzig, 23 mai 1936.) Slellectomie dans l’acrocyanose, per Hermann Coenen.
I s’egit d’un malade de 27 ans, chez lequel sont apparues une coloration bleuâtre et une sensation de froid au niveau des mains ete dens une proportion beaucoup moindre, au niveau des pieds; cyanose et refroidissement sont survenus lentement et progressivement, depuis six ans. On porte, après examen, le diagnostic d'acrocyanose,
Avant d'entreprendre un traitement chirurgical, on pratique une injection paravertébrale de novocaïne dont l'effet immédiat est de provoquer la disparition des troubles des extrémités puis, au bout d’une demi-heure, ceux-ci réapparaissent.
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Le 11 janvier 1936, on extirpe le ganglion stéllaire gauche aussitôt les deux mains deviennent rouges et chaudes, aussi bien la droite, qui correspond au côté non opéré, que la gauche. Mais, deux Jours après, ce résultat ne s’est pas maintenu, €t l'amélioration persiste du côté opéré; mais, par contre, la récidive se produit à droite.
Le 5 février 1936, le ganglion stellaire droit est enlevé à son tour, et la main droite reprend un aspect normal à la suite de cette opération.
Ces résultats satisfaisants se maintiennent peu de temps et la récidive bilatérale survient au bout de trois mois.
Nous rapportons maintenant six observations de malades présentant des troubles vaso-moteurs des extrémités chez lesquels Bressot a pratiqué la sympathectomie périartérielle et que Layari cita simplement comme exemple de cas d’acrocyanose traités chirurgicalement.
Nous croyons intéressant de les rapporter, nous réservant de montrer un peu plus loin ce que valent ces observations et ce qu'il faut en penser.
Observations V à X
(Revue de Chirurgie, 1927.)
Résullals de 24 cas de sympalheclomie périarlérielle, par E. Bressot.
Le tableau clinique présenté par ces malades peut se schématiser ainsi : Ceux-ci avaient remarqué que leurs doigts et leurs mains pâlissaient, devenaient glacés et insensibles, prenant une teinte cireuse; la durée de ces troubles était veriable, allant de quelques minutes à quelques heures; la douleur ressentie était alors très faible. Puis, à cette phase de syncope locale, succédait une période d’asphyxie évoluant par crises à durée variable avec des alternatives de guérison complète. Au moment de ces criscs, nous constatons que les doigts et la main tuméfiés prenaient une coloration marbrée, rouge sombre par places, violacée à d’autres. La teinte asphyxique
s’accentuait au fur et à mesure que l’on arrivait à l'extrémité des doigts. Elle prenait parfois à ce niveau la teinte prémonitoire des gangrènes. Pendant les crises, les malades accusaient une sensation de brûlure pénible; d’autres un véritable broiement. Tous se plaignaient d’une gêne intolérable, qui les empêchait de tenir le moindre objet entre leurs doigts œdématiés et crispés.
Dans l'intervalle des crises, les oscillations artérielles prises à la radiale étaient, à peu de chose près, identiques; par contre, au moment des crises, la courbe oscillométrique était nettement défi-
ciente du côté malade. Nous l'avons vu affleurer à peine 1/2.
Observation V.
(B... C., résumée.)
Sympathectomie péri-humérale gauche, le 17 janvier 1924. Guérison immédiate; malade suivi cinq mois; pas de récidive, pendant ce temps-là, des phénomènes asphyxiques; mais le malade disait éprouver encore de l’engourdissement dans les doigts.
Observation VI.
(BB résumée Sympathectomie péri-humérale droite. Guérison. Suivi quatorze
mois; pas de récidive.
Observation VII.
(.….. A., résumée.)
Sympathectomie péri-humérale droite. Guérison, pendant quatre mois, puis réapparition des crises syncopales sans œ@dème ni douleur.
Observation VIII.
(D... E., résumée.)
Sympathectomie péri-humérale gauche. Guérison.
Observation IX
(B..., résumée.)
Sympathectomie péri-humérale, Aucune amélioration.
Observation X.
(G..., résumée.)
Sympathectomie péri-humérale. Guérison totale pendant cinq mois. En août 1926, le malade présente à nouveau des crises syncopales légères sans œdème ni douleur.
Observation XI.
(Observalion inédite, due à l'obligeance de M. le Pr Loubal.)
Simone J.…., dactylographe, âgée de 15 ans, entre dans le service pour appendicite chronique et cyanose chronique des mains et des jambes, le 15 décembre 1928.
Cette cyanose remonte aux premiers mois de la vie de notre malade. La mère en fit la constatation alors que la fillette avait un an environ. Depuis lors, elle a persisté de façon continue, entrecoupée de paroxysmes de durée variable, surtout aux saisons froides. Le dernier en date apparut à la puberté, soit il y a deux ans. Il motiva plusieurs consultations médicales. Il fallut la nécessité d’une appendicectomie pour décider l’entrée à l’hôpital.
Le premier examen, à l’arrivée dans la salle, révèle :
19 De la cyanose, surtout marquée aux mains qui apparaissent d’une teinte violet-foncé uniforme et s'étendant jusqu'au tiers inférieur de l’avant-bras où elle se confond sans limite nette avec la peau normale.
Les pieds sont de coloration normale, mais le tiers inférieur de la jambe, dans la région sus-malléolaire, présente la même temte cyanotique.
Le reste des téguments est marbré, sauf la face qui est indemne, et l’on remarque aux points de pression du corset des taches ecchy-
motiques.
20 Du refroidissement, siégeant dans les régions cyanotiques. On le constate au palper et l’on remarque que la température paraît s'élever à mesure que l’on se rapproche de la racine du membre. Mais la malade ne perçoit pas ce trouble. Elle doit, pour le faire, approcher ses mains de ses joues.
30 Un ensemble de troubles vaso-trophiques, savoir : de la moiteur des mains qui, nous dit la malade, est continuelle ; de Pempâtement, surtout accusé à la face dorsale de la main droite et donnant aux doigts un aspect boudiné. La peau est normale, les ongles ne sont pas alkérés.
A cet ensemble s'ajoutent des troubles moteurs et sensitifs. La malade se plaint d’engourdissement, les mouvements sont maladroits, ce qui lui rend difficile son métier de dactylographe et impossibles les travaux de couture. La sensibilité cutanée est profondément troublée au niveau des régions cyanosées et dans tous ses modes : retard à la perception de la douleur et du tact dans la paume de la main, abolition à la face dorsale. C’est ainsi que la malade présente des cicatrices de brûlures et de coupures, dues à ces troubles de la sensibilité et, qu’en pratique, pour juger de la température d’un objet ou de ses mains elle doit le porter au visage. La sensibilité est, elle-même, légèrement émoussée. Les réflexes sont intacts, tant tendineux que cutanés.
Tension artérielle (Pachon) : maxima 13, minima 7, indice 3.
Ni le bain chaud, ni le bain froid ne font varier la cyanose ou la tension. On note une tendance au dermographisme. La pression du doigt provoque une tache blanche qui met 5 à 6 secondes pour disparaître.
Examen des autres appareils. — Rien à signaler au point de vue pulmonaire ni cardiaque. Aucun stigmate d’altération de la fonction thyroïdienne. Pas de trouble du psychisme. Les premières règles ont apparu à l’âge de 13 ans. Depuis, elles ont été très irrégulières, tantôt survenant deux ou trois fois dans un mois, tantôt absentes pendant une même période.
Pas de stigmates de spécificité, ni de bacillose, Le Bordet-Wasscrmann est négatif. On relève dans les antécédents héréditaires que le père est décédé dans un asile d’aliénés pour une affection qu’on ne peut faire préciser. Rien à signaler du côté maternel. Une autre enfant sans tare pathologique apparente,
Evolution. — Tel est l’état de la malade le 15 décembre.
Le 16 décembre, sous-anesthésie générale à l’éther, on pratique l’appendicectomie à l'ordinaire. Aussitôt après on a la surprise de constater la disparition de la cyanose, du refroidissement. Le lendemain, il en est de même, seuls persistent les troubles trophiques et sensitifs. Ceci dure jusqu’au 1er janvier 1929.
A cette date la malade se lève et aussitôt l’état antérieur réapparaît. Cependant la cyanose est moins accentuée qu'avant l’intervention.
Le 10 janvier 1929, on pralique la sympatheclomie de l'humérale gauche, sous anesthésie générale à l’éther. Pendant l'intervention, disparition de la cyanose et réchauffement des extrémités. Cet état dure les 11, 12 et 13. Le 14, dans la matinée, brusquement, sans prodromes, la cyanose réapparaît au membre supérieur droit, c’est-à-dire du côté non opéré.
La tension artérielle est alors :
Bras gauche (opéré) : maxima 13, minima 6, indice 3;
Bras droit : maxima 14, minima 7, indice 3;
Jambes droite et gauche : maxima 16, minima 6, indice 5.
Le 15 janvier, la malade sort de l'hôpital. Elle suit maintenant un traitement d’extraits pluriglandulaires.
Le 11 mars, la malade est venue à la consultation. On constate alors la nette amélioration persistante produite par l'intervention sur la main gauche. Les téguments sont roses, la température locale normale. La sensibilité dans ses divers modes parait sensiblement normale. Mais, par contre, la main droite, non opérée, est d’une teinte violet foncé. Elle est très déformée par l’œdème, moite. Au niveau du petit doigt et du pouce, au voisinage de Ja racine de l’ongle on découvre des zones de sphacèle superficiel, au début. Les troubles de la sensibilité sont ceux décrits plus haut.
La tension artérielle est :
Bras droit : maxima 15, minima 5, indice 2;
Bras gauche : maxima 14, minima 7, indice 3.
Au niveau des membres inférieurs rien de particulier depuis le premier examen, existence des mêmes légers troubles.
Devant la persistance et même l’aggravation de l’acrocyanose du membre supérieur droit, avec menace, en certains points de la face dorsale, de sphacèle superficiel, épidermique, par plaques, la mère de la malade demande qu'on opère également ce côté-là.
OU
Le 21 mars 1929, nouvelle intervention : sympalheclomie pértarlérielle de l'humérale droile, sous-anesthésie générale à l’élher. Le jour-même disparition de la cyanose et du refroidissement. Deux jours après, la main a repris une coloration violacée. Elle est froide, toujours œdémateuse. Les petites plaques de sphacèle ont rapidement cicatrisé et ont disparu quand la malade quitte l'hôpital, vingt Jours après. ï
Le 27 avril, la main gauche est toujours en excellent état, mais la main droite a repris son mauvais aspect. On institue un traitement à l'angioxyl (une ampoule par Jour, pendant dix Jours). Il reste sans effet appréciable.
Le 28 mai, on pratique une injection intra-musculaire de 10 centigrammes de chlorhydrate d’acétylcholine ; immédiatement les mains prennent un aspect normal. L'effet se maintient jusqu’au 30, soit deux jours.
Le 31 mai, 12 centigrammes d’acétylcholine. Bon effet immédiat comme précédemment, mais passager.
On décide alors de continuer l’acétylcholine : 12 centigrammes tous les deux jours. En même temps air chaud sur les mains, séances quotidiennes de 10 à 15 minutes. La main gauche est alors normale.