Eustache, Archives de tocologie, 1884, p

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des diverses régions du fœtus modifient profondément les conditions normales de l'accouchement, et, en effet, on a été souvent oblig-é de pratiquer la version.

Le crâne est en outre altéré dans les proportions de ses différentes parties : la région frontale est rétrécie habituellement, surtout dans le sens transversal. Les principales malformations osseuses siègent en avant sur la voûte et sur la base. Le frontal est toujours petit, ses deux moitiés sont inégales. La suture qui les réunit est souvent irrégulière et déviée, partiellement ossifiée dans certains cas. Nous ne ferons que mentionner la perforation antérieure, plus ou moins large, qui complique parfois l'absence complète de nez dont nous avons parlé précédemment.

Il n'y a pas à insister non plus sur l'absence de l'ethmoïde.

Le sphénoïde est altéré surtout en avant. Le sphénoïde antérieur est atrophié ; son corps disparaît au point d'amener la fusion des deux trous optiques. Les petites ailes se dévient d'arrière en avant par leur extrémité externe et se déforment notablement.

Les pièces osseuses situées plus en arrière sont moins modifiées, et leurs altérations constituent des caractères moins typiques. Les pariétaux sont habituellement larges et très avancés dans leur ossification. L'occipital est souvent irrégulier; sa portion épactale est parfois distincte, et nous l'avons vue former un angle aigu avec la partie sous-jacente.

Du côté de la cavité crânienne, on est frappé de l'étroitesse des fosses sphénoïdales, de l'effacement presque complet de l'étage frontal, et de la largeur, au contraire, de l'étage occipital. Cette disproportion cadre avec les anomalies de l'encéphale et des méninges.

Tous les auteurs qui ont eu l'occasion d'examiner le cerveau des cyclopes ont constaté son atrophie. Cet organe est réduit à une masse de tissu nerveux du volume d'une noix ou d'une mandarine, remplissant seulement la concavité du frontal,.

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qu'elle dépasse plus ou moins en arrière. Les deux hémisphères sont confondus, et on ne trouve à leur surface que quelques sillons vasculaires superficiels. L'un de ces sillons, sur le sujet de la figure 45, avait une direction anléro-postérieure et paraissait correspondre à une scissure interhémisphérique non développée profondement. Les circonvolutions manquent ou sont à peine esquissées.

A la coupe on ne distingue pas la substance grise de la substance blanche. Les ventricules peuvent faire entièrement défaut (obs. LXI) ; mais le plus souvent il y a un ventricule non cloisonné et distendu indiquant un certain degré d'hydrocéphalie. Même avec cette lésion, le cerveau ne remplit pas le crâne; il est séparé de la dure-mère par une quantité variable de liquide sous-méningé.

La face inférieure du cerveau est rattachée par un pédicule assez étroit à la partie supérieure de l'axe encéphalo-médullaire. Le corps strié n'est pas distinct du cerveau. Nous avons trouvé, au contraire, les couches optiques et les pédoncules àa cerveau formant une masse isolée avec un volume assez considérable, et réunis les uns aux autres par leur face interne ; le ventricule moyen n'existait pas.

Les parties sous-jacentes, protubérance, tubercules quadrijumeaux, cervelet, bulbe, sont dans leur état normal. Le cervelet est hypertrophié parfois, contrairement au cerveau; il occupe dans le crâne une place plus grande que celle qui lui revient régulièrement. En effet, par une anomalie remarquable, la tente du cervelet, qui le recouvre immédiatement, n'a pas ses rapports normaux avec le crâne. Elle est reportée en haut et en avant. La grande circonférence, au lieu de se fixer à la face interne du crâne, au niveau des gouttières des sinus latéraux, se trouve reportée au niveau de la suture lambdoïde ou même à un centimètre en avant de cette suture (fîg. 45), sous la partie postérieure des pariétaux. Ainsi déplacée, la tente du cervelet devient verticale ou même oblique d'avant en

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arrière et de haut en bas. La loge cérébelleuse, agrandie aux dépens de la loge cérébrale, est complètement remplie par le cervelet, et ce fait implique une hypertrophie notable de cet organe.

FiG. -}5, montrant la cavité crânienne du sujet des figures 37 et 38 (obs. LXI). — l, extrémité antérieure du cerveau à découvert au niveau de la perforation du frontal. — 2, coupe du frontal. — 3, coupe du pariétal. — 4, bord supérieur de l'occipital. — 5, 5, cerveau rudimentaire formant une masse unique à la surface de laquelle on voit un sillon superficiel en S. — 6, 6, couches optiques volumineuses et réunies sur la ligne médiane ; elles sont à découvert au fond d'une cavité remplie de liquide céphalo-rachidien et séparant le cerveau de la tente du cervelet. — 7, 7, dure-mère au-dessus de la grande circonférence de latente du cervelet. — 8,8, sinus latéraux, situés au-dessus de l'occipital ; ils étaient recouverts par les pariétaux. — 9, 9, dure-mère au-dessous des sinus latéraux, dans une région encore recouverte par les pariétaux. — 10. occipital.

La faux du cerveau est réduite à un mince repli situé audevant de la tente cérébelleuse sur une longueur de quelques centimètres, puis elle disparaît dans toute sa partie antérieure ; souvent même ce vestige n'existe pas. Les sinus demi-circulaires supérieur et inférieur sont remplacés par des veines qui parcourent d'avant en arrière la face interne de la duremère et convergent vers les sinus latéraux.

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La dure-mère est épaisse et anormalement vasculaire sur toute l'étendue de la région cérébrale du crâne, mais surtout à la base, dans la fosse sphénoïdale. Les os de la base sont rugueux et criblés d'orifices vasculaires logeant de nombreuses anastomoses veineuses entre la cavité crânienne et la surface extérieure.

Les pièces que nous avons examinées nous ont montré à leur place normale tous les nerfs de la base du crâne à partir de la troisième paire. Nous avons dit déjà que les bulbes olfactifs avec les nerfs olfactifs font en général défaut ou sont réunis en un seiil tronc (Dareste^), et que les nerfs optiques sont souvent confondus en un seul cordon depuis leur origine jusqu'aux globes oculaires ; en cas d'anophthalmie, les nerfs optiques sont imparfaitement développés et ne forment plus qu'une tige plus ou moins longue allant de la base du cerveau vers l'orbite et se terminant par une ext:fémité libre.

AnotnaMes diverses. — La cyclocéphalie est une malformation Rettement définie, quelquefois isolée, le reste du corps étant normal. Cependant on rencontre fréquemment avec elle d'autres anomalies du tronc et des membres. Nous avons observé des pieds bots (obs. LIX), des doigts supplémentaires annexés aux doigts et aux orteils (obs. LVIII). Le monstre décrit par Caradec offrait une couche adipeuse souscutanée d'un développement tout à fait insolite pour un nouveau-né. Cette adipose s'étendait à tout le corps, tête, tronc et membres. Mais c'est là un fait exceptionnel, et le plus souvent le tissu cellulaire sous-cutané est très peu chargé de graisse. Debierre^ n'a trouvé qu'une seule artère ombilicale chez un rhinocéphale. SaussoP a vu une hernie ombilicale

1. Dareste, Sur un Cas de cébocéphalie observé chez un jMulain : Journal de l'anatom. et de la phys., 1885, t. XXI, p. 346.

2. Debierre (de Lyon), Sur un Monstre cyclocéphalien: Soc. de Mol., 1886, p. 184.

3. Saussol, Un Monstre cyclocéphalien et rhinocéphalien : Gaz. hebdom. des se. de Montpellier, 1886, t. VIII, p. 458.

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chez un monstre du môme genre. De ces sujets, le premier avait un petit doigt surnuméraire à chaque main, le second deux petits doigts et deux petits orteils surnuméraires.

Pathogénie. — Nous venons de voir que dans les malformations de l'encéphale et de ses annexes, le fait dominant est l'arrêt de développement du cerveau. La vésicule cérébrale antérieure a subi le même avortement que les appareils olfactif et optique, et il y a une corrélation évidente entre l'anomalie faciale et l'anomalie cérébrale. Dareste va plus loin : pour lui, les malformations de la face sont secondaires, et la cyclocéphalie « résulte d'une modification dans le mode de formation de la vésicule encéphalique antérieure ». Cette vésicule se forme par la transformation de la gouttière dorsale de l'embryon en un tube fermé. Les deux bords se rapprochent et se soudent sur la ligne médiane. « Dans certains cas tératologiques, dit Dareste *, l'union des deux bords de la gouttière est très précoce. Elle est antérieure à l'apparition des parties qui deviendront la rétine, et c'est ainsi que se forme la triocéphalie, caractérisée par l'absence des yeux. » Si l'union des bords de la gouttière est un peu moins précoce, « les parties qui doivent devenir des rétines se constituent en partie ou en totalité, mais elles occupent les extrémités des bords de la gouttière, et elles viennent se mettre en contact sur la ligne médiane au moment de la fermeture de la gouttière. L'union de ces parties à l'extrémité antérieure de la vésicule encéphalique antérieure a pour effet de produire une vésicule oculaire unique et par suite un œil unique, bien que formé en plus ou moins grande partie par les éléments de deux yeux. » La vésicule des hémisphères cérébraux est d'ailleurs frappée d'arrêt de développement ; elle reste simple et ne se divise pas en deux hémisphères.

' 1. Dareste, Sur le Mode de formation de la cyclopie : Acad. des sciences, 1877, t. LXXXIV, p. 1038.

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-, L'arrêt de développement de la vésicule des hémisphères cérébraux détermine à son tour l'arrêt de développement de l'appareil olfactif. A l'état normal, cet appareil débute par la formation de deux fossettes qui se produisent à la face antérieure des hémisphères; mais le défaut de séparation des hémisphères chez les cyclopes entraîne le défaut de séparation des deux fossettes olfactives, qui forment alors, à l'extrémité antérieure de l'hémisphère unique, un appareil olfactif unique et situé au-dessus de l'œil. L'interposition de l'œil entre l'appareil olfactif et la cavité buccale empêche à son tour l'appareil olfactif de se mettre en communication avec la cavité buccale, comme à l'état normal. Cependant l'appareil olfactif continue souvent à se développer malgré les conditions insolites où il se trouve. Il forme alors la petite trompe que l'on constate au-dessus de l'œil dans un grand nombre de cas de cyclopie. Ainsi, d'après Dareste, raltéra«fcion primitive est celle de l'axe nerveux; tout le reste est secondaire et en découle. Cela admis, la théorie exposée par cet auteur rend parfaitement compte des éléments de la monstruosité faciale : arrêt de développement des organes de l'olfaction et de la vision, dont les nerfs se rattachent directement au cerveau; transformation de ces organes, normalement pairs, en organes impairs; interposition de l'œil unique entre la trompe olfactive et les maxillaires supérieurs. La constance de l'atrophie du cerveau chez les cyclopes paraît au premier abord fournir une sorte de confirmation aux idées de Dareste. Cependant quelques objections se présentent. Dareste subordonne entièrement le développement de la face à celui de l'encéphale. Est-ce donc à dire que toute malformation de la face a sa cause directe dans une lésion du cerveau, et qu'une altération du cerveau survenue à une période précoce chez l'embryon doive retentir sur le développement de la face? On ne peut le soutenir. Car on voit des monstres anencéphales ou pseudencéphales, c'est-à-dire des sujets dont l'encéphale tout entier, et non

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pas seulement le cerveau, a subi un trouble profond, un arrêt très précoce môme dans son évolution embryonnaire, et chez lesquels cependant tous les organes de la face occupent leur siège habituel, offrant même une configuration et une structure voisines de l'état normal. Assurément le groupe des cyclocéphaliens est mieux déterminé et mieux délimité que celui des anencéphaliens. Le trouble de développement est, chez eux, localisé au-dessus de la bouche dans la face, au-dessus de la protubérance dans le crâne. Il n'est donc pas douteux que la cause productrice de l'anomalie a exercé son action d'une manière spéciale, sinon exclusive, sur l'extrémité antérieure de l'embryon. Mais Dareste lui-même ne nous fournit pas la preuve que cette action se localise sur un point plus limité, et spécialement sur les lèvres de la gouttière dorsale, sans atteindre les autres parties de l'extrémité céphalique de l'embryon ; il s'ensuit que son explication présente un côté hypothétique. Il y a d'autant plus lieu d'admettre avec réserve une lésion embryonnaire aussi exclusivement limitée, que l'on trouve, au contraire, des altérations diffuses, comme les troubles d'ossification étendus à la totalité du crâne, et qu'en outre les anomalies de l'encéphale se rencontrent très souvent avec d'autres anomalies siégeant sur des points éloignés du corps, pieds bots, polydactylie, etc., toutes coïncidences qu'aucune théorie n'explique.

Les seuls organes liés d'une manière indéniable au développement de la vésicule cérébrale antérieure sont les nerfs optiques et les nerfs olfactifs. Aussi est-il rationnel de soutenir que ces derniers organes ne se sont pas formés, si l'on a admis tout d'abord un arrêt de développement de la vésicule cérébrale antérieure.

Quoi qu'il en soit d'ailleurs du mécanisme suivant lequel se produit la cyclocéphalie , la cause de cette monstruosité reste entièrement inconnue. On ne peut actuellement que rappeler certaines circonstances s'y rapportant d'une manière

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plus ou moins directe. Il est fort rare que l'on retrouve une influence héréditaire très déterminée ; il est plus rare encore que l'on rencontre deuxcyclopes dans la même famille. Cependant l'observation si intéressante de Caradec fournit un exemple de cette coïncidence. Le cyclope qu'il décrit était le cinquième enfant de la famille. Des quatre premiers, trois étaient bien conformés et n'offraient aucune particularité notable. Le premier-né avait été un cyclope, et, fait curieux, les deux frères cyclopes étaient nés viables. Le premier n'avait succombé qu'au bout de neuf jours, le second au bout de huit * jours. Le père, âgé de trente-deux ans, était un maçon adonné à l'alcoolisme; la mère, âgée de trente-cinq ans, était bègue et strabique.

On a noté quelquefois l'abondance excessive des eaux de l'amnios, sans en déterminer la cause spéciale (Eustache\ Craig et Symington^). Le plus souvent la grossesse n'a été troublée par aucun accident traumatique ou auti-e. Dans l'espèce humaine comme chez les animaux, les cyclocéphales sont plus fréquemment du sexe féminin que du sexe masculin. Hannover, sur une statistique de 71 cyclocéphales humains, trouve 5o filles et 16 garçons.

Enfin la cyclocéphalie est en assez grande fréquence dans certaines espèces animales et très rare dans d'autres. Un tableau de Ilannover^ donne une idée de cette fréquence relative.

Bœuf -. . 30 cas.

Mouton 51 —

Chèvre 9 —

Cerf 1 —

Cochon 130 —

Cheval 10 —