C. — - Becs-de-lièvre bilatéraux avec saillie de l'inter
maxillaire, J4.
Sur ces 14 cas, il y a eu un cas de mort, causé par une hémorragie survenue pendant la première nuit après l'opération. Un certain nombre de fois le tubercule médian est resté mobile : nous ne saurions en déterminer le nombre, plusieurs malades n'ayant pas été suivis assez longtemps.
En somme, les statistiques n'entraînent la conviction dans aucun sens déterminé pour ou contre les opérations hâtives. C'est que les causes de mort sont de plusieurs espèces : l'hémorragie a des suites plus redoutables chez les nouveau-nés; les difficultés de l'alimentation et les troubles digestifs qui en résultent sont tout aussi funestes un peu plus tard.
En ce qui concerne le choix de l'époque 011 il est préférable d'agir, des distinctions doivent être faites. L'opération n'a pas,
en effet, la même gravité selon que l'enfant est chétif ou qu'il est vigoureux et bien développé, et selon que la difTormité consiste en une fissure simple incomplète de la lèvre ou bien en un bec-de-lièvre compliqué de division du bord alvéolaire et de la voûte palatine. Si l'on peut sans danger opérer hâtivement, dès les jours qui suivent la naissance, un bec-de-lièvre très simple chez un enfant vigoureux, toute opération qui comprend des manœuvres sur les os doit être remise à une époque plus éloignée. Lorsqu'on a le choix, il vaut mieux, en toute circonstance, attendre vers le quatrième mois. La période qui 's'étend du troisième à la fin du cinquième mois nous paraît la plus favorable pour la grande majorité des cas. Plus tard, les troubles nerveux et digestifs de la dentition et la dentition ellemême viennent compliquer et quelquefois compromettre les résultats opératoires ; et comme il y a quelque avantage à ne pas attendre trop longtemps, même pour les opérations osseuses, l'expérience ayant démontré qu'après la réunion des lèvres les divisions alvéolaires et palatines se rétrécissent souvent avec rapidité, il vaut mieux opérer plus tôt que plus tard ; nous opérons d'habitude les becs-de-lièvre simples vers le troisième mois, et les compliqués entre trois et six mois, selon l'état de santé ou de résistance des petits sujets ; en un mot, avant la dentition.
Quant aux opérations faites sur le nouveau-né, elles donnent de remarquables succès pour les difformités peu marquées. Mais dans tous les cas où la suture doit mettre à l'épreuve la résistance des tissus de la lèvre, il y a imprudence à opérer trop tôt. Nous avons pu vérifier plus d'une fois avec quelle facilité la lèvre du nouveau-né se déchire à la moindre tension des fils dans les premiers jours de la vie. Cet inconvénient n'est sans doute pas constant, mais il est fréquent ; et c'est un motif suffisant pour ne pas recommander en général les interventions trop précoces.
On ne donne ici que les observations qui présentent une particularité peu commune et qui nous ont servi pour la rédaction. Tous les sujets ont été opérés, et les résultats sont consignés dans la statistique placée dans le texte.
Obs. XXII. — Bec-de-lièvre incomplet. Gouttière labiale au-dessus de l'encoche du bord libre (V. fîg. 17). — Dorbin (Marie), âgée de seize mois, est admise à l'hôpital Trousseau, salle Giraldès, le 3 mai 1883. Le père, âgé de quarante ans, vigoureux, ne porte aucun vice de conformation. La mère, âgée de trente-huit ans, a une bonne santé ; elle a deux autres enfants, l'un de dix ans, l'autre de huit ans et demi, qui n'ont aucun vice de conformation. La mère de cette femme est morte d'un rhumatisme noueux. L'enfant qu'on nous présente est vigoureuse.
Elle porte les lésions suivantes : sur le côté gauche de la lèvre supérieure, au-dessous de la narine, une encoche du bord libre qui n'a pas plus de cinq millimètres de hauteur. La muqueuse est un peu moins rosée dans cette encoche que sur les parties voisines, et sa continuité avec la peau ne s'y fait pas tout à fait de la même manière, en ce sens que la ligne de séparation n'est pas nette ; il est vrai que la même disposition existe dans le voisinage. Bien que cette muqueuse de l'encoche soit plus blanche et que ses limites soient mal tranchées, je ne saurais dire qu'il y ait là une surface cicatricielle.
Au-dessus de l'encoche on voit sur la lèvre une gouttière qui monte jusqu'au voisinage de l'orifice de la fosse nasale. Au niveau de cette gouttière la lèvre est beaucoup plus mince , et il semblerait qu'elle est le siège d'un travail d'atrophie. La peau y est plus fine. Enfin je note que la gencive, au niveau de la première incisive gauche, est un peu plus saillante que du côté opposé.
Obs. XXIII. — Bec-de-lièvre unilatéral simple. Dépression osseuse en arrière de la fissure labiale. Asymétrie de la voûte palatine. Renault (Alfred), âgé de douze ans, entre à l'hôpital Trousseau le
2 mars 1882. Cet enfant a eu en janvier et février 1881 une dizaine d'attaques d'épilepsie.
La voûte palatine paraît au premier abord bien conformée ; cependant, en y regardant de près, on voit une asymétrie assez marquée entre les parties droites et les parties gauches. La luette est déviée à droite, et toute la ligne médiane de la voûte palatine se dirige d'avant en arrière et un peu de gauche à droite à partir du trou palatin antérieur. Au contraire, depuis ce trou palatin jusqu'en avant, la direction paraît inverse. L'os intermaxillaire mesure en avant, d'une canine à l'autre, une longueur de trois centimètres. Le bord alvéolaire est inégal sur sa face antérieure. Derrière le bec-de-lièvre, on remarque une dépression très accusée de la surface osseuse. Cette dépression correspond à l'intervalle qui sépare la première incisive de la deuxième molaire.
Obs. XXIV. — Bec-de-lièvre simple unilatéral très peu 'prononcé. Légère a?,ymétrie de la face. Strabisme. — Un enfant est apporté à l'hôpital pour des adénites cervicales multiples. En même temps il présente une toute petite anomalie siégeant au bord libre de la lèvre supérieure, du côté droit, près de la ligne médiane. Elle consiste en un petit sillon qui commence sur le bord muqueux de la lèvre, près de la peau, et qui se prolonge du côté de la face interne de la lèvre en devenant plus profond. Sur le bord cutané, il y a comme un tissu blanc cicatriciel. Le frein de la lèvre supérieure, qui se trouve sur la ligne médiane et par suite à gauche du sillon, est assez développé ; il se perd dans lar lèvre sans avoir rien de commun avec le sillon.
Le nez est aplati et un peu dévié à gauche dans son ensemble. La narine droite est plus large, plus plate et plus abaissée. La joue droite est un peu moins saillante que la gauche. Les deux maxillaires supérieurs sont cependant de même niveau. Ni la voûte palatine ni le voile du palais n'offrent de l'asymétrie.
Les dents sont en mauvais état et mal plantées. A la mâchoire supérieure, je remarque que les deux incisives du milieu sont crénelées et mal plantées ; leurs axes sont dirigés l'un vers l'autre et en dedans du cjté de la bouche. Les deux incisives latérales sont cariées, de même les deux molaires gauches. A droite, la canine et les molaires sont en mauvais état.
Sur la mâchoire inférieure, même irrégularité d'implantation des incisives; les deux médianes sont Tune sur l'autre ; les deux latérales
sont implantées sur le bord alvéolaire du côté de la bouche. Les molaires sont cariées.
Du côté des yeux, il ya à noter un strabisme convergent médiocrement prononcé.
Obs. XXV. — Bec-de-lièvre unilatéral gauche. Fissure du bord alvéolaire d'un centimètre de profondeur. Ligament étendu de la partie gauche de la lèvre ci la face gauche de Vos intermaxillaire , traversant la fissure osseuse. — Huguenet (Xavier), âgé de deux jours, est apporté à l'hôpital Trousseau le 24 février 1882.
On constate ce qui suit : la lèvre supérieure présente un bec-delièvre complet à gauche ; chacune des moitiés de la lèvre est bien conformée et n'est point atrophiée. La partie droite de cette lèvre adhère parla muqueuse à l'os intermaxillaire, et la peau, au niveau de la narine, se continue également avec la muqueuse de la cloison. La partie gauche offre cette particularité qu'en haut la peau de la lèvre, d'une part, et la muqueuse de la cloison, d'autre part, sont réunies par l'intermédiaire d'un ligament étendu de la lèvre à la face buccale de l'os intermaxillaire. En un mot, la partie gauche de la lèvre n'adhère pas seulement à la face externe du maxillaire supérieur , elle se prolonge pour aller s'attacher par une bride sur l'os intermaxillaire, à sa face interne et près de son bord nasal.
Le bord alvéolaire droit est irrégulier. L'os intermaxillaire fait avec le bord du maxillaire proprement dit, un angle saillant en avant. Cependant il n'y a pas de fissure de ce côté.
L'os intermaxillaire faisant une saillie considérable en avant par son bord gauche, est porté en haut et obture totalement la narine correspondante. Il est très épaissi. Sa largeur est de 3 centimètres. Sa moitié gauche est plus développée que la droite. La muqueuse est plus colorée à sa surface que sur le reste du bord gingival. Un sillon d'un centimètre de profondeur divise le bord du maxillaire derrière la fissure labiale. Lé raphé médian de la voûte palatine est marqué par une ligne blanche d'un millimètre de large, qui disparaît en arrière, un peu en avant de la base de la luette.
La fontanelle antérieure est très étroite; ses grands axes, transversal et antéro-postérieur, n'ont pas plus d'un centimètre de longueur. La fontanelle postérieure est presque fermée.
On aperçoit dans la rainure interfessière, à 1 centimètre et demi au-dessus de l'anus, sur la ligne médiane, une dépression remplie
d'épiderme qui admet l'extrémité d'un stylet de trousse. Cette petite anomalie correspond à l'union du sacrum et du coccyx. Au-dessus de cette dépression, on trouve un trajet qui se prolonge dans une étendue de2 à 3 centimètres.
L'enfant ne présente pas d'autre vice de conformation.
Obs. XXVI. — Bec-de-lièvre incomplet unilatéral. Division de la voûte palatine en arrière. Fissure du bord alvéolaire. — Janin (Maxime), âgé de deux mois, entre le 8 février 1882 à l'hôpital Trousseau.
La division de la lèvre ne communique pas avec la narine, dont elle est séparée par un pont cutané. Les deux parties de la lèvre sont très développées. La surface de la fissure est remarquable par son aspect cicatriciel. Il est à noter que la partie gauche de la lèvre présente un ligament qui va adhérer à l'os intermaxillaire.
La division palatine comprend le voile et les deux tiers postérieurs de la voûte. La muqueuse défoorde la division et change de couleur à l'union du voile du palais et de la voûte palatine. L'écartement est d'environ un centimètre. La voûte palatine est plus large qu,'à l'ordinaire.
Le bord alvéolaire présente une courbe continue, mais avec quelques particularités dignes d'être notées. Au niveau du bec-de-lièvre, la portion gauche de l'os intermaxillaire forme un bourrelet qui vient se placer en ligne droite avec le bord alvéolaire du même côté. Une gouttière de huit millimètres environ sépare le maxillaire du tubercule incisif. En arrière de cette gouttière la voûte palatine est continue. L'os intermaxillaire ne fait aucune saillie. La dentition paraît plus précoce que d'habitude. La forme des dents se dessine à la surface du tubercule incisif.
Obs. XXVII. — Bec-de-lièvre compliqué unilatéral du côté gauche. Saillie de Vos incisif. Bride étendue de la moitié gauche de la lèvre à Vos incisif. — Perrette (Charles), âgé de quatre mois, est apporté à l'hôpital Trousseau le 8 février 1882.
Aucun antécédent du côté de la mère ni du père. La grossesse a été pénible, à cause de vomissements fréquents pendant toute sa durée.
La division de la lèvre est totale et n'offre à noter que l'écartement considérable de ses bords : il est au moins d'un centimètre. La
portion gauche de la lèvre est sur un plan postérieur d'un centimètre. Une autre particularité importante est la présence d'un tractus qui rattache la partie gauche de la lèvre à la face interne de l'os intermaxillaire. Ce petit pédicule forme un cordon placé tout à fait en haut, à la limite de la narine et de l'origine de la lèvre. Il est formé par la peau et s'implante sur la muqueuse de l'os intermaxillaire, entre la portion nasale et la portion buccale de cette muqueuse. Chacune des moitiés de la lèvre est suffisamment développée. La division osseuse consiste en une échancrure maxillaire du côté gauche. Cette échancrure ne paraît pénétrer que de deux millimètres dans l'épaisseur du bord alvéolaire ; mais la face latérale du tubercule incisif, qui est projeté en avant, n"a pas moins d'un centimètre de largeur. L'arcade alvéolaire droite, comprenant le maxillaire et le tubercule incisif, appartient à une circonférence bien plus grande que l'arcade alvéolaire gauche. De plus, l'os intermaxillaire fait une saillie due, non pas seulement à sa proéminence, mais aussi à une augmentation de son volume. Ce tubercule n'a pas moins de onze millimètres d'épaisseur : ce n'est pas spécialement la muqueuse qui est gonflée ; le squelette prend part à l'hypertrophie. Le tubercule se place entre les deux lèvres de la solution de continuité. La voûte palatine est aplatie, mais sans présenter rien d'anormal.
Obs. XXVIIL — Bec-de-lièvre compliqué unilatéral. Saillie énorme du tubercule incisif. Bride cutanée allant de la lèvre à la fissure osseuse {y. fig. 18, p. 277). — Muller, garçon de sept semaines, bien conformé à part l'existence d'un bec-de-lièvre.
Aucun antécédent de malformation ne peut être retrouvé dans sa famille. Les parents sont bien portants, et âgés : la mère de vingttrois ans, le père de trente-sept ans.
La division de la lèvre occupe le côté gauche; elle est totale. Chacune des parties latérales de la lèvre est normalement conformée, mais un peu mince. Entre les bords de la fente, qui sont très écartés inférieurement, vient se placer l'os intermaxillaire, dont la partie gauche proémine très considérablement. Cette partie de l'os s'élève dans la narine gauche, qu'elle remplit en partie, et puis elle arrive sur la partie gauche de la lèvre jusque sur la peau, et, particularité curieuse, la lèvre gauche va s'implanter, par une espèce de ligament, à la face interne de l'os intermaxillaire. C'est un prolongement cutané qui part en haut de la lèvre et va adhérer à la muqueuse.
La narine gauche est aplatie, son grand axe est transversal. La droite est normale et son axe est antéro-postérieur.
La demi-circonférence droite du bord alvéolaire appartient à une courbe absolument différente de la demi-circonférence gauche. Si on peut considérer celle-ci comme normale, celle-là est considérablement redressée, et son extrémité antérieure devient presque perpendiculaire au plan de la face.
La fissure alvéolaire pénètre dans l'épaisseur du maxillaire gauche à une profondeur d'environ un centimètre. Elle ne s'étend probablement pas jusqu'au trou palatin antérieur.
Le bord alvéolaire droit, hypertrophié, présente un volume double de celui du bord alvéolaire gauche. Celui-ci est peu développé; l'os intermaxillaire est hypertrophié comme le maxillaire auquel il adhère.
Obs. XXIX. — Bec-de-Uèvre unilatéral d^'oit compliqué de division de la voûte palatine et du voile du palais. Prolongement horizontal de la cloison. — Veyssières, garçon, est apporté, le 24 février 1878, à l'hôpital Sainte-Eugénie, pour un bec-de-lièvre avec division complète de la voûte palatine et du voile du palais. Cette division part en avant du bord alvéolaire droit. La distance qui sépare l'os incisif du maxillaire droit, en avant, au niveau du bord alvéolaire, est d'un centimètre. Du bord alvéolaire droit, la fissure se dirige à gauche vers la ligne médiane, puis elle reste tout à fait médiane. Elle est complète. L'écart qui existe entre les deux moitiés de la voûte palatine est de deux centimètres. C'est une des plus larges fissures que j'aie observées.
Le bord alvéolaire droit et le bord alvéolaire gauche, n'offrent rien à noter, pas plus que l'os intermaxillaire, qui n'est pas très saillant et qui se prolonge en forme de cône dans la narine droite. Pourtant la courbe du bord alvéolaire gauche est plus grande que celle du bord droit.
La cloison des fosses nasales offre une particularité intéressante; au lieu d'avoir un bord inférieur buccal, libre dans la fissure ou s'implantant sur une lèvre de la fissure, cette cloison se compose de deux parties, verticale et horizontale. La partie verticale n'a rien de spécial, sauf que de son bord inférieur part une lame transversale qui vient s'implanter sur la partie gauche du maxillaire. Cette lame horizontale se termine en arrière par un bord échancré, concave.
Le nez est extrêmement déformé, la narine est allongée transversalement.
L'enfant ne porte pas d'autre vice de conformation. Il n'y a pas de malformation dans la famille, ni chez le père, ni cliez la mère, ni chez leurs ascendants.
Obs. XXX. — Bec-de-lièvre compliqué unilatéral.
Ce bec-de-lièvre présente plusieurs conditions défavorables à l'opération : l'écartement des os, la saillie considérable du tubercule intermaxillaire, la différence de courbure des deux moitiés du bord alvéolaire, la moitié gauche étant la plus ouverte ; la minceur des lèvres, qui est très grande, constitue une difficulté toute particulière.
Obs. XXXL — Bec- de-lièvre unilatéral gauche compliqué de division de la voûte palatine. Saillie de l'os intermaxillaire. — Guyot (Emilie), âgée de six mois, nous est amenée le 21 juin 1878.
On ne relève aucun antécédent héréditaire : parents et grandsparents sont bien conformés ; un autre enfant n'a rien d'anormal.
Bec-de-lièvre unilatéral gauche complet : les lèvres sont petites, peu épaisses, adhérentes aux bords de la division osseuse par des espèces de plis ou de freins.
Voûte palatine : elle est divisée complètement, ainsi que le voile. La cloison s'insère sur son côté droit dans presque toute sa longueur. L'écartement au milieu de la voûte est d'un centimètre environ; l'os intermaxillaire fait une saillie de plus d'un centimètre. L'arcade alvéolaire droite est redressée. Les deux moitiés du voile du palais sont assez épaisses.
Obs. XXXII. — Bec-de-lièvre unilatéral droit cotnpliqué de fissure du bord alvéolaire avec saillie du tubercule incisif. — Louise Bellanger, âgée de quinze mois, entrée à l'hôpital Trousseau le 24 novembre 1882.
Cette enfant est affectée d'un bec-de-lièvre unilatéral droit. Les deux parties de la lèvre sont presque égales, La partie droite est libre dans toute son étendue. La partie gauche est adhérente à l'os à son origine. L'écartement est d'ailleurs assez grand. Quant au tubercule médian, il est peu développé et adhérent à l'os. L'aile droite du nez est confondue avec la lèvre du même côté ; l'aile gauche est normale.
La division osseuse comprend le bord alvéolaire jusqu'au trou palatin antérieur. La moitié gauche du bord alvéolaire appartient à une circonférence d'un rayon plus grand. L'os intermaxillaire fait une saillie considérable; il est anormalement développé.
On ne relève rien d'important dans les antécédents de la famille. La grossesse a été troublée au septième mois par des crises de nerfs.
Obs. XXXIIL — Bec-de-lièvre unilatéral droit compliqué de division complète de la voûte palatine et du voile du palais. Saillie considérable de l'os incisif. — Chiffert (Jeanne), âgée de six mois, opérée le 24 juin 1886.
Cette enfant est née à terme. Un autre enfant âgé de trois ans est exempt de difformités. On n'en retrouve pas dans la famille. La mère a été malade durant toute la grossesse. Vomissements continuels ; elle a fait une chute vers le quatrième mois.
La division de la lèvre siège du côté droit ; elle est complète et large; les bords sont très fortement écartés.
La fissure divise complètement le bord alvéolaire, la voûte palatine et le voile du palais. Le tubercule médian fait une forte saillie.
Obs. XXXIV. — Bec-de-lièvre unilatéral gauche compliqué de fissure alvéolaire. Bride traversant la fissure. — Eve (Eugénie), âgée de quatre mois, est amenée à l'hôpital Trousseau le 1^' mars 1887.
Le père, la mère et une sœur sont bien portants et exempts de toute difformité.
L'enfant est^ atteint de bec-de-lièvre unilatéral gauche compliqué de fissure alvéolaire. L'os intermaxillaire fait une forte saillie dirigée obliquement en avant et à gauche. Il est normalement uni au maxillaire droit ; il est complètement séparé du maxillaire gauche. L'intervalle qui sépare les deux bords de la fente osseuse ne permettrait pas le refoulement de l'intermaxillaire. Un ligament membraneux né de la moitié gauche de la lèvre va s'attacher à la partie supérieure et postérieure de l'os inter maxillaire.
Obs. XXXV. — Bec-de-lièvre unilatéral droit, division alvéolaire. — Félix Trigot, âgé de quinze mois.
La lèvre supérieure est divisée du côté droit ; une bride mince transversale sépare la fissure de la narine. Cette bride part de la lèvre et va s'insérer en dedans sur le tubercule incisif. Le bord droit
de la division est à peu près vertical ; le gauche, vertical sur une très petite étendue, est fortement oblique dans ses trois quarts inférieurs. Ce bord est adhérent au tubercule incisif.
Le bord alvéolaire présente une division, et la portion incisive fait en avant une forte saillie. La narine du côté droit est très large et aplatie, et le nez dévié à gauche.
L'enfant est un peu chétif ; il a été élevé au sein et n'a fait aucune maladie.
Obs. XXXVI. — Bec-de-lièvre bilatéral compliqué à gauche, non compliqué à droite. Division bilatérale de la voûte palatine et du voile du palais. — Lambert (Pierre), âgé de seize jours, est amené à l'hôpital Sainte-Eugénie le 9 mai 1878.
Ni la mère ni ses parents ne portent de déformation. Un oncle maternel est mort aliéné à trente ans. Du côté du père et de ses ascendants, rien à signaler.
Cet enfant a une division complète de la voûte palatine et du voile, division bilatérale ; à gauche, la fente latérale du palais se poursuit jusqu'au bord alvéolaire, et il existe un bec-de-lièvre latéral gauche ; à droite, la fente latérale s'arrête au bord alvéolaire, qui est intact. Il n'y en a pas moins un bec- de-lièvre superficiel droit qui est incomplet par suite de la présence d'une bande de peau au-dessous de la narine. Le tubercule médian est saillant ; il se continue avec le bord alvéolaire droit, qui se trouve redressé par suite de l'écartement de la fente gauche. Cet écartement est d'un centimètre. La fente palatine est large de cinq à huit millimètres. Les deux moitiés du voile sont très écartées. Le vomer est vertical et proémine dans la fente palatine.
Obs. XXXVII. — Bec-de-lièvre bilatéral compliqué avec saillie du tubercule incisif. Division de la voûte palatine. — Fontaine (Louise), âgée de deux ans et demi.
La division de la lèvre supérieure, de la voûte palatine et du voile du palais est complète.
Sur la lèvre supérieure, les deux fissures sont entièrement symétriques. Chaque moitié de cette lèvre est séparée du lobule médian par une fente qui remonte jusque dans la fosse nasale correspondante ; la portion terminale de ces moitiés de lèvre est triangulaire, et forme en bas un bourrelet assez épais revêtu de muqueuse. Plus
haut, la lèvre est plus mince et adhère au maxillaire par un petit frein, qui se tend lorsqu'on écarte les parties.
L'os intermaxillaire fait une saillie énorme, sous la forme d'une pyramide triangulaire de deux centimètres de largeur à sa base, se rétrécissant en haut pour se continuer avec la cloison ; cette saillie dépasse en avant de deux centimètres le niveau des deux maxillaires supérieurs. Sur l'os intermaxillaire sont implantées les deux incisives médianes ; les deux latérales manquent. Le lobule médian de la lèvre supérieure, qui se continue par un pédicule rétréci avec la peau de la sous-cloison, est assez régulièrement arrondi ; il fait aussi en avant une saillie considérable ; il a une largeur de 14 mil- ^ limètres en son milieu. La division du palais a un centimètre de largeur à sa partie postérieure ; elle est légèrement rétrécie à sa partie moyenne.
La cloison fait saillie dans cette fente de façon à la subdiviser en deux fentes secondaires très étroites en avant. Sur la partie antérieure de la cloison et sur les parties latérales du promontoire de l'os intermaxillaire, la muqueuse présente quelques ulcérations.
Obs. XXXVIII. — Bec-de-lièvre bilatéral compliqué à gauche, simple à droite. Division de la voûte palatine. Nécrose du vomer hypertrophié. — Jamain, âgé de dix jours, nous est amené le 27 janvier 1878. Il est affecté d'un bec-de-lièvre double compliqué.
La fissure de la lèvre gauche est complète, avec un écartement d'un centimètre €t demi. Celle de droite est incomplète et s'arrête un peu au-dessous de l'aile du nez ; chaque partie latérale de la lèvre est assez bien développée. Le lobule médian est réduit à un petit tubercule pointu placé très près du bout du nez.
A gauche, la fissure osseuse mesure un centimètre d'écartement. A droite, l'arcade dentaire se continue avec le tubercule médian. Celuici est très saillant, placé immédiatement au-dessous de la sous-cloison. Il e'st rattaché à la sous-cloison par une partie rétrécie ou col. La cloison présente un développement énorme; son épaisseur n'est pas moindre de 8 millimètres; elle s'élève obliquement en arrière vers la base du crâne. Son bord inférieur est à une distance de 7 ou 8 millimètres des bords de la voûte palatine fissurée.
La fissure palatine est bilatérale jusqu'au niveau du conduit palatin antérieur, mais il n'y a pas de fissure alvéolaire droite.
L^enfant est chétif ; actuellement il est atteint de conjonctivite.
Le 4 février, il s'est produit un fait inte'ressant. Sur le bord inférieur de la sous-cloison, à un centimètre en arrière du tubercule médian, existe une ulcération de plus d'un centimètre de longueur, comprenant toute la partie inférieure de ce bord et empiétant sur les faces latérales. Cette ulcération laisse à découvert un os grisâtre et volumineux, qui est la partie inférieure du vomer épaissie et nécrosée.
Obs. XXXIX. — Bec-de-lièvre double compliqué de division complète de la voûte palatine. Nécrose du vomer.
Un enfant, âgé de quatre mois, présente un bec-de-lièvre double compliqué de division totale de la voûte palatine et du voile du palais. La cloison pend entre les deux bords du maxillaire supérieur et du palatin, qui s'écartent d'elle d'environ un centimètre de chaque côté ; elle paraît épaisse, hypertrophiée comme s'il y avait eu un léger degré d'inflammation, et, en effet, les parents racontent qu'il y a environ un mois, à la suite d'accidents inflammatoires de ce côté, plusieurs petits fragments osseux furent éliminés. La muqueuse qui recouvre la cloison est épaissie et adhérente.
La masse saillante supportée par le vomer et comprenant les os incisifs et le lobule médian de la lèvre supérieure, se détache fortement en avant et en haut, de sorte que le lobule médian de la lèvre paraît suspendu au milieu de la sous-cloison des fosses nasales. La partie postérieure des os incisifs est sur le même plan que la partie antérieure des os maxillaires.
La division de la lèvre supérieure qui constitue le bec-de-lièvre proprement dit est double et complète ; elle correspond naturellement à la division osseuse. Le lobule médian de la lèvre supérieure, convexe inférieurement, a de sept à huit millimètres de largeur sur un centimètre de hauteur environ et recouvre incomplètement, surtout de chaque côté, le tubercule osseux. Les segments latéraux delà lèvre supérieure, déjetés en dehors par le tiraillement des muscles, forment de chaque côté avec le lobule un V irrégulier renversé, à branche externe descendant plus bas -que l'interne de cinq à six millimètres.
Le nez est comme écrasé. Les ailes s'écartent inférieurement. Cette déformation est due aussi en partie à la réunion osseuse des os du nez, qui forment un angle très obtus en arrière.
Obs. XL. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral : variété alvéolaire,
saillie énorme de l'os intermaxillaire. — Hayotte (Léon), âgé de six semaines.
Ce bec-de-lièvre offre les particularités suivantes : Le tubercule intermaxillaire, recouvert par un petit moignon delà lèvre, se trouve au-dessous du bout du nez. Il est très développé dans tous les sens ; il est supporté par une cloison épaisse d'un demicentimètre et très vasculaire. Le petit lobe médian de la lèvre qui le recouvre lui adhère intimement. La voûte palatine est intacte à sa partie postérieure ; en avant, le bord alvéolaire est divisé de chaque côté jusqu'au trou palatin antérieur. L'os intermaxillaire est détaché de la voûte et porté en avant. Il est isolé par une fente large d'environ un centimètre, de chaque côté.
11 n'y a pas de bec-de-lièvre dans la famille.
Obs. XLI, — Bec- de-lièvre bilatéral compliqué de la lèvre supérieure. Division bilatérale complète de la voûte palatine. — Veysser (Marie-Eugénie), âgée de sept mois, est amenée à l'hôpital Sainte- Eugénie en mai 1878. *
Cette enfant est atteinte d'une division bilatérale de la lèvre supérieure et de la voûte palatine. Les deux maxillaires sont séparés au niveau du bord alvéolaire par une distance de deux centimètres et demi, et au milieu de la voûte palatine par une distance d'un centimètre et demi. Le tubercule incisif fait une saillie considérable en avant ; il est placé à un centimètre et demi en avant de la ligne alvéolaire, immédiatement au-dessous du lobule du nez. Ce tubercule supporte le lobule médian de la lèvre, qui est très court et peu volumineux, mais qui garde une certaine épaisseur. Le vomer est volumineux. A droite, il descend jusqu'au contact de la voûte palatine. La division du voile du palais est complète, et ses deux moitiés séparées ont un développement égal.
Le père et la mère sont cousins issus de germains : il n'y a dans les familles aucun antécédent héréditaire, aucune affection nerveuse.
L'enfant a été élevée au biberon. Elle mange maintenant à la cuiller assez difficilement.
Obs. XLII. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral. Déformations remarquables de la face et du crâne (V. fig. 20 et 21). — Marie Champenois, âgée de onze mois, est amenée à l'hôpital Trousseau le 10 novembre 1881.
Cette enfant porte un bec-de-lièvre compliqué bilatéral avec saillie considérable du tubercule médian. Ce tubercule est appliqué audessous du lobule du nez et se dirige en avant et en bas. La cloison des fosses nasales a près d'un centimètre d'épaisseur dans sa partie postérieure. Elle offre, de plus, cette particularité qu'en arrière elle ne descend pas vers la voûte palatine et se continue en droite ligne avec la surface basilaire. Il en résulte que les deux fosses nasales sont confondues postérieurement.
La tête présente d'autres difformités remarquables. Les deux yenx sont très écartés, la racine du nez étant très développée transversalement : il y a une distance de 4 centimètres et demi entre les deux caroncules lacrymales. Les yeux reposent sur le bord inférieur de l'orbite, qui paraît abaissé ; l'arcade sourcilière ne fait aucune saillie. L'ouverture palpébrale est étroite et irrégulière, inclinée de haut en bas et de dedans en dehors. Le nez est très raccourci.
Le lobule de l'oreille est déformé. Le conduit auditif externe, fortement abaissé, n'est aperçu qu'en descendant le lobule. Le crâne est allongé verticalement aux dépens de ses diamètres transversal et antéro-postérieur. On trouve depuis l'arcade sourcilière au sommet du vertex, une hauteur de 11 centimètres. La courbe qui réunit un conduit auditif à l'autre en passant par le vertex mesure 27 centimètres. Les deux diamètres antéro-postérieur et transversal sont remarquablement raccourcis.
Il résulte du rétrécissement transversal du crâne que la face, très développée au contraire dans ce sens, fait de chaque côté un relief considérable au niveau de la région zygomatique et génienne. La fontanelle antérieure non fermée conserve une largeur de 6 à 7 centimètres, une longueur de 9 centimètres. Le front est étroit; les bosses frontales ne font aucune saillie. Les apophyses mastoïdes offrent un développement énorme ; elles forment une tumeur très notable en arrière de l'oreille. Le crâne dans son ensemble a une forme conique à sommet supérieur; sa base mesure 42 centimètres de circonférence. On ne retrouve aucune trace de difformité dans la famille.
Obs.XLIII. — Bec-de-lièvre bilatéral compliqué (V. fig. 26 et 27). — Aubin (Gaston), âgé de deux ans et demi, est amené à l'hôpital Sainte-Eugénie le 18 avril 1879.
On ne trouve aucun antécédent héréditaire, ni chez le père ou la
mère, ni chez onze frères ou sœurs. La mère a sept frères ou sœurs sans difformité aucune. Le père a une sœur qui présente une perforation de la voûte palatine.
Les deux parties latérales de la lèvre supérieure sont séparées du lobule médian par un intervalle de 7 à 8 millimètres; le lobule médian est très projeté en avant. La partie labiale de ce lobule est étroite, courte, mince et adhérente à l'os sous-jacent. Cet os atrophié, saillant en avant, est séparé de chacun des maxillaires supérieurs par une fissure assez large qui se rétrécit d'avant en arrière, si bien que les deux côtés de la voûte palatine se louchent au niveau du conduit palatin antérieur; mais plus loin ils s'écartent de nouveau jusqu'à l'ex- ^trémité postérieure du voile du palais. L'écartement est d'un centimètre à la partie moyenne de cette division palatine.
Le bord inférieur de la cloison, libre dans la fissure, présente, en avant, une hypertrophie considérable.
Obs. XLIV. — Bec-de-liépre bilatéral^compHqué avec absence complète du tubercule intermaxillaire et du lobule labial moyen. Microcéphalie. Déformation scaphoidienne du crâne (V. fig. 19, p. 281). — Le 6 mai 1886, on nous apporte un garçon né depuis vingt-quatre heures, atteint d'une déformation complexe.
La face est large et volumineuse eu égard au reste de la tête. Les yeux, très saillants, soulèvent les paupières. Les axes des fentes palpébrales se portent de haut en bas et de dehors en dedans dans une direction très oblique. La saillie des globes oculaires est d'autant plus marquée et-apparente que le nez ne fait presque aucun relief. La partie saillante de cet organe est afî'aissée, surtout inférieurement; les ailes du nez se continuent de plain-pied avec les joues.
Au-dessous du nez, la partie moyenne de la lèvre est remplacée par une vaste échancrure quadrilatère dont le bord supérieur correspond à la sous-cloison et aux orifices des fosses nasales ; le bord inférieur est formé par la lèvre inférieure, les côtés par les deux parties'latérales de la lèvre supérieure. Il n'y a trace ni du tubercule médian de la lèvre ni du tubercule incisif. Les deux maxillaires sont séparés par une distance d'un centimètre et demi environ. La cloison des fosses nasales occupe sa place et donne attache en bas à la sous-cloison ; elle est épaissie, ce qui paraît être dû exclusivement à la muqueuse.
La pointe du nez est déprimée, portée vers la cavité buccale, dans
laquelle elle semble entrer ; aucun support ne l'en empêche, le tubercule incisif faisant absolument défaut.
L'enfant ne porte aucune autre difformité. Cependant le crâne est peu volumineux, comme celui d'un microcéphale. La voûte est soulevée en toit, tandis que les parties latérales sont aplaties; en un mot, il a une forme scaphoïdienne. Les sutures paraissent ossifiées.
On voit une desquamation épidermique sur le tronc et les membres. La face est rouge; les membres sont le siège de quelques trépidations convulsives.
Cet enfant serait né dix-neuf jours après le terme (?). L'accouchement a été un peu laborieux; le liquide ammiotique n'aurait pas été abondant (?). Cependant la mère se porte bien. Elle a eu trois grossesses qui n'ont rien présenté d'anormal.. Le père et les autres enfants sont aussi bien portants.
Obs. XLV. — Bec-de-lièvre compliqué bilatéral, opéré par la méthode de Franco. Difformité consécutive. Opération complémentaire (V. fig. 25). -— Edmond Malliavin, âgé de vingt ans, se présente à la consultation de l'hôpital Sainte-Eugénie le 30 avril 1879.
On ne retrouve aucun antécédent héréditaire de bec-de-lièvre dans la famille.
Ce jeune homme a été opéré à l'âge de dix-huit mois, pour un becde-lièvre compliqué bilatéral, par Nélaton, qui parait avoir enlevé la partie osseuse du bourgeon médian en respectant la partie labiale pour en faire la sous-cloison. Il se pourrait cependant que l'os intermaxillaire n'ait existé qu'à l'état rudimentaire. Mais tout nous porte à croire que cet os a été extrait; les renseignements donnés par la sœur du malade confirment cette manière de voir.
Quoi qu'il en soit, le malade se présente dans l'état suivant :
Orifice buccal. — La lèvre supérieure, étant beaucoup plus courte que la lèvre inférieure, se trouve tendue d'une commissure à l'autre; et comme elle n'est pas soutenue par l'os intermaxillaire, elle occupe un plan beaucoup plus reculé. La lèvre inférieure fait en avant une saillie médiane comparable au bec d'une lampe. Néanmoins l'atrésie de l'orifice buccal n'est pas assez marquée pour gêner les fonctions de la bouche.
.Nez. — Le nez est très développé; il constitue un renflement très évasé. Il n'est pas aplati; bien au contraire, il s'est développé librement dans tous les sens. Le lobule du nez est très volumineux. Cha-
cune des narines, mesurée d'avant en arrière, présente une longueur de 3 centimètres. Elles offrent de même une largeur anormale. Elles ne sont, du reste, pas indépendantes l'une de l'autre : elles communiquent à plein canal. Enfin voici la disposition qu'offre la sous-cloison. D'abord la cloison proprement dite se prolonge comme à l'état normal jusqu'au lobule; mais, par suite de l'absence de l'os intermaxillaire, elle se trouve libre en avant de toute connexion osseuse, et sur une étendue d'un centimètre environ elle se présente à découvert dans la partie médiane de l'orifice des narines. Un peu plus en avant, on voit un petit lambeau formé par les parties molles du lobule médian. En effet, ce lobule médian, qui a été conservé, par sa nou- ,velle direction et par son siège forme aujourd'hui la sous-cloison proprement dite. Parti du lobule du nez, il se dirige horizontalement en arrière. Mais comme il n'a pas été rattaché aux parties molles de la lèvre supérieure, il en est séparé par un intervalle d'un centimètre qui établit en avant une communication entre les deux narines.
Ce sont là des faits significatifs : en effet, le lobule du nez n'étant pas rattaché à la lèvre par la sous-cloison, n'étant pas rattaché aux maxillaires par la cloison et le tubercule incisif, puisque celui-ci fait défaut, le nez a pu se développer considérablement en avant. La distance qui sépare le bout du nez de la lèvre est de 4 centimètres, longueur double de l'état normal. De même latéralement, bien que les narines se continuent avec la lèvre, leur appareil cartilagineux n'est plus soutenu par continuité de tissu avec la sous-cloison ; il s'est donc considérablement développé dans le sens transversal, et il y a une distance de 5 centimètres d'une aile du nez à l'autre. Ainsi s'explique le développement des parties molles du nez en un entonnoir démesurément large. Ces dimensions contrastent avec l'étroitesse de la lèvre supérieure et avec le peu de développement des joues; elles donnent à la physionomie la forme dite en lame de rasoir. Le menton, au contraire, est très saillant.
Le 23 avril une opération est tentée pour diminuer la difformité.
Nous faisons un avivement avec de petits ciseaux au bord libre du lobule médian, sur une étendue d'un centimètre, dans la partie qui est en regard de la lèvre.
Un autre avivement est fait ^ur le bord supérieur du pont labial, depuis l'origine d'une des ailes du nez jusqu'à l'autre. Ce second avivement est concave, tandis que l'autre est convexe.
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Dans un troisième temps nous mobilisons le lobule médian en le détachant par sa face profonde de la cloison à laquelle il adhère. Puis cinq points de suture au fil d'argent réunissent le lobule à la lèvre. On aplatit le nez avec des bandelettes de protective afin d'empêcher toute traction sur le lobule médian. Ces bandelettes passent en sautoir sur le dos du nez et sont attachées latéralement avec du collodion sur chacune des joues.
, Le 24 avril, on enlève un des fils à suture. La réunion paraît obtenue.
Le 28 avril, les derniers fils sont enlevés. La réunion est complète sur tous les points. Ce jeune homme a été revu plus d'un an après l'opération, qui a donné un résultat très satisfaisant; la saillie du nez était moindre, et la continuité de cet organe avec la lèvre supérieure modifiait considérablement et heureusement l'expression faciale. A sa grande satisfaction, il s'est marié depuis.
