Haanover, Congrès international de Copenhague

OBSERVATIONS m

Chat 12 cas.

Lapin 3 —

On n'aurait pas encore observé, croyons-nous, la cyclopie chez le singe.

Oi3S. LVII. — Cyclocéphalie. Absence complète de rappareil olfactif. Synopie. Présence dhwe dent incisive supérieure médiane (V. fig. 39). M. D., 103 a.

Enfant du sexe féminin remarquable par son énorme développement. Sa longueur totale des pieds au vertex est de SO centimètres. Le tronc et les membres sont très volumineux; la tête, au contraire, est très petite en proportion du reste du corps, et ses diamètres sont de beaucoup inférieurs à ceux du thorax.

Conformation extérieure de la face. — Le front, peu élevé, étroit dans le sens transversal, offre, un peu au-dessus de sa partie moj'enne, une dépression profonde formée par la convergence de quatre sillons disposés en croix. Un autre sillon plus superficiel s'étend d'un côté à l'autre du front à sa partie inférieure.

On n'aperçoit aucune trace de trompe représentant un rudiment quelconque de l'appareil olfactif. L'orifice palpébral est unique et médian; il est largement ouvert et formé par quatre paupières : deux paupières supérieures et deux paupières inférieures. Ses deux extré" mités droite et gauche correspondent aux deux commissures externes. Les deux paupières supérieures, munies de cils bien développés, sont courtes. Elles ne se réunissent pas sur la ligne médiane, et leur intervalle est occupé par un bourrelet cutané dépourvu de cils. Les deux paupières inférieures, garnies de cils courts, se rejoignent au-dessous d'une petite saillie caronculâire unique et médiane. La conjonctive est déprimée en gouttière transversale. Il n'y a aucune trace de globe oculaire.

1. Ces observations sont le résultat de l'examen et de la dissection que nous avons faite des pièces conservées dans les collections du Muséum et du Musée Dupuytren.

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De l'orifice palpébral à la bouche détend une surface cutanée haute de 3 centimètres. Sa partie inférieure répond à la lèvre supérieure, sur laquelle on n'aperçoit pas de gouttière médiane. Sa partie supérieure, légèrement déprimée, occupe la région où devrait être le nez. ,

L'orifice buccal, la lèvre inférieure et le menton sont normalement conformés. Notons encore l'absence de tubercule médian sur le bord libre de la lèvre supérieure.

Parties profondes. Maxillaires et système dentaire. — Le maxillaire inférieur, bien développé, porte un système dentaire complet : quatre incisives, deux canines, quatre molaires.

Les maxillaires supérieurs, intimement soudés l'un à l'autre sur la ^ ligne médiane, sont remarquables par leur faible proportion et surtout par leur étroitesse dans le sens transversal. La voûte palatine, très étroite également, non seulement n'ofTre pas de fissure, mais j)résente, au contraire, sur la ligne médiane une crête aiguë faisant une saillie de 1 à 2 millimètres.

Sur le bord alvéolaire on remarque en avant deux reliefs arrondis sous chacun desquels on trouve, en incisant la gencive, une couronne de canine facile à reconnaître à sa forme conique. En arrière, on trouve une première, puis une seconde molaire. Sur la ligne médiane, dans l'intervalle des canines, mais sur un plan un peu postérieur, on découvre, dans une loge osseuse spéciale, une couronne dentaire dont la forme aplatie d'avant en arrière ne permet pas de méconnaître une incisive. Cette dent est exactement médiane, et il est impossible de dire si elle appartient à l'un dés maxillaires plutôt qu'à l'autre. Comme elle est beaucoup plus large que l'intervalle resté libre entre les deux canines, celles-ci recouvrent en grande partie sa face antérieure.

L'orbite est unique et allongée transversalement; son plancher est formé en très grande partie par les deux maxillaires supérieurs soudés l'un à l'autre, de chaque côté et en avant par les os malaires, qui sont volumineux.

La voûte orbitaire, très incomplète en avant, est formée surtout par les . apophyses orbitaires du frontal, qui se rejoignent l'une l'autre sur la ligne médiane par une mince bandelette osseuse. En arrière du frontal on voit le sphénoïde antérieur percé d'un trou optique unique et médian de forme triangulaire. On ne trouve, du reste, aucune trace de l'ethmoïde. Le frontal est perforé dans sa

partie antérieure et moyenne d'un énorme orifice au niveau duquel lès couches cutanées adhèrent directement à la dure-mère. Cet orifice, large de quatre centimètres et haut, de trois, correspond à toute l'étendue de la face antérieure du front. C'est au-devant de lui que se trouve sur la peau la dépression cruciforme précédemment décrite. Chacune des moitiés du frontal est réduite h une bande osseuse large de quinze millimètres, articulée en bas avec l'os malaire et se réunissant au devant du bregma à la moitié du côté opposé. - Il résulte des dispositions précédentes que la cavité crânienne est largement ouverte au niveau du front. Cette ouverture est encore agrandie par l'ossification fort incomplète de la voûte orbitaire.

Le reste de la voûte du crâne est complètement ossifié et d'une solidité remarquable pour un fœtus.

Les fontanelle antérieure et postérieure sont complètement fermées. Les sutures de la voûte sont cartilagineuses, mais très étroites. La parlie supérieure de l'écaillé occipitale, l'os épactal, est complètement distincte de la partie inférieure, à laquelle elle est réunie par une suture. cartilagineuse.

Face interne dit crâne. — Le crâne a été ouvert et l'encéphale complètement enlevé. La dure-mère , qui a été presque entièrement laissée en place, présente quelques dispositions spéciales qui permettent de reconstituer sûrement certaines particularités intéressantes concernant le développement des diverses parties de l'encéphale. Et d'abord on retrouve toute la grande circonférence de la tente du cervelet. Or cette circonférence, au lieu de s'attacher à la face interne de l'occipital, au-dessous de sa tubérosité interne, comme à l'état normal, se fixe sur le pariétal suivant une ligne étendue depuis le milieu de la suture sagittale jusqu'à l'astérion. Tendue entre son insertion pariétale et le bord supérieur du rocher, la tente du cervelet ne forme plus un plan oblique d'arrière en avant et de haut en bas comme à l'état normal ; elle est obliqne en sens inverse, c'est-à-dire de haut en bas et d'avant en arrière. La loge cérébelleuse comprend non seulement la concavité de l'occipital, mais, de plus, une notable portion de la région pariétale du crâne. Elle est pour le moins aussi grande que la loge cérébrale. On peut en conclure que le cerveau de ce fœtus était très incomplètement développé.

Quelques points importants sont encore à noter sur la partie antérieure de la base du crâne. La face interne de la dure-mère est par

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faitement lisse dans l'étage frontal au-dessus de la double voûte orbitaire ; on n'y voit aucune trace d'orifice pour les nerfs olfactifs^ ni même pour les vaisseaux.

Un peu plus en arrière se trouve le trou optique, large, unique et médian. Les nerfs moteur oculaire commun, moteur oculaire externe,'^palhétique et trijumeau occupent chacun leur place normale à leur point de pénétration dans l'épaisseur de la dure-mère.

L'étage frontal de la base du crâne est très étroit dans tous les sens, ce qui était à prévoir, étant donnée l'absence complète del'ethmoïde. L'étage moyen ou sphénoïdal n'est pas moins rétréci, d'abord par suite du peu de développement des grandes ailes du sphénoïde, et de plus par suite du renversement en avant de la tente cérébelleuse. C'est à peine si de chaque côté on peut introduire l'extrémité du petit doigt entre cette membrane et la base du crâne.

En résumé, l'examen de la dure-mère et de la base du crâne démontre un élargissement de la loge cérébelleuse etun rétrécissement de la loge cérébrale; il permet en outre de constater l'absence complète des nerfs olfactifs, la fusion des d^x nerfs optiques en un seul et enfin la présence à leur place habituelle de toutes les autres paires nerveuses qui traversent la base du crâne. Les rochers et la fosse occipitale ont une disposition normale. Il n'y a pas h insister sur l'absence de la gouttière des sinus latéraux à la face interne de l'occipital. Cette absence, que nous constatons du reste directement, est la conséquence du déplacement en avant de la tente cérébelleuse.

La relation de Caradec* permet de compléter la description précédente.

Les sillons en forme de croix qu'on voit au milieu du front n'exisaient pas durant la vie. Par suite de la large perforation du frontal, le cerveau venait former sous les téguments du front une tumeur saillante et assez volumineuse qui était animée de mouvements d'expansion et de retrait.

L'encéphale est loin de remplir la cavité du crâne; les vides sont comblés par une accumulation d'une sérosité rougeâtre placée sous le feuillet viscéral de l'arachnoïde.

Le cerveau est représenté par une masse nerveuse du volume' d'une grosse noix ; il ne possède point de circonvolutions à sa surface.