‹ Affections congénitalesChapitre 16 sur 226 · J. Pearson Irvine, loco cit · texte numérisé non relu

J. Pearson Irvine, loco cit

à peu près in extenso : « Une petite fille de sept ans fat admise à l'hôpital de Charing-Cross, dans le service du docteur Julius PoUock, en avril 1878. Placée d'abord dans un service de chirurgie, elle fut transférée ensuite dans un service de médecine ; elle était de plus en plus malade depuis quelques mois ; elle avait perdu progressivement les mouvements des membres inférieurs. Deux ans avant l'entrée à l'hôpital, elle était tombée violemment sur la face postérieure de la tête. Au moment de son admission, les jambes étaient paralysées. Ces troubles furent attribués à quelque lésion chirurgicale de la moelle, accident assez commun chez les enfants de cet âge. La paralysie s'accrut pendant le séjour à l'hôpital et devint, à la fin, absolue. La sensibilité était aussi diminuée. Un double strabisme interne se développa graduellement, et des convulsions générales survinrent en maintes occasions. La température, très variable, s'éleva jusqu'à 101°Farenheit (38°, 5 centigrades) durant la première quinzaine du séjour à l'hôpital. Plus tard, il y eut de temps à autre des périodes de sept ou huit jours où la température était au-dessous de la normale. Il n'y eut pas de troubles intellectuels, et la malade mourut, le 6 juin 1878, ayant gardé sa connaissance jusqu'à la fin.

« A l'examen joos^ mortem, le corps était bien développé. Le rachis et le crâne furent ouverts de manière à permettre l'enlèvement simultané de la moelle et de l'encéphale. La calotte crânienne était mince et fragile et adhérait postérieurement aux méninges. En essayant d'inciser la dure-mère au niveau du lobe droit du cervelet, une quantité de pus s'échappa, et on trouva que les méninges étaient complètement fusionnées ensemble. Par une incision transversale, on découvrit un abcès qui avait envahi la plus grande partie des deux hémisphères du cervelet. Cet abcès était circonscrit en dehors par les méninges, en dedans par la substance cérébrale; il contenait une substance puriforme, des masses caséeuses et des débris de tissus. Les parois étaient recouvertes d'une

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épaisse couche de substance molle, caséeuse, ayant l'apparence de la matière sébacée. Mais en outre la cavité contenait une touffe de poils roulés en une boucle régulière, pâles et étiolés par comparaison avec les cheveux.

<( Ces poils avaient les caractères histologiques des vrais cheveux.

« Ce qui avait paru d'abord ressembler à un abcès était en réalité un kyste dermoïde. Jl comprenait la plus grande partie du cervelet et s'étendait assez loin en bas pour envahir et détruire partiellement la région postérieure de la moelle allongée et la partie supérieure de la moelle cervicale. Mais les parties étaient fragiles, et il fut impossible de déterminer exactement les limites de la destruction. Plus bas, la moelle était saine. Les ventricules latéraux étaient largement distendus par un liquide pâle, limpide, et on vérifia plus tard la présence d'obstructions vasculaires à la base du cerveau. La substance cérébrale était ramollie. Les viscères du thorax et de l'abdomen étaient sains. » ,

L'auteur pense que la chute sur la tète, survenue deux ans avant la mort, peut avoir été la cause et le point de départ des phénomènes inflammatoires.. Dès lors, le kyste s'est agrandi' en empiétant sur le cerveau, et ce développement a été cause de la mort.

Un sixième fait^recueilli dans le service du docteur Laënnec (de Nantes), a, sans aucun doute, la plus grande analogie avec les précédents; malheureusement l'étude histologique manque de netteté ^ Un jardinier, âgé de trente à trente-cinq ans, éprouve d'abord en 1879 des troubles de la marche : il trébuche, chancelle comme un homme ivre. Au bout de deux ou trois ans, il ne peut plus marcher; il se traîne sur les pieds et sur les mains. En même temps la voix s'affaiblit, bien que la prononciation reste distincte.

i. Toché, Étude sur deux cas d'endothéliome du cervelet. Thèse de Paris, 1888, obs, I, p. 26 et suivantes.

En 1886, époque de son entrée à l'hôpital, on constate une paralysie faciale gauche avec paralysie du voile du palais, un léger strabisme convergent, du nystagmus et une aphonie presque complète ; les fonctions digestives et urinaires sont normales. L'intelligence est restée intacte. Le malade souffre peu, quoiqu'il se plaigne de douleurs vagues dans les reins, dans les membres, et d'une grande faiblesse. Le symptôme dominant est une incoordination de tous les mouvements. Les membres inférieurs et supérieurs, la tête elle-même, exécutent des mouvements volontaires, mais sans modération, et en dépassant toujours le but. La force musculaire est conservée intégralement. La sensibilité, longtemps intacte, ne s'est affaiblie qu'à la dernière période de la maladie, dans les derniers mois. Le malade succombe en 1887, après avoir présenté des signés de paralysie bulbaire, difficulté de la déglutition et de la prononciation, aphonie complète; l'incoordination musculaire persiste jusqu'à la fin. L'ouïe a toujours conservé sa finesse, et l'intelligence n'a pas été atteinte.

A l'autopsie, on trouve « une tumeur grosse comme un œuf de poule, ayant la consistance du fromage et l'aspect granuleux du lait caillé, développée sur le vermis inférieur du cervelet et envahissant un peu le lobe droit de l'organe. » Cette masse, molle et diffluente, d'un blanc jaunâtre, brillante , formée de couches concentriques , rappelle la couche extérieure du contenu d'une loupe; elle est entourée d'une capsule fibreuse. A l'examen microscopique, on trouve des cellules plates, de la graisse et de la cholestérine ; pas trace de vaisseaux en aucun point.

Malgré le nom d'endothéliome donné à cette tumeur, on reconnaît les caractères de la matière sébacée dans un kyste intra-crânien, situé à la surface du lobe moyen du cervelet.

Leblanc^ a rencontré, à l'autopsie d'un cheval, un kyste

1. Leblanc, Kyste dermoïcle dans le crâne d'un cheval : Journal de médecine vétérinaire, Paris, 1831, 2e année, p. 23.

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ayant beaucoup d'analogie avec ceux que nous venons de rappeler chez l'homme. Ce cheval, portant toujours la tête basse et inclinée à gauche, tirait constamment à gauche en marchant. Il fut abattu, parce qu'on le soupçonnait d'être atteint de la morve.

On trouva dans le crâne un kyste qui comprimait et refoulait le lobe gauche du cerveau. La saillie de ce kyste était à peu près celle d'une moitié d'oeuf de poule. Les méninges étaient saines à la surface. Son contenu était constitué par des p^oils blancs, rougeâtres ou bruns, déliés, courts et entourés d'une substance d'un brun rougeâtre, La paroi du kyste était ossifiée; sur plusieurs points de sa face interne, on trouva des poils implantés. La capacité du kyste entier qui avait creusé et déplacé les os du crâne était celle d'un œuf de poule. Quelques-uns des poils implantés, longs de deux à six pouces, avaient la rigidité des crins. Malheureusement l'auteur ne précise pas le siège topographique de cette tumeur; on n'est fixé que sur sa nature, qui est celle d'un kyste dermoïde adhérent à la dure-mère.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Le siège et les rapports des kystes intra-crâniens de Finion sont constamment identiques. Sans aucune exception, ces tumeurs occupent la région du cervelet, les fosses cérébelleuses, et plus spécialement le voisinage du pressoir d'Hérophile : tel est du moins le siège qu'indiquent avec précision les cinq observations que nous venons de rappeler, les seules du reste que nous ayons pu réunir se rapportant à l'homme. Nous n'avons pas parlé d'un fait mentionné vaguement par Menghinus Yincentius^, qui a trouvé dans le ventricule latéral gauche d'une femme de cinquante ans une masse pileuse, à

1. Menghinus Vincentius, De Bononiensi scientiarum et artium Instituto atque Academia, Bonon., 1745, t. II, pars prima, -p. 184.

poils implantés, du volume d'un pois, et renfermant en outre des petits corps blanchâtres. Rien n'indique que ce soit un exemple de kyste, et en tout cas la production dont il s'ag-it appartient à une région de l'encéphale, différente de celle dont on s'occupe ici.

Les kystes de l'inion siègent dans l'angle rentrant formé par la tente du cervelet et la dure-mère des fosses cérébelleuses. Là, ils occupent à peu près le plan médian, constituant des tumeurs symétriques et plus ou moins volumineuses. Ils ont été comparés à un œuf de poule (Clairat, Laënnec), à une orange (Widal); ils peuvent même, comme dans le fait d'Irvine, remplir presque en totalité la fosse cérébelleuse.

Dans le cas de Morgagni, le kyste occupait la tente du cervelet et s'avançait jusqu'au voisinage de la protubérance; les os de la voûte du crâne faisaient complètement défaut.

Le kyste observé par Hawkins, enchatonné entre l'occipital et la dure-mère, refoulait à gauche le pressoir d'Hérophile et la partie inférieure du sinus longitudinal supérieur. Le sinus latéral droit était repoussé en avant. Enfin, il ne paraissait pas y avoir de capsule propre entre le contenu et la dure-mère.

Il ressort des indications précédentes que le kyste est toujours en contact avec la dure-mère; quelquefois il y a comme une fusion véritable entre la paroi kystique et cette membrane, et dans certains cas on ne sait pas dire quelle est la nature de l'enveloppe du kyste. On a entièrement négligé, en effet, d'en faire l'étude histologique, et le seul examen fait dans le laboratoire de Cornil est incomplet; pourtant il y est dit que sur différentes coupes on n'a pas rencontré la structure de la peau normale.

Les rapports de la tumeur avec l'encéphale peuvent se présenter sous un aspect bien différent. Lorsque le kyste est extra-dure-mérien, ces rapports sont indirects, puisque les méninges sont interposées, et l'on ne trouve sur l'encéphale que la marque d'une compression indirecte.

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Les kystes intra-dure-mériens n'ont aussi avec les centres nerveux que des rapports de contiguïté; la tumeur est à leur surface, et non incluse dans la substance nerveuse. L'expansion du kyste ayant lieu de la paroi vers la cavité crânienne, le cervelet se trouve d'abord comprimé; puis il paraît subir dans une de ses parties une espèce d'atrophie ; et lorsque les kystes sont d'un gros volume, une portion du cervelet est extrêmement réduite; de plus, elle est aplatie, amincie, etc.

Comme le kyste est médian d'habitude, il se développe en général dans l'intervalle des deux lobes du cervelet, qu'il repousse d'arrière en avant et dont il se coiffe pour ainsi dire ; l'un des lobes est ordinairement plus comprimé que l'autre. Puis, à mesure que la tumeur augmente de volume, la compression s'exerce sur d'autres organes : la protubérance, le bulbe, la moelle cervicale elle-même. TLe kyste que nous avons étudié anatomiquement s'enfonçait entre les deux lobes latéraux du cervelet en déprimant le lobe moyen, de telle façon que la voûte du quatrième ventricule était affaissée sur le plancher; la partie postérieure de la fente de Bichat et la veine de Galien étaient également comprimées par la tumeur, et c'est probablement à cette compression qu'on doit rapporter l'hydropisie considérable qu'on remarquait dans les ventricules latéraux. Dans l'exemple de Pearson Irvine, on découvrit à l'autopsie un kyste abcédé occupant la plus grande partie des deux hémisphères du cervelet; il s'étendait en bas assez loin pour envahir et détruire partiellement la région postérieure de la moelle allongée et la partie supérieure de la moelle cervicale ^ Les lobes postérieurs du cerveau peuvent même porter la marque d'une compression sur leur face inférieure (Cœsar Hawkin s) ^

Enfin la compression s'exerce encore sur les vaisseaux de l'encéphale, et en particulier sur les sinus crâniens; celle des

1. Pearson Irvine, Trans. oflhepathol. Soc. ofLondon, vol. XXX, p. 195, 1879.

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