CHAPITRE VI

La valeur des traitements chirurgicaux appliqués à ces différents malades ne pouvant être retenus que si le diagnostic d’acrocyanose porté sur chacun d’eux est absolument certain, nous allons d’abord analyser chacune de ces observations au point de vue clinique.

La malade de Ledoux et Tisserand (Obs. I) voit apparaître les troubles vasomoteurs à l’âge de 26 ans. La cyanose intéresse bien la main mais laisse indemnes le pouce et l’index. La main droite, qui est la main malade, non seulement ne présente pas de refroidissement, mais encore est un peu plus chaude que la gauche. Enfin, alors que l’étude oscillométrique, pratiquée à l’appareil de Pachon, au membre supérieur du côté sain montre l’existence d’une courbe ample, avec un indice égal à 4, du côté malade, au contraire, elle révèle une courbe aplatie et un indice qui est seulement égal à 1.

La topographie irrégulière de la cyanose, le fait qu’elle s'accompagne de chaleur subjective et objective, la diminution des oscillations du côté malade, tout cela fait difficilement admettre le diagnostic d’acrocyanose. Il faut d’ailleurs se souvenir qu'au moment où fut publiée cette observation, Leriche attribuait à cette maladie une origine artériolaire et croyait qu'il fallait incriminer, dans la pathogénie de ces troubles, une artériolite terminale. De plus, citant cette observation au Congrès de Chirurgie de 1927, dans son rapport sur les indications de la sympathectomie péri-artérielle dans la chirurgie des membres, Leriche, qui a suivi ce malade trois ans après l'intervention, confirme la guérison obtenue, mais rectifie le diagnostic porté et écrit qu'il s'agissait sans aucun doute d’une affection vaso-motrice paroxystique du genre de la maladie de Raynaud.

Lacoste, 8

Trois faits nous ont frappé à la lecture de J’observation que rapportent Hermann et Fontaine (Obs. IT) : le mode de début extrêmement brutal des troubles présentés par leur jeune malade, l’immobilisation du médius en flexion, la notion dun accident du travail antérieur et dont on voit encore la cicatrice sur la face dorsale de la main qui présente ce curieux trouble fonctionnel.

Babinski et Froment ont décrit, en 1918, l'apparition, à la suite de blessures des .extrémités, de contractures avec troubles vaso-moteurs constitués par de la cyanose, une infiltration et parfois un véritable œdème des téguments, du refroidissement. D’autres auteurs ont rapporté des faits semblables, et Leriche décrit en 1923 l’existence, dans la pratique civile, d’un « déséquilibre vaso-moteur post-traumatique des extrémités » qui se traduit par les mêmes symptômes et qui apparaît à la suite de traumatismes ouverts ou fermés, même peu importants, atteignant les extrémités. Il cite Le cas d’un jeune homme de 15 ans qu'il opéra d’un trouble hallux valgus, et chez lequel 1l vit se développer, à la suite de l’intervention, des phénomènes vaso-moteurs importants qui durèrent quinze mois.

Ces troubles seraient dus à une excitation sympathique partant du foyer traumatisé; il se produirait une vasoconstriction immédiate, suivie d’un état de vaso-dilatation de durée plus ou moins longue, l'étape finale étant un retour de la vaso-constriction.

Il est fort possible que le traumatisme, qui a atteint la main gauche du jeune Di. soit à l’origine des troubles vasomoteurs et de la contracture apparue si rapidement. Il expliquerait également l'existence de l’ostéoporose que l’on a découverte à la radiographie et qui serait une ostéopcrose traumatique due à un état plus ou moins durable de vasodilatation active (Atrophie de Sudeck).

La bilatéralité des troubles ne doit pas faire écarter a priori le diagnostic de déséquilibre vaso-moteur post-traumatique. Il est en effet fréquent qu’une intervention unilatérale

pratiquée sur le sympathique d’un membre, provoque des résultats bilatéraux.

Cependant, l'examen clinique fournit un ensemble de données qui militent bien en faveur du diagnostic porté par Hermann et Fontaine, et c’est celui que nous admettrons également tout en faisant remarquer qu’il ne s’agit peut-être pas d’un cas d’acrocyanose pure, et qu'il ne faut pas négliger la part du traumatisme dans la pathogénie des troubles apparus.

La jeune femme, dont Oldham rapporte l’histoire (Obs. II), présente une érythrocyanose bilatérale, symétrique, susmalléolaire, affection très proche de l’acrocyanose. Elle s’en différencie cliniquement par son siège — elle atteint en effet électivement les membres inférieurs — et par l'existence d’une infiltration importante des téguments. Mais il s’agit ici aussi d’une dilatation capillaro-veinulaire fonctionnelle, à l’origine de laquelle on trouve d’une façon constante, peut-on dire, une insuffisance ovarienne (Ullmo). On peut donc admettre l'identité de l’action chirurgicale dans les deux cas.

Les détails cliniques manquent ici pour discuter le diagnostic porté par H. Coenen chez sa malade (obs. IV). La cyanose et le refroidissement sont les seuls symptômes dont il soit fait mention. Nous admettrons le diagnostic d’acrocyanose.

Nous n'avons rapporté 1ci que pour mémoire, les observations de Bressot (Obs. V à X) pour montrer qu'il ne s'agissait, nullement d’acrocyanose et que, par conséquent, la signification des décisions prises envers ces malades est nulle si on veut porter leur résultat à l'actif du traitement chirurgical dans cette maladie. Le tableau clinique ne laisse aucun doute et Bressot lui-même se défend de considérer ses malades comme atteints de l'affection qui nous occupe. Insistant sur le fait qu'ils présentaient « … des troubles asphyxiques des extrémités avec phénomènes de syncope et d’asphyxie locale à caractère paroxystique marqué, prédominant sur un membre, s’accompagnant de douleurs assez vives et de gêne intense, mais Jamais de phlyctènes. Ces caractères nous permettent, ajoute Bressot, de différencier ces cas de l’acrocyanose simple. »

En ce qui concerne la jeune Simone J... (Obs. XT), la richesse clinique est telle que l’on ne peut pas admettre d’autre diagnostic. L'existence dès l’enfance de petits troubles vaso-

moteurs, l'apparition à la puberté d’un état permanent de cyanose, refroidissement, moiteur, empâtement des extrémités, les troubles de la sensibilité superficielle, l’irrégularité des règles, l'absence d'anomalies des courbes oscillométriques, tout est en faveur d’une acrocyanose fonctionnelle pure.

Ayant ainsi passé en revue ces diverses observations, nous voyons que nous ne pouvons guère retenir que les observations II, III, IV, XI qui, par la vraisemblance de leur diagnostic, permettent de se faire une opinion sur les traitements appliqués dans ces différents cas.

Examinons maintenant quelles ont été les différentes interventions pratiquées chez ces malades, et quels furent leurs résultats.

Le jeune malade de Hermann et Fontaine fut d’abord soumis à une infiltration du ganglion étoilé gauche, à deux reprises différentes et à dix jours d'intervalle; chaque fois, l'effet de paralysie sympathique est obtenu immédiatement (apparition d’un syndrome de Claude Bernard-Horner), en même temps que le membre reprend son aspect normal et que les mouvements du médius deviennent possibles. Mais, au bout de quatre à cinq heures, l'amélioration régresse et l’état antérieur réapparaît. L’ablation du ganglion stellaire gauche, pratiquée après ces infiltrations d’essai, amène le soir même la disparition de tous les troubles. Un mois après, la guérison est maintenue. Que peut-on penser de cette observation ? Nous avons vu que le diagnostic d’acrocyanose pur n'était pas absolument certain : s’il s'agit de troubles vaso-moteurs post-traumatiques, il n’y a rien d'étonnant à ce que l’ablation du ganglion étoilé ait provoqué la guérison. S'il s’agit au contraire, d’acrocyanose véritable, on ne peut pas tirer de conclusion, le délai de un mois ne suffisant pas pour affirmer la guérison.

Oldham a obtenu (Obs. IT) une amélioration qui dura quelques heures par l’anesthésie rachidienne. La résection transpérilonéale des 2, 3e et 4 ganglions lombaires, amène la disparition de la cyanose et du refroidissement : seuls, les

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œdèmes persistent. Cet état s’est maintenu vingt mois après l’intervention.

Coenen rechercha et obtint la disparition momentanée des troubles par l'injection paravertébrale de novocaïne, mais moins d’une heure après, l’aspect anormal des membres supérieurs réapparut. L’extirpation du ganglion étoilé gauche donne le même résultat, au niveau des deux bras, mais l’amélioration ne se maintient que deux jours du côté droit. L’extirpation du ganglion droit est alors pratiquée. Pendant trois mois, la guérison est obtenue; mais au bout de ce temps, la récidive survient. Il y a échec total.

La jeune Simone J... (Obs. XI) est certainement la malade qui offre le plus d'intérêt, tant, nous l'avons vu, par sa richesse clinique, que par les réactions successives qu'ont présenté ses troubles vaso-moteurs sous l'effet des diverses actions thérapeutiques auxquelles elle fut soumise. C’est d’abord la simple anesthésie générale à l’éther, pratiquée pour apperdicectomie, qui provoque durant quatorze jours la disparition des troubles. Pratiquée ensuite une seconde fois, puis une troisième fois, elle sera suivie chaque fois d’un résultat analogue, mais dont la durée ne sera successivement que de quatre Jours, puis deux jours.

La sympathectomie périartérielle de l’humérale gauche donne une amélioration nette bilatérale, mais qui ne persiste qu’à gauche; la même intervention pratiquée sur l’humérale droite, guérit radicalement les petites ulcérations superficielles apparues ; mais, au bout de deux jours, l’état asphyxique de ce membre réapparaît.

Le traitement médical par l’acétylcholine, entrepris ensuite, donne un excellent résultat et, au bout de deux mois, on a obtenu une amélioration remarquable; mais ici encore, le résultat ne sera pas durable et, quand la petite malade revient trois mois après, le membre droit est à nouveau cyanosé, froid, tandis que le gauche présente les mêmes phénomènes, mais plus atténués. On reprend le traitement par l’acétylcholine, mais cette fois, 1l reste sans effet.

Nous insistons à dessein sur le fait que chaque agent, anesthésie générale à l’éther, sympathectomie périartérielle,

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acétylcholine, a eu un effet satisfaisant mais passager et, que le même agent thérapeutique employé une seconde ou une troisième fois, a eu une action moindre ou nulle.

De l’étude de ces observations, nous pouvons donc retenir que :

19 Tous les actes chirurgicaux tendant à améliorer l’état de ces malades ont visé à atteindre le système sympathique.

2° Is sont presque tous été précédés (trois fois sur quatre) d’infltrations anesthésiques d'essai qui ont provoqué chaque fois, mais pour quelques heures seulement, la disparition des troubles.

3° L'intervention, sympathectomie périartérielle ou ganghectomie suivant les cas, a toujours apporté une amélioration mais de courte durée : Un malade perdu de vue alors qu’il part guéri un mois après l'intervention (Obs. IT), une amélioration persistante (Obs. III), un échec total (Obs. IV), une récidive bilatérale avec cependant une attéruation des troubles à l’un des deux membres (Obs. XI.) Aucune guérison; une seule amélioration nette : encore s’agit-1l ici d’une malade chez qui les troubles ont commencé tardivement et qui ne présentent pas une acrocyanose pure.

Quant à juger de la valeur relative des interventions pratiquées, on peut simplement dire qu’il ne semble pas que les interventions les plus complètes aient eu des résultats plus satisfaisants.

49 L’acrocyanose réagit à des actes chirurgicaux (anesthésie générale à l’éther, sympathectomie, gangliectomie), ou médicaux (acétylcholine), mais il semble que, non seulement ces réactions soient passagères, mais qu'il y ait de plus une sorte de phénomène d’accoutumance qui fait que la répétition d’un traitement identique à quelque temps d'intervalle, produise un effet moindre que lors de sa première application, ou même n’agisse plus du tout.

Quel que soit le mode d’action sur le système sympathique,