Kocher, cité par G. Borel, /oco czY

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gauche, était indiquée par une synostose des côtes gauches et par l'absence du rein gauche. Si, comme cela n'est pas douteux, cette dernière anomalie doit être rapportée, ainsi que les autres, à la compression intra-utérine, ce ne peut être qu'à une compression exercée à une période très précoce du développement embryonnaire; l'apparence des désordres, leur profondeur, ainsi que l'absence d'un organe, en font foi.

Les observations précédentes mettent en évidence un groupe de malformations d'un caractère particulier; et si l'on examine les enfants peu de temps après leur naissance, on peut, avec la plus grande facilité, reconnaître le mécanisme suivant lequel la déformation s'est produite dans l'utérus. Les membres et la tête reprennent presque d'eux-mêmes la situation anormale à laquelle ils étaient condamnés dans Famnios par la compression utérine, et c'est à la fixité de cette attitude qu'il convient de rapporter l'asymétrie présentée par le jeune sujet. En général la déformation consiste dans une atrophie irrégulière de la tête, qui présente deux dépressions aux deux extrémités de l'un de ses diamètres. La tête étant le plus souvent inclinée latéralement, la partie qui s'applique sur l'épaule se creuse d'une empreinte pour recevoir la saillie convexe de la région. C'est tantôt sur la joue, tantôt sur la partie temporo-occipitale du crâne qu'on retrouve cette première trace d'atrophie mécanique.

Mais il y a une seconde dépression qui siège exactement sur le côté opposé de la tête; celle-ci consiste dans un aplatissement du crâne soit au niveau du front, soit dans la région temporopariétale. La seconde déformation atrophique est produite directement par la compression exercée par la paroi utérine. Il était on ne peut plus facile, chez le nouveau-né que nous avons observé, de simuler avec la main l'action mécanique de l'utérus qui avait produit l'aplatissement de la tête contre l'épaule.

Si la tête, au lieu de s'incliner de côté, s'infléchit en avant, le menton marque sa place sur le thorax. On retrouve alors

o04 ATROPHIES

à la partie inférieure du tronc un second aplatissement, dû aux empreintes des membres. La même interprétation convient à toutes les déformations tardives : elles sont produites par une pression mécanique. La cavité utérine étant régulièrement conformée en ovoïde, ce sont les parties saillantes du fœtus qui sont comprimées en premier lieu et toujours le plus fortement atteintes ; les traces qu'elles conservent sont

FiG. 52. — Circonférence d'un crâne déformé par compression intra-ulérine. Elle est prise immédiatement au-dessus des arcades sourcilières, en avant et au niveau de la protubérance occipitale externe en arrière. Le diamètre antéro-postérieur AP montre l'asymétrie des deux moitiés du crâne et fait ressortir l'aplatissement de la région fronto-pariétale gauche et de la région occipito-pariétale droite (V. obs. LXIX).

le meilleur témoignage de cette compression. La cause prochaine de ce mécanisme doit être cherchée non dans la paroi utérine, mais dans le liquide amniotique, qui se trouve alors en quantité insuffisante. Normalement le fœtus est libre dans la cavité de l'amnios et isolé en tous les points par une couche de liquide qui répartit uniformément les pressions sur toute sa surface. En exécutant des mouvements actifs et en changeant de position, le fœtus n'entre en contact avec la paroi amniotique que d'une manière légère et momentanée. 11 n'en

FŒTALES 50o

est plus de même si le liquide amniotique est en quantit(3 insuffisante; ce liquide n'isole plus alors le fœtus, sur lequel s'applique directement la paroi utérine qui va lui imposer une attitude fixe. Il en résulte que les mouvements actifs sont limités ou empêchés, et que les parties saillantes, et plus spécialement l'extrémité céphalique, sont exposées à subir la pression directe et continue de l'utérus appliqué et contracté

FiG. 53. — Circonférence du crâne chez le sujet de la figure 52, prise au niveau des bosses frontales en avant et de la protubérance occipitale externe en arrière.

sur elles. Attitude fixe du fœtus et pression continue sur les parties les plus saillantes, telles sont les conditions qui découlent de la pénurie du liquide amniotique et qui permettent de comprendre le mécanisme des malformations qui nous occupent en ce moment.

Il serait important de pouvoir fixer l'époque de la vie fœtale 011 surviennent l'insuffisance du liquide amniotique et la pression utérine irrégulière qui en est la conséquence ; c'est là un point encore obscur, L'hydrorrhée, qui explique bien certains faits (Badin), est un accident qui appartient en général à la fin

506 ATROPHIES

de la grossesse. Mais il'est probable qu'il y a d'autres causes amenant une insuffisance du liquide amniotique. On est autorisé à se demander, car on ne possède à cet égard que des notions peu sûres, si la production de ce liquide ne peut pas diminuer accidentellement durant l'évolution de la grossesse, ou, ce qui revient au même, s'il n'est pas susceptible d'être l'objet d'une résorption plus ou moins importante. La nature des déformations pourra quelquefois fournir des renseignements permettant d'évaluer approximativement la période de la grossesse oii elles ont dû être produites. Rappelons d'ailleurs que Kocher aurait déjà constaté des signes de compression sur un fœtus de trois mois; l'absence du rein, dans le cas d'Osiander, ferait remonter l'origine de l'anomalie à une période très précoce. Mais le plus souvent l'entier développement de tous les organes et le degré en somme peu grave des malformations font, au contraire, supposer que*le fœtus n'a souffert que dans les derniers temps de la grossesse; il nous parait en être ainsi dans les faits simples que nous avons observés, de même que dans ceux, un peu plus complexes, de Borel et de Budin.

La distinction entre les lésions atrophiques d'origine embryonnaire et celles d'origine fœtale repose sur une étude des faits d'après laquelle il était légitime de présenter les choses sous ce jour; mais nous avons pris soin de faire remarquer qu'il n'était pas facile ni même possible, du moins actuellement, d'appliquer la théorie à toutes les atrophies, et par suite de leur assigner une date pathogénique précise. D'un autre côté, si nous nous sommes attachés à la démonstration aussi claire que possible de l'influence de la compression utérine sur la production de certaines malformations à une période relativement avancée de la grossesse, nous ne voudrions pas laisser croire que la compression est étrangère à la production des anomalies durant la période embryonnaire ; rien n'est plus loin de notre pensée. Seulement, les sujets atteints de malfor-

FOETALES 507

mations, et principalement de lésions atrophiques remontant à la période embryonnaire, ne portent pas toujours, il s'en faut, des traces aussi évidentes de compression que celles qui sont déterminées par la même influence plus tard ou même vers la fm de la grossesse.

Les contacts prolongés de l'embryon ^vec ses enveloppes, ou les compressions qu'il subit, laissent, dans un certain nombre de cas, des marques persistantes qui ne sont plus seulement des atrophies. Ce sont des adhérences du fœtus avec ses enveloppes, des adhérences de différentes parties du fœtus entre elles. Chez un grand nombre de monstres atteints d'eclocardie ou d'éventrations sus-ombilicales, on voit que le sommet de La tète et les fentes faciales se rattachent par des trac tus cicatriciels avec les viscères du thorax ou de l'abdomen. Nous avons trouvé une tumeur exencéphalique reliée ainsi par des brides aux deux fentes embryonnaires de la face. Dans les anomalies moins graves, on rencontre quelquefois des vestiges d'adhérences, des cicatrices à la surface du fœtus. Le plus souvent, il faut bien le dire, on ne recueille, après la naissance, aucune espèce de preuve matérielle permettant de rattacher à la compression les anomalies d'origine embryonnaire qu'on observe, et c'est surtout dan-s les cas les plus simples que l'on constate ce défaut de témoignages locaux. Il en résulte qu'on doit, d'une part, accorder une valeur marquée aux faits quels qu'ils soient, même les plus complexes, présentant un indice du travail qui a amené la formation de l'anomalie, et qu'on doit également se montrer sobre de conceptions théoriques trop exclusives.

Nous ne saurions dire actuellement quelle est la proportion des anomalies produites par la compression; elle doit être considérable. Pourtant nous n'avons relevé dans ce court chapitre que des exemples où l'on trouve des marques évidentes de compression et où l'on surprend pour ainsi dire le mécanisme précédent sur le fait. Mais les examens ne sont pas

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toujours aussi démonstratifs, et beaucoup de malformations ont, sans aucun doute, la même origine, bien qu'on n'en puisse pas fournir la preuve directe.

Les déformations du crâne par compression utérine offrent un intérêt spécial en raison des troubles cérébraux qui peuvent en être la conséquence. Quelques-uns des sujets qui en sont atteints sont, en effet , des faibles d'esprit (obs. LXVI) ou des idiots (obs. LXIX). Est-ce exclusivement à la déformation crânienne que doit être rapportée l'altération cérébrale chez ces sujets? C'est là une question obscure et complexe, qui ne saurait être discutée en peu de mots. Disons seulement ici que chez un certain nombre d'enfants très incomplets, qui ne sont pourtant pas des idiots, on observe fréquemment une asymétrie crânienne offrant les caractères indiqués précédemment.

Obs. LXIV. — Cyphose congénitale. Pied bot varus double. Aplatissement du côté droit de la face (V. fig. 50). — Milet (Pauline), âgée de quatre jours, demeurant rue des Panoyaux, 43, à Ménilmontant, est amenée à l'iiôpital Trousseau le 9 mars 1888.

Cette enfant est atteinte d'une déviation remarquable de la colonne vertébrale à la région dorso-lombaire. Les trois dernières vertèbres dorsales et les deux premières lombaires forment une courbure arrondie, saillante en arrière. Lorsqu'on étend l'enfant le ventre appliqué sur un plan horizontal, cette courbure se détache nettement. La pression à sa surface ne paraît pas provoquer de douleur, ni sur la ligne médiane ni latéralement. La courbure est antéro-postérieure. Il n'y a pas trace de spina-bifîda ni au-dessus ni au-dessous.

On constate un aplatissement de la moitié droite de la face ; la joue droite est moins saillante ; le nez est dévié à gauche sur sa partie inférieure et déprimé largement sur toute la hauteur du côté droit. Une petite tumeur, probablement un kyste dermoïde , est située au-dessous du grand angle de l'œil. La déformation de la face semble avoir été produite par une compression exercée largement sur la moitié droite de la face d'avant en arrière et de gauche à droite.

Les deux pieds sont légèrement déviés en varus.

OBSERVATIONS oO»

Obs. LXV. — Torticolis congénital par compression intra-ut(';rine . — Israël Klecokopper, âgé de sept mois, est apporté à l'hôpital Trousseau le 18 juin 1888,

Cet enfant est atteint d'un torticolis congénital droit. La tète est inclinée sur l'épaule droite sans renversement en arrière ; le menton est légèrement dévié à gauche. Le côté gauche du front est manifestement aplati. La bosse frontale gauche est beaucoup moins développée que la droite; elle est presque effacée. La joue gauche est également moins saillante que la joue droite. La saillie de la protubérance occipitale est, au contraire, déviée à gauche, et la partie postérieure de la tête plus développée du côté gauche.

Le nez a une direction oblique; son extrémité supérieure est déviée à droite. La ligne médiane de la face, au lieu d'être verticale et rectiligne, décrit une courbe à concavité droite.

L'enfant ne porte aucune autre difformité.

Obs. LXVI. — Aplatissement asymétrique du crâne et de la face d'origine congénitale. Troubles de l'intelligence. — Ricli., garçon de quatorze ans, nous est présenté à l'hôpital Trousseau le 14 décembre 1889.

La mère de cet enfant a eu d'abord un garçon exempt de difformité ; puis elle a fait une fausse couche de trois mois. Deux mois après cette fausse couche, elle est devenue enceinte du jeune garçon pour lequel nous sommes consultés. Elle raconte que vers le cinquième mois de sa grossesse elle sentit, en prenant un bain, un mouvement extraordinaire de l'enfant, qui se trouva porté sur un côté du ventre. Rentrée chez elle, elle se mit au lit, et un médecin serait parvenu, après plusieurs jours de massage, à remettre l'enfant dans sa position. Vers le huitième mois de la grossesse, l'écoulement d'une certaine quantité d'eau fit penser que l'accouchement allait avoir lieu ; néanmoins il se fît attendre encore un mois.

L'enfant vint au monde avec une tète très allongée. Il a toujours joui d'une excellente santé.

État actuel. — Il existe une asymétrie très remarquable delà tète. Le côté gauche de la face est notablement moins développé que le droit. La bosse frontale gauche est aplatie; l'angle gauche de la mâchoire est moins saillant. La narine et la partie latérale du nez sont moins proéminentes. Le pavillon de l'oreille gauche est moins large et moins long de quelques millimètres.

Sur le crâne et en avant, la région temporo-frontale qui fait suite

510 ATROPHIES FŒTALES

à la bosse frontale aplatie est aussi sensiblement moins saillante qu'à droite.

Inversement, sur la partie postérieure du crâne la région occlpitopariélale est extrêmement aplatie à droite. Il y a là un méplat qui s'étend jusque vers l'oreille et en haut jusqu'au diamètre bi-auriculaire; la même région est, au contraire, très développée à gauche. îl y a une différence de plus de trois centimètres entre le développement de la partie postérieure du crâne h droite et à gauche.

En résumé, cet enfant porte sur la tête des traces évidentes d'une compression exercée aux deux extrémités d'un diamètre oblique de la tête, d'une part sur le crâne en arrière et à droite, d'autre part sur la face et la partie antérieure du crâne à gauche. •» On trouve au niveau de la dépression postérieure du crâne une disposition remarquable des cheveux. Une ligne antéro-postérieure située à droite de la ligne médiane les sépare sur une longueur de cinq ou six centimètres. Ceux qui sont au-dessus de la ligne ont une direction ascendante; ceux qui sont au-dessous, une direction descendante. <

On ne remarque d'ailleurs nulle part à la surface de la peau des traces d'adhérences.

L'enfant n'est pas intelligent. Il a si peu de mémoire qu'après avoir appris à'iire il a ensuite désappris. Un frère aîné et deux autres frères plus jeunes sont au contraire bien doués.

Obs. LXVII. — Déformation du crâne 'par compression intra-utérine. — H., garçon de six ans.

Pendant les premiers jours qui ont suivi la naissance, cet enfant prenait spontanément une attitude particulière, caractérisée par une inflexion de la partie supérieure du tronc sur la partie inférieure, de telle sorte que le ventre faisait saillie à droite. Son ventre se portait à droite, dit la grand'mère, qui avait été frappée de cette particularité. On n'a jamais aperçu sur la face ni ailleurs aucune anomalie, Cependant on voit actuellement une différence notable de développement entre les deux moitiés de la face; la joue gauche est beaucoup moins saillante que la droite ; le sourcil est plus court, la fente palpébrale un peu moins longue. La bosse frontale gauche est moins proéminente que celle du côté opposé.

Il n'y a cependant pas trace de torticolis. On ne trouve aucune différence sensible entre les deux membres inférieurs.

OBSERVATIONS nu

L'épaule droite eslle siège d'une aîte'ration ancienne. Les mouvements d'abduction et de rotation sont limités. Ils sont très faciles et non douloureux dans une certaine étendue, au delà de laquelle on éprouve une résistance absolue, comme si l'humérus était arrêté par une bande fibreuse très solide. Le deltoïde et les muscles du bras droit sont atrophiés. Les parents attribuent cette altération à un accident traumatique survenu à deux ans. L'enfant serait tombé à cet âge, et l'épaule aurait porté sur le brancard d'une brouette.

Obs. LXVin. — Incurvation de la tête et du tronc à concavité gauche. Aplatissement de la bosse frontale droite, déviation complexe des membres. Varus double. Dépressions de la peau résultant d'adhérences amniotiques (V. fig. 51). — H. Len, né le 20 mars 1888, est amené à la consultation de l'hôpital Trousseau le 17 juillet de la même année.

L'accouchement a été difficile. L'enfant est venu par les pieds, et Ton s'est aperçu que le cordon était enroulé autour de la cuisse gauche, qu'il comprimait. La grossesse avait été bonne; la mère, balayeuse des rues, n'interrompit son travail que trois jours avant l'accouchement. Elle remarquait cependant que le fœtus ne remuait pas comme les autres. Elle avait déjà eu quatre enfants : un est mort à six semaines de la rougeole; le deuxième est mort à vingt-cinq mois ; le troisième est vivant et âgé de quatorze ans; le quatrième, un petit garçon, est mort à deux ans, de convulsions. La mère n'a eu, durant sa dernière grossesse, ni émotion, ni frayeur, ni chute.

Bahitus général. — On remarque une incurvation générale du corps sur le côté gauche. Le tronc présente surtout une concavité très prononcée à gauche. La nutrition générale semble parfaite ; le tégument externe est doublé d'une couche graisseuse abondante.

Tête. — La tête est penchée sur l'épaule gauche. Les muscles cervicaux de ce côté, surtout à la nuque, offrent une rigidité plus considérable que du côté opposé. Un peu de strabisme convergent. La bosse frontale droite est moins développée que la gauche. La bouche et les maxillaires sont normaux.

Le cou est court : la tête semble enfoncée entre les épaules. Le menton touche presque la poitrine.

Ihorax. — Le thorax est complètement asymétrique. En mesurant du fond de la cavité axillaire au bord inférieur du thorax, on note : du côté droit, 12 centimètres; du côté gauche, 10 centimètres.

512 ATROPHIES FOETALES

Si on étend la mensuration jusqu'à la crête iliaque, on trouve, du côté droit, 18 centimètres S; du côté gauche, 12 centimètres 5.

De plus, le côté droit du thorax est aplati. Lerachis présente une incurvation à grande courbure latérale, concave à gauche, de 1 centimètre et demi de flèche au-dessous de la partie moyenne du dos.

Epaule. — L'épaule droite est de 2 à 3 centimètres plus élevée que la gauche. Les muscles sont très peu développés à droite, et on trouve au niveau de l'acromion une dépression profonde occupant toute l'épaisseur de la peau. Cette peau déprimée est amincie et moins mobile que dans le voisinage sur les tissus profonds. A gauche existe une dépression analogue, mais moins enfoncée, siégeant un peu en avant, vers l'extrémité externe de la clavicule. , Bras. — Les membres supérieurs, dans leur ensemble, sont tordus en dedans, en pronation forcée, à tel point que la face postérieure de l'humérus se dirige en avant et en dehors, et que la face postérieure des os de l'avant-bras regarde presque en avant. Les mains regardent aussi en avant par leur face dorsale.

Les mouvements de l'épaule semblent noijmaux. Ceux du coude sont très limités, tant à droite qu'à gauche. On ne peut obtenir une flexion de plus de 10 à 15 degrés, et l'extension même est incomplète, surtout à gauche. En revanche, on peut imprimer des mouvements de latéralité. A la région externe du "coude et de chaque côté existe une fossette située à la partie interne de l'olécrâne et plus prononcée à droite qu'à gauche.

Au poignet on note également à droite et à gauche deux dépressions répondant aux extrémités radiale et cubitale ; cette dernière est plus prononcée^ droite.

La main droite est en flexion et inclinée en dehors, faisant un angle obtus avec le bord cubital (devenu externe) de l'avant-bras ; elle est en pronation forcée. Le pouce est fortement rejeté dans la paume de la main ; son extension est impossible. Les mouvements du poignet sont normaux, sauf du côté de l'extension ; il est, en effet, impossible de faire atteindre à la partie dorsale du carpe le plan de l'avantbras. En somme, carpe et phalanges sont en flexion forcée.

Au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes de l'index et du médius gauche de la main existent deux dépressions cutanées semblables à celles signalées précédemment.

Baisin. — Le bassina éprouvé une torsion telle que l'épine iliaque gauche occupe à la fois un plan plus élevé de trois centimètres, et

plus antérieur; aussi le membre gauche paraît-il beaucoup plus court, bien qu'il soit strictement de même longueur. Les doux membres inférieurs sont dans une rotation très prononcée en dehors; les rotules regardent directement du côté externe, tandis que les pieds sont en varus exagéré.

La cuisse gauche est le siège d'une déformation particulière. On la voit comme divisée en deux segments par un sillon circulaire profond, qui comprend non seulement la peau, mais les parties molles presque jusqu'au squelette; c'est la place qu'occupait le cordon au moment de la naissance. Le fémur est intact, mais le membre tout en lier présente au-dessus, et surtout au-dessous, une atrophie marquée.

Les mouvements de la hanche paraissent normaux.

Il existe à gauche, au niveau de la rotule, une dépression profonde de la peau; à un centimètre et demi au-dessous de celle-ci, se voit une autre dépression moins marquée. Du côté droit, on note, au même niveau, une dépression semblable, mais moins profonde.

L'extension du genou est normale à droite, la flexion très minime. Il y a des mouvements de latéralité étendus. A. gauche, l'extension est imparfaite ; la flexion atteint 40 ou 45 degrés ; les mouvements de latéralité sont moins étendus.

Pieds. — Leur position est en varus au troisième degré, et telle que la plante regarde en dedans et en haut, tandis que la face dorsale repose presque sur le plan du lit. Les orteils sont incomplètement développés : le premier seul présente un volume et des dimensions normales; les autres sont courts et écartés presque en éventail. Du côté droit, au niveau du bord interne et à la partie moyenne, existe une plicature profonde avec une fossette cupuliforme qui ne se trouve pas du côté opposé.

Des deux côtés sur le. cou-de-pied, au niveau de la pointe de la malléole externe, on note une dépression cutanée.

La sensibilité paraît normale. Le chatouillement excite les cris de l'enfant, mais il ne détermine presque aucun mouvement.

Obs. LXIX. — Aplatissement du crâne par compression intra-utérine. Idiotie (V. fig. 52 et 53). — Edouard F., âgé de sept ans, entre à l'hôpital Trousseau le 12 novembre 1890.

La grand'mère paternelle de cet enfant a eu un fils qui ne parlait pas, ce qu'elle avait attribué à une frayeur qu'elle avait eue au deuxième mois de sa grossesse.

514 ATROPHIES FOETALES

La mère a eu un premier enfant qui est mort à. deux mois, de la rougeole ; le petit malade est le second. La grossesse a été normale ; cependant l'accouchement serait arrivé vingt jours avant terme; il s'est fait naturellement, mais a duré longtemps.

Dès les premières semaines après la naissance, la mère s'est aperçue que son enfant ne prêtait aucune attention à ce qu'on lui disait. Il n'a pu tenir la tête droite jusqu'à dix-huit mois; elle penchait sur l'un des côtés.

Actuellement l'enfant est bien constitué et vigoureux pour son âge. La joue gauche est un peu atrophiée. La physionomie a une expression vague d'idiotie, la bouche est entr'ouverte, les yeux sont hagards avec un léger strabisme.

Le crâne est très aplati dans la région fronto-pariétale gauche et dans la région occipito-pariétale droite. Ces deux aplatissements sont situés aux deux extrémités d'un même diamètre.

L'enfant est dans un état d'agitation perpétuelle, grinçant des dents et s'emparant nerveusement des objets qui sont à sa portée. Il ne marche que depuis un an ; encore faut-il qu'il soit tenu par la main. Il traîne un peu la jambe gauche. On est obligé de le faire manger. Il ne parle pas et répète seulement quelques syllabes.

A la mensuration du crâne, on trouve que le diamètre oblique allant de la bosse frontale gauche aplatie à la dépression occipitale droite est de 147 millimètres, tandis que le diamètre opposé, allant de la bosse frontale droite a la région occipito-pariétale gauche, est de 164 millimètres.

Au reste, le crâne n'est nullement celui d'un microcéphale.