CHAPITRE PREMIER

FIBBO-CHONDROMES ET FIBRO-LIPOMES BRANCHIAUX

Nous avons donné ce nom à des productions congénitales constituées par de petits appendices remarquables par leur siège sur le trajet des fentes embryonnaires de la face et du cou, et par leur structure. Elles sont formées d'une enveloppe cutanée et d'un siroma fibreux ou fibro-adipeux contenant presque toujours un axe cartilagineux. Nous avons décrit séparément ailleurs les fibro-chondromes et les fibro-lipomes. Ces deux variétés nous paraissent devoir être réunies : une légère différence de structure ne suffit pas pour établir entre elles une distinction spécifique, alors qu'elles ont le même siège et proviennent de la même origine.

Bien que les fibro-chondromes n'aient été l'objet d'une description spéciale que depuis peu d'années ^ leur existence a

1. Appendices congénitaux de la face : Bull, et Mém. de la Soc. de chir., 22 mars 1882, vol. "VIII, p. 234, et Traité des kystes congénitaux, 1886, p. 171 et 472.

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été menlionnée depuis longtemps. Les atlas de tératologie d'Ammon* et d'Otto ^ en montrent des spécimens. Les auteurs anglais, après Birkett ^, qui en a publié, en 1848, un exemple remarquable à la région du cou, ont fourni un certain nombre

FiG. 54. — Fibro-lipomes congénitaux implantés sur la ligne médiane du nez.

d'observations, sous le titre à'Aiiricides surnuméraires. Du reste, l'attention ayant été attirée par nous sur ce sujet, les faits se sont multipliés dans ces derniers temps.

Les fibro-chondromes congénitaux de la face et du cou ne sont pas des affections très rares. Nous avons pu en recueillir

1. Ammon, Angeborenen krankheiten des Menschen, 1842, tab. VIII, fig. 16.

2. Otto, Descriptio sexentorum monstrorum, tab. IV, fig. 3, et n" 155 du texte, p. 316.

3. Birkett, Congénital supernumerary and imper fectly developped aurides in the sides ofthe neck : Trans. of the pathol. Soc. of London, 1838, t. IX, p. 448.

FIBRO-CHONDROMES

depuis dix ans uoe vingtaine de cas au moins, dont douze ont déjà été publiés. Les fibro-lipomes appartenant au même type sont, au contraire, tout à fait exceptionnels : nous en avons rencontré deux exemples, dont l'un chez une petite fille de treize jours. Cette enfant était née avec une série de quatre petites tumeurs, pyriformes, de 2 à 10 millimètres de longueur, insérées par un fin pédicule sur la ligne médiane du nez, la plus élevée au-dessous de la glabelle, l'inférieure près de la sous-cloison (V. fig. 54). Le second fait est intra-buccal (Obs. LXXVI, p. 555).

Fig. 55. — Fibro-chondromes multiples de la face. — «, tumeur préauriculaire. 1>, tumeur implantée sur le tragus. — c, petite tumeur isolée.

Les fibro-chondromes congénitaux ont été observés en plusieurs régions. Ils siègent le plus souvent au-devant du pavillon de l'oreille, an niveau du tragus ou de la racine de l'hélix, ou bien à une faible distance en avant (Y. fig. 55); d'autres fois, assez rarement, à la partie moyenne de la joue, sur le trajet d'une ligne allant du tragus à la commissure labiale (Y. fig. 59). On les rencontre aussi an cou, vers le milieu du bord interne du muscle sterno-mastoïdien ou un peu plus bas (obs. LXXIY et fig. 58). Enfin nous avons observé une fillette de cinq mois qui était née avec deux petits appendices pédicules longs d'un centimètre, insérés l'un près de l'autre à la face interne de la lèvre inférieure. Ces deux tumeurs, du volume d'un gros grain de riz, étaient dures et élastiques ; on

ne pouvait les aplatir. L'enfant ne portait pas d'autre difformité (Y. fig. 56). L'observation LXXY fournit un autre fait entièrement analogue.

Les fibro-chondromes sont solitaires ou multiples. Il peut y en avoir un, deux ou trois dans chacun des lieux d'élection que nous venons d'indiquer. Généralement on n'en trouve qu'un seul sur la partie moyenne de la joue et sur le sternomastoïdien. Il y en a souvent deux ou même trois au-devant de l'oreille. De plus, ces productions ont une grande tendance à se développer symétriquement des deux côtés. C'est

FiG. 56. — Fibro-chondromes congénitaux prominant dans la bouche, implantés sur la lèvre inférieure.

ainsi qu'il est fréquent d'en observer à la fois au-devant de chaque oreille. Ceux du cou sont aussi très souvent bilatéraux. Toutes ces tumeurs sont petites : leur volume est comparé à celui d'une tête d'épingle, d'un grain de riz, d'un pois. Leur forme offre deux variétés : tantôt elles sont saillantes et pédiculées, arrondies ou cylindriques ; tantôt elles ne forment qu'un petit cône largement implanté et soulevant la peau par son sommet. Leur consistance est toute spéciale en ce que les couches superficielles sont molles, élastiques, et qu'on sent- dans leur épaisseur un noyau cartilagineux. C'est à la présence de ce noyau dur qu'elles doivent de se maintenir souvent rigides, implantées qu'elles sont à la surface de la

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peau, dans une direction constante, perpendiculaire ou oblique, à laquelle elles reviennent spontanément lorsqu'on les en dévie. En effet, le noyau cartilagineux occupe souvent toute leur longueur, et même cet axe peut se prolonger profondément dans les tissus de la région. Chez une petite fille âgée de treize jours qui nous était présentée avec plusieurs dermoïdes de la région faciale, nous avons constaté que l'un d'eux, implanté au milieu de la joue, se prolongeait par sa base dans les parties molles et formait un relief saillant du côté du vestibule de la bouche. Ce prolongement profond n'est pas rare : il explique la difficulté qu'on éprouve à faire Ime extirpation complète, et il arrive souvent qu'au-dessous de la cicatrice de la plaie opératoire on retrouve à simple vue ou par l'exploration du doigt les restes de la racine cartilagineuse. Lorsque la tumeur siège au voisinage de l'oreille, on peut soupçonner que le pédicule a son» point de départ profond sur le cartilage auriculaire ; on l'a cru surtout lorsqu'elle était insérée à la surface du tragus ou de la racine de l'hélix. Cependant cette connexion n'a pas été, que nous sachions, directement démontrée. Le pédicule cartilagineux, lorsqu'il existe, se perd plus ou moins profondément dans les parties molles, sans se fixer spécialement sur aucun organe.

La surface extérieure est en général arrondie et régulière. Quelquefois cepe^idant le sommet présente deux ou trois petites saillies correspondant à autant de ramifications du cartilage.

Une production cartilagineuse sous-cutanée peut ne faire qu'une saillie à peine visible sous la peau. Cette variété est quelquefois observée à la joue ; mais c'est sur le sterno-mastoïdie-n qu'on en a trouvé les exemples les plus remarquables. Ici le cartilage peut prendre des dimensions considérables. Tel est le cas rapporté par Muishead *, qui a vu chez un enfant de

1. Muishead, Abnormality ofthe neck : Brit. med. Journal, 1887, t. II, p. 177.

Cinq semaines, d'ailleurs bien conforme, une large bande de cartilag-e, dure, peut-être même ossifiée, ressemblant en longueur et en largeur au sterno-masloïdien lui-même. Elle arrivait en haut au-dessous de l'oreille, en bas jusqu'à l'angle du sternum ; elle se projetait en avant à sa partie moyenne en décrivant un angle obtus ; on pouvait la saisir entre les doigts, la faire mouvoir d'avant en arrière et constater qu'elle était indépendante du maxillaire et du temporal en haut, de la clavicule en bas. Dans ce cas, l'anomalie était unilatérale et occupait le côté gauche.

La tumeur était bilatérale chez un homme de trente-cinq ans observé par Duret*. On sentait de chaque côté, sur le sternomastoïdien, une masse dure, longue de 2 centimètres et demi, large de 4 à S millimètres. Cette masse, légèrement oblique de haut en bas et de dehors en dedans, était fixée par les contractions du sterno- mastoïdien. Elle occupait de chaque côté en hauteur la partie moyenne du muscle. Celle du côté gauche était plus développée. Duret en fit l'extirpation partielle et put ainsi vérifier la structure cartilagineuse. Le sujet de cette observation ne portait aucune difformité congénitale ; mais, fait remarquable, sa mère, un oncle maternel et une de ses sœurs étaient atteints de la même affection que lui et au même siège.

Plusieurs observations de fistules branchiales du cou font mention de productions cartilagineuses sur un point du trajet- Heusinger'^, Trêves^, Sutton^ et d'autres ont décrit un opercule saillant, dur, fibro-cartilagineux, qui recouvrait et dissimulait l'orifice cutané de la fistule. Plus souvent encore c'est sur le trajet de la fistule, dans l'épaisseur de la paroi, à quelque dis-

le Duret, mVoituriez, Vestige cartilagineux d'un arc pharyngien chez l'homme: Journal des se. med. de Lille, 1888, p. 271, et Appendices congénitaux de la face, ibid., 1889, p. 23.