QUATRIÈME PARTIE

ATROPHIES CONGENITALES DE LA FACE

La pathologie des fentes embryonnaires de la face nous a fourni de nombreuses occasions de signaler des atrophies congénitales plus ou moins étendues. La gueule-de-loup est souvent compliquée d'une diminution fie volume, et quelquefois d'une absence du lobule médian de la lèvre supérieure et du tubercule incisif, d'une atrophie de la voûte palatine, du voile dn palais ou de la cloison des fosses nasales. Les formes graves de fissure fronto-maxillaire sont aussi associées à l'atrophie du maxillaire supérieur et des paupières, à la microphthalmie ou à l'anophthalmie. On obs.erve encore fréquemment avec la macrostomatie, avec les fîbro-chondromes préauriculaires ei géniens, une réduction de volume du côté correspondant de la face ou simplement de l'un des maxillaires, surtout du maxillaire inférieur, et diverses malformations par défaut de l'appareil auditif. Ces dernières anomalies peuvent aussi, en dehors de la présence des fissures faciales, coïncider avec une asymétrie de la tête due à l'atrophie des maxillaires et du crâne du même côté. Sans épuiser la série des faits de cet ordre, on peut conclure que la cause indéterminée qui, agissant sur l'embryon dans le cours des cinq premières semaines, empêche la réunion des bourgeons de la face, peut avoir aussi pour effet d'altérer et

surtout de diminuer l'accroissement de ces bourgeons. La présence des fissures permet de fixer avec certitude l'époque d'orig-ine de ces malformations diverses. Cette époque étant très précoce, si on se livre à la recherche des causes, l'enquête doit se concentrer tout entière sur les premières semaines de la grossesse ou sur les antécédents pathologiques des parents ; elle ne doit pas tenir compte des accidents survenus après le deuxième mois de la vie intra-utérine : de là les difficultés de ce genre d'étude et les obscurités de la pathogénie.

C'est déjà cependant avoir fait un pas en avant que de reconnaître que des malformations de nature différente, en apparence, peuvent provenir d'une même origine. Les faits complexes sont les plus démonstratifs dans cet ordre d'idées, et un sujet affecté de fissure faciale, de fibro-chondrome, de lésions alrophiques, présente en quelque sorte la synthèse de ces anomalies; aussi ne peut-on s'empêcher de leur chercher un lien étiologique commun.

Dans les affections congénitales étudiées jusqu'ici, la présence des anomalies des fentes embryonnaires a fourni la preuve qu'il s'agissait, en effet, de troubles survenus à la période embryonnaire. Parmi les atrophies congénitales qui seront passées en revue dans ce chapitre, on peut, dès maintenant, distinguer deux variétés :

1° Atrophies d'origine embryonnaire; elles sont le plus souvent symétriques;

2" Atrophies irrégulières d'origine fœtale.