Kystes inti^a-crâniens de ri7iion

Morg-agni* parle, dans une de ses lettres, d'un cas où il a trouvé des poils dans une tumeur intra-crânienne. Une femme en état de première grossesse, ayant cessé de sentir les mouvements du fœtus, ne se croyait plus enceinte, bien quelle n'eut plus ses règles depuis neuf mois. Elle accoucha d'une fille mortnée. L'enfant était mort avant le travail de raccouchement ; la tête était fétide; le cerveau, décomposé {corrupturn)^ s'écoulait par un trou admettant le pouce. Ce trou était situé à l'union de la suture sagittale avec le lambda, « Là, non seulement la suture faisait défaut, mais tous les os du synciput et l'os frontal manquaient également; de m^me la partie de l'occipital située au-dessus de la tente du cervelet {transversmn dura', matris jjrocessmn). Le cervelet, les origines des nerfs et de la moelle épinière étaient assez sains. Pendant l'examen de ces parties, dans l'épaisseur de la tente du cervelet, avant son arrivée à la selle turcique, nous avons trouvé de côté et d'autre une matière comme graisseuse, et une poche [thecam] dure comme les ligaments, brillante et contenant un petit faisceau de cheveux semblables aux cheveux du fœtus, noirs et de la longueur d'uniravers de doigt. Il y avait en même temps un bec-de-lièvre compliqué d'une division de la voûte palatine. Le reste du corps ne présentait pas d'autre anomalie. »

On peut déjà reconnaître dans cette relation ancienne un kyste congénital à contenu pilo-sébacé, situé dans la tente du cervelet. C'est le type anatomique des kystes dermoïdes dont nous allons citer les quelques exemples que nous avons pu réunir. Ces exemples sont au nombre de cinq. Le premier, recueilli par Clairat^, médecin de Villejuif, est publié dans la

1. Morgagni, Epist. anatom., XX, S8; imprimé dans les OEiwres de Valsalva; Venise, 1740, t. II, p. 454-436.

2. Clairat, docteur médecine Villejuif, Kyste pileux dans le cerveau; Gazelle

Gazette des hôpitaux, en 1838, avec une certaine réserve de la part de ce journal. Ce n'en est pas moins l'un des plus intéressants et l'un des plus complets, sous le double rapport de l'étude clinique et de l'examen anatomique. Trois autres observations appartiennent à Cœsar Hawkins*, P. Irvine', et Laënnec^ (de Nantes). La cinquième a été recueillie à l'hôpital Trousseau, et nous gardons dans notre collection la pièce anatomique de ce dernier cas, dont voici en résumé l'histoire clinique.

Une petite fille de sept ans et demi entre le 3 septembre 1885 dans le service du docteur Triboulet. Cette enfant, toujours maladive, d'une intelligence obtuse, était devenue hydrocéphale depuis l'âge de trois ans. Pendant les quelques mois qui ont précédé son entrée à l'hôpital, elle a été prise, à des intervalles plus ou moins rapprochés, de nausées, de vomissements, de vertiges et surtout de convulsions. Les membres inférieurs ont été bientôt frappés de parésie, la vue s'est affaiblie, et lorsque l'enfant a été admise à l'hôpital, elle ne pouvait plus marcher. En l'examinant, on reconnaît que la parésie a même gagné les membres supérieurs ; la vue est tout à fait perdue, et l'amaurose est complète; les globes oculaires, très saillants, présentent du nystagmus. Le faciès exprime l'hébétude ; les réponses sont lentes et inintelligibles ; la sensibilité générale est presque intacte, à part une légère hyperesthésie des quatre membres. La malade se plaint souvent de douleurs occipitales. Du 3 septembre au 1" octobre, à trois moments différents, elle est prise de vomissements et de convulsions suivies de contracture; pendant ces attaques, la température s'élève entre 39°, 5 et 40°, le faciès devient vultueux et le délire est

des hôpitaux, 1838, t. XIII, p. 166. Ce journal dit en note : « Nous publions ce fait sous la garantie personnelle de l'auteur, et sans nous prononcer eu aucune manière. »

1. Csesar Hawkins, m Ogle, Trans. ofthe pathoL Soc. of London, vol. VI, 1855.

2. J. Pearson Irvine, Trans. of the pathol. Soc. of London, vol. XXX, 1879, p. 195.

3. Laënnec, mToché, Dewa; Cas d'endothéliome du cervelet, thèse de Paris, 1889.

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presque continuel. Chaque fois la durée des accidents ne dépasse pas trois ou quatre jours.

Le 3 octobre survient une quatrième et dernière attaque, accompag-née de fièvre intense et de diarrhée; l'enfant meurt dans le coma le 8 octobre.

A l'autopsie, on trouve d'abord les lésions ordinaires de l'hydrocéphalie : élargissement du crâne, surtout dans son diamètre bipariétal, amincissement de la paroi osseuse, abondance du liquide céphalo-rachidien. Une tumeur du volume d'une orange est interposée aux deux lobes du cervelet, qui sont déprimés et atrophiés. Cette tumeur, non recouverte en arrière par la substance nerveuse, est adhérente en haut à la tente du cervelet. C'est une poche kystique remplie d'une matière granulo-graisseuse, blanc jaunâtre, molle comme de la mie de pain mâchée, parsemée de cheveux e'hroulés d'une longueur de cinq à six centimètres. La paroi, épaisse de deux millimètres, se laisse décortiquer de la substance nerveuse; sa structure est celle de la peau. Le contenu est constitué par des cellules sébacées et des cellules épithéliales plates. Il n'y a donc aucun doute : c'est un kyste dei^moïde. Les troubles fonctionnels observés durant la vie s'expliquent par l'hydrocéphalie d'une part, et d'un autre côté par la compression exercée non seulement sur le cervelet, mais en même temps sur le bulbe. Nous n'insistons pas siîr ce point. Ce qui nous intéresse particulièrement ici, ce sont les rapports de la paroi kystique avec la dure-mère et avec le crâne lui-même. Or cette paroi est adhérente à la dure-mère sur une large surface au niveau de la tente du cervelet , et sur les fosses cérébelleuses autour du pressoir d'Hérophile. En examinant par sa face interne la dure-mère qui recouvre l'occipital, on remarque qu'elle offre la disposition d'un infundibulum dont le sommet est rattaché à l'occipital par une adhérence fibreuse. Cette adhérence forme un pédicule fibreux qui part de la paroi du kyste et traverse la dure-mère en la déprimant en infundibulum.

La languette fibreuse pénètre ensuite dans l'épaisseur de l'occipital par un petit canal osseux, à bords arrondis, et dirigé de bas en haut; elle semble se perdre dans l'épaisseur de Fos. C'est au niveau de la partie inférieure de la protubérance occipitale interne que se fait sa pénétration dans l'occipital, sur les dernières inégalités qui composent par leur ensemble cette

FiG. 5. — Kyste dermoïde intra-crânien. — La figure montre une coupe verticale du kyste et de la paroi crânienne. La cavité est remplie de matière sébacée et de poils enroulés. Un prolongement de la paroi du kyste, confondue avec la dure-mère, pénètre dans l'occipital, et d'autre part le cuir chevelu émet par sa face profonde un ligament fibreux qui pénètre aussi dans l'occipital dans la direction du pédicule du kyste, comme pour témoigner de la continuité primitive du kyste avec la peau.

éminence. D'autre part, en séparant le cuir chevelu de la voûte crânienne, on reconnaît la présence d'une adhérence semblable, mais plus courte, qai, sous la forme d'un ligament fibreux ou pédicule, naît de la face profonde de la peau et vient s'engager obliquement dans l'épaisseur de l'occipital, en le pénétrant sur la ligne médiane de haut en bas. Le point oii cette dernière adhérence atteint l'occipital est à un centimètre au-dessus du point où le ligament interne pénètre dans l'os ; les deux canaux osseux ne se correspondent pas, il est vrai,

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mais ils se dirigent l'un vers l'autre, et ils sont médians tous les deux.

., Ainsi l'on constate la présence d'une adhérence reliant d'une part la paroi du kyste à l'occipital, et d'autre part l'occipital à la peau du cuir chevelu. Bien que les deux pédicules ne soient pas exactement au même niveau, bien que tous deux soient adhérents à l'occipital et qu'ils ne se trouvent peut-être pas en continuité complète l'un avec l'autre, il n'en est pas moins évident que leur conformation semblable, jointe à la direction identique de leur trajet, doit les faire considérer comme les *deux parties d'un même organe, primitivement continues, interrompues seulement plus tard par le développement de la paroi osseuse. Ces ligaments sont des témoignages qui ne nous paraissent pas douteux de l'origine du kyste dans la peau.

Le fait de Clairat est rapporté avgc une grande abondance de détails cliniques, et l'autopsie même a été faite avec soin. Nous le reproduisons dans ses points principaux. Une femme de trente ans, bien réglée depuis l'âge de seize ans, toujours valétudinaire, sujette à des maux de tête, est prise en 1829, à l'entrée de l'hiver, d'une céphalalgie si violente qu'il survient des mouvements convulsifs de tous les membres, avec des alternatives de coma. Les accès durent quinze, dix-huit heures, et se renouvellent vers le soir ; le lendemain, après un sommeil profond, lajnalade se trouve bien. Le même genre de symptômes se reproduit tous les sept ou huit jours; il en résulte un profond abattement. Cet état dure quatre mois, avec des alternatives de bien et de mal.

En février 1833, une nouvelle série d'accès analogues, avec céphalalgie atroce, mouvements convulsifs dans tous les membres, constriction à la gorge, pouls petit et fréquent, se reproduisit pendant trois mois ; chaque accès durait trente-six à quarante-huit heures; les convulsions alternaient avec le coma. Enfin la santé se rétablit.

Yers la fin de 1835, la malade devient enceinte pour la qua-

trième fois ; la grossesse et la période d'allaitement se passent sans autres accidents que quelques maux de tête passagers.

A la fin de 1837, après une saison de pluie, de nouveaux accidents se produisent : marche chancelante, affaiblissement de la vue , chute des paupières , dysphagie extrême par constriction de la gorge, parole balbutiante, langue épaisse, comme dans les autres accès. La déglutition des liquides provoque une toux très pénible.

Enfin, après un répit de quelques semaines dans la marche des symptômes précédents, il survient une paralysie incomplète des membres avec rétention d'urine.

La malade succombe dans le coma le 12 février 1838.

A l'autopsie, à part l'émaciation générale, on ne trouve rien d'anormal, si ce n'est dans le crâne. « Les membranes du cerveau sont très adhérentes et très injectées; le cerveau partage cette injection... Le sinus longitudinal est gorgé de sang noir ; les deux ventricules contiennent sept onces de liquide d'une coloration citrine. La substance du cerveau semble un peu ramollie. Le cervelet est excessivement injecté et évidemment ramolli. A la réunion des deux lobes du cervelet, sur la ligne médiane, en arrière et dans le lobe droit plus particulièrement, existe une sorte de ventricule tapissé par une membrane très fine, transparente, de coloration jaunâtre, et contenant 5 onces 3 gros (168 grammes) de liquide sanguinolent, et au milieu de ce liquide nage une sorte de flocon de la grosseur du pouce et contenant un plein dé de liquide jaunâtre. Ce flocon, vidé du liquide qu'il contient, est semblable par sa texture au plexus choroïdien, et contient dans son épaisseur des cheveux, dont plusieurs sont encore implantés dans la pièce anatomique. J'ai enlevé six de ces cheveux : leur longueur variait d'un pouce à deux... A l'extrémité de cette sorte de ventricule et tout près de sa réunion avec la protubérance annulaire, il existe une tumeur m élanique grosse comme le bout de l'index, longue d'un demi-pouce, adhérente à la substance blanche du

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cervelet. Trois quarts de verre de liquide de couleur citrine étaient épanchés dans les fosses occipitales, et il s'en écoulait continuellement du liquide rachidien. »

L'observation de Hawkins * se rapporte à un enfant de deux ans et demi, reçu à l'hôpital Saint-Georges. Cet enfant était malade depuis six mois, mais son état s'était subitement aggravé à la suite d'une chute qu'il avait faite du haut d'une chaise, douze jours avant son admission. La mort fut précédée par des symptômes nerveux, roulements d'yeux, convulsions des bras, fixation tétanique de la tète sur l'épaule droite, sans aucune paralysie, sans anesthésie, enfin paralysie généralisée ^aux membres et au tronc. A l'autopsie, on trouva du pus à la base du cerveau et dans les ventricules, et un kyste soulevant la dure-mère à la face interne de l'occipital, « en arrière des sinus qui se terminent au pressoir d'Hérophile », long d'un pouce et demi, large d'un pouce; ce kyste refoulait l'encéphale en haut et se trouvait enchatonné inférieurement dans une dépression de l'occipital , qui était profonde surtout à l'extrémité supérieure. En ce point, l'os était remarquablement aminci et offrait même un trou à travers lequel on pouvait faire passer un stylet dans une direction oblique de bas en haut et d'avant en arrière; l'orifice supérieur était disposé en biseau. Ogle avance que cette cavité n'était pas pourvue d'une membrane distincte de la dure-mère. Mais le contenu était composé d'une substance opaque, blanchâtre, disposée en lames concentriques dans les couches extérieures, et irrégulièrement dans la partie centrale. En plusieurs points, surtout à la partie moyenne, il y avait un grand nombre de poils châtain clair et réunis en boucles.

L'observation de J. Pearson Irvine" mérite d'être rapportée.

1. L'observation du malade de Hawkins est rapportée par Ogie, in Trans. of tke pathol. Soc. of London, vol. VI, 1835. Voir aussi J. Paget, Lectures on surgical

, Pathologij, 3^ édition, revue par Turner, Philadelphie, 1871, et Holmes, Therap. des mal. chir. des enfants, trad. de Larcher, p. 53 , 1870.