FISSURE NASALE LATÉRALE OU BEC-DE-LIÈVRE COMMUN

A la fissure nasale latérale appartient en propre le nom de

bec-de-lièvre, créé par A. Paré, accepté dans tous les pays et

, traduit dans toutes les langues '. Ce n'est que postérieurement

qu'on a compris sous la même appellation toutes les autres

variétés de fissures congénitales des lèvres.

Bec-de-lièvire simple.

La fissure nasale latérale s'étend du bord libre de la lèvre à la narine lorsqu'elle est complète. A des degrés moins étendus, elle occupe une hauteur plus ou moins considérable de la lèvre. C'est en somme une simple encoche du bord labial, d'un ou deux millimètres de profondeur, ou une solution de continuité du tiers, de la moitié ou de la totalité de la lèvre. Jusqu'ici on n'a observé aucurî exemple de fissure descendante partant de la narine et arrivant plus ou moins bas en respectant le bord libre de la lèvre. Le fait, s'il se présentait, ne serait pas d'une interprétation difficile, mais il n'a pas été vu : toutes les fissures sont donc ascendantes et partent du bord libre de la lèvre pour s'élever plus ou moins haut. Cela indique que la soudure des fentes se fait, au contraire, de haut en bas chez l'embryon. Nous trouverons plus loin d'autres arguments à l'appui de cette opinion. La même remarque s'applique à toutes les fissures de la région : toutes ont l'orifice buccal pour point de départ, et à

1. Synonymie étrangère :■ anglais, ^areZz/); allemand, hasenscharte ; italien, labro leporino; espagnol, laàio leporino.

une distance variable de cet orifice elles disparaissent, tantôt complètement et tout d'un coup, tantôt incomplètement et en laissant un sillon, une gouttière plus ou moins profonde, qui fait suite à la fissure.

Mais il ne suffit pas d'avoir indiqué d'un mot la variété de fissure; son siège mérite d'être précisé. Il correspond exactement à la limite latérale de la gouttière médiane de la sous-cloison ; cette gouttière est conservée avec sa concavité normale lorsqu'il n'y a qu'une encoche peu profonde ; mais lorsque le bec-delièvre est complet ou à peu près complet, la gouttière s'efface plus ou moins; elle disparaît même entièrement dans le bec-delièvre bilatéral, où elle est remplacée par une surface convexe. C'est là un point particulier de la difformité que l'intervention chirurgicale ne pourra pas corriger.

Les deux bords de la fissure, en s'écartant de chaque côté, laissent dans leur intervalle un espace vide en forme de Y renversé. Ils sont revêtus l'un et l'autre par la muqueuse lisse et rosée qui donne à l'orifice buccal son aspect particulier. Cependant une certaine modification de la muqueuse fissurale avait été déjà remarquée par Ast. Gooper et surtout par Bôuisson^ Parfois la surface est moins unie, la coloration moins vive et moins uniforme ; on peut même y observer des marques cicatricielles légères. Ces particularités, que nous avons notées un certain nombre de fois (V. obs. XXII et XXYI), semblent avoir une signification particulière au point de vue de la pathogénie du bec-de-lièvre. Ne peut-on pas, en effet, considérer ces altérations légères de la muqueuse comme les vestiges d'une lésion de la période embryonnaire et comme une trace du mécanisme qui a empêché la soudure des bourgeons de la face? Les inégalités de surface et l'aspect cicatriciel ne paraissent-ils pas être l'empreinte d'une ancienne inflammation, d'une compression, d'une adhérence anormale,

1. Bouisson, Dicf, encyclop. des sciences méd., art. Bec-de-Lièvre.

d'une lésion locale indéniable, en un mot, quoique difficile à déterminer dans sa nature?

Les proportions de la lèvre fissurée sont le plus souvent normales : l'étoffe ne fait en général pas défaut à l'opérateur chargé de corriger la difformité.

Lorsque la fissure simple est bilatérale, elle offre de chaque côté la plupart des caractères qu'on vient de passer en revue : mêmes variétés de hauteur, même revêtement muqueux, même siège anatomique correspondant aux deux limites externes de la gouttière de la sous-cloison. Les deux fissures ' sont souvent de même étendue ; mais on rencontre parfois aussi un bec-de-lièvre complet d'un côté avec une simple encoche du côté opposé. Le tubercule médian de la lèvre, isolé au-dessous de la sous-cloison, peut avoir sa longueur normale ; c'est ce qui a eu lieu d'habitude lorsque les deux encoches sont légères. Mais il est de règle qu'il soit plus ou moins atrophié et surtout diminué de longueur dans le becde-lièvre bilatéral complet. Cette atrophie est souvent très marquée, et il est alors réduit à un petit prolongement de quelques millimètres, de forme demi-circulaire, appendu à la sous-cloison. Le tubercule médian est, au contraire, plus large que ne l'est à l'état normal la gouttière médiane ; son diamètre transversal, souvent supérieur à son diamètre vertical, atteint parfois 8, 10, 12 millimètres et même davantage. Il semble, en un mot, que le développement en largeur se soit substitué au développement en longueur. La face cutanée du lobule médian est régulièrement convexe, et elle ne conserve aucune trace de la gouttière médiane verticale ; la face profonde est ordinairement adhérente dans la plus grande partie ou la totalité de sa hauteur. Son bord est recouvert par la muqueuse du rebord labial.

Bouisson*, qui a étudié sa structure, l'a trouvé constitué de

1. Bouissou, Dict. encyclop. des sciences méd., art. Bec-de-Lièvre.

dehors en dedans par la peau, une couche de tissu cellulaire, le muscle naso-labial et la muqueuse. Le même auteur a observé un cas dans lequel le lobule avait subi une transformation fibreuse qui rendait le passage des aiguilles à suture plus laborieux. Le fait est signalé sans aucun commentaire; ne doit-il pas cependant être rapproché des modifications de la surface muqueuse signalées précédemment? Nous avons fait l'examen histologique d'un bec-de-lièvre double et d'un unilatéral. Dans le premier, les coupes horizontales du bourgeon médian montrent successivement : 4° la peau avec follicules pileux pourvus de leurs poils de remplacement, glandes sébacées et sudoripares, et le pannicule adipeux qui contient des fibres musculaires lisses; 2° un tissu conjonctif lâche parcouru par des capillaires nombreux et souvent tortueux ; 3° la muqueuse qui est tout à fait dépourvue de glandes. Les coupes des bourgeons latéraux montrent en abondance des fibres musculaires striées entre-croisées. L'examen du bec-de-lièvre unilatéral fait voir dans le bourgeon interne la peau munie de poils, de glandes sébacées et sudoripares. Au-dessous est un tissu conjonctif lâche contenant des fibres musculaires striées en abondance. La muqueuse manque, mais il subsiste la couche sous-muqueuse, dans laquelle on trouve des glandes muqueuses altérées sans doute par la putréfaction.

Ejicoche avec gouttière cicatricielle congénitale. — Bec-delièvre guéri pendant la vie intra-utérine. — De la fissure labiale simple avec modification pathologique de la surface muqueuse, on peut rapprocher les faits décrits par les auteurs comme des exemples de becs-de-lièvre guéris pendant la vie intra-utérine. Le docteur Rennes*, de Bergerac, a publié trois observations de ce genre en 1848. Le premier sujet était une fille de seize ans dont un frère avait été opéré par Roux d'un

1. Rennes (de Bergerac], Couture congénitale de la lèvre supérieure, ou bec-delièvre cicatrisé dans le ventre de la mère : Revue méd.-chir. de Malgaigne, 1848, t. IV, p. 307.

bec-de-lièvre gauche. Cette fille était « forte et robuste, mais défigurée par une cicatrice congénitale du bec-de-lièvre, qui devait avoir existé chez le fœtus à une époque indéterminée de la grossesse. » La cicatrice de la lèvre était restée la même depuis la naissance : elle était située du côté droit, à sept ou huit millimètres de la ligne médiane, et avait environ six millimètres de largeur ; elle était fort semblable à la cicatrice qui résultait de l'opération pratiquée chez le frère à l'âge de quatre ans; la difformité était même plus grande. La narine droite correspondante était plus étroite, et l'aile du nez beaucoup plus , courte que du côté opposé. La cloison cartilagineuse se déviait à droite, et le nez était aplati de ce côté. La même suture naturelle se continuait en dedans depuis le bord libre de la lèvre, qui était échancré, jusqu'à la gencive et à la voûte palatine. L'alvéole correspondante était rétrécie : la seconde incisive et la dent canine avaient poussé obliquement d'arrière en avant. Le voile du palais était intact, et la voix naturelle. Cet exemple de cicatrice congénitale de la lèvre est aussi complet que possible. Rennes décrit chez un enfant qui succomba à l'âge de cinq mois, des lésions analogues de la lèvre, du nez et de la gencive avec une division complète de la voûte djt du voile du palais. Un garçon nouveau-né observé par Dieudonné' (de Bruxelles) avait aassi une cicatrice congénitale occupant toute la hauteur de la lèvre au siège habituel du becde-lièvre, et aboutissant en bas à une encoche à peine visible du bord libre. Il y avait en outre, comme chez un sujet du docteur Rennes, une division du voile du palais, et on pouvait suivre sur la voûte palatine et sur le bord alvéolaire les traces d'une division osseuse cicatrisée. Ce sujet était cryptorchide. Les faits analogues ne sont pas extrêmement rares. VerneuiP rapporte l'exemple d'un fœtus qui portait une cicatrice de la lèvre supé-

1. Dieudonné (de Bruxelles), Revue méd.-chir. de Malgaigne. 1848, t. IV, p. 307. Tiré du Journal de médecine de Bruxelles.