Ogle, Loco cit

sinus a des effets d'autant plus marqués qu'elle a lieu au confluent des sinus crâniens les plus importants, sur le pressoir d'Hérophile ou ses principaux affluents. De là, comme conséquence, une hydropisie ventriculaire et même une hydrocéphalie. L'œdème cérébral et cérébelleux, avec ramollissement consécutif, a été aussi indiqué (Irvine) et doit être probablement rapporté aux difficultés de la circulation en retour, de même que l'injection des méninges et du cerveau mentionnée dans l'observation de Clairat^

Les altérations du crâne ne sont pas très rares (3 sur 5) ; elles sont comparables à celles qu'on rencontre dans les kystes dermoïdes extra-crâniens. Tantôt c'est une fossette pour recevoir le kyste, d'une étendue proportionnelle aux dimensions de celui-ci; le pourtour peut en être saillant et abrupt. Une autre fois, la face interne du crâne présente une. dépression en cupule donnant attache à un pédicule du kyste. Enfin, on a trouvé dans le centre de la fossette osseuse une véritable perforation crânienne se montrant sous la forme d'un canal oblique de bas en haut et de dehors en dedans, pouvant recevoir un stylet (Hawkins). La présence de ce canal a une signification non douteuse ; ce n'est nullement la trace d'une usure provoquée par le kyste, ainsi que nous l'avons fait voir pour les kystes superficiels du crâne; elle témoigne de l'origine cutanée du kyste intra-crânien, et elle est le résultat du défaut d'ossification autour du pédicule du kyste, pédicule qui tantôt persiste et tantôt disparait.

On voit, d'après ces faits, que les rapports des kystes intracrâniens avec les os du crâne sont assez fréquents, et l'exemple que nous avons eu la bonne fortune d'étudier, et dont la pièce nous a été cédée par M. Widal, est encore plus remarquable en ce sens, qu'en même temps que le kyste présentait un pédicule qui l'unissait à la face interne de l'occipital, il exis-

1. Clairat, Kyste pileux dans le cerveau : Gazette des hôpitaux, t. XII, p. 166,

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tait un ligament fibreux partant de la peau et allant s'implanter sur la face externe de l'occipital en regard de l'insertion du pédicule, c'est-à-dire sur la ligne médiane comme lui (V. fig. S). Les kystes intra-crâniens nous offrent donc toute une série de faits, depuis les tumeurs qui ont conservé une attache avec le tégument externe jusqu'à celles qui sont entièrement indépendantes et plongées dans les loges crâniennes.

Le kyste ne présente en lui-même que fort peu de particularités méritant d'être signalées. Sa paroi est en général mince, adhérente ou même fusionnée avec la dure-mère, reliée parfois aux os du crâne par un pédicule plein que l'on peut considérer comme se prolongeant jusqu'à la peau dans le fait examiné par nous. L'examen histologique de la membrane du kyste a été fait par M. Widal dans le même cas ; c'est le seul examen qu'on possède. La paroi, épaisse de deux millimètres environ, était formée de tissu fibreux renfermant beaucoup de fibres élastiques; elle était tapissée d'un revêtement d'épithélium plat disposé en trois, quatre, cinq rangées et même davantage. Sur la rangée la plus superficielle on remarquait des cellules prêtes à se détacher de la paroi; les différentes coupes faites n'ont pas montré la structure de la peau normale. Il convient d'ajouter que toute la paroi n'a pas été examinée à ce point de vue.

Le contenu se compose de masses caséeuses ou grumeleuses, d'un blanc jaunâtre, souvent disposées en couches stratifiées contre la paroi; au centre, le contenu peut être un liquide séreux*, louche, séro-sanguinolent, et même du pus (Pearson Irvine). Il a été reconnu au microscope que les éléments du contenu étaient des cellules sébacées et des cellules épithéliales plates. Tous les faits ont montré sans aucune exception la présence de cheveux ou de poils; ils y sont d'habitude en boucles ou en touffes, tantôt de la même couleur que ceux du sujet malade, tantôt plus clairs, plus fins et

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plus OU moins longs, cinq à six centimètres dans notre cas un à deux pouces chez la jeune femme observée par Clairat. Chez le cheval de Leblanc, dont la robe était noire, les poils libres étaient blancs, bruns ou rougeâtres, déliés et courts; ceux qui étaient implantés sur la paroi avaient deux à six pouces de longueur et la rigidité des crins.

Tels sont les caractères spéciaux de ces tumeurs ; il n'y a plus qu'à signaler quelques très rares complications qui les atteignent. Ce sont des lésions inflammatoires et non des ruptures ; l'inflammation paraît avoir amené la suppuration du kyste (Pearson Irvine); enfin, dans le cas de Ceesar Hawkins on aurait trouvé un liquide puriforme à la base du cerveau et dans les ventricules, sans qu'il y ait eu suppuration du kyste lui-même.

Symptômes. — L'affection est essentiellement congénitale , et pourtant les manifestations ne se sont montrées à la naissance dans aucun cas ; en cela, les kystes dermoïdes intracrâniens se comportent selon la règle commune aux kystes des autres régions. Ceux-ci, alors même qu'ils sont superficiels, ne sont guère apparents que dans les premières années qui suivent la naissance.

Dans les kystes intra-crâniens, les signes physiques faisant entièrement défaut, ce sont les troubles fonctionnels et subjectifs qui constituent les premiers et les seuls caractères de l'affection, et les faits établissent que leur apparition n'est jamais très précoce. On n'a jamais rien constaté avant l'âge de deux ans, avant l'époque de l'occlusion des fontanelles. Les sujets les plus jeunes ont été observés par C. Hawkins, P. Irvine et nous ; ils avaient deux ans et demi, sept ans, sept ans et demi. Les premiers accidents remontaient à une période de quelques mois dans les deux premiers cas ; chez notre malade, une hydrocéphalie, évidemment symptomatique et provoquée par la compression, avait paru à l'âge de trois ans et a toujours persisté depuis, tandis que les accidents convulsifs n'ont pré-

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cédé que de quelques mois l'entrée à l'hôpital. Ainsi donc, les jeunes enfants ont eu les apparences d'une santé normale durant une plus ou moins longue période, deux ans, trois ans, et peut-être un grand nombre d'années. La femme observée par Clairat avait trente ans, et elle n'avait ressenti les premières atteintes sérieuses de sa maladie qu'à l'âge de vingt et un ans. Jusque-là, elle était seulement sujette à des maux de tête, et elle était valétudinaire, ce qui porte à penser que le docteur Clairat, qui ne l'avait suivie que dans les # dix dernières années de sa vie, n'avait peut-être pas suffisamment recherché dans son passé.

La période de début est fort obscure ; non seulement les faits sont très rares et fort incomplets, mais on ne les a considérés que comme une curiosité anatomique, et l'on n'a pas même essayé jusqu'ici d'entrevoir l'affection en clinique. Il nous a paru d'autant plus utile de chercher à combler cette lacune, que ce n'est pas trop s'avancer de dire qu'à l'heure actuelle le mal ne serait pas au-dessus des ressources de la chirurgie, s'il était reconnu à temps.

D'après ce qui a été exposé, les premiers symptômes sont ceux d'une affection déjà ancienne, et dans quelques cas ceux d'une tumeur assez volumineu-se ; il en est parmi eux qui peuvent avoir une signification à ce point de vue. Ainsi, l'hydrocéphalie apparaissant sans motif à l'âge de trois ans dans notre cas, persistant quatre années sans amélioration, devait appeler l'attention sur la compression d'un centre important de la circulation veineuse intra-crânienne , du pressoir d'Hérophile en particulier ; à lui seul, ce signe pouvait faire penser à une tumeur des fosses postérieures du crâne, et une céphalée localisée, indiquée parle jeune sujet, devait donner une portée nouvelle à cette opinion. De même, les maux de tête fréquents, une céphalée parfois intense se montrant à la partie postérieure du crâne et revenant par accès, sont des indices qu'on ne doit pas iiégKger, chez un jeune enfant surtout. La femme

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observée par Clairat et notre petit malade étaient dans ce cas. Chez la première, l'affection débuta à l'entrée do l'hiver par des douleurs de tête « d'une intensité extraordinaire , qui devinrent telles que la malade fut atteinte de mouvements convulsifs dans tous les membres , avec des alternatives de coma ; cet état durait quinze à dix-huit heures par jour », et la crise entière fut de plusieurs mois.

De nouveaux signes se montrent bientôt, spéciaux dans chaque cas particulier, il est vrai, mais présentant cependant ce fait commun, à savoir qu'ils indiquent dans leur ensemble que l'affection, chez le plus grand nombre des sujets, occupe les parties centrales, la région de la moelle allongée. Ce sont des phénomènes qui paraissent se rapporter tantôt à une excitation méningée, tantôt à la compression des centres nerveux. On ne saurait les passer en revue sans refaire, en quelque sorte , les observations elles-mêmes ; mais on peut en extraire les faits saillants pour montrer dans ses traits principaux la physionomie de l'affection.

Les attaques convulsives n'ont jamais manqué dans les faits dont on a raconté l'histoire clinique ; tous les sujets en ont eu, et elles ont marqué chez la plupart une étape nouvelle, ou plutôt c'est à partir du moment de leur apparition qu'on a pu croire à une maladie encéphalique de plus ou moins grande gravité. En général, elles se sont montrées presque dès le début, après les maux de tête, en continuant avec eux, avec des nausées, des vomissements; enfin, elles ont suivi la paralysie dans le cas d'Irvine.

Les convulsions sont étendues aux quatre membres d'habitude , et elles sont accompagnées parfois de convulsions oculaires ; elles ont lieu par crises de plusieurs jours de durée, pendant lesquelles les attaques se reproduisent plus ou moins fréquemment ; les intervalles de ces crises sont très variables, depuis des semaines jusqu'à des périodes de trois ou quatre années (Clairat). Yers la fin de la vie des sujets, il a persisté

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quelquefois, après les attaques convulsives, une contracture des membres.

La paralysie s'est montrée à peu près dans tous les cas ; mais elle a été fort mal étudiée, comme les convulsions, d'ailleurs. On a vu, par exemple, que l'un des malades, celui d'Irvine, avait perdu l'usage des membres inférieurs quand il vint à l'hôpital ; mais on n'a pu retrouver aucune des notes prises sur ses antécédents. Chez notre sujet, la paralysie survint quelque temps après les crises convulsives. Dans aucun cas la paralysie n'a débuté brusquement et sous la forme complète ; elle a toujours paru se développer avec lenteur, allant sans cesse en croissant. Les membres inférieurs sont les premiers atteints ; ils présentent d'abord de la faiblesse, un certain degré de parésie; la marche est vacillante, comparable à celle de l'ivresse (Clairat) ; puis la paralysie devient complète. Plus tardivement, les membres supérieurs se prennent de la même manière, et, enfin, dans quelques cas la paralysie a frappé d'autres organes : la vessie, l'intestin, les muscles du pharynx et de l'œsophage, ceux de la langue ; on assiste, pour ainsi dire, d'après cette marche progressive de la paralysie, à un développement plus accentué de la compression vers la région des centres occupés par les conducteurs de la motricité des membres.

La sensibilité générale est restée normale ; dans un seul cas on l'a trouvée un peu diminuée. On a noté une fois la perte totale de la vision, mais le petit malade était hydrocéphale ; l'œil étant chez lui très saillant, nous croyons que c'est à l'hydrocéphalie qu'on doit rapporter l'amaurose.

A côté -de cela, les facultés intellectuelles restent normales, et la mort survient dans le coma à la suite de violents accès convulsifs ou des troubles multiples qu'entraînent des paralysies aussi étendues que celles que nous avons décrites.

Il est un petit point qui mérite d'être relevé ; il a trait à la température. Cette notion fait défaut dans la plupart des faits ;

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mais deux fois on a inscrit une élévation de Icmpéralure, 40° centigrades et 101°Farenheit (38°, S centigrades), qui n'était pas expliquée par l'état de l'enfant, surtout dans ce dernier cas, où la température, après avoir monté pendant quinze jours et atteint 101° Farenheit, descendait au-dessous de la normale pendant sept à huit jours. Le trouble de calorification, chez ce dernier sujet, nous paraît d'origine cérébrale.

En résumé, après avoir présenté quelques signes prémonitoires plus ou moins importants , les sujets entrent dans une phase nouvelle où la maladie s'affirme, sans être toutefois très reconnaissable. En proie tout d'abord à des attaques convulsives généralisées, plus ou moins intenses, revenant par crises d'une durée variable, avec de longs intervalles d'accalmie, les malades sont frappés tôt ou tard de paralysies progressives des membres inférieurs et supérieurs, s'étendant encore à certains viscères. La mort survient au milieu d'accidents graves, ou elle est amenée par quelques complications, telles que la suppuration du kyste, une méningite, etc., etc.

La durée de la période oii les accidents ont pris un caractère de gravité non douteux a été de plusieurs mois dans tous les cas : cinq, six mois et jusqu'à onze ans chez la femme observée par Clairat. Pendant ce temps, il y a eu d'assez longs intervalles, de plusieurs années chez la dernière malade, oii les crises convulsives ont cessé entièrement et oh les accidents ont disparu; toutefois, en aucun cas les paralysies ne se sont améliorées, et elles ont toujours fait de lents progrès.

Pearson Irvine et Csesar Hawkins ont invoqué une chute sur la tête, c'est-à-dire un traumatisme, comme cause des accidents chez leurs deux petits malades ; mais on ne peut admettre que ces chutes , sur lesquelles les renseignements sont nuls d'ailleurs, aient pu déterminer autre chose qu'un accroissement de volume du kyste, si toutefois elles ont amené ce résultat.

Diagnostic. — Les faits cliniques que l'on vient d'exposer

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sont-ils suffisants pour aborder le diagnostic d'une affection aussi rare que les kystes dermoïdes intra-crâniens ? En l'absence d'un signe pathognomonique, on doit chercher dans un groupement des symptômes les éléments de la solution de ce problème; mais cet ensemble fait presque défaut, tant sont brèves les observations publiées ; de telle sorte que, loin d'atteindre une conclusion qui s'impose, on parvient tout au plus ^ une certaine probabilité, qui, cependant, avec une observation plus attentive et plus sévère, pourrait peut-être amener une conviction assez grande dans un certain nombre de cas. Si, ,en effet, l'examen clinique porte à penser qu'on a de bonnes raisons pour croire à une tumeur intra-crânienne, l'âge des sujets viendra augmenter les probabilités en faveur du kyste dermoïde. On ne trouve guère dans le jeune âge que la syphilis héréditaire ou les tubercules des centres nerveux qui puissent donner lieu à des signes comparables, et ces affections sont en réalité beaucoup plus fréquemment observées que les kystes ; aussi pense-t-on à elles de préférence, ou plutôt jusqu'ici on n'a pensé qu'à elles.

Les gommes ou les syphilomes de l'encéphale, les ostéopériostites du crâne, donnent lieu à des signes présentant une certaine analogie, mais cependant assez différents. Les gommes sont à peu près constamment des lésions méningiennes ou méningo-corticales, c'est-à-dire essentiellement périphériques. Leur localisation ne souffre guère d'exception ; c'est presque toujours à la base du cerveau, au niveau de la partie moyenne^ tout autour de la tige pituitaire, dans le voisinage immédiat du chiasma, de la troisième, de la quatrième, de la sixième paires, et, d'autre part, à la partie antérieure des hémisphères cérébraux (circonvolutions frontales), qu'on les rencontre. Les gommes sont souvent multiples, et réunies en bouquet, disposition qui rend compte de la variété et de la multiplicité des manifestations morbides. Ce sont, en effet, des troubles intellectuels (amnésie, aliénation mentale, hébétude), des névrites du

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nerf optique, des paralysies isolées ou associées dos nerfs de l'œil, enfin de l'épilepsie partielle ou généralisée. Et à côté des symptômes propres à l'évolution du néoplasme on doit placer ceux provenant de la zone d'irritation périphérique : adhérences, hémorragies, ramollissement circonscrit, etc. On voit par là combien le tableau peut se compliquer et s'obscurcir par la concomitance de phénomènes congestifs (vertiges, obnubilations, céphalée, perte de connaissance) et de phénomènes inflammatoires (excitations, spasmes, contractures). On comprend , d'après ce succinct exposé , qu'un cas donné puisse présenter quelque ressemblance avec celui d'un kyste intracrânien, et on comprend mieux encore le doute que l'on aura sur la nature de l'affection. L'épreuve du traitement spécifique sera décisive à cet égard. Il amènera soit une amélioration rapide pouvant même parfois se poursuivre jusqu'à une guérison complète, soit un rétablissement incomplet, et le sujet restera invalide de l'intelligence, du mouvement ou de la parole, souvent de ces trois fonctions ensemble.

Les hyperostoses crâniennes de la syphilis héréditaire ou acquise, les exostoses ou les ostéophytes spécifiques proéminant dans la cavité crânienne peuvent aussi présenter des symptômes plus ou moins comparables à ceux des kystes. Mais ici les céphalées ont d'habitude une intensité qui ne se rencontre pas dans les autres affections : elles sont nocturnes et suivies de prostration et d'un grand anéantissement; il s'y ajoute des phénomènes de compression cérébrale, des paralysies localisées, etc.; tous ces signes sont aussi modifiés par un traitement actif, et enfin ils coexistent avec d'autres manifestations de la syphilis.

Mais si la syphilis n'est pas fréquente chez les jeunes sujets, les tubercules intra-crâniens sont, au contraire, leur apanage. Rares avant la troisième année et après la puberté, ils se développent d'habitude chez les enfants tuberculeux dans leur passé. Le produit bacillaire se cache volontiers dans l'épais-

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seur de la masse nerveuse ; nous laissons à dessein de côté la méningite tuberculeuse, qui a une physionomie ne permettant guère une confusion avec l'affection qui nous occupe. A l'exception des couches optiques et des corps striés, qui sont ordinairement respectés, le siège habituel des tubercules est dans les hémisphères, dans le cervelet et quelquefois dans la protubérance et le bulbe; là, ils atteignent avec une égale fréquence la substance blanche et la grise. Un foyer peut être unique \ ce qui est rare; on en trouve plusieurs, en général dispersés, d'un volume peu considérable, depuis un grain de blé, une cerise, jusqu'à une noix ou un marron d'Inde, rarement davantage.

La symptomatologie en est très diverse et mal définie, car la variété de siège entraîne les plus grandes différences dans les manifestations. Néanmoins la céphalalgie fréquemment occipitale, les vertiges avec vomissements, la constipation et surtout les convulsions épileptiformes avec des paralysies partielles dues plutôt à la destruction des centres ou des faisceaux moteurs qu'à leur compression, l'hémiplégie alterne et le nystagmus limité à l'œil du côté paralysé dans le cas de lésion du mésocéphale et du pédoncule ^, forment un cortège symptomatique ayant d'autant plus d'importance qu'on trouvera chez le malade ou dans son passé d'autres accidents tuberculeux en cours d'évolution ou des marques certaines de foyers guéris. Ce sont ces dernières considérations qui doivent faire pensera l'affection tuberculeuse plutôt qu'à une tumeur intra-crânienne, €t il convient d'y ajouter les renseignements qui se tirent de la marche de la maladie. L'évolution des lésions tuberculeuses €st ici habituellement rapide et fatale en un laps de temps variable de quelques jours à quatre ou cinq septénaires, rarement davantage. Elle se fait remarquer par une allure saccadée

1. Caussade, Gros tubercule casëeux occupant la moitié droite du mésocéphale et lepédoncide cérébral droit : Bull, de la Soc. anatom.,^. 119, 1889.