Garadec, loco cit

Il remplit la fosse frontale, qu'il dépasse en arrière, et il est en rapport avec la peau du front à travers le trou du frontal. On ne peut distinguer la substance blanche de la substance grise. Celle masse cérébrale représente les vestiges des hémisphères cérébraux atroiphiés, réunis et soudés ensemble.

. L'isthme de l'encéphale et le cervelet ont leur développement régulier.

Malgré de minutieuses recherches, on ne trouve aucune trace des nerfs optiques et olfactifs. Seulement, en avant des pédoncules cérébraux et des tubercules quadrijumeaux superposés, existe un prolongement informe de substance cérébrale, qui s'avance dans la selle turcique jusqu'à l'orifice optique unique. Ce prolongement est enveloppé par la dure-mère et se termine par un cul-de-sac dont la convexité correspond, à travers le trou optique, aux parties fibreuses qui tapissent la cavité orbitaire.

Renseignements cliniques. — Le père de ce cyclocéphalien était un maçon, âgé de trente-deux ans, alcoolique. La mère, âgée de trentecinq ans, était afTectée de bégayement et de strabisme convergent.

L'enfant, du sexe féminin, a vécu huit jours. Il pouvait se nourrir, mais il ne respirait que par la bouche. Il a succombé à l'asphyxie.

La grossesse de la mère n'avait rien présenté d'anormal. La présentation s'est faite par l'épaule, et on a fait la version.

L'enfant est le cinquième de la famille. Le premier, également du sexe féminin, s'était présenté par les pieds; c'était aussi un cyclocéphale avec un œil bien développé. Il avait vécu neuf jours. La pièce de ce dernier est conservée au musée anatomique de Brest. Les autres enfants sont bien constitués.

Obs. LVIII. — Cyclocéphaiie. Syrrhinie avec trompe sus-orbilaire. Atrophie des deux globes oculaires. Présence d'une dent incisive médiane (V. fîg. 33, 40, 41 et 43). M. D. — Foçtus du sexe féminin, paraissant né à terme.

Aspect extérieur de la face. — La région frontale est bien développée.

Les ouvertures palpébrales, très courtes, n'ont pas plus de huit millimètres de longueur à gauche, sept millimètres à droite. Il n'y a pas de paupières à proprement parler ; la peau s'enfonce dans l'orifice palpébral et se continue profondément avec une surface muqueuse sans former aucun repli libre qui rappelle une paupière normale.

474 GYCLOCEPHALIE

- Exactement dans l'intervalle qui sépare les deux rudiments d'ouverture palpébrale s'insère une trompe cylindrique longue d'un centimètre et demi, creusée d'un canal qui s'enfonce au delà de sara. cine dans l'épaisseur de la face jusqu'au-dessous de la base du crâne.

Entre la trompe et l'orifice buccal s'étend une surface cutanée haute de deux centimètres : un centimètre pour la lèvre supérieure, un centimètre pour la place laissée libre par le détachement de la base du nez et son isolement en appendice flottant.

La bouche et le menton sont bien conformés. La lèvre supérieure n'a pas de gouttière médiane sur sa face cutanée.

Etat des parties 'profondes de la face. — En arrière des ouvertures palpébrales on ne trouve que des rudiments des globes oculaires sous la forme de petits sacs de la grosseur d'une groseille, allongés d'arrière en avant et entourés de muscles moteurs relativement volumineux.

Entre ces deux yeux très imparfaits pénètre une fosse nasale rudimentaire faisant suite à la trompe. Après avoir sectionné cet organe à sa racine en enlevant la peau de la^ face, on constate que son canal va en s'élargissant à partir de l'extrémité libre. Simple d'abord dans la partie flottante de la trompe, ce canal se complique dans sa partie profonde. De sa paroi se détachent des replis flottants irréguliers représentant l'ethmoïde et les cornets des fosses nasales. Deux de ces replis, situés près de la base du crâne, s'épaississent et prennent la forme d'appendices pédiculisés. La cavité nasale ainsi modifiée correspond par son extrémité supérieure à la base du crâne comme les fosses nasales normales; elle se termine en cul-de-sac postérieurement à deux centimètres de la face antérieure du front. Elle est tapissée par une membrane muqueuse que double extérieurement une lamelle mince, ossifiée, craquant sous la pression des doigts. Cette enveloppe osseuse est surtout évidente profondément; elle se prolonge en avant jusque dans la racine de la trompe.

Il n'existe aucune trace de cloison nasale. Le canal de la trompe est unique ; la cavité qui lui fait suite n'est pas non plus divisée. L'appareil nasal, libre par son extrémité inférieure sous la forme d'une trompe, est isolé également dans l'épaisseur de la face, car ses enveloppes muqueuse et osseuse ne contractent aucune connexion solide avec les maxillaires supérieurs. Sa forme générale est celle d'un cône creux dont la base, coupée obliquement, répond à la hase du crâne.

: OBSERVATIONS 47o

La partie profonde de cet appareil et les deux yeux rudimehtaires sont contenus dans une cavité orbitaire unique, allongée transversalement. Il y a indépendance complète entre la paroi inférieure de l'orbite et l'apareil nasal. En effet, le décollement du périoste sur le plancher orbitaire se fait sans aucun obstacle d'un cùlé à l'autre.

Les faces orbitaires des maxillaires supérieurs s'unissent l'une à l'autre sur la ligne médiane par une suture linéaire antéro-poslérieure, à l'extrémité antérieure de laquelle on voit une petite fossette comblée par du tissu fibreux. Une coupe médiane qui sépare les deux maxillaires montre qu'ils ne sont soudés l'un à l'autre qu'en avant, près du bord alvéolaire, et en arrière. Dans l'intervalle, ils sont appliqués l'un contre l'autre. Une membrane d'aspect fibreux les sépare et vient se continuer avec le tissu fibreux qui remplit la petite fossette que nous venons de mentionner à l'extrémité antétérieure et médiane de l'orbite.

La voûte orbitaire est formée de chaque côté par les apophyses orbitaires du frontal, en dedans desquelles on aperçoit les petites ailes du sphénoïde déviées en dedans, épaissies et irrégulières.

L'ethmoïde fait défaut sur la base du crâne. La place qu'il devait occuper n'est pas ossifiée. Une membrane fibreuse constituée par la dure-mère unie au périoste orbitaire ferme à ce niveau la cavité crânienne.

Maxillaires et système dentaire. — Le maxillaire inférieur est bien développé et possède un système dentaire complet. Les maxillaires supérieurs sont atrophiés dans tous les sens, d'avant en arrière et transversalement. L'examen des dents supérieures offre un intérêt tout spécial. On trouve en avant, de chaque côté de la ligne mé- .diane, deux canines logées dans deux fossettes osseuses qui forment un relief arrondi et très sensible sur la face antérieure des maxillaires. Ces dents sont faciles à reconnaître à leur couronne conique, épaisse d'avant en arrière. Les deux molaires de chaque côté ont leur forme et leur disposition normales.

Il existe en, outre une incisive unique, située très exactement sur la ligne médiane, dans l'intervalle et un peu en arrière des canines. Cette situation médiane est remarquable en ce qu'on n'a aucune raison de rapporter soit l'incisive, soit son alvéole, à l'un des maxillaires à l'exclusion de l'autre. L'alvéole est d'ailleurs formé d'une Jamelle osseuse spéciale, très mince, distincte des maxillaires. Cette lamelle sépare de chaque côté la loge de l'incisive de la gouttière

416 CYCLOCÉPHALIE

alvéolaire commune aux autres dents. En avant et en arrière, elle est encore isolée des maxillaires par un sillon étroit et profond rempli de tissu fibreux. En haut seulement la lamelle est confondue avec le tissu osseux des maxillaires. Cette disposition montre que l'alvéole de l'incisive est formé d'un îlot osseux spécial partiellement soudé aux maxillaires. Ce développement spécial ne manque pas d'être frappant. Il suggère l'idée d'un os intermaxillaire formé sans le concours du bourgeon frontal (V. ûg. 40 et 42).

Une autre question se pose. L'incisive médiane est-elle une dent simple provenant d'un seul follicule dentaire, ou bien une dent double formée par la fusion de deux dents voisines et provenant de deux follicules dentaires réunis ? La conformation extérieure de l'incjsive médiane n'offre aucun caractère qui permette de résoudre le problème. Sa face antérieure est régulière comme sur une incisive ordinaire. On voit sur la face postérieure, près de la ligne médiane, deux ou trois petites crêtes qu'on ne trouve pas habituellement, mais qu'il est difficile d'interpréter.

Le bourgeon dentaire étant décollé de l'alyéole, on constate que celui-ci est régulièrement conformé. Un point particulier seul est à noter. Le bourgeon dentaire est rattaché à la paroi osseuse par deux pédicules, l'un à droite, l'autre à gauche, le premier plus volumineux qL*e le second. Cette disposition tend à faire admettre que le bourgeon dentaire unique est rattaché par ses racines vasculo-nerveuses aux deux maxillaires. D'où l'on peut conclure que le bourgeon dentaire médian appartient en réalité aux deux côtés, et qu'il a une origine double malgré son apparente simplicité. Il y aurait donc eu rapprochement et fusion de deux bourgeons incisifs, exactement comme il y a rapprochement et fusion des deux yeux dans la cyclopie.

Il y a un intérêt très grand à rapprocher deux points de la description qui précède : d'une part l'îlot osseux indépendant, c'est-à-dire l'alvéole qui supporte une dent médiane, et d'autre part la dent elle-même, qui est une incisive avec un bourgeon dentaire à double pédicule vasculaire. Une incisive ne pouvant naître, d'après une loi d'anatomie comparée, que sur un os incisif, on est obligé d'admettre que l'alvéole est en réalité un os incisif. Cet os incisif résulte, selon toute apparence, de la fusion de deux moitiés symétriques, comme le bourgeon dentaire lui-même.

Crâne. — La voûte du crâne offre un degré remarquable de solidité; chaque pièce osseuse est résistante. Les fontanelles antérieure

et postérieure sont complètement comblées par l'ossification; les sutures sont encore fîbro-cartilagineuses, mais très étroites. Le frontal, très développé en hauteur, est étroit transversalement; les deux bosses frontales sont rapprochées et pour ainsi dire confondues sur le milieu du front. Les deux, moitiés du frontal sont intimement soudées à peu près sur toute la hauteur de l'os. On voit au-dessus du rebord orbitaire supérieur la surface osseuse du frontal criblée d'orifices A^asculaires volumineux dont quelques-uns se perdent dans l'épaisseur de l'os et d'autres passent directement à sa face interne. Les pariétaux sont larges et pourvus de nombreux rameaux vasculaires. L'occipital est très peu développé dans sa partie écailleuse.

La base du crâne n'offre rien de spécial à noter au niveau des étages postérieur et moyen. L'étage antérieur fait à peu près complètement défaut. En effet, la face postérieure du frontal, réunie aux petites ailes déformées du sphénoïde, ne forme qu'une assez faible concavité regardant en arrière. La région de la base du crâne qui répond à la voûte orbitaire ne constitue pas un plan distinct et horizontal comme à l'état normal; elle est très oblique en bas et en arrière, et en même temps très étroite dans tous les sens.

L'encéphale enlevé, on ne trouve aucune trace de l'origine des nerfs optiques ; on constate seulement que le trou optique est unique et médian et qu'il se confond avec l'échancrure de la voûte orbi-' taire qui résulte de l'absence de l'ethnioïde.

La surface de la dure-mère ne présente aucune trace du passage des nerfs olfactifs.

Les dix dernières paires de nerfs crâniens occupent chacune leur siège normal au niveau de leur passage à travers la dure-mère.

Ce fœtus porte deux doigts supplémentaires rattachés par un fin pédicule à la face interne du petit doigt de chaque main, au niveau de la partie inférieure de la première phalange. Ces appendices ont le volume d'un grain de groseille; on y trouve un petit ongle.

Obs. LIX. — Cyclocéphalie. Syrrhinie avec trompe sus- orbitaire: Cyclopie. Absence complète des dents incisives (V. fîg. 36). — Fœtus du sexe masculin, long de 25 centimètres.

Aspect extérieur. — Le crâne est distendu par une hydrocéphalie abondante, surtout dans la région temporo-pariétale. Le front, saillant en avant, est peu développé d'un côté à l'autre.

Une trompe médiane est attachée à la partie inférieure du front,

478 CYCLOGÉPHALIE

au-dessus d'un œil unique. Son extrémité libre est percée de deux orifices dont Tun se termine en cul-de-sac après un trajet de 2 ou 3 millimètres, et l'autre se continue avec un canal qui parcourt toute la longueur de l'appendice. Ce canal est beaucoup plus large que l'oriûce qui le termine extérieurement, et son extrémité arrive au contact du frontal. Sa longueur est d'un centimètre et demi.

L'œil unique et médian est entouré de quatre paupières rudimentaires circonscrivant un orifice losangique largement ouvert. La cornée est allongée transversalement.

Une caroncule unique est située au-dessus du point de réunion des deux paupières inférieures. '

• Entre l'œil et la bouche s'étend une surface cutanée composée de deux parties : une partie supérieure légèrement déprimée et régulière occupe la place où devrait être le nez ; une partie inférieure appartient à la lèvre supérieure ; on n'y trouve pas de gouttière verticale sur la ligne médiane.

■ L'ouverture buccale et le menton n'offrent rien de particulier à signaler. ;

Squelette de la face. — Les deux maxillaires supérieurs, très peu développés, sont rapprochés l'un de l'autre de manière à faire disparaître toute trace extérieure de fosses nasales. Leurs faces supérieures forment le plancher de l'orbite. Une ligne de suture médiane et antéro-poslérieure sépare cette région en deux moitiés symétriques. De chaque côté on voit le nerf maxillaire supérieur dans sa gouttière, puis dans le canal sous-orbitaire.

■ La voûte palatine n'offre aucune fissure, non plus que le voile du palais. Elle présente une configuration toute spéciale. Elle n'est nullement concave dans son ensemble, mais sa surface est alternativement saillante et déprimée ; sur la ligne médiane, une saillie de la muqueuse la parcourt d'avant en arrière; puis on rencontre ;de chaque. côté, de dedans en dehors, un sillon, une nouvelle saillie, et enfin le bord gengival.

Lorsqu'on a détaché la muqueuse et le périoste, on retrouve sur la voûte-osseuse :des irrégularités de surface dans le même, ordre : crête osseuse médiane séparant deux gouttières latérales étroites, puis surface irrégulière et saillante le long du bord interne des alvéoles.

Système dentaire. — Les couronnes dentaires sont peu développées et profondément cachées sous le repli gengival. Le maxillaire supé-

rieur ne porte aucune incisive. Deux canines occupent les côtés de la ligne médiane, et en dehors d'elles on trouve deux couronnes multicuspidées. Les canines sont reconnaissables à leur forme conique; il n'y a pas d'erreur possible.

Le maxillaire inférieur, bien développé, est beaucoup plus large et plus long que le maxillaire supérieur. La symphyse du menton s'avance d'un centimètre au moins au-devant du bord gengival supérieur.

Coupe médiane séparant les deux maxillaires supérieurs. — Sur cette coupe on voit qu'en arrière du sommet de l'orbite les maxillaires supérieurs et les palatins qui leur font suite sont très rapprochés du corps du sphénoïde. L'intervalle de 2 ou 3 millimètres qui reste est comblé par du tissu cellulo-graisseux.

■L'arrière-cavité des fosses nasales se termine en cul-de-sac supérieurement, puisqu'il n'y a pas de fosses nasales. L'orifice de la trompe d'Eustache se trouve situé au-dessus du voile du palais, près de sa base adhérente ; il est notablement déplacé d'arrière en avant. La coupe, étant exactement médiane, sépare nettement les deux maxillaires supérieurs, et les deux palatins ne forment qu'une seule masse d'os aréolaire qui se laisse couper au scalpel. Les maxillaires restent distincts sur la plus grande partie de leur surface de contact; ils ne sont soudés qu'au niveau et au-dessus du bord alvéolaire. Entre ce bord et les palatins ils sont entièrement isolés, et une membrane mince les sépare l'un de l'autre. La face interne de chaque maxillaire est donc en réalité en grande partie libre.

Crâne. — Le crâne a été ouvert par incision des sutures, et le cerveau a été enlevé; il y a un reste de fontanelle antérieure; la fontanelle postérieure est entièrement ossifiée.

Les deux moitiés du frontal sont rétrécies transversalement. Une suture membraneuse large en haut, étroite en bas, les réunit l'une à l'autre. A son extrémité inférieure, au niveau de la région glabellaire, est creusée une échancrure médiane large de deux centimètres et haute d'un centimètre. C'est au bord supérieur de cette perte de substance que s'attache la racine de la trompe ; on y remarque un petit noyau cartilagineux qui se détache de la surface de l'os pour pénétrer dans la trompe ; mais cet axe solide ne dépasse pas une longueur de quelques millimètres.

La voûte de l'orbite, très incomplète, est purement membraneuse à sa partie antérieure et médiane. Cette solution de continuité de la

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paroi crânienne se continue directement avec celle que nous venons d'indiquer sur la partie antérieure et inférieure du frontal. Le défaut d'ossification paraît correspondre à l'insertion du bourgeon frontal atrophié. En effet, les os du nez, les apophyses montantes des maxillaires supérieurs, l'ethmoïde en entier, toutes les pièces osseuses de l'appareil olfactif font défaut.

Les pariétaux sont larges et solides, mais séparés en bas du temporal par un intervalle membraneux qui résulte de la distension du crâne par une hydrocéphalie.

Les deux pieds sont déformés, le droit en varus , le gauche en valgus.

Obs. LX. — Cyclocêphalie. Présence d'une trompe. Anophtlialmie. Orbite unique. Absence des dents incisives. M. D., 96. — Fœtus féminin, long de 35 centimètres.

Ce monstre a une trompe nasale de forme conique, attachée par son sommet rétréci à la partie inférieure et médiane du front, audessus d'une ouverture palpébralé unique. L'extrémité libre de la trompe, un peu renflée, offre un enfoncement terminé en un cul-desac étroit. L'appendice dans son ensemble a exactement la forme d'une bouteille à Champagne adhérente par son goulot. L'orifice palpéhral est très étroit; en écartant les paupières rudimentaires qui le bordent en haut et en bas, on aperçoit une membrane blanchâtre profondément déprimée. Le globe oculaire fait défaut.

La bouche et le menton sont bien conformés. Les maxillaires supérieurs, très petits, portent chacun trois couronnes dentaires : une canine et deux molaires. Il n'y a pas trace d'incisives. Le maxillaire inférieur, bien développé, a un système dentaire complet : de chaque côté deux incisives, une canine et deux molaires.

Une coupe médiane entre les deux maxillaires fait voir que ces os, rapprochés l'un de l'autre par suite de l'effacement des fosses nasales, ne sont soudés l'un avec l'autre qu'à leur partie antérieure dans la région alvéolaire. En arrière, ils sont séparés par une membrane fibreuse étendue de haut en bas depuis la voûte palatine jusqu'au plancher de l'orbite, et d'arrière en avant depuis la voûte du palais jusqu'à une petite fossette qui se trouve sur le plancher de l'orbite à l'extrémité antérieure de la suture intermaxillaire. Les deux palatins sont représentés par une masse osseuse unique et médiane.

Voûte du crâne. — Il n'y a ni fontanelle antérieure ni fontanelle postérieure. L'occipital et les pariétaux sont complètement ossifiés. Le frontal, dont l'ossification est aussi très avancée, se compose de deux moitiés inégales, étroites transversalement et allongées de bas en haut. La moitié droite forme un triangle curviligne allongé verticalement, large de deux centimètres et haut de cinq centimètres. La moitié gauche est ovalaire; son extrémité supérieure, terminée en pointe, arrive au bregma par une languette étroite; la largeur du frontal gauche est de trois centimètres.

Obs. LXL — Cyclocéphalie. Absence complète de l'appareil olfactif. Synopie. Absence complète des dents incisives (V. fîg. 37, 38, M et 4o). M. D. — Tète de fœtus isolée.

Conformation extérieure de la face. — La face antérieure du front est peu développée. Une dépression en foi-me de pli est creusée à sa partie moyenne.

L'œil unique et médian est entouré de quatre paupières disposées en losange : deux paupières supérieures réunies à angle obtus audessus de l'œil, deux paupières inférieures se rencontrant sur la ligne médiane au-dessous d'une petite saillie caronculaire. La cornée est unique, mais son contour n'est pas parfaitement circulaire. Entre les paupières inférieures et l'orifice buccal s'étend une large surface cutanée appartenant à la lèvre supérieure et à la place laissée libre par l'absence du nez.

La lèvre supérieure n'a pas de gouttière verticale médiane. L'orifice buccal est un peu étroit. La lèvre inférieure et le menton n'offrent rien d'anormal.

Muscles de la face. — Les parties molles de la face ayant été séparées de la surface du squelette en même temps que l'œil et tout le contenu de l'orbite, on procède à la dissection des muscles par leur face postérieure. Nous trouvons la plupart des muscles insérés sur la peau ou sur la muqueuse autour de l'orifice buccal, avec leur disposition normale. L'orbiculaire des lèvres est complet; on trouve les deux zygomatiques, les élévateurs superficiel et profond de la lèvre supérieure, et même, sur la partie médiane, quelques faisceaux représentant le myrtiforme. Le buccinateur est bien développé, de même que les muscles du menton. Les paupières renferment un orbiculaire qui offre la disposition de l'orbiculaire des lèvres en ce qu'il paraît unique. Sur les paupières supérieures, la continuité est

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parfaite d'un côté à l'autre. Les orbiculaires inférieurs semblent, au contraire, en partie distincts et sépare's l'un de l'autre au-dessous de la caroncule, au moins en ce qui concerne la partie périphérique du muscle.

Il y a deux muscles frontaux très minces, un de chaque côté du ■ front; ils sont séparés l'un de l'autre par une surface au niveau de laquelle la peau est adhérente à la dure-mère à travers un orifice anormal du frontal, placé au-dessus de la région glabellaire.

Squelette de la face. — Le maxillaire inférieur est bien développé. Son système dentaire est au complet. Les deux incisives du côté droit sont soudées ensemble tout en conservant leur forme distincte.

Les deux maxillaires supérieurs sont rapprochés l'un- de l'autre, 'réunis ensemble et directement par leur corps, en sorte qu'il n'y a ni ouverture nasale, ni apophyses montantes, ni apophyses palatines. Ce tassement transversal a pour conséquence directe un rétrécisse-^ ment de l'arcade alvéolaire et de la voûte palatine. Le diamètre transversal des deux maxillaires réunis est très notablement raccourci. On est frappé d'une disproportion ^ntre les dimensions de l'arCade alvéolaire supérieure et celles de l'arcade alvéolaire infé-: rieure. Le diamètre de l'arcade alvéolaire inférieure, pris en avant de la branche montante, est de trente-sept millimètres. Le diamètre: maximum de l'arcade alvéolaire supérieure ne dépasse pas vingt millimètres.

La voûte palatine, recouverte de ses parties molles, a une confîgu-. ration tout à fait particulière. On y voit, sur la ligne médiane, un bourrelet antéro-postérieur épaissi et saillant; en dehors et de chaquecôté, une gouttière étroite et profonde, puis un nouveau bourrelet muqueux, et enfin le bord gengival. La voûte palatine dans son ensemble est complètement plane. Sa concavité est entièrement effacée.

Les parties molles enlevées, on retrouve sur le squelette une disposition en rapport avec les bourrelets et les gouttières de la muqueuse; sur la ligne médiane, une crête osseuse saillante d'un à deux millimètres s'étend d'avant en arrière. Celte crête semble résulter d'un excès du travail d'ossification au niveau de la suture intermaxillaire. Il semble que les apophyses palatines, ne trouvant pas de place pour se développer et se comprimant l'une ra.utre, se sont en quelque sorte déviées partiellement en bas. En dehors de cette saillie médiane se trouvent deux sillons antéro-postérieurs étroits et profonds, puis une surface saillante et rugueuse bordant la gouttière alvéolaire.

Le système dentaire est incomplet sur le maxillaire supérieur. Les deux canines sont rapprochées l'une de l'autre et situées immédiatement en dehors de la ligne médiane de chaque côté. Les incisives font complètement défaut. En dehors des canines, on trouve les molaires avec leur disposition normale.

L'orbite est unique, un peu allongée transversalement. Le contour de la base, formé en bas et latéralement par les maxillaires supérieurs et les os malaires, est interrompu dans sa partie frontale. L'os frontal, en effet, est largement échancré à ce niveau, ainsi que nous le verrons plus loin. Le plancher de l'orbite est constitué surtout par la face supérieure des deux maxillaires réunis. La suture qui établit la limite de ces deux os s'étend d'avant en arrière sur la ligne médiane et aboutit en avant à une petite fossette remplie de tissu fibreux. C'est aussi à cette fossette que vient se terminer une membrane fibreuse qui sépare profondément les deux maxillaires, appliqués l'un contre l'autre par leur face interne, mais non soudés.

On voit sur la face inférieure de l'orbite, de chaque côté, la gouttière sous-orbitaire et le canal qui lui fait suite avec le nerf sousorbitaire qui sort en avant par son orifice propre.

La voûte orbitaire fait défaut sur la région médiane, par suite de l'absence complète de l'ethmoïde. Le rebord orbitaire supérieur est aussi largement interrompu en son milieu : on le retrouve seulement de chaque côté près des apophyses orbitaires externes du frontal. Vers le sommet de l'orbite, on aperçoit la face inférieure du sphénoïde antérieur, perforée d'un trou optique unique et médian. De chaque côté de l'orbite, la fente sphénoïdale, largement ouverte, laisse pénétrer le tissu graisseux de l'orbite au-dessous de la duremère. En décollant cette membrane dans la fosse sphénoïdale, on découvre en effet une petite masse graisseuse se continuant directement avec le même tissu dans l'orbite. La fente sphéno-maxillaire a, de chaque côté, sa disposition ordinaire.

Le frontal est perforé à sa partie inférieure et médiane, dans la région glabellaire, d'un orifice circulaire large de deux centimètres. C'est h la présence de cet orifice qu'est due l'interruption du rebord orbitaire supérieur. Sur toute son étendue, la face profonde de la peau adhère avec la dure-mère; cette adhérence est peu serrée, et on sépare facilement les deux membranes par dissection.

La voûte du crâne, le frontal mis à part, est complètement ossifiée. Il n'y a pas trace de fontanelle antérieure ni de fontanelle posté-

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rieure. Partout les bords des pariétaux, du frontal, de l'occipital, etc., sont réunis par une étroite suture fibreuse ou fibro-cartilagineuse. L'occipital offre une surface extérieure irrégulière ; sa portion épactale, peu développée, forme un angle droit avec sa partie inférieure, qui paraît renfoncée de dehors en dedans.

Tous les os de la voûte crânienne sont remarquables par leur résistance et leur épaisseur.

Méninges et encéphale. — La boîte crânienne est ouverte en écartant de chaque côté les deux pariétaux et les deux moitiés du frontal; ensuite on incise la dure-mère. Un premier fait nous frappe : le cerveau est loin de remplir la loge qu'il occupe dans le crâne. Il reste un large espace, rempli par du liquide, entre la masse nerveuse qui représente le cerveau et la tente du cervelet. On peut immédiatement, sans déplacer aucune partie de l'encéphale, constater une disposition particulière de la tente du cervelet. Cette portion de la dure-mère n'occupe pas son siège normal. Sa grande circonférence est reportée en haut et en avant de plusieurs centimètres, en sorte que les sinus latéraux, au lieu d'iêtre situés sur l'occipital au niveau de la tubérosité interne de cet os, correspondent à la face interne des pariétaux, à la partie postérieure du pariétal gauche et à un centimètre plus en avant sous le pariétal droit. De chaque côté, le sinus latéral croise le bord inférieur du pariétal à sa partie moyenne, puis gagne le bord supérieur du rocher par un trajet oblique en bas et en arrière.

Le déplacement de la tente cérébelleuse a pour résultat un agrandissement de la loge cérébelleuse aux dépens de la loge cérébrale. Celle-ci est d'ailleurs rétrécie en mième temps, ainsi qu'on va le voir, par le faible développement des étages antérieur et moyen de la base du crâne.

Le sinus longitudinal supérieur-existe au moins à son origine, mais il se rétrécit rapidement, en émettant des collatérales volumineuses de chaque côté. La faux du cerveau manque complètement.

La loge cérébelleuse, quoique agrandie, est complètement remplie parle cervelet, la protubérance et le bulbe.

La loge cérébrale, au contraire, n'est occupée par le cerveau que dans une faible partie. Les circonvolutions sont représentées par une masse de substance nerveuse, du volume d'un marron, logée dans la concavité du frontal et en contact avec la partie de la duremère qui correspond à l'orifice anormal du frontal. Le bord posté-

rieur de cette masse dépasse en arrière la suture coronale d'un demi-centimètre à peine. Entre la face postérieure de ce cerveau rudimentaire et la face antéro-supérieure de la tente cérébelleuse reste un espace libre, long de plus de deux centimètres. En haut et latéralement, cet espace est circonscrit par la dure-mère, qui revêt les pariétaux et les grandes ailes du sphénoïde. A sa partie inférieure et médiane on aperçoit une masse de substance nerveuse blanche dont la conformation extérieure semble au premier abord rappeler celle des tubercules quadrijumeaux hypertrophiés. Mais un examen plus attentif montre que les tubercules quadrijumeaux sont situés plus bas et plus en arrière au-dessous de la petite circonférence de la tente du cervelet. L'organe qui se présente à découvert entre ces tubercules et la masse des circonvolutions ne peut représenter autre chose que les couches optiques accolées l'une à l'autre sur la ligne médiane, sans interposition d'un troisième ventricule. De plus, ces couches optiques, anormales par leur forme, se sont dégagées en quelque sorte de la face inférieure du cerveau, qui s'est trouvé reportée en avant et les laisse à découvert.

La masse des circonvolutions, réduite, comme on vient de le dire, au volume d'un marron, est unique et médiane; elle n'est pas divisée en deux lobes latéraux. Cependant un sillon très superficiel, contourné en S, s'étend de l'extrémité antérieure k l'extrémité postérieure, en délimitant deux parties latérales à peu près égales. De chaque côté, c'est à peine s'il existe quelques irrégularités de surface indiquant des circonvolutions ébauchées.

Une coupe pratiquée sur la masse tout entière démontre l'absence complète de cavités ventriculaires.

En résumé, le cerveau est représenté par un noyau informe de substance corticale, auquel fait suite un organe axile déformé occupant la place des couches optiques. Plus bas, la protubérance, le cervelet et le bulbe ont l'apparence de l'état normal.

Base du crâne et nerfs crâniens. — En soulevant d'avant en arrière le cerveau rudimentaire, on s'aperçoit d'abord que les bulbes et les nerfs olfactifs font entièrement défaut. Ensuite on découvre un nerf optique unique et médian se détachant de l'extrémité antérieure et inférieure de la masse optique précédemment décrite. Les parties sont trop mal conservées pour qu'on puisse étudier l'origine de ce nerf. On ne peut découvrir les bandelettes optiques, qui ont pu être détruites par la macération ou décollées avec les méninges. Le nerf

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optique, détaché de l'encéphale, s'engage obliquement de haut en bas et d'arrière en avant dans le trou optique impair et médian, qui le conduit dans l'orbite à travers le sphénoïde antérieur.

Les deux troncs carotidiens, ou plutôt les deux artères cérébrales antérieures, émergent de l'épaisseur de la dure-mère à leur sièg« normal^ de chaque côté et un peu en arrière du nerf optique. La tige pituitaire et le corps pituitaire sont à leur place habituelle. Toutes les paires nerveuses de la base du crâne à partir de la troisième sont faciles à découvrir au niveau des points où elles traversent la duremère; elles paraissent normales.

On décolle ensuite la dure-mère de la base pour examiner l'état du squelette. On ne trouve aucune trace d'ethmoïde. L'étage frontal ^ de la base du crâne est étroit et incomplètement ossifié, ainsi qu'on a pu le voir déjà par la face extérieure du côté de l'orbite. La duremère seule ferme le crâne en avant, sur une partie de la voûte orbitaire et au niveau de la glabelle. Le sphénoïde antérieur est traversé sur la ligne médiane par le trou optique unique, qui est large et de forme irrégulièrement triangulaire. L'étage sphénoïdal est également peu développé. La surface interne des grandes ailes du sphénoïde est irrégulière et rugueuse, surtout en dedans.

Le rocher est bien conformé. L'élage postérieur paraît très large en comparaison des deux autres. Lès fosses occipitales, au lieu d'être concaves comme d'habitude, sont, au contraire, représentées par une surface osseuse convexe. Nous avons vu, du reste, qu'au même niveau la face externe de l'occipital est déprimée. A l'union des deux portions supérieure et inférieure de l'écaillé occipitale on trouve une trace de gouttière latérale, bien que la dure-mère ne contienne aucun vestige de sinus veineux en ce point. Les sinus sont reportés plus haut sous les pariétaux.

On peut résumer les faits qui précèdent de la manière suivante : La partie cérébrale de l'encéphale et du crâne est altérée dans son développement. Tout ce qui appartient à l'appareil olfactif fait défaut. L'appareil optique est unique et médian, du moins après son émergence à la surface du cerveau. La couche corticale du cerveau est rudimentaire, et la partie axile est elle-même altérée dans sa forme jusqu'à la protubérance. Enfin le vide laissé dans la boîte crânienne par l'atrophie cérébrale est comblé par du liquide hydrocéphalique sous-arachnoïdien.

OTOCÉPHALIE 487

OTOCÉPHALIE

L'otocéphalie est le résultat de l'avortement du bourgeon maxillaire inférieur; par suite, les deux oreilles se trouvent, attirées vers la ligne médiane, et elles viennent occuper la partie supérieure et antérieure du cou.

La figure 46 représente un exemple type de cette anomalie. La partie supérieure de la face est normale : les yeux, le nez, les maxillaires supérieurs, sont bien conformés. La difformité commence au niveau de la bouche et s'étend à la partie supérieure du cou. La saillie du menton est entièrement effacée, et Torifice buccal est transformé en un pertuis étroit sous la forme d'une fente verticale. Ce qui frappe le plus, c'est le déplacement des oreilles externes. Les deux pavillons sont situés obliquement à la partie supérieure du cou, dans la gouttière qui sépare les régions sus et sous-hyoïdiennes. Ils se correspondent par leurs lobules, tandis que les trous auditifs sont séparés l'un de l'autre par un intervalle d'un centimètre. Ces conduits sont courts et étroits.

On cherche inutilement le maxillaire inférieur à travers les parties molles chez l'otocéphale; la première portion de squelette qu'on trouve à la face en procédant de bas en haut est la voûte palatine avec le bord alvéolaire du maxillaire supérieur. La peau et la couche graisseuse sous-cutanée étant enlevées, on a sous les yeux les modifications profondes du squelette appartenant au bourgeon maxillaire inférieur et à la première fente branchiale. Les temporaux sont fortement abaissés par leur portion mastoïdienne (fig. 47), et les apophyses zygomatiques prennent une direction verticale. Les os tympaniques ne sont séparés l'un de l'autre que par un intervalle d'un centimètre; ils sont même unis par une sorte d'apophyse qui se porte vers la ligne médiane. Cette arcade est surmontée d'un osselet distinct, qui n'est autre qu'un

488 OTOCÉPHALIE

mince rudiment du maxillaire inférieur. Entre elle et la face antérieure du rachis monte un étroit prolongement du pharynx, se continuant supérieurement avec les fosses nasales. La langue et le larynx sont abaissés ; on les trouve au-dessous du rudiment de maxillaire inférieur.

La cavité buccale ne communique pas avec le pharynx ; elle

FiG. iG. — Otocéphale (V. obs. LXII).

ne dépasse pas en arrière les limites de la voûte palatine et se termine en cul-de-sac : les parties molles remplaçant le plancher buccal sont soudées avec le voile du palais. ■ L'oreille moyenne, qui se forme dans la première fente branchiale, contient la chaîne complète des osselets: marteau, encliime et étrier; mais chacun de ces osselets est déformé. L'étrier n'est constitué que par une petite tige osseuse unique ; la chaîne dans son ensemble est allongée de telle sorte que l'étrier, au lieu d'être en contact avec l'enclume, lui est uni par l'intermédiaire d'un ligament long d'un millimètre.

OTOCKI'HALII];

En résumé, la malformation consislo dans l'atrophie des parties dépendant du bourgeon maxillaire inférieur. L'arc du maxillaire lui-même a disparu ; il n'est représenté que par un petit noyau osseux sans importance. Cependant les deux

■4 WRfiMN'^KI

FiG, 47. — Squelette de la face et parties profondes du cou de l'otocéphale de la figure 46. ^ A, A, orbites. — G, cavité buccale terminée en cul-de-sac. — D, D, pharynx. — E, langue. — L, larynx. — 1, 1, apophyses zygomatiques, — 2, temporal. — 3, 3, cercles tympaniques prolongés en dedans sous la forme d'une apophyse qui s'avance jusqu'à la ligne médiane au-devant du pharynx. — 4, noyau osseux situé entre les deux apophyse» des cercles tympaniques, et représentant un rudiment du maxillaire inférieur.

bourgeons se sont soudés sur la ligne médiane chez l'embryon, puisqu'il n'y a pas de fissure médiane ; seulement ils ne se sont pas développés, et on pourrait attribuer à cet arrêt de leur évolution les déformations suivantes : abaissement et convergence des temporaux, rapprochement des oreilles externes l'une de l'autre, allongement de la chaîne des osselets, resserrement du pharynx derrière le petit arc tympano-maxillaire,

490 OTOGEPHALIE

et enfin réunion du palais avec les parties molles de la paroi inférieure de la bouche.

Si la langue est repoussée dans le cou, ce n'est qu'une apparence due à l'atrophie du maxillaire; elle occupe relativement à lui sa situation normale, car elle doit être, en effet, intermédiaire au larynx et au maxillaire, qui constituent ses deux points d'attache antérieur et postérieur, et ce rapport est conservé.

Dareste explique l'otocéphalie par un mécanisme palhogénique analogue à celui qui, d'après lui, détermine la cyclocéphalie. Ici seulement l'altération primitive siège sur la partie postérieure de l'encéphale. « La région du sillon médullaire qui correspond à la moelle allongée se ferme sans s'évaser; elle se présente alors comme la moelle épinière, qu'elle continue en avant sous la forme d'un tube fermé et ayant comme elle l'aspect de deux cordons blancs juxtaposé*". Il résulte de ce développement incomplet de la moelle allongée que les fossettes auditives qui se produisent contre ses parois sont alors beaucoup plus rapprochées que dans l'état normal. Le rapprochement de ces fossettes, qui deviennent les vésicules auditives, puis les oreilles internes, entraîne l'arrêt de développement des deux premières fentes branchiales. » (Dareste.)

Obs. LXIL — Otocéphalie (V. fig. 46 et 47). — Fœtus du sexe masculin, long de 35 centimètres, La partie supérieure de la face est normale : le front, les yeux, les paupières et le nez sont bien conformés. La région comprise entre le nez et l'os hyoïde présente, au contraire, un ensemble remarquable d'anomalies. La saillie du menton fait défaut, et la surface cutanée s'étend directement depuis la base du nez jusqu'au larynx.

L'orifice buccal est représenté par une fente verticale de quatre millimètres située à un centimètre au-dessous de la sous-cloison.

Les deux pavillons auriculaires, larges et bien développés, sont abaissés et rapprochés de la ligne médiane. Ils occupent le sillon qui sépare le cou de la face avec une direction oblique, de telle sorte

que les deux lobules se trouvent à un centimètre l'un de l'autre à la partie supérieure du cou.

La cavité buccale se termine en cul-de-sac au niveau de l'extrémité postérieure de la voûte palatine osseuse. Cette voûte a son aspect normal.

La paroi inférieure de la bouche est complètement modifiée par l'absence du maxillaire inférieur; elle consiste en une couche de parties molles comprenant une muqueuse, une couche musculaire, le tissu cellulaire sous-cutané et la peau.

La muqueuse s'étend directement de la fente extérieure qui figure l'orifice buccal, au cul-de-sac qui termine la bouche en arrière.

La couche musculaire est formée principalement par une bande transversale étendue de l'os malaire et de l'arcade zygomatique d'un côté aux parties correspondantes du côté opposé; elle paraît constituée par les deux masséters, qui sont réunis l'un à l'autre par leur extrémité inférieure.

Les oreilles moyennes ont subi le même déplacement que les oreilles externes. Les deux os tympaniques, munis de leur membrane, se trouvent rapprochés l'un de l'autre au-devant de l'extrémité supérieure du cou. Il ne reste entre eux qu'un intervalle d'un centimètre. Chacun de ces os, qui forme les trois quarts d'un cercle, se prolonge en dedans sous la forme d'une apophyse, qui va s'attacher à celle du côté opposé à l'aide d'un court ligament fibreux. Un noyau osseux long de trois millimètres et appliqué sur le bord supérieur du ligament précédent, paraît représenter un rudiment de l'os maxillaire inférieur.

Après avoir détaché en partie le cercle ty m panique osseux ainsi que le tympan, on trouve que l'oreille moyenne contient ses osselets normaux : marteau, enclume et étrier; mais la chaîne qu'ils forment est allongée obliquement de haut en bas et de dehors en dedans. L'étrier ne forme qu'une tige unique; il est rattaché à l'enclume par l'intermédiaire d'un ligament d'un millimètre de longueur.

Les deux os temporaux sont abaissés dans leur partie mastoïdienne, qui s'est portée à la fois en bas et vers la ligne médiane en suivant le déplacement de l'appareil auditif.

En somme, le maxillaire inférieur est réduit à un minime noyau osseux interposé aux deux cercles tympaniques. Les deux oreilles se sont rapprochées Tune de l'autre au-devant de la partie supérieure du cou.

492 OPOCÉPHALIE

Ce qui démontre que le maxillaire inférieur est bien représenté comme on vient de le dire, c'est que la langue, dont il n'existait pas trace dans la bouche, se trouve au contraire à la partie supérieure du cou, au-devant du pharynx, entre le petit arc osseux intertympanique et le larynx. Bien que réduite à un faible volume, elle est parfaitement distincte.

La cavité du pharynx se rétrécit pour passer entre le rachis et l'arc osseux précédent; elle se prolonge ensuite supérieurement en se continuant avec l'arrière-cavité des fosses nasales; les fosses nasales elles-mêmes sont bien conformées.

Le squelette de la partie supérieure de la face paraît normal,

La voûte crânienne offre les irrégularités suivantes : la fontanelle postérieure existe à peine; la fontanelle antérieure est, au contraire, tf^ès large ; les pariétaux, d'ailleurs bien développés, sont séparés des temporaux par un intervalle d'un centimètre au niveau duquel la paroi osseuse manque : ce qui fait penser à une distension du crâne par une hydrocéphalie.

OPOCÉPHALIE

On désigne sous ce nom une monstruosité qui se compose des anpmalies du cyclope et des anomalies de l'otocéphale réunies sur un même sujet. Nous n'avons pas l'intention d'en retracer l'histoire. On en retrouvera les principaux caractères dans la relation suivante d'un examen anatomique que nous avons fait.

Obs. LXIIL — Opocéphalie. Rudiment de trompe, Cyclopie. OtocépAa/ie (V. fig. 48 et49).

Fœtus peu développé.

Aspect extérieur. — Au-dessous d'un front rétréci se présente, au centre de la face, un œil unique entouré de quatre paupières rudimentaires circonscrivant un oriQce palpébral en forme de losange.

Une petite saillie cutanée de la forme et du volume d'un grain de chènevis, fixée immédiatement au-dessus de l'orifice palpébral, figure un rudiment de trompe olfactive.

Au-dessous de l'œil et à la place où devrait être la bouche s'im-

plante une trompe buccale longue de deux cenlimètres et creusée d'un canal étroit qui se continue avec la bouche.

La saillie du menton fait défaut. Les deux pavillons auriculaires, abaissés et rapprochés l'un de l'autre, sont appliqués obliquement dans la gouttière qui sépare le cou de la face.

FiG. 48. — T, trompe olfactive rudiraentaire. — C, caroncule unique et médiane au point d'union des deux paupières inférieures. — B, saillie arrondie correspondant à la cavité buccale et servant de base d'implantation à une trompe buccale canaliculée. — A, A, pavillons auriculaires rapprochés l'un de l'autre au-devant du cou; on voit les deux conduits auditifs externes au-dessus des lobules de chaque pavillon — V. obs. LXIII.

Leurs lobules sont séparés l'un de l'autre par un intervalle de deux eentimètres.

Le squelette de la face est profondément modifié dans sa forme et ses rapports.

L'orbite unique et médiane est régulièrement arrondie. Son ouverture antérieure est circonscrite en haut par le frontal, en bas pales deux os malaires soudés directement l'un à l'autre, sans interposition d'aucune masse osseuse pour représenter les maxillaires supérieurs.

494 OPOGÉPHALIE

Ceux-ci existent néanmoins à l'état de minimes rudiments. On trouve en effet dans l'épaisseur de la trompe buccale , près de sa base, deux petits noj^aux osseux du volume d'une lentille, complètement isolés du reste des os de la face : l'un d'eux présente un alvéole et une couronne dentaire, seuls indices rappelant qu'il s'agit d'un maxillaire.

Au-dessous de l'arcade formée sur la ligne médiane par les deux os malaires on voit un orifice large de sept millimètres, circonscrit latéralement par les arcades zygomatiques, qui ont pris une direction verticale par suite de l'abaissement des temporaux et de leur mouvement de convergence vers le plan médian. On y trouve du tissu adipeux et quelques traces de muscles. En pénétrant plus profondément, on rencontre l'apophj'se basilaire , ou bien on entre de chaque côté dans les fosses temporales et en haut dans l'orbite.

Plus bas, de chaque côté de la ligne médiane, sont les deux temporaux, rapprochés l'un de l'autre par leurs portions zygomatique et mastoïdienne. Un intervalle d'un millimètre seulement les sépare. ,'

Au-dessous de chaque temporal on trouve un cercle tympanique bien développé, encadrant . une membrane tympanique à travers laquelle on aperçoit le manche du marteau. Chacun des os tympaniques est pourvu en dedans d'un prolongement qui, réuni à son congénère, forme une petite arcade médiane. Les deux cercles tympaniques ainsi conjugués prennent la forme d'un minuscule pince-nez. Cependant les deux apophyses internes ne sont pas soudées ensemble : elles sont seulement unies par une sorte d'articulation.

La cavité de l'oreille moyenne communique directement avec la cavité pharyngée. La face profonde de la membrane du tympan répond à la partie latérale du pharynx sans l'intermédiaire d'aucun canal. En un mot, il n'y a pas de trompe d'Eustache.

Les osselets de l'oreille moyenne sont au complet, mais déformés ; de plus, la chaîne qu'ils forment est comme étirée de dehors eii dedans, de sorte que l'étrier n'est rattaché à l'enclume qu'indirectement, par l'intermédiaire d'un petit ligament.

- Le rocher, examiné par la face interne du crâne, est très développé. La saillie correspondant au labyrinthe est volumineuse : un cordon nerveux d'aspect normal pénètre dans le conduit auditif interne.

La voûte du crâne est ossifiée à un des:ré anormal. Les fontanelles

antérieure et postérieure sont comblées. L'occipital et les pariétaux sont largement développés. Le pariétal droit est formé de deux portions distinctes, supérieure et inférieure, réunies par une suture horizontale. Les deux écailles du frontal, séparées près du bregma,

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FiG. 49. — Sujet de la figure 48 : squelette de la face et parties profondes du cou. — A, orbite unique. — B, cavité circonscrite par les deux temporaux et les deux os malaires, dans laquelle le conduit buccal se terminait en cul-de-sac. — G, pharynx. — L, larynx. — D, langue. — 1, 1, frontal. — 2, 2, pariétaux. — 3, 3, os malaires. — 4, rudiments des maxillaires supérieurs avec un alvéole et une dent. — 5, apophyse zygomatique de l'os malaire. — 6, temporal. — 7, cercle tympanal.

sont complètement soudées en bas. Le frontal dans son ensemble est rétréci, surtout dans le sens transversal.

Deux os wormiens occupent la région de la fontanelle postérieure. La portion supérieure de l'écaillé occipitale est en partie séparée de la partie inférieure par une fissure qui s'avance, de chaque côté, à moitié chemin entre le bord de l'os et la protubérance occipitale externe.

Le crâne est ouvert par l'écartement des pariétaux. Après Finci-

496 OPOCEPHALIE

sion de la dure-mère, on constate d'abord l'absence de la faux du cerveau. Le sinus demi-circulaire supe'rieur manque et est suppléé par de gros troncs vasculaires accolés à la face interne de la duremère, au-dessous des pariétaux, aboutissant au pressoir d'Hérophile. Les deux hémisphères sont représentés par une petite masse nerveuse unique, sans scissure inter-hémisphérique et sans sillons d'aucune espèce. La protubérance et le cervelet paraissent être à l'état normal. Toutes ces parties sont trop altérées pour qu'on en puisse faire un examen détaillé.

DEUXIÈME SECTION