ATROPHIE EMBRYONNAIRE DES MAXILLAIRES, MICROGNATHIE

Nous en décrirons deux variétés distinctes : la bilatérale et l'unilatérale. ;

Atrophie bilatérale. — Il est très rare que l'atrophie d'origine embryonnaire se localise exclusivement sur les maxillaires supérieurs. L Geoffroy Saint-Hiïaire en a déjà fait la remarque. Magitot' a cependant observé quelques cas d'atrésie de l'arcade dentaire supérieure, et il en cite quelques autres analogues, empruntés à divers auteurs (Lefoulon, WedI) ; mais ils sont rapportés trop brièvement pour qu'il y ait lieu de s'y arrêter.

Au contraire, la brièveté anormale de. la mâchoire inférieure a été signalée depuis longtemps. Béclard avait vu chez un enfant, affecté d'un autre vice de conformation, la mâchoire inférieure très courte^. Vrolik a observé des cas semblables : le maxillaire inférieur, atteint d'atrophie congénitale, était reporté en arrière, de telle sorte que les incisives inférieures touchaient à peine les canines supérieures, et cette situation vicieuse était due en partie aux dimensions réduites de l'os, en partie aussi à un développement exagéré des grandes ailes du sphénoïde, qui avait pour conséquence un déplacement en arrière des temporaux et des cavités glénoïdes. Chezunnou-

1. Magitot, Dict. encyclop. des sciences méd., art. Dent, p. 182 et 183.

2. Cité daus la thèse de Laroche, Sur les Monstruosités de la face, Paris, 1823.

veau-né, le maxillaire était formé d'une seule pièce osseuse, et l'ossification prématurée de la symphyse expliquait en partie le mécanisme du vice de conformation. Le docteur Maurice* (de Saint-Etienne) a observé un nouveau-né du sexe masculin, vigoureux, bien conformé partout ailleurs, mais affecté d'une brièveté et d'une petitesse anormale du maxillaire inférieur. L'arcade alvéolaire inférieure, rapprochée de la supérieure, se tenait à environ un centimètre en arrière d'elle ; en portant d'arrière en avant les angles de la mâchoire, on pouvait bien la rapprocher de la supérieure jusqu'à quatre ou cinq millimètres, mais il était impossible de l'amener à son contact. L'enfant, ne pouvant teter, mourut le douzième jour. Desprès^ a observé un enfant âgé de cinq jours, chez lequel le maxillaire inférieur était si petit qu'il entrait dans la voûte palatine. Le bord alvéolaire était aminci et à peine développé, la branche horizontale à peu près normale. La langue était atrophiée comme le maxillaire et n'emplissait pas le plancher de la bouche.

Sur quatre cas d'atrophie congénitale du maxillaire inférieur que nous avons observés, deux se rapportent au même type que les faits précédents. Les enfants furent apportés, à la consultation de l'hôpital Trousseau parce qu'ils ne pouvaient pas prendre le sein. Le maxillaire inférieur était atrophié, surtout en avant. Le menton se trouvait sur un plan postérieur à celui des lèvres, et le bord alvéolaire inférieur était à un centimètre au moins en arrière du supérieur. Le maxillaire inférieur en était aussi atrophié en largeur, et son arc tout entier se plaçait dedans et en arrière de celui du maxillaire supérieur.

Le défaut de rapport entre les deux bords alvéolaires inférieur et supérieur met le nouveau-né dans l'impossibilité de saisir suffisamment le mamelon pour exercer la succion. L'ali-

1. Maurice, Vice de conformation congénital du maxillaire inférieur: Annales de la Soc. 7ne'cl. de Sainf-É tienne et de la Loire, 1861, t. l^r, 690-696.

2. Desprès, Bull. etMe'm. de la Soc.de chir., 1. 111, p. 104, 1877.

mentation est difficile, et il peut être nécessaire, comme chez l'un des enfants que nous avons vus, de porter directement le lait dans la bouche par petites quantités. Faute de ces soins attentifs, la vie peut être compromise.

Chez la plupart des sujets affectés de micrognathie inférieure, l'articulation temporo-maxillaire reste mobile, et le maxillaire inférieur peut s'abaisser, sinon d'une manière complète, au moins à un degré très suffisant pour permettre la préhension des aliments. Il arrive parfois cependant que l'anomalie s'étend à la fois au maxillaire inférieur et à son articulation.

Fia. 34. — Atrophie congénitale bilatérale et symétrique du maxillaire inférieur (V. obs. LU).

Le sujet de l'observation LII en est un exemple. Chez cette petite fille, âgée de deux ans, la partie inférieure de la face était déformée comme dans les cas précédents ; la saillie du menton était effacée, et le bord alvéolaire inférieur reporté en arrière sous la voûte palatine. De plus, les deux maxillaires ne pouvaient s'écarter l'un de l'autre : c'est tout au plus si L'arcade alvéolaire inférieure s'élevait assez haut pour se mettre de niveau avec l'arcade alvéolaire supérieure. La déviation en arrière des incisives inférieures laissait un espace trop étroit pour l'introduction des aliments. Le sommeil chloroformique ne permettait pas d'ouvrir plus largement la bouche ; il ne pouvait donc pas être question d'une contrac-

DES MÂXILIiAIRES 421

ture, mais d'une malformation temporo-maxillaire. Il semblait que le condyle et la cavité glénoïde fussent placés anormalement en arrière. Comme la préhension des aliments et la mastication étaient très difficiles chez cette enfant, nous nous proposions de tenter une opération dans le but de donner au maxillaire inférieur des mouvements plus étendus. Mais ce projet ne put être mis à exécution, parce que la mère retira l'enfant de l'hôpital. Nous savions que Langenbeck* avait opéré avec succès un jeune homme de dix-sept ans dans des conditions entièrement analogues. Chez un nouveau-né, le maxillaire inférieur, très incomplètement développé, était débordé en avant par le maxillaire supérieur, si bien que l'allaitement au sein était rendu impossible. Les deux mâchoires s'écartaient faiblement. Plus tard, les mouvements de l'articulation temporo-maxillaire se limitant de plus en plus, l'ingestion des aliments solides devint très laborieuse. Du côté droit, les mâchoires supérieure et inférieure étaient exactement superposées; du côté gauche, au contraire, les molaires inférieures étaient situées plus en dedans que les supérieures, et il résultait de cette disposition une espèce de fente, seule voie par laquelle les aliments pouvaient être introduits dans la bouche. Lorsque le malade essayait de faire des mouvements de mastication, les masséters se renflaient et les incisives inférieures étaient serrées plus intimement contre le palais; mais l'abaissenient ne se faisait pas. La mâchoire inférieure ne portait à l'âge de dix-sept ans que dix dants : quatre molaires, deux canines et quatre incisives.

Une première opération, consistant dans la section souscutanée des deux masséters, n'avait fourni qu'un résultat passager. Au bout de trois ans, l'immobilité de la mâchoire étant de nouveau presque complète, une seconde tentative fut faite. A la section successive des masséters, Langenbeck joignit la

1. Langenbeck, Bull.gén. de ihérapp.utique, 1861, t. LX, p. S16.

section des apophyses coronoïdes. Cette fois, la bouche put s'ouvrir largement.

L'origine embryonnaire de ces atrophies congénitales du inaxillaire inférieur semble douteuse au premier abord. On pourrait, en effet, tout aussi bien admettre que l'anomalie est le résultat d'un trouble survenu à une époque plus ou moins tardive de la vie fœtale, si elle n'était compliquée d'autres malformations qui éclairent sa propre pathogénie. Deux des sujets de nos observations (obs. L et LI) avaient, en même temps que l'atrophie du maxillaire inférieur, l'un une division du voile du palais, l'autre une division très large de la voûte palatine, et chez ce dernier, fait assez curieux, la langue, relevée entre les lèvres de la fente, se logeait en grande partie dans les fosses nasales.

Ces observations, dans lesquelles on trouve plusieurs malformations associées, ont une importance de premier ordre pour déterminer la période de la vie intra-utérine où s'est produit le trouble pathogène. On ne saurait, en effet, attribuer les diverses anomalies d'une même région ou de régions voisines à des influences distinctes et agissant à des époques différentes. La fissure palatine remontant d'une manière certaine à la période branchiale, on doit, en bonne logique, faire de l'atrophie du maxillaire inférieur une lésion contemporaine. Il ne faudrait pourtant pas donner à cette conclusion une portée par trop absolue, et nous ne voulons pas dire que certaines atrophies du maxillaire inférieur ne puissent pas se produire plus tardivement durant la vie intra-utérine. . Parfois les faits sont complexes et d'une interprétation difficile, comme chez le sujet de l'observation LUI, qui est atteint en même temps d'atrophie du maxillaire inférieur, de scoliose, de varus double, d'atrophies musculaires, et enfin de dépressions cicatricielles sur les coudes et les genoux, qui témoignent d'une manière évidente d'adhérences multiples avec l'amnios. Nous pensons que chez ce sujet encore l'origine de

raffection a été très précoce ; mais comme aucune des anomalies précédentes ne peut être rapportée à une date fixe, ce n'est que par le raisonnement et l'analogie qu'on arrive à penser qu'il s'agit d'une affection de l'embryon. Les adhérences amniotiques ont ici une grande importance, et leur situation symétrique sur le côté externe des genoux et des coudes est fort remarquable : elle indique, à n'en pas douter, qu'à l'époque où les adhérences se sont établies, les genoux et les coudes étaient déjà distincts et vraisemblablement fléchis, et ce n'est pas avant la cinquième semaine que les membres de l'embryon présentent ce degré de développement. On peut aussi incidemment remarquer que la présence de ces adhérences n!est pas sans jeter un certain jour sur le mécanisme pathogénique de ces anomalies congénitales multiples et réunies sur un même sujet. L'aplatissement lambdatique du crâne, les pieds bots, la scoliose et peut-être même l'atrophie du maxillaire inférieur, semblent avoir été le résultat d'une flexion exagérée du corps, produite par une compression intra-utérine. Le fœtus, à l'étroit dans ses enveloppes, a été comprimé au niveau dé tous ses points saillants, extrémités céphalique et pelvienne, pieds et mains, genoux et coudes.

Obs. L. — Division de la voûte palatine. Arrêt de développement du maxillaire inférieur et de la langue. — Paul-Désiré B., âgé de vingttrois jours, est apporté à l'hôpital Trousseau le 15 décembre 1887.

Le père est bien portant; la mère, bien portante aussi, est accouchée à sept mois.

La voûte du palais de l'enfant fait défaut presque entièrement d'avant en arrière. La fissure commence immédiatement en arrière du bord alvéolaire ; sa dimension est de trois à quatre millimètres en avant; elle s'élargit ensuite et atteint un et demi à deux centimètres dans sa partie moyenne et jusqu'à sa limite postérieure; elle se perd latéralement au niveau de l'extrémité postérieure du bord alvéolaire droit. - La partie antérieure de l'arcade alvéolaire est bien développée; l'os incisif est à sa place et uni au maxillaire supérieur; mais celte

union laisse une trace sous la forme d'un léger sillon de chaque côté.

Le maxillaire inférieur est incomplètement développé, surtout à sa partie antérieure, qui est en arrière de l'arcade alvéolaire supérieure. Le menton est sur un plan postérieur à la lèvre supérieure de deux centimètres environ, et le bord alvéolaire inférieur est à un centimètre en arrière du supérieur. Comme le maxillaire inférieur est aussi peu développé en largeur, tout son arc est logé en arrière de l'arc du maxillaire supérieur; la face antérieure du bord alvéolaire inférieur correspond à la face postérieure du supérieur.

La langue est relevée et se trouve logée entre les bords de la fissure palatine dans les fosses nasales. Elle est petite et ne peut arriver jusqu'au bord alvéolaire supérieur; sa pointe s'engage dans les fosses * nasales. Elle est relevée au moment où l'enfant ouvre la bouche; elle s'appuie sur la voûte des fosses nasales lorsque l'enfant tousse. La cloison du nez est visible et incomplètement développée; elle ne descend pas jusqu'au niveau de la voûte palatine, mais s'appuie sur la langue. L'enfant ne peut pas teter. On le nourrit à la cuiller. Le lait ne revient pas par le nez.

Obs. LI. — Division du voile du palais. Arrêt de développement du maxiliaire inférieur. — Seg. (Pierre), âgé de vingt-trois jours, entre lé 21 février 1890 à l'hôpital Trousseau, salle Denonvilliers.

La mère de cet enfant est bien portante. Le père, charretier, très sobre, a contracté autrefois la dysenterie lorsqu'il faisait son service militaire en Afrique. 11 a, tous les trois ou quatre mois, une récidive qui dure une huitaine de jours.

Un frère de l'enfant est mort, à dix mois, de méningite. Aucun membre de la famille n'a eu de malformation.

On amène l'enfant à l'hôpital parce qu'il ne peut pas avaler. Il présente une division complète du voile du palais, qui s'arrête à la voûte palatine. Il est, en outre, affecté d'une autre déformation de la face qui ajoute à la gravité de la fissure palatine : le maxillaire supérieur a son développement normal, sans exagération; le maxillaire inférieur, au contraire, est incomplètement développé. Sa courbure est rentrante par rapport à celle du maxillaire supérieur, et quand on rapproche les deux mâchoires, le bord alvéolaire inférieur vient se placer dans une gouttière de la voûte palatine immédiatement en avant de la division du voile du palais. Le plancher de la

bouche et la langue sont refoulés en arrière à ce point que la langue trouve sa place dans la division même du voile du palais. En efï'ot, l'enfant paraît ne pouvoir dormir que la bouche ouverte; et si on considère les rapports des parties, on voit que la langue vient se loger non seulement dans la gouttière, mais en arrière dans la cavité naso-pharyngienne. Ce n'est que par un effort qu'il peut ramener la langue en avant dans la bouche. En d'autres termes, la langue se lient dans la division du voile du palais en arrière, et pour la porter en avant l'enfant la creuse. Le menton est effacé et confondu aVec le cou. De chaque cùlé on trouve une branche ascendante du maxillaire, assez saillante. C'est donc la partie médiane du maxillaire qui ne s'est pas portée en avant. Le maxillaire entraîne la lèvre inférieure, qui se place en arrière de l'arcade alvéolaire, supérieure.

•Des troubles fonctionnels graves résultent de celte malformation» Et d'abord l'enfant ne peut rien avaler ; il faut, dit le père, mettre du lait goutte à goutte dans la bouche pour qu'il puisse en conserver. Les troubles de la respiration sont encore plus graves. Par mo^ ments, l'eiifant étouffe et bleuit; il a des accès convulsifs dans lesquels il perd la respiration. Les accès surviennent surtout lorsque l'enfant boit, mais aussi quand la langue s'engage en arrière du voile du palais. En outre, l'enfant a l'aspect cyanose ; il fait de fortes inspirations, dil.ite ses narines et abaisse son maxillaire inférieur.

La langue est un peu plus grosse qu'à l'état normal. L'enfant entre à l'hôpital pour être opéré. Il meurt quelques heures après son entrée.

Obs. LIL — A7Têt de développement du maxillaire inférieur. An" kylose temporo-maxillaire congénitale incomplète. — Une petite fille de deux ans entre au mois de janvier 1884 à l'hôpital Trousseau, salle Giraldès, n" 17.

On est frappé d'un défaut d'harmonie entre les régions supérieure et inférieure de la face. La face paraît normale au-dessus de la bouche; la région du maxillaire inférieur est imparfaitement développée. La lèvre inférieure est sur un plan postérieur à celui de la lèvre supérieure ; elle se met en arrière même de. l'arcade alvéolaire supérieure. Le maxillaire inférieur ne dessine aucun relief entre la joue et le cou, qui se continuent directement l'une avec l'autre. Le maxillaire inférieur est porté en arrière et atrophié. Il y a d'avant en

arrière une distance d'un centimètre entre les dents supérieures et les dénis inférieures. L'enfant ne peut écarter les mâchoires; dans les plus grands efforts qu'elle fait, les arcades dentaires supérieure €t inférieure se mettent sur le même niveau; mais comme les dents inférieures sont reportées en arrière, il en résulte une grande gêne pour l'introduction des aliments. Le sommeil chloroformique ne permet pas d'ouvrir la bouche plus largement; il ne s'agit donc pas d'une contracture musculaire, mais plutôt probablement d'un vice de conformation de la cavité glénoïde et du condyle de la mâchoire. On suppose que l'articulation temporo-maxillaire est placée plus en arrière qu'à l'état normal. Le corps du maxillaire est plus grêle; il forme une courbure d'un rayon plus court. Il résulte de tout cela des Roubles fonctionnels sérieux. L'enfant peut à peine manger. Les aliments, introduits difficilement dans la bouche, arrivent entre les dents, qui, ne se correspondant pas, n'exercent presque aucune mastication. L'enfant ramène donc les aliments solides plusieurs fois d'arrière en avant dans la bouche, où ils restent jusqu'à ce qu'ils -soient ramollis. Elle ne présente aucun autr§ vice de conformation ^t paraît bien portante.

Obs. LIIL — Atrophie du maxillaire inférieur. Varus double. Atrophies musculaires des membres inférieurs. Scoliose dorsale. Cicatrices d'adhérences intra-utérines sur les coudes et les genoux. — Georges Lamotte, âgé de vingt mois, entre le 6 mai 1890 à l'hôpital Trousseau, salle Denonvilliers, n° 2B.

Cet enfant porte plusieurs difformités congénitales : une atrophie bilatérale du maxillaire inférieur, un double pied bot varus, avec des -atrophies musculaires des membres inférieurs, une légère scoliose, enfin des dépressions cicatricielles des membres, traces d'adhérences intra-utérines.

Maxillaire inférieur. — Les modifications du maxillaire inférieur sont particulièrement frappantes. Cet os est comme rétracté vers la base du crâne, ou, si l'on veut, il s'est développé imparfaitement de haut en bas. 11 offre une conformation spéciale. La symphyse est jepoussée en arrière d'un centimètre et demi environ. Lorsque les 4eux maxillaires sont rapprochés, on peut facilement mettre le -doigt entre les incisives supérieures et les incisives inférieures, Ily A là un deuxième vestibule buccal d'autant plus intéressant que, comme les dents de la mâchoire inférieure ne semblent pas s'ap-

pliquer contre la voûte palatine, qui est assez ogivale, la langue peut passer et vient aisément se placer dans cette espèce de vestibule. Postérieurement, les deux moitiés du maxillaire reprennent à peu près leurs dimensions normales ; les molaires supérieures et les molaires inférieures se correspondent presque : cependant la courbure de l'arcade dentaire inférieure est un peu moindre. L'angle du maxillaire est un peu effacé, et les deux lobules de l'oreille s'abaissent légèrement vers le cou ; il y a comme un. premier degré d'otocéphalie. L'évolution des dents est un peu en retard. Les incisives sont au complet; il y a deux molaires en haut et en bas; les canines supérieures sont sorties ; les canines inférieures ne le sont pas encore.

Le reste de la face est bien développé. Le crâne est volumineux. On remarque un méplat au-dessus de la protubérance externe de l'occipital. La région épactale de cet os et la partie postérieure des pariétaux forment une surface planCi

Rachis. — La région dorsale du rachis forme une courbe latérale à concavité gauche. Cette courbure, à très grand diamètre, s'étend depuis les lombes jusqu'à la partie inférieure du cou ; elle n'a pas moins de deux centimètres de flèche. Son point culminant correspond à la partie moyenne de la région dorsale.

Membres inférieurs. — Les deux pieds sont en varus assez prononcé avec rétraction du tendon d'Achille. La cuisse et la fesse du côté droit sont moins volumineuses que les parties correspondantes du côté opposé, en raison de l'atrophie des muscles. , L'enfant ne marche pas tout seul. Lorsqu'on essaye de le faire marcher en le retenant, il ne porte pas ses pieds alternativement l'un devant l'autre, comme le font déjà les enfants beaucoup plus jeunes avant de marcher. Les deux membres inférieurs semblent donc inertes. Cependant lorsqu'on les excite assez fortement avec la main, ils exécutent les mouvements de flexion et d'extension, mais avec lenteur et sans énergie.

, Sur la jambe droite, on remarque au côté externe du genou, immédiatement à côté du bord externe de la rotule, une dépression (3n godet, de la largeur environ d'une pièce de cinquante centimes. Le fond de cette dépression est adhérent au squelette. A son centre, le tégument est aminci; mais on ne peut affirmer, à l'œil nu, qu'il soit cicatriciel ; dans tous les cas, cette cicatrice remonterait à une période précoce de la vie intra-utérine. Sur le pourtour de la dépression, la peau présente quelques plis rayonnes.

Sur la jambe gauche, même de'pression cutanée, disparaissant par la llexion du genou. De plus, on Irouve une deuxième dépression un peu plus bas, correspondant à l'interligne articulaire, tandis que la précédente répond au point où le bord externe de la rotule se continue avec le bord supérieur au niveau du condyle fémoral. Cette deuxième dépression est probablement, comme la précédente, d'origine embryonnaire.

Membres supérieurs. — Au niveau des coudes, à l'extrémité inférieure de l'humérus, au niveau de l'épicondyle de chaque bras, et particulièrement en rapport avec la partie supérieure de cette éminence, on voit une adhérence remarquable. Elle est de chaque côté large comme une pièce de cinquante centimes, et revêtue d'une peau fine qui semble être véritablement cicatricielle, bien qu'on ne puisse l'affirmer d'une manière absolue. En tout cas, cette peau est amincie, adhère à l'épicondyle et non pas à l'interligne articulaire, situé plus bas; on ne peut la faire glisser sur le squelette que dans des limites restreintes.

En dedans, sur l'épitrochlée, et à chaque coude, on voit aussi une petite dépression, moins profonde, paraissant être également le résultat d'une adhérence.

Les mouvements des membres supérieurs sont complets. Lorsque l'enfant s'apprête à saisir un objet, oh aperçoit un léger tremblement des doigts.

On ne peut pas ne pas faire de toutes les anomalies précédentes un ensenible relevant d'une seule origine. Atrophie du menton, aplatissement du lambda, varus double, scolinse dorsale, cicatrices au niveau des coudes et des genoux, atrophies musculaires des membres, tout cela n'est le résultat que d'une seule affection intrautérine, assez précoce probablement. On peut affirmer qu'au cours de cette affection des adhérences se sont établies entre l'amnios et les angles de flexion des deux grands segments des membres, coude et genou. On ne saurait préciser l'époque à laquelle se sont établies ces adhérences, cependant on ne peut admettre que ce soit avant que le coude et le genou aient été distincts, c'est-à-dire avant la formation de tous les segments des membres.

Atrophie unilatérale du maxillaire inférieur. — Un certain nombre de faits décrits sous le nom de luxations temporo-

maxillaires congénitales sont des exemples de niai formations atrophiques du maxillaire inférieur. Malgaigne n'admet pas que l'on considère comme des luxations ces anomalies complexes dans lesquelles l'altéralion articulaire elle-même n'offre pas les caractères d'une luxation. C'est ainsi que l'observation ancienne de Smith* se rapporte sans aucun doute à une atrophie du maxillaire. 11 s'agit d'un sujet de trente -huit ans. Son maxillaire inférieur est atro|)hié dans toute la moitié droite jusqu'à la ligne médiane. L'extrémité articulaire, imparfaitement développée, est à un quart de pouce du temporal. La cavité glénoïde et la racine transverse font défaut. En tout cela il ne peut être question de luxation , puisqu'il n'y avait même pas à proprement parler une articulation. Canton rapporte un fait semblable. Une fille de seize ans, d'apparence délicate, petite, non pubère, offre une atrophie congénitale du côté gauche de la face au-dessous de l'orbite. Le pavillon de l'oreille absent est remplacé par un pli de la peau cachant le méat auditif. La dissection de la région démontre un aplatissement de la partie squameuse du temporal, et l'absence de l'apophyse zygomatique. La cavité glénoïde est remplacée par une surface lisse; l'os malaire est lui-même moins saillant. Le maxillaire inférieur est dépourvu de branche montante à gauche. La longueur de la moitié gauche du maxillaire est celle qu'on rencontre sur un enfant de deux ans et demi. Les incisives inférieures ne correspondent pas aux incisives supérieures; il en résulte un allongement exagéré de ces dents qui provient du défaut de pression réciproque. On retrouve à peu près les mêmes anomalies sur un nouveau-né décrit par Roulland^, qui présente un état encore plus com-

1. Smith, cité in Robert, thèse de professorat, 1851, et in Malgaigue, Traité des fractures et des luxations, t. 11, p. 228.

2. Cautoû, Arrest of development of the left perpendicular ramus of the lower jaw, cornbined with malformation ofthe externat ear : Trans. ofthepatkol. Soc. of London, 1860-1861, t. XXII, 237.

3. Roulland, Bull, delà Soc. anatom.de Paris, 1886, 4c s., t. II, p. 599.

430 ATROPHIE CONGENITALE

plexe. Le pavillon de l'oreille droite manque de lobule, le conduit auditif est oblitéré, et l'oreille moyenne est absente ainsi que la trompe d'Eustache. Au-devant et au-dessous de l'oreille sont des productions du genre des fibro-chondromes branchiaux. Le maxillaire inférieur, normal à gauche, est atrophié à droite, et cette moitié atrophiée, un peu épaissie dans sa portion horizontale, se termine par une extrémité effilée; elle n'a ni apophyse coronoïde, ni condyle, ni surface articulaire. La cavité glénoïde fait défaut : l'os malaire est plus petit que du côté opposé. Le crâne et le cerveau sont normaux. Ce

même enfant est encore atteint d'une fissure commissurale

congénitale.

Ces quelques faits, auxquels il serait facile d'en joindre un certain nombre d'autres, répondent à un genre d'anomalie différent de la micrognatliie étudiée antérieurement. La micrognathie est une atrophie bilatérale, et presque toujours symétrique; les deux bourgeons maxillaires ont été frappés ensemble d'un arrêt de développement. Il s'agit, au contraire, ici d'u>ne atrophie unilatérale du maxillaire associée avec des malformations de l'oreille et de la bouche, et cette atrophie est le résultat d'une anomalie embryonnaire, localisée sur l'un des bourgeons maxillaires inférieurs et sur les deux fentes ([ui le limitent en haut et en bas. Sur la fente intermaxillaire, on a trouvé une fissure et des fibro-chondromes (Roulland) ; sur la première fente branchiale, des malformations de l'oreille externe et de l'oreille moyenne. L'anomalie du bourgeon maxillaire lui-même se traduit par l'absence ou la déformation de l'articulation temporo-maxillaire et par l'atrophie de la moitié correspondante du maxillaire inférieur.

On peut se demander par quel mécanisme la moitié atrophiée du maxillaire a pu être séparée du temporal par lin intervalle plus ou moins grand, alors qu'on ne trouve rien de -semblable lorsque le maxillaire est atrophié dans son ensemble. L'explication la plus naturelle qui se présente

consiste à admettre qu'en cas d'atrophie unilatérale la moitié atrophiée, n'ayant pas perdu son attache avec la moitié saine, se trouve entraînée par celle-ci à mesure que la région de la symphyse s'éloigne de la base du crâne. D'un autre côté, les malformations de l'oreille qui sont surajoutées indiquent une prédominance des altérations au voisinage de la base du crâne'.

Il est à peine besoin de démontrer l'origine embryonnaire de l'atrophie unilatérale du maxillaire inférieur. Son association avec les malformations de l'oreille, avec la fissure commissurale ou avec les fibro-chondromes la rend évidente.

En résumé, les deux bourgeons maxillaires inférieurs de l'embryon peuvent être, ensemble ou isolément, le siège d'altérations qui ont pour résultat éloigné l'atrophie du maxillaire inférieur des deux côtés ou d'un seul ; cette atrophie ou arrêt de développement est une anomalie simple ou associée à d'autres malformations de la base du crâne, de l'articulation temporo-maxillaire, de l'oreille externe et de l'oreille moyenne, de la fente intermaxillaire, et même des bourgeons maxillaires supérieurs. Dans ce dernier cas on doit admettre que les bourgeons maxillaires ont été atteints dans leur ensemble par une influence pathogénique dont la nature reste encore à déterminer.

ATROPHIE CONGENITALE DE LA LANGUE : AGLOSSIE. ADHE- RENCES ANORMALES DE LA LANGUE : A NKYLOGLOS SE.

Les sujets affectés d'un arrêt de développement du maxillaire inférieur ont parfois, en même temps, une langue incomplètement développée. Chez le sujet de l'observation LU, dont le maxillaire inférieur était atrophié, la langue était anormalement petite et peu mobile; elle se laissait difficilement attirer au-devant du bord alvéolaire inférieur. Després note aussi la petitesse de la langue avec celle du maxillaire. Cette coïncidence ne semble pas devoir être rare, on le conçoit aisément,

étant donné les rapports qui unissent le développement de la langue à celui du maxillaire inférieur; elle est toutefois loin d'être constante. Nous avons vu un sujet atteint d'atrophie du maxillaire et de fissure palatine (obs. Ll) chez lequel la langue semblait à l'étroit dans la cavité buccale rétrécie; elle s'engageait dans la fissure palatine et occupait l'arrière-cavité des fosses nasales. Il en résultait même une gêne notable de la respiration, qui ne se faisait librement ni par la bouche ni par les fosses nasales.

L'atrophie congénitale de la langue peut être aussi une anomalie isolée. Un enfant de deux mois (obs. LIV, p. S35), apporté à la consultation de l'hôpital Trousseau parce qu'il prenait le sein avec difficulté, avait une langue anormalement petite et en même temps privée en grande partie de ses mouvements normaux. L'extrémité libre de cet organe n'arrivait pas en avant jusqu'au bord alvéolaire, l)ien que le frein, de longueur normale, ne mît aucun obstacle aux mouvements. De chaque côté, la langue était adhérente au plancher de la bouche», et telle était la cause de son immobilité. La succion, en effet, devint facile après qu'on l'eût dégagée du plancher de la bouche sur tout son pourtour. Il y avait à la fois chez l'enfant atrophie congénitale de la langue et fixité anormale de cet organe. C'est à cette fixité qu'on a donné le nom d'ankyloglosse congénital.

Duplouy* (de Rochefort) rapporte l'observation d'une petite fille de deux mois et demi, chez laquelle l'atrophie de la langue, du plancher de la bouche et de la région incisive du maxillaire inférieur coïncide avec une ectromélie du membre supérieur droit. La langue de cette enfant, adhérente par toute sa face profonde au plancher de la bouche, est très amincie vers sa pointe. Les parties molles de la région sus-hyoïdienne sont moins épaisses que chez les enfants du même âge.

1, Duplouy, Bull, et Mém.de la Soc.de chir., 1883, t. IX, p. 437.

L'atrophie linguale est plus marquée en avant qu'en arrière. Le doigt perçoit un amincissement notable du tiers antérieur de l'organe, qui est réduit à une simple membrane, tandis qu'en arrière il a conservé une épaisseur suffisante. On sent très bien les contractions des muscles de la langue pendant les efforts de déglutition. Cependant l'enfant ne peut teter; on est obligé de la nourrir à la cuiller. Duplouy se propose de libérer les côtés de la langue ; nous ne savons si cette opération a été exécutée. L'ectromélie de la main droite consistait, avec une atrophie du pouce, dans l'absence de deux phalanges de l'index, dans l'absence du médius et la réduction de l'annulaire à deux phalanges. Cette anomalie avait déjà été observée chez la grand'mère de l'enfant.

Les exemples d'atrophie considérable de la langue sont fort rares. Cependant on a vu cet organe manquer à peu près complètement, comme chez une jeune fille dont l'observation est rapportée par de Jussieu et qui parlait avec tant de facilité qu'on ne pouvait se douter, à l'entendre, qu'elle fût privée d'un organe réputé si essentiel à la parole .

La plupart des cas d'aglossie relevés parles auteurs sont accidentels et résultent d'ulcérations de la bouche développées après la naissance.

De même l'ankyloglosse est le plus souvent acquis. La variété congénitale est rare. Nous ne parlons pas, bien entendu, de la brièveté du frein de la langue ou filet, qui n'est qu'un léger vice de conformation, auquel on remédie, si la projection de la langue et la succion sont gênées, par une section simple avec les ciseaux. Les adhérences anormales de la langue d'origine congénitale ont cependant été observées sur le plancher de la bouche, comme chez le sujet de l'observation LIV. Bouisson dit en avoir rencontré un cas ; la langue semblait enclavée dans une dépression du plancher buccal. La succion et l'allaitement naturel étaient gênés, de même que la déglutition. Les détails fournis par Bouisson sont insuffisants,

et il est à peine démontré même que l'anomalie fût congénitale. Sernin rapporte, dans les Mémoires de l'Académie de chirurgie, un cas d'adhérence congénitale de la langue avec le plancher de la bouche tout à fait analogue à celui que nous avons rencontré. Il en fit la dissection, comme nous l'avons faite, de manière à libérer les deux côtés de la langue dans une étendue convenable.

On trouve encore dans les mômes Mémoires, de l'Académie de chirurgie deux observations d'ankyloglosse supérieur de Busset et de Lapie. La langue était appliquée exactement contre le palais et y semblait collée. On put, avec le doigt ou le manche de la spatule, rendre à la langue sa liberté et sauver les enfants en les mettant en état de prendre le sein.

On a observé des exemples d'adhérence latérale de la langue avec les gencives et même avec la face interne des joues. Bernard (de Moulins) a eu l'occasion de traiter un sujet chez lequel la langue était fixée à la face interne des joues par des adhérences épaisses et courtes sur une longueur de plus d'un pouce. Il fit la section de ces adhérences à l'aide de ciseaux mousses.

En résumé, la langue peut être atrophiée congénitalement, soit seule, soit en même temps que le maxillaire inférieur. On peut, au moins dans ce dernier cas, à cause de la coïncidence, admettre que cette anomalie est d'origine très précoce, embryonnaire môme. Mais les faits qui nous sont connus ne nous en donnent pas la preuve.

On peut en dire autant da>s adhérences congénitales de la langue. Certaines d'entre elles peuvent avoir été produites très tôt. Mais une lésion de la bouche peut en être l'origine à une époque quelconque de la vie fœtale, comme, du reste, à tous les âges après la naissance.

Obs. LIV. — Brièveté de la langue. Ankyloglosse. — Lebenerais (Gustave), âgé de deux mois, est apporté à la consultation de l'hôpital Trousseau le 13 février 1882.

La langue est plus courte qu'elle ne devrait être; elle n'arrive pas facilement jusqu'au bord alvéolaire. Au lieu d'être pointue, elle est arrondie à son extrémité. Le frein de la langue n'est pas trop court et ne met aucun obstacle à la projection de l'organe; il n'est pas plus saillant qu'à l'ordinaire. Mais à droite et h gauche la langue adhère très largement au plancher de la bouche. De plus, la portion libre de la langue en avant du frein et sur les parties latérales est très peu développée. L'enfant prend difficilement le sein. La mère a remarqué qu'il passe la langue sous le mamelon et le serre entre les gencives. Le bout du sein est d'ailleurs très bien conformé.

Opération. — 1° Section au niveau du frein ; 2" détachement de la langue de chaque côté avec les ciseaux et le doigt dans une étendue d'un centimètre ; le résultat fut excellent.

Maisonneuve a publié à l'Académie des sciences, en 1855, l'observatioii d'une fillette de neuf mois née avec une absence complète de nez. Cette petite fille, forte et bien constituée pour le reste, n'offrait pas d'autre anomalie. La proéminence du nez manquait entièrement; à sa place était une surface percée de deux petits pertuis ronds d'un millimètre de largeur et distants l'un de l'autre de trois centimètres. Cette malformation donnait au visage l'aspect le plus grotesque et, de plus, occasionnait une grande gêne de la respiration et, par suite, de la succion. C'est pourquoi Maisonneuve entreprit d'y remédier par un procédé spécial de rhinoplastie. On ne sait pas dans quelle mesure cette tentative opératoire fut suivie de succès au point de vue de l'esthétique et de la fonction respiratoire. Quoi qu'il en soit, le fait de Maisonneuve est un exemple curieux d'atrophie du bourgeon frontal, au moins dans sa partie antérieure.

Un enfant âgé de deux ans, amené à l'hôpital Trousseau en 1880, était affecté d'une atrophie partielle du nez (obs. LY). La difformité n'était devenue apparente qu'une quinzaine de jours après la naissance; à partir de ce moment, on commença à remarquer que le nez s'écrasait. D'un examen minutieusement

fait, nous dûmes conclure à l'absence des os du nez. Le squelette de cet organe n'était représenté qu'en haut par les branches montantes du maxillaire supérieur unies l'une à l'autre sur la ligne médiane ; au-dessous, pas d'os propre du nez; cet organe n'offrait aucune trace d'une affection ulcéreuse. De ce fait on peut rapprocher un autre cas d'atrophie, non plus du nez, mais de la région glabellaire. Une petite fdlede cinq mois (obs. LYI), n'offrant rien d'anormal en aucune autre région, présentait quelques irrégularités du côté du crâne. La voûte était légèrement scaplioïdienne, et son ossihcation plus avancée que sur les enfants du même âge à l'état habituel. La fontanelle postérieure était fermée, et l'antérieure très rétrécie. Mais une fontanelle anormale existait au niveau de la glabelle; elle était limitée en haut par les deux moitiés du frontal soudées ensemble et en bas par les os propres du nez. Lorsqu'on exerçait une légère pression avec le doigt à son niveau, on sentait les battements du cerveau. L'ossification du crâne tout entier était troublée chez cet enfant. La voûte crânienne semblait anormalement résistante et épaisse.

On ne saurait voir dans ce dernier cas une anomalie simple de la région glabellaire ; il s'agit de désordres beaucoup plus complexes, plus étendus, et résultant probablement d'une cause générale^indéterminée. Si nous rapprochons le fait de la présence d'une fontanelle glabellaire de celui de l'absence des os du nez, c'est dans le but de faire ressortir que, dans un cas comme dans l'autre, on trouve un arrêt de développement localisé vers la racine du bourgeon frontal. Mais ce serait une hypothèse que d'avancer que ce sont deux anomalies du crâne de même nature, la pathogénie de l'une étant aussi obscure que celle de l'autre.

Obs. LV. — Absence des os propres, du nez. — Laurence Laurent, âgée de deux ans, est apportée à la consultation de l'hôpital Trousseau le 3 février 1880.

Celte enfant est venue au monde avec un nez bien conformé. Au bout d'une quinzaine de jours on commence à remarquer que le nez s'écrase, et celte difformité a persisté jusqu'aujourd'hui. Ce qui frappe en regardant l'enfant, c'est l'enfoncement du dos du nez. A un examen plus détaillé on reconnaît que les os du nez font défaut. Le squelette de cet organe est représenté uniquement par les branches montantes du maxillaire, qui viennent s'unir sur la partie médiane.

Obs. LVI. — Fontanelle glabellaire anormale. Fermeture prématurée de la fontanelle bregmatique. — Une petite fille de cinq mois, apportée à la consultation de Cadet de Gassicourt, nous est présentée.

Elle est bien développée d'une manière générale. On ne voit rien d'anormal sur le tronc, ni sur la face, ni sur les membres. Le crâne, un peu saillant sur la ligne médiane, offre une conformation légèrement scaphoïdienne. La fontanelle postérieure n'est plus sensible ; l'antérieure est très rétrécie et beaucoup moins large que sur les enfants du même âge.

Au-dessus de la racine du nez, entre les arcades sourcilières, sur la glabelle, en un mot, on sent au toucher une dépression circonscrite de chaque côté et en haut par le frontal, en bas par les os du nez. Cette fissure osseuse ou fontanelle glabellaire est assez large pour encadrer l'extrémité du pouce. A son niveau, on sent les battements du cerveau. Il n'y a pas de dépression à la vue là où l'on en sent une au toucher. Plus haut les deux moitiés du frontal se réunissent et se soudent; on ne peut constater aucune mobilité entre elles. La racine du nez n'est pas élargie; l'écartement des yeux n'est pas augmenté.

Les cheveux sont plus abondants et plus développés que d'habitude. Le crâne paraît plus dense, plus épais.

438 CYCLOCÉPHALIE