Virchow, Archiv f. path. Anal., Bd. XXVI, s

518 MALFOUMATIONS

branchiale complète du cou, une atrophie de toute la partie externe de l'appareil auditif. Le conduit auditif consistait en une fossette d'un centimètre de profondeur brusquement rétrécie ; la caisse du tympan et le cercle tympanique faisaient défaut ; la trompe d'Eustache était déplacée et transformée en une poche qui se terminait en cul-de-sac près de l'extrémité profonde du conduit auditif.

Allen Thompson \ dans un travail déjà ancien sur les déformations congénitales de l'oreille, cite deux examens nécroscopiques, l'un fait sur une pièce du musée d'Edimbourg-, l'autre rapporté par Jee^er (d'Erlangen). Dans ces deux cas, une seule oreille était atteinte. Le conduit auditif était oblitéré : le cercle tympanique et la partie inférieure du canal manquaient. La caisse du tympan et la trompe d'Eustache étaient seulement rétrécies. La chaîne des osselets consistait en une seule pièce osseuse rappelant la disposition de la columelle des oiseaux, osselet unique qui va du tympan au vestibule Le labyrinthe était bien conformé.

Toynbee^, ayant eu l'occasion de faire l'autopsie d'un fœtus de sept mois et demi affecté d'une malformation symétrique des deux oreilles, a trouvé une absence complète de la membrane du tympan. La caisse était réduite à une fissure osseuse contenant deux fragments osseux analogues au marteau et à l'étrier. Le conduit auditif externe faisait défaut ; la trompe d'Eustache existait, et l'oreille interne était normale. Dans une observation plus récente de S. Moos et Steinbrugge ^, où il s'agit d'une fille morte onze jours après la naissance, les altérations de l'oreille moyenne étaient encore plus graves. Il y avait absence de la membrane du tympan, de l'anneau tympanique, des osselets, des muscles du marteau, du plexus

1. Allen Thompson, Monthly journal of médical sciences, december 1843 and april 1847, et Archives gén. de méd., 1847, 4e série, t. XIV, p. 16.

2. Toynbee, in Lloyd, Trans. of the pathol. Soc, 1848, t. I", p. 139,

3. S. Moos et Steinbrugge, Anatom. pathol. d'un cas de malformation de l'oreille droite : Zeitschr. f. Ohrenheilkunde, Bd. X, s. 15, 1881.

tympanique. La trompe d'Eustache était fermée dans sa partie osseuse. Le conduit auditif osseux était rétréci, le pavillon atrophié et rabattu de haut en bas. La moitié du maxillaire inférieur du côté correspondant se trouvait moins développée que celle du côté opposé. Il y avait même une anomalie de l'oreille interne ; le limaçon ne communiquait pas avec le vestibule.

Citons encore un cas de Trukenbrod\ dans lequel le canal auriculaire était plutôt dilaté que déformé. Le conduit auditif avait la forme d'une fente verticale haute de 2 centimètres. La trompe d'Eustache, d'un calibre régulier, avait 4 millimètres de diamètre à son extrémité externe. Le marteau était soudé à l'enclume, et l'étrier immobilisé dans la fenêtre ovale par des tractus fibreux. Les dernières lésions expliquent la surdité de cette oreille, bien que le labyrinthe fût normal.

Il est à remarquer que, même dans les cas graves, l'oreille interne est presque toujours intacte. C'est ce qui fait comprendre la conservation très fréquente de la fonction auditive. Allen Thompson a déjà montré qu'avec des malformations extérieures de diverses formes la plupart des sujets ont une audition plus ou moins parfaite. Nous avons observé une fillette de quinze mois qui avait les deux pavillons très déformés et les deux conduits auditifs oblitérés, et chez laquelle on pouvait nettement constater que l'ouïe était à peu près normale. Th. Smith note qu'une petite fille très intelligente, chez laquelle il se proposait d'entreprendre une opération pour une malformation très prononcée des deux oreilles, entendait néanmoins très bien.

Lorsqu'il y a un certain degré de surdité, on ne peut l'attribuer exclusivement à l'imperfection de l'appareil auditif externe ; la conservation de l'ouïe paraît surtout en rapport avec l'intégrité de l'oreille interne. Ce n'est pas à dire que cette intégrité soit absolument constante ; mais, les observations étant

1. Trukenbrod, Zeitschr.f. Ohr enhe ilkunde, Bd. XIV, s. 179, 1884.

rares, on ne saurait se prononcer sur ce point. Le nombre des faits où l'ouïe est conservée avec des déformations très considérables de l'oreille externe est, au contraire, assez grand pour établir qu'il y a une certaine indépendance entre le développement embryonnaire des organes nerveux de l'oreille interne et celui du canal branchial qui forme la trompe d'Eustaché, la caisse du tympan et le conduit auditif externe. A chacun de ces appareils appartiennent donc des altérations congénitales spéciales. Si l'on avait à fournir la preuve que le canal auditif est d'origine branchiale, on la trouverait dans un groupe con- , sidérable de faits pathologiques dans lesquels les vices de conformation de l'oreille externe et de l'oreille moyenne sont associés à des malformations très diverses des autres organes d'origine branchiale; en observant les malades de près, il est, pour ainsi dire, exceptionnel qu'on ne rencontre pas alors une modification de la face ou du cou.

Dans le macrostoma, la fissure génienne se continue souvent en arrière par une dépression d'apparence cicatricielle qui se prolonge jusque vers l'oreille. Le conduit auditif est presque toujours dévié en pareil cas; il est attiré en avant par son extrémité externe ; sa direction est anormalement oblique d'avant en arrière et de dehors en dedans. Cette disposition était très accentuée chez une petite filie observée par J.-H. Morgan^ La difformité de l'oreille était encore plus marquée dans un cas de macrostoma que rapporte Parker^ La fissure génienne est en rapport direct pour ainsi dire avec la région de l'oreille; elle se complique souvent d'une atrophie ou d'une rétraction de la joue qui attire l'oreille en avant. Celle-ci peut présenter, outre son déplacement et la déviation de son conduit, des déformations du pavillon et des parties profondes.

1. J.-H. Morgan, Two Casesof congénital macrostomaaccompanied bymalfoi^mations of the auricles and bxj the présence of auricular appendages : Médical Times and Gazette, 1S81, t. II, p. 613.

2. Parker, Liverpool 7nedico-chir. Journal, 1886, t. VI, p. 1-3.

Les vices de conformation de l'oreille coïncident souvent avec d'autres vices de développement. Morgan a observé des appendices fibro-carlilagineux de la face dans le cas auquel on vient de faire allusion. Nous en avons rencontré nousmêmes (V. obs. LXX). Thompson* a noté une atrophie et un déplacement en arrière de l'os malaire. Dans ce môme cas, l'arcade zygomatique semblait faire complètement défaut. Gardner-Brown^ décrit, chez une petite fille de trois ans mal conformée, avec une absence presque complète du pavillon de l'oreille droite , une atrophie de l'os temporal, un aplatissement de la joue correspondante et une déviation du menton vers le côté malade.

Plusieurs fois le maxillaire inférieur était atrophié, soit du côté correspondant à l'oreille affectée, soit dans son en semble (Morgan, Thompson). La cavité glénoïde a été trouvée déplacée, déformée, et même elle peut faire défaut (Jeeger). Thompson a encore signalé l'absence de deux incisives supérieures.

Il est assez remarquable que les fistulettes du pavillon de l'oreille, que nous avons décrites à part, se rencontrent toujours sur des oreilles d'ailleurs bien développées. Nous ne connaissons qu'un fait qui fasse exception. Une figure de l'atlas d'Ammon ^ représente un pavillon de l'oreille mal conformé, sur lequel on voit deux petites dépressions paraissant correspondre à deux orifices fistuleux, l'un sur le lobule de l'oreille, l'autre à la partie moyenne du bord postérieur du pavillon. Le texte de l'ouvrage ne donne aucun éclaircissement sur cette disposition toute spéciale. Nous avons précédemment rappelé le cas de Yirchow avec une fistule branchiale du cou. On pourrait encore citer certaines monstruosités présen-