ATROPHIES GRAVES DES BOURGEONS DE LA FACE CYCLOCÉPHALIE

La cyclocéphalie résulte d'un trouble grave survenu dans le développement de la partie supérieure de la face et de la région antérieure de l'encéphale. Le bourgeon frontal, faisant défaut ou étant réduit à l'état rudimentaire, ne s'enclave pas, comme de coutume , entre les bourgeons maxillaires supérieurs; il se dévie en avant et en haut en s'isolant du reste de la face. L'appareil olfactif se présente dès lors sous la forme d'un appendice flottant ou trompe inséré à la partie inférieure du front. Aucun obstacle ne s'oppose donc plus au rapprochement des bourgeons maxillaires supérieurs ; en l'absence des fosses nasales, ils s'accolent directement l'un à l'autre sur la ligne médiane par leur extrémité interne. Les deux fissures fronto-maxillaires, qui normalement descendent obliquement de l'orbite pour gagner l'orifice buccal, n'étant plus

1. On n'a pas'décrit ici les cyclocéphaliens uniquement parce que ces êtres ont vécu parfois plusieurs jours et que leur existence pourrait peut-être par exception se prolonger davantage; tout autre est la raison déterminante de cette étude. D'un bout à l'autre de cet ouvrage, on s'est efforcé de faire ressortir cette idée qu'il y a un intérêt majeur à ne pas fragmenter les affections congénitales, pour ne faire ensuite qu'un examen des questions utiles au praticien seulement. Dans ces affections, l'enchaînement des faits est tellement soumis au développement, et les phases de ce développement sont si admirablement coordonnées, qu'il devient nécessaire de connaître aussi bien le plus léger trouble que la perturbation la plus grave. Chaque état morbide avec ses nuances nombreuses, depuis l'anomalie la plus atténuée jusqu'à la difformité la plus complexe, pouvant comprendre les monstruosités du même genre, offre dès l'abord l'intérêt spécial qui s'attache à toute question. Mais en outre il arrive très fréquemment qu'on ne parvient à interpréter le mécanisme ou la raison d'être de certaines anomalies qu'après avoir parcouru tout le champ de la série naturelle à laquelle elles appartiennent.

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séparées par l'appareil olfactif, se réunissent en une seule fente à direction transversale dans la région orbitaire, puis elles se confondent dans le plan médian depuis l'orbite jusqu'à la bouclie. Les deux orbites ne forment plus qu'une cavité commune, et les deux yeux, souvent arrêtés à une certaine phase de leur évolution, se rapprochent l'un de l'autre, se soudent et même se fusionnent en un seul globe. Du côte de l'encéphale, l'anomalie siège principalement sur la vésicule cérébrale antérieure, qui ne se développe que d'une manière très imparfaite et ne donne naissance qu'à un rudiment de cerveau. En somme, développement incomplet ou nul de l'appareil olfactif, convergence excessive des maxillaires supérieurs, évolution déviée, rapprochement et même fusion des globes oculaires, état très imparfait du cerveau, telles sont les anomalies qui, à des degrés divers et avec des combinaisons variées, constituent les différents genres de cyclocéphalie ,

Aiiomalies de rajypareil olfactif. — L'appareil olfactif se compose de deux parties : l'une faciale, comprenant le nez et les fosses nasales, l'autre constituée par un double pédicule nerveux : nerfs et bulbes olfactifs. Ces deux parties sont profondément modifiées dans la cyclocéphalie.

Le nez et les fosses nasales se développent, ainsi qu'on le sait, aux dépens du bourgeon frontal de l'embryon. Le squelette propre des fosses nasales, comprenant les cartilages du nez et de la cloison, les os propres du nez, les apophyses montantes des maxillaires supérieurs, l'ethmoïde, le vomer et une portion de l'intermaxillaire, provient de la même origine, ainsi qu'on l'a déjà exposé dans la description des fissures frontomaxillaires. Or le bourgeon frontal tout entier est dévié de sa direction normale et avorté dans son évolution chez les cyclocéphales. L'anomalie qui en résulte porte donc sur l'appareil olfactif dans son ensemble, y compris la totalité de son squelette.

CYCLOCEPHALIE

L'isolement de cet appareil sous la forme d'une trompe, premier caractère des cyclocéphales , est incomplet ou com-

FiG. 35. — Cyclocéphale. — T, trompe nasale insérée entre les deux fentes palpébrales. — S, surface cutanée déprimée à la place du nez. — L, lèvre supérieure dépourvue do gouttière médiane. — Les fentes palpébrales sont très étroites, et les paupières rudimentaires(V. obs.LVm).

plet. Dans le premier cas, la trompe nasale s'insère entre les deux orbites, sur un point plus ou moins élevé, à quelque distance du front; dans le second, son insertion se fait au niveau' même de la région g-labellaire. La forme et le volume de cet appendice offrent des variétés sans nombre.

Le plus habituellement, c'est un cylindre irrégulier, que l'on a comparé parfois à un pénis d'enfant, à un gland, à une bouteille, à un petit sac. Son extrémité adhérente offre en gêné-

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rai le même diamètre que sa partie moyemie; parfois elle se resserre en un pédicule court et étroit (obs. LX), Sur l'extrémité libre on aperçoit quelquefois deux orifices (obs. LIX et fig. 36); le plus souvent on n'en découvre qu'un, étroit, admettant un stylet ou une sonde cannelée. A cette narine rudimentaire fait ordinairement suite un canal qui s'étend dans

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Fig. 36. — Cyclocéphale avec trompe (V. obs. LIX).

ime partie ou dans la totalité de la trompe, et qui peut même aller plus loin sous la base du crâne; s'il s'agit d'une trompe insérée un peu bas (obs. LVIII et fig, 3S), le trajet s'engage dans l'intervalle des deux yeux. Ce canal représente le vestige des narines ; il est simple et non double, et on ne rencontre que rarement un cloisonnement partiel. Les trois cyclocéphales à trompe que nous avons examinés n'en offraient aucune trace. La cavité, réduite parfois à un simple trajet du même diamètre que l'orifice extérieur, se dilate souvent dans les parties profondes; ses parois, lisses et unies lorsqu'elle est étroite, donnent naissance, au contraire, lorsqu'elle est large, à des

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prolongements lamelleiix irréguliers rappelant sans aucun doute les cellules ethmoïdales et les cornels.

L'absence complète de tout vestige des fosses nasales correspond à un degré plus avancé de l'anomalie. La trompe, dé-

FiG. 37. — Cyclocéphale^-A, ouverture palpébrale circonscrite par quatre paupières, surface conjonctivale déprimée, absence du globe oculaire.— S, surface déprimée à la place du nez, qui fait défaut. — • L, lèvre supérieure dépourvue de gouttière médiane. — C, sillon cruciforme du front au-devant du frontal perforé (V. obs. LXI).

pourvue de canal dans ce cas, se termine par une extrémité libre, arrondie ou même déprimée en cul de bouteille (obs. LX). Elle n'est alors pas considérable en général et peut être réduite à un tubercule du volume d'un pois ou d'un grain de chènevis (fîg. 48). La trompe fait quelquefois défaut, ainsi que l'appareil olfactif extra-crânien; cela revient à dire que le bourgeon frontal n'a pas même commencé à se développer.

La peau qui revêt la surface de la trompe a le même aspect

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que celle do la face; le canal intérieur est revèlu par une muqueuse dont il serait intéressant d'examiner la structure sur des pièces fraîches. Les autres éléments qui entrent dans la constitution de la trompe varient d'un sujet à un autre. Nous avons rencontré une fois (obs. XL) un appendice nasal remarquable par sa dureté et sa rigidité, caractère dû à la présence d'un axe cartilagineux. En général la trompe est molle, flexible, privée de tout squelette. On rencontre cependant quelquefois, surtout chez les animaux, un ou deux noyaux osseux qui occupent à la surface du front, dans le pédicule de la trompe, la place des os propres du nez. Tout le reste du squelette propre à l'appareil olfactif fait généralement défaut. On ne trouve aucune trace ni du vomer, ni de l'elhmoïde, ni, à plus forte raison, de l'intermaxillaire interne. L'ethmoïde manque même dans sa partie supérieure, et sa place reste inoccupée sur la base du crâne. Chez le sujet de l'observation LA^III, la partie profonde de la fosse nasale rudimentaire étaitrevêtue extérieurement de tous côtés par une lamelle osseuse très mince, que nous avons prise pour un ethmoïde imparfaitement développé.

L'absence complète de la trompe a coïncidé, sur deux de nos cyclocépliales, avec une malformation curieuse du frontal (fîg. 38 et 39). Cet os était perforé, dans sa partie antérieure et moyenne, d'un large orifice, assez régulièrement arrondi, au niveau duquel la face profonde de la peau était adhérente à la dure-mère. Caradec, qui avait observé un de ces sujets avant sa mort, dit que la région frontale était occupée par une tumeur pulsatile, probablement par une variété particidière d'encéphalocèle. Après la mort, la tumeur ayant disparu, on trouvait à sa place une dépression en forme de sillon (fig. 37). La perforation du frontal dans ces cas indique le degré le plus extrême de l'atrophie du bourgeon frontal, ou plutôt il semble que ce bourgeon ne se soit pas développé par suite de l'altération de la paroi crânienne chez l'embryon.

La trompe nasale des cyclocéphales reçoit-elle des rameaux

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sensitifs du trijumeau? Une dissection minutieuse sur des pièces fraîches serait nécessaire pour élucider cette question ; elle n'a pas été faite, que nous sachions. Quant aux nerfs olfactifs, nous les avons cherchés sur trois cyclocéphales humains sans en trouver aucune trace ; les bulbes olfactifs faisaient aussi en-

Mcaoo^

FiG. 38. — Squelette du cyclocéphale de la fig.37 (V.obs.LXI). — A, perforation dufrontal laissant voir l'extrémité -antérieure du cerveau. — B, orbite unique. — 1, trou optique confondu avec les fentes sphénoïdale et sphéno-maxillaire. — 2, face supérieure du maxillaire supérieur, gouttière et canal sous-orbitaires. — 3, fossette à l'extrémité antérieure de la suture intermaxillaire. — 4, voûte orbitaire, en partie membraneuse. — 5, canine.

tièrement défaut. Il en était de même sur deux fœtus de porcs que nous avons pu examiner. Les seules connexions que nous ayons trouvées entre l'encéphale et la racine de la trompe étaient constituées par des vaisseaux ; encore ne sont-elles pas constantes. Souvent l'extrémité antérieure du cerveau rudimentaire n'est rattachée par aucune espèce de lien à la base du crâne au niveau du frontal, là oii l'on devrait trouver les nerfs et les bulbes olfactifs.

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Nous avons pu examiner histologiquement une moitié de la trompe nasale d'un cyclocéphale sur une pièce du musée Dupuytren. Yoici le résultat de cet examen : une coupe transversale présente la forme d'un croissant. Sur le bord convexe de ce croissant se trouve la peau, dont l'épiderme est tombé par le fait de la macération, et dans laquelle on voit des follicules pileux et des glandes sébacées. Certains follicules pileux sont en voie de développement et encore dépourvus de poils; d'autres sont normaux et présentent, annexé à leur partie profonde, le follicule du poil de remplacement. On distingue aussi un certain nombre de glandes sudoripares en voie de développement : elles consistent en un long- conduit qui aboutit, sous la peau, à un peloton rudimentaire. La partie profonde du derme contient des éléments embryonnaires en abondance.

Au-dessous du derme on voit le pannicule adipeux qui, sur les parties latérales, est doublé de faisceaux musculaires coupés transversalement. Plus profondément se trouve un tissu conjonctif très lâche, renfermant plusieurs vaisseaux volumineux et dans lequel sont disséminés quelques faisceaux musculaires striés. Ces faisceaux apparaissent suivant leur longueur; quelques-uns, s'insinuant entre les pelotons du pannicule adipeux, vont se perdre dans la profondeur du derme.

Sous la couche précédente se trouve le squelette de la trompe, représenté par une lamelle un peu sinueuse de cartilage plongée au milieu de faisceaux fibreux.

Enfin dans la concavité du croissant 'est une couche conjonctive contenant des faisceaux fibreux et dans laquelle se voient des glandes acineuses ramifiées, dont les conduits excréteurs se dirigent vers le bord convexe de la coupe. Celuici est dépourvu d'épithélium (tombé sans doute à cause de la macération).

Anomalies de l'appareil de la vision. — I. Geoffroy Saint- Hilaire a distingué les cyclocéphales en deux sous-classes, sui-

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vant qu'ils ont deux orbites distinctes ou une seule. La réunion complète des deux cavités orbitaires résulte directement de l'absence des fosses nasales qui forment normalement la cloison interorbi taire. Lorsqu'une portion des fosses nasales persiste, les deux orbites sont plus ou moins imparfaitement séparées, ainsi que nous l'avons vu sur le sujet de l'observation LYIII, où une fosse nasale rudimentaire faisant suite au canal de la trompe s'enfonçait au-dessous de la base du crâne, à laquelle elle se rattachait solidement.

L'ethmoïde, représenté dans ce cas par une simple lamelle osseuse, circonscrivait un canal complet; ses deux moitiés, soudées l'une à l'autre par leur bord inférieur, ne contractaient aucune adhérence avec les maxillaires supérieurs. Le plancher de l'une des orbites se continuait directement avec celui de l'autre sans interruption ; la cavité de la fosse nasale exclusivement interorbitaire ne descendait pas dans l'intervalle des deux maxillaires supérieurs, qui s'étaient accolés directement l'un à l'autre sur la ligne médiane. La trompe enlevée avec son prolongement profond, les deux cavités orbitaires se confondaient en réalité en une seule. La séparation des deux loges oculaires est trop incomplète pour que l'on puisse admettre la distinction des deux orbites sur le squelette ; haais d'un autre côté elle a suffi pour empêcher le rapprochement des deux globes oculaires, qui a la plus grande tendance à se produire lorsque le canal de la trompe n'offre pas de prolongement profond.

Toutefois on est à peine fondé à admettre la distinction faite par Geoffroy Saint-Iiilaire entre les cyclocéphales à une orbite et les- cyclocéphales à deux orbites. Car il n'est pas douteux que l'on peut observer tous les degrés de malformations intermédiaires entre l'état normal des fosses nasales et leur absence totale, c'est-à-dire, au point de vue où nous nous plaçons, entre la séparation complète des deux orbites et leur réunion en une seule cavité. Le groupement des faits d'après l'étendue

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du prolongement profond de la fosse nasale rudimentaii'o n'est établi que d'une manière artificielle et ne sert qu'à mettre en relief les degrés divers d'une même anomalie, ou plutôt l'un des éléments d'une malformation complexe ; or, l'état de l'appareil olfactif n'est pas seul à considérer dans la c'yclocéphalie.

Nous croyons qu'on doit considérer l'orbite comme unique toutes les fois que, les deux maxillaires étant réunis l'un à l'autre sans interposition de fosses nasales à leur niveau, le plancher de l'orbite est continu d'un coté à l'autre. Ce caractère anatomique indique que le bourgeon frontal ne s'est pas uni aux bourgeons maxillaires supérieurs ; il appartient en propre à la cyclocéphalie. Et si au-dessus du plancher orbitaire on rencontre une cavité nasale plus ou moins développée, ou même si on n'en trouve pas, c'est là un détail d'importance secondaire en rapport avec le degré d'atrophie du bourgeon frontal.

La cavité orbitaire résultant de l'union des deux orbites offre une forme un peu variable. Tantôt elle est très allongée dans le sens transversal (fig. 41) ; tantôt, au contraire, sa base est assez régulièrement arrondie. Ses dimensions verticales sont souvent exagérées, ce qui n'est nullement en rapport avec le volume des yeux, car on peut trouver une orbite très large chez un cyclope anophthalme (fig. 38 et 39 et obs. LYII et LXI). ' ■ ,

La cavité orbitaire unique des cyclocéphales est en réalité formée par des surfaces osseuses appartenant aux deux orbites. Sur le plancher on trouve : de chaque côté et en dedans, les deux maxillaires supérieurs avec la gouttière et le nerf sous-orbitaires; en dehors, les os malaires. La voûte, presque toujours incomplète, est constituée à peu près exclusivement par les surfaces orbitaires des frontaux, entre lesquelles un orifice moyen plus ou moins large, occupant la place de l'ethmoïde, fait communiquer le crâne avec l'orbite ; la dure-mère ferme

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cette ouverture. Les petites ailes du sphénoïde , déviées en avant et déformées, circonscrivent en arrière et de chaque côté cette solution de continuité. Le trou optique, unique d'habitude, quelquefois double, est souvent confondu en avant avec l'espace ethmoïdal (fig. 38 et 39). Les fentes sphénoïdale et sphéno-maxillaire occupent de chaque côté une situation analogue à celle de l'état normal.

Fis. 39. — Squelette de la face d'un cyclocéphale. — A, large ouverture du frontal laissant voir la cavité crânienne. — B, orbite unique. — ■ 1, trou optique unique et médian. — 2, 2, face orbitaire du maxillaire supérieur. — 3, face inférieure du sphénoïde. — 4, incisive médiane. — 5, canine.

A la réunion des deux orbites se rattache le rapprochement, la soudure et enfin, à un dernier degré, la fusion des deux globes oculaires. Lorsque ces organes ne forment qu'une seule masse, il est souvent encore facile d'y distinguer les deux yeux ; les deux cornées peuvent rester distinctes, séparées par une bandelette de conjonctive. A un degré plus avancé, les deux cornée s sont réunies en une seule allongée transversalement. Les deux iris se rapprochent de la même manière. Séparées ou réunies

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selon le degré de fusion, les deux pupilles restent parfois distinctes sur une seule membrane irienne. Les variétés de conformation que l'on constate à simple vue sont en rapport avec les anomalies correspondantes du côté des cavités oculaires. Los deux globes, quoique soudés l'un à l'autre, sont souvent isolés l'un de l'autre par une cloison complète. Ils ont alors chacun leurs organes propres, cristallin, choroïde, etc. La cloison disparaissant, la fusion réelle est constituée d'une manière plus ou moins parfaite. Il en est des yeux comme des orbites; quelque intime que soit leur union, l'œil, en apparence unique, est toujours formé d'éléments appartenant aux deux yeux. La cornée, l'iris, la choroïde, ont deux moitiés symétriques, dépendant : l'une de l'œil droit, l'autre de l'œil gauche. Nous avons rencontré deux cristallins dans une cavité oculaire non cloisonnée.

A la soudure et à la fusion des yeux correspond l'union des nerfs optiques. Si les deux globes oculaires sont distincts ou seulement en contact l'un avec l'autre, les deux nerfs optiques restent séparés ou incomplètement unis sur une partie de leur longueur près du trou optique. Lorsqu'il n'y a qu'un seul globe oculaire, il n'y a plus qu'un nerf optique.

Nous avons supposé jusqu'ici que les deux yeux suivent leur évolution entière , quoique d'une manière anormale ; or ce fait est loin d'être la règle. Il y a souvent un arrêt de développement du globe oculaire ou du nerf optique, et quelquefois des deux à la fois. L'étude des cyclocéphales permet même d'assister aux différentes phases du développement de l'œil. Le globe oculaire faisait défaut chez le cyclocéphale de Caradec, et le nerf optique ne dépassait pas le trou optique. Au-dessous du cerveau, très imparfait sur ce sujet, entre ce cerveau et les pédoncules cérébraux, se détachait sur la ligne médiane un petit cylindre nerveux arrondi qui, passant au-dessus de la selle turcique, arrivait au-devant du sphénoïde antérieur à l'entrée du trou optique. Ce rudiment de nerf optique se terminait par une extrémité arrondie entourée

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d'une capsule à laquelle il n'adhérait que faiblement. Le sujet de l'observation LXI (fig. 37) est aussi anophthalmique , et chez lui le nerf optique se présente exactement dans le même état d'arrêt de développement que sur le cyclope de Caradec ; il consiste en un cordon simple, médian, qui se détache de la face inférieure d'une masse nerveuse informe représentant le cerveau, et il s'avance obliquement de haut en bas vers le trou optique, où il se termine par une extrémité arrondie facile à détacher des tissus adjacents. Sur un autre sujet (fig-. 35), les deux yeux étaient distincts et séparés l'un de l'autre par un yestige de fosses nasales, mais ils n'existaient qu'à un degré de développement très incomplet. Chacun d'eux formait un petit sac du volume d'une groseille, dont la cavité ne contenait aucun organe déterminé. La cornée n'était pas distincte de la sclérotique ; le cristallin faisait défaut.

L'œil double des cyclopes reste constamment à découvert. L'orifice palpébral qui l'encadre ne peut pas se fermer; il a la forme d'un losange à grand diamètre transversal dont chaque côté correspond à une paupière rudimentaire. 11 y a donc quatre paupières : deux supérieures et deux inférieures. Ces dernières, qui forment les deux côtés inférieurs du losange, se terminent en dedans sur la ligne médiane en se réunissant audessous d'une petite saillie caronculaire commune aux deux côtés. Les deux paupières supérieures ne forment qu'une partie du contour supérieur de l'orifice; elles n'arrivent pas à se réunir sur la ligne médiane; leur intervalle est occupé par un repli cutané que l'on distingue des paupières proprement dites par l'absence de cils. Chaque paupière est constituée non par un voile membraneux, mais par un simple bourrelet, ce qui explique pourquoi l'œil ne peut être recouvert; et ce fait donne aux cyclopes une physionomie étrange.

Yalude et Vassaux^ ont trouvé un point lacrymal et un

1. Valude et Vassaux, Note sur l'œil d'un cyclope : Archives d'ophthalm., 1888, t. VllI, p. 5.

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canaliciile lacrymal sur une seule des paupières d'un cyclocéphale.

Sur les pièces que nous avons examinées, la cavité orbitaire était d'une largeur hors de proportion avec le volume des globes oculaires; aussi le tissu cellulo-adipeux y était-il très abondant. Les muscles moteurs de l'œil double, volumineux et de structure normale, y sont plus nombreux que sur un œil normal et moins nombreux que sur les deux yeux isolés. Une de nos pièces anatomiques comprend deux élévateurs des paupières , deux droits supérieurs , deux droits inférieurs , deux droits externes et un oblique (fig. 44, p. 459). Il existait en outre quelques faisceaux musculaires non groupés en fais- €eaux réguliers et affectant surtout une direction transversale. Chaque œil avait ses deux muscles droits, supérieur et inférieur, et son droit externe. Les muscles droits internes avaient disparu par suite de la soudure des globes oculaires et des nerfs optiques; les muscles obliques étaient incomplets et irréguliers.

Anomalies des maxillaires supérieurs. — Par suite de l'absence du bourgeon frontal à sa place normale, les deux maxillaires supérieurs, malgré un certain degré d'atrophie, convergent l'un vers l'autre et se réunissent directement par leur extrémité interne. Il en* résulte des modifications curieuses dans la conformation de la lèvre supérieure et du maxillaire. Les auteurs avancent que la lèvre supérieure des cyclocéphaliens présente sa configuration ordinaire. Ce n'est pas entièrement exact. La lèvre paraît, il est vrai, avoir ses dimensions normales, et on n'y trouve aucune trace de fissure; mais la gouttière verticale médiane, qu'on voit d'habitude au-dessous de la sous-cloison, a disparu. Nous avons du reste dit, à propos du bec-deJièvre, que la portion de lèvre répondant à cette gouttière appartenait au bourgeon frontal.

Les maxillaires supérieurs, très peu volumineux, sont cons-

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titués par deux masses d'os spongieux, et on n'y rencontre pas de trace de sinus. Leur mode d'union sur le plan médian n'est pas partout le même. En avant, au niveau et au-dessus du bord alvéolaire, il y a une véritable soudure d'un côté à l'autre ; en arrière des maxillaires, les deux os palatins ne forment

FiG. 40. — Coupe verticale médiane de la face chez un cyclocéphalien. Sujet de la figure 35 (obs. LVIir). — 1, pharynx. — 2, larynx. — 3, orifice de la trompe d'Eustache. —

4, troisième vertèbre cervicale. — 5, axis. — 6, atlas. — 7, apophyse basilaire. —

5, sphénoïde. — 9, petite aile du sphénoïde déviée en avant. — 10, trou optique unique et médian. — 11, fente sphénoïdale. — 12, 12, stylet passant au-dessous d'une mince lamelle osseuse rattachée à la face interne du maxillaire et paraissant représenter un cornet inférieur rudimentaire. — 13, face interne du maxillaire supérieur revêtue d'une membrane fibreuse. — 14, région alvéolaire au niveau de laquelle les deux maxillaires sont soudés ensemble. — 15, alvéole de l'incisive médiane supérieure formé par un os intermaxillaire distinct. Un sillon sépare" cet intermaxillaire du maxillaire proprement dit en avant et en arrière. — 16, maxillaire inférieur. — 17, coupe médiane |des os palatins formant une seule masse osseuse.

qu'un noyau osseux médian. Entre les palatins et le bord alvéolaire, sur la ligne médiane, une membrane mince sépare les deux maxillaires l'un de l'autre sur toute leur hauteur, depuis ]e plancher de l'orbite jusqu'à la voûte palatine. Une coupe histologique de cette membrane montre au centre une lame de faisceaux fibreux épais et denses contenant des vaisseaux. De chaque côté de cette lame fibreuse existe une cou-

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che conjonctive avec des faisceaux plus petits et moins serrés. D'un côté on voit en un point de la surface les vestiges d'un revêtement épithélial à cellules polyédriques. Il n'est pas douteux qu'une grande partie de ce revêtement a été détruite par la macération. La présence d'un épithélium sur la membrane qui sépare les deux maxillaires s'explique facilement, puisque cette membrane ne représente pas autre chose qu'un vestige de la muqueuse nasale. Quoi qu'il en soit, les maxillaires supérieurs restent indépendants l'un de l'autre siir la plus grande partie de leur face interne, et cette face est régulière et lisse; on y trouve cependant de chaque côté une lamelle osseuse mince, adhérente seulement par son bord antéro-supérieur et paraissant figurer un vestige du cornet inférieur (Y. fig. 40) ; mais ce n'est là qu'une interprétation un peu gratuite.

A l'extrémité antérieure de la suture bimaxillaire, sur le plancher de l'orbite, on trouve constamment une fossette minime, qui pourrait être prise pour une ébauche du canal lacrymal ; mais elle nous semble figurer plutôt l'orifice osseux antérieur des fosses nasales entièrement effacé.

La voûte palatine, très réduite dans toutes ses dimensions, n'était fissurée sur aucun des sujets que nous avons examinés. Recouverte par sa couche fibro-muqueuse, elle n'offre plus de concavité, et sa surface est irrégulière. Une saillie antéro-postérieure occupe la ligne médiane et est circonscrite de tous les côtés par un sillon étroit. Plus en dehors, on trouve une nouvelle saillie également antéro-postérieure, puis le bord alvéolaire. Cette configuration offerte par la* muqueuse nous a paru constante. La voûte osseuse mise à nu olfre des particularités analogues, c'est-à-dire : une crête médiane saillante d'un ou deux millimètres, deux sillons latéraux, puis une surface rugueuse et saillante bordant le côté interne de' la gouttière alvéolaire.

Le voile du palais est bien conformé. L'arrière -cavité des .fosses nasales, assez bien développée, se termine au-dessus du

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voile du palais par un cul-de-sac arrondi dans lequel s'ouvre de chaque côté la trompe d'Eustache (Jig. 40). La cavité buccale étant nécessairement diminuée de capacité, la langue y est difficilement contenue, et elle fait souvent issue entre les lèvres, surtout chez les animaux. Le maxillaire inférieur a ses dimensions et sa forme normales, contrairement à ce que nous venons de voir pour le maxillaire supérieur.

Anomalie des incisives supéi^ieia^es et de l'intenyiaxillaire. —

Le maxillaire inférieur est pourvu d'un système dentaire com-

*plet et en général régulier. Une fois nous avons rencontré

deux incisives inférieures soudées ensemble, anomalie qui n'a

rien de spécial aux cyclopes.

Le bord alvéolaire supérieur et son système dentaire sont incomplets au niveau de l'intermaxillaire et des incisives. Si l'on adopte les données classiques de l'embryologie, on doit admettre à prio?i qu'en l'absence du bourgeon frontal l'intermaxillaire et les incisives qui prennent naisance sur lui doivent manquer. Effectivement, un grand nombre de sujets sont entièrement privés et d'intermaxillaire et d'incisives supérieures. Les auteurs qui ont avancé que les cyclocéphales portent trois incisives (Hannover^) ont sans nul doute confondu les canines avec les incisives. En tout cas, nous n'avons trouvé ces trois incisives ni sur cinq cyclopes humains, ni sur les animaux cyclopes. L'anomalie qui nous a paru la plus commune est l'absence complète des incisives supérieures et de l'intermaxillaire (trois fois sur cinq cyclopes humains). Mais elle n'est pas constante, et on rencontre souvent, soit chez les animaux, soit chez l'homme, une incisive médiane implantée sur un os intermaxillaire. L Geoffroy Saint-Hilaire connaissait cette incisive médiane chez les animaux; elle a été signalée par plusieurs auteurs (Robin et Davaine, Dareste, etc.). Nous l'avons ren-

1. HauQOver, Congrès international des sciences médicales de Copenhague, 1884.

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contrée deux fois sur cinq cyclopes humains examinés par nous. Sa présence est très fréquente chez les cochons cyclocéphales, ainsi que nous avons pu le voir sur les pièces conservées au Muséum.

Cette dent est exactement médiane, et on ne peut la rattacher à l'un des maxillaires plutôt qu'à l'autre. Déjà Geoffroy Saint-

FiG. 41. — Squelette d'un cyclocéphale, sujet de la figure 35 (obs. LVIII). — 1, incisive médiane supérieure. — 2, canine. — 3, trou sous-orbitaire. — 4, trou optique unique et médian au sommet de l'orbite unique.

Hilaire la considérait comme formée par la fusion de deux incisives appartenant Tune au côté droit, l'autre au côté gauche. Dans certains cas, ce caractère de dent double est démontré par la forme même de la dent; il en était ainsi chez un poulain cébocéphale observé par Dareste \ Chez les deux fœtus humains examinés par nous qui portaient cette incisive, sa forme était à peu près celle d'une dent simple. La seule particularité à signaler était la présence de deux petites gouttières verticales

1. Dareste, Sur un Cas de cébocephalie observé chez un poulain : Journal de l'anatomie et de la phys., 1885, t. XXI, p. 346.

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sur la face postérieure de la couronne, caractère de peu de valeur en lui-même.

L'examen attentif du bourgeon dentaire et de la cavité alvéolaire nous a fourni, au contraire, la preuve que dans l'espèce humaine, comme chez les animaux, l'incisive médiane supérieure des cyclopes est une dent double. En effet, en décollant avec précaution le bourg-eon dentaire de l'alvéole, nous avons trouvé deux pédicules vasculo-nerveux se portant l'un vers le côté droit, l'autre vers le côté gauche, et pénétrant chacun dans un canalicule osseux particulier que lui offrait l'alvéole à , droite et à gauche (fig 42). Cette incisive médiane et double

Fig. 42, demi-schématique, représentant l'incisive médiane supérieure des figures 40 et 41 et une coupe antéro-postérieure de son alvéole. — 1, incisive. — 2, bourgeon dentaire avec ses deux pédicules vasculo-nerveux. — 3, pédicule gauche s'engageant dans son canal osseux. — 4, alvéole formé d'un îlot osseux distinct, véritable os intermaxillaire. — 5, partie postérieure de l'alvéole. — 6, sillon séparant l'alvéole incisif ou os intermaxillaire du maxillaire supérieur. — 7, même sillon de séparation plus étroit en avant. — 8, coupe du maxillaire supérieur.

est supportée par un os intermaxillaire également médian et double. La présence de cet os est on ne peut plus facile à démontrer chez les fœtus de porcs cyclocéphaliens et, d'une manière générale, chez les animaux dont l'os intermaxillaire est indépendant au moment de la. naissance (fig. 43). Dareste a trouvé un intermaxillaire sur le poulain cyclope qu'il a étudié ; mais il a considéré ce fait comme exceptionnel. Nous croyons que la présence d'un intermaxillaire est, au contraire, la règle lorsqu'il y a une incisive médiane, conformément à cette loi anatomique d'après laquelle les incisives supérieures naissent toutes et toujours surl'intermaxillaire. Si cet os fait défaut, c'est que le travail d'ossification est trop peu avancé au moment où l'on examine l'anomalie. Nous avons trouvé un. intermaxillaire

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supportant l'incisive médiane sur deux fœtus de porcs cyclocéphaliens. Le noyau osseux constituant l'intermaxillairc occupait seulement la face postérieure de la dent; il olait nettement séparé des maxillaires par une couche de tissu fibreux (fig-. 43). Son existence propre est donc hors de doulo chez

FiG. 43. — Coupe médiane de la face chez un cochon cyclocéphalien. — 1, incisive médiane supérieure. — 2, os intermaxillaire entièrement isolé, rattaché au maxillaire supérieur par du tissu fibreux. — 3, 3, face interne du maxillaire supérieur. — 4, coupe de l'os palatin. — 5, globe oculaire. — 6, trompe nasale implantée sur le front. — 7, noyau osseuxdelabase de la trompe; — 8, pédicule vasculaire pénétrant dans la trompe. — 9, nerf optique. — 10, cerveau.

les animaux. Chez les cyclocéphaliens humains, la constatation du même fait est plus délicate, parce que normalem^ent l' intermaxillaire est soudé au maxillaire et confondu avec lui dès l'époque de la naissance. Cependant l'examen attentif d'une coupe médiane et antéro-postérieure traversant l'alvéole de l'incisive montre clairement que cet alvéole est constitué par une lamelle osseuse spéciale, distincte des maxillaires supérieurs, laquelle n'est pas autre chose qu'un véritable os inter-

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maxillaire; mais cet os n'est pas entièrement séparé des maxillaires : il lui est soudé supérieurement, tandis qu'en avant et en arrière il est entouré d'un sillon étroit et profond comblé de tissu fibreux; l'isolement est très net surtout en arrière. De chaque côté, l'os incisif également libre sépare l'alvéole de l'incisive de la gouttière alvéolaire commune aux autres dents, canines et molaires (V. fig. 40 et 42).

Les faits que nous venons d'exposer établissent la présence fréquente d'une incisive médiane double sur le maxillaire supérieur des cyclocéphales, soit dans l'espèce humaine, soit chez les animaux. Cette dent est implantée sur un os intermaxillaire. Tout cela, on le voit, est en contradiction avec les données classiques, puisque d'une part on admet que l'os inlermaxillaire est du domaine du bourgeon frontal, et que d'autre part le bourgeon frontal fait défaut chez les cyclocéphaliens. Nous avons déjà montré ailleurs comment ces notions éclairent d'un jour nouveau les théories pathogéniques du bec-de-lièvre sur le point spécial qui concerne l'incisive précanine. L'ancienne 'théorie de Gœthe et la nouvelle d'Albrecht étaient d'accord pour attribuer l'incisive précanine et l'intermaxillairo externe qui la porte au bourgeon nasal externe. Déjà la présence de l'incisive précanine sur la lèvre externe de la fissure fronto-maxillairefournissait un argument contraire à cette opinion. Ce que, nous avons constaté dans la cyclocéphalie vient établir d'une manière absolue, à notre avis, que l'incisive externe et son intermaxillaire naissent non pas dans le territoire du bourgeon frontal, mais bien sur le bourgeon maxillaire supérieur.

Anomalies des muscles de la face. — La dissection des muscles de la face chez les cyclopes montre quelques particularités intéressantes. Les muscles du menton , les buccinateurs, les zygomatiques, les orbiculaires des lèvres, sont normaux. Il nous a été impossible de distinguer nettement le releveur super-

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ficiel de la lèvre supérieure, son releveur profond, les muscles de l'aile du nez et le myrtiforme. Tous ces muscles étaient

FiG. 44. — Cyclocéphale, sujet de la figure 37 (obs. LXI). Vue postérieure des muscles de la face, les parties molles de la face ayant été détachées du squelette et disséquées d'arrière en avant. — 1 , surface au niveau de laquelle la peau du front adhère à la dure-mère à travers une perforation du frontal. Les muscles frontaux sont situés de chaque côté de cette surface. — 2, globe oculaire et nerf optique. — 3, muscle droit supérieur du globe oculaire. — 4, muscle élévateur de la paupière supérieure. — 5, muscle droit externe. — 6, muscle droit inférieur du côté droit. — 7, faisceau d'un muscle oblique rattaché au muscle droit inférieur du côté gauche. — 8, muscle droit inférieur gauche. — 9, muscle orbiculaire des paupières. — 10, couche mince de fibres musculaires entre-croisées sur la ligne médiane à la place oiî devrait être le nez. — 11, faisceau musculaire représentant les muscles releveurs de la lèvre supérieure confondus ensemble. — 12, grand et petit zygomatique réunis supérieurement en un seul faisceau. — 13, muscle buccinateur. — 14 et 15, muscle triangulaire des lèvres, muscle carré du menton et muscle delà houppe du menton. — 16, muscle orbiculaire des lèvres.

réunis en une seule couche mal limitée sur la pièce que nous avons disséquée. Au-dessus de la lèvre supérieure, dans l'intervalle qui la sépare des paupières , c'est-à-dire à la place

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laissée libre par l'absence du nez, nous avons trouvé une couche de fibres musculaires entre-croisées sur la ligne médiane, représentant sans doute à l'état d'ébauche les muscles desti-: nés au nez lui-même. Ces muscles nous paraissent ici, comme à l'état normal, naître d'abord dans le bourgeon maxillaire, €t ils pénètrent ensuite dans le bourgeon frontal, comme du reste les ramifications du nerf facial qui les accompagnent.

Chacune des quatre paupières a son orbiculaire propre. Les deux orbiculaires inférieurs se distinguent assez nettement l'un de l'autre au niveau du raphé médian. Les deux orbicu- Jiaires supérieurs se continuent au contraire directement d'un côté à l'autre.

Les muscles frontaux, très minces et très pâles, sont séparés i'un de l'autre sur notre sujet par une adhérence de la peau avec la dure-mère.

Anomalies du crâne et de l'encéphale. — Le crâne des cyclocéphaliens est remarquable par le degré avancé de son ossification. A la naissance, les sutures sont serrées, les fontanelles très étroites ou complètement effacées. La boite crânienne dans son ensemble est d'une dureté exceptionnelle, et chaque os pris en particulier est plus solide, plus épais, plus dense que chez un nouveau-né à l'état normal.

Le volume du crâne est diminué. Chez certains fœtus (Caradec\ Eustache '), il y a un contraste frappant entre l'exiguïté de la tête et l'énorme développement du tronc en longueur ou en largeur. Caradec, par exemple, trouve un diamètre inio-frontal de0°',07, un diamètre bimalaire de 0",065, un diamètre bimastoïdien de 0°',062, puis un diamètre biacromial de O'^jlSS, un diamètre pelvien, d'une crête iliaque à l'autre, de 0°',12. On comprend aisément que ces changements dans les proportions

1. Caradec, Relation d'un cas de monstruosité : Mém. de la Soc. de bioL, 1867, 4^ s., t. III, p. 118.