Prager Vierteljahrschrift, Bd. X, s
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cornée et à la conjonctive en un point limité, les dermoïdes scléro-cornéens. Nous avons constaté, comme Bruns, un fait dans lequel les adhérences avaient persisté et étaient visibles au moment de l'examen.
Mais dans ces deux cas il y avait persistance de la fente fronto-maxiJlaire, depuis la lèvre jusqu'à lapaupière inférieure, et ces faits diffèrent de ceux que nous envisageons maintenant. Nous ne connaissons aucun cas de colobome commun ni de dermoïde oculaire dans lequel il soit resté des traces évidentes d'adhérences amniotiques.
On peut bien penser qu'elles se sont rompues à une période précoce. Toutefois il faut reconnaître que l'hypothèse a une large part dans ces explications; mais comme elle interprète suffisamment les faits observés, on peut l'admettre provisoirement
ÉTUDE CLINIQUE
L'étude clinique des dermoïdes scléro-cornéens n'est pas sans intérêt. Ces tumeurs sont assez souvent apparentes dès la naissance; elles ont à ce moment les proportions qu'elles conservent dans la suite, et on aperçoit parfois des poils à leur surface. Tel n'est pas pourtant l'aspect le plus ordinaire, et souvent on ne voit à la naissance qu'un point saillant sur le limbe de la cornée'," point blanc ou rose, dépourvu de poils. Dans un certain nombre de cas on ne remarque rien chez le nouveau-né, qui paraît ne ressentir aucun trouble; ce n'est que plus tard que la tumeur se montre, avec les perturbations qu'elle entraîne.
Elle devient visible à un âge variable : à deux, trois, dix, quinze ans, et même plus tard. En quelques mois elle acquiert le volume d'un grain de chènevis, d'une lentille, d'un pois, d'une cerise, d'une amande, comme dans uncas deTalko. Mais un volume aussi considérable est exceptionnel ; il est rarement atteint alors même qu'on n'intervient pas. L'apparition
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des poils à la surface de la plaque a lieu à dos époques très différentes, quelquefois de très bonne heure, et dans certains cas on constate leur présence au premier examen du dcrmoïde. D'autres fois les poils ne se développent que plus tard ou manquent toujours, ce qui n'est pas rare.
L'apparition des poils a pour conséquence fréquente les troubles fonctionnels que l'on observe ; ces troubles, analogues en quelque sorte à ceux du trichiasis, sont dus au frottement des poils sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale. La tumeur rougit et devient sensible ; il se déclare une kérato-conjonctivite à marche lente, gênant la vision, provoquant le larmoiement et amenant même de la photophobie dans les cas les plus sérieux.
D'autres fois le sujet éprouve une gène de la vision de nature exclusivement mécanique. La tumeur recouvre la pupille et s'oppo.se plus ou moins à la fermeture des paupières.
Dans un grand nombre de cas, tout se borne à une légère difformité et à une irritation un peu gênante, qui disparaît à chaque arrachement des poils. 11 n'est pas très rare que l'affecrtion soit tout à fait latente et ne consiste qu'en une petite tache peu apparente.
Les dermoïdes oculaires s'accroissent assez souvent par périodes, d'abord pendant les premiers mois de la vie, puis surtout à l'époque de la puberté ou un peu plus tard ; ils cessent en général de se développer chez l'adulte.
Ce sont d'ailleurs des affections essentiellement bénignes, comme toutes les tumeurs du même genre, et elles ne paraissent avoir aucune tendance à la dégénération en épithéliome.
Toutefois il est possible qu'un certain nombre de tumeurs épithéliales et de sarcomes qui se développent à la surface de la conjonctive, et de préférence en dehors de la cornée, sans manifester de tendance à envahir l'intérieur de l'œil, aient pour origine une production épithéliale ou dermoïde d'origine congé-
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nitale. Parinaud' a rapporté, sous le nom de dermo-épithéliome de l'œil, un certain nombre de faits très intéressants qui paraissent avoir d'assez grands rapports avec les dermoïdes congénitaux. Les sujets ont douze, vingt-sept et vingt-quatre ans, et l'affection date quelquefois d'une époque très éloignée ; chez le malade âgé de vingt-quatre ans, elle avait été notée dès l'âge de trois ans, et l'état était stationnaire depuis très longtemps. Les caractères qu'indique Parinaud sont les suivants : tumeur rouge, jaunâtre, translucide, quelquefois lobulée, développée sur le bord externe de la cornée, bilatérale et symétrique dans un cas, s'étendant en nappe, envahissant le bord cornéen sur une assez grande étendue, mobile sur la sclérotique, ne s'ulcérant pas. L'analyse histologique a montré une structure comparable à celle des papillomes. Ce sont, d'après Parinaud, des dermo-épitliéliomes, c'est-à-dire que certains groupes épithéliaux emprisonnés dans Ie»tissu conjonctif auraient subi la transformation mucoïde. Il importe de noter que ces tumeurs ont été recueillies sur des sujets jeunes et que l'origine du, mal, le plus souvent ignorée, était, une fois au moins, très précoce (trois ans). D'ailleurs ces tumeurs ont une allure bénigne, malgré leur structure épithéliomateuse. On peut, d'après ces caractères, leur attribuer une origine congénitale et les faire provenir d'un îlot épithélial analogue à ceux qui donnent naissance aux kystes dermoïdes.
En présence d'un dermoïde scléro-cornéal, on doit rechercher d'abord si des malformations de la face ou d'une autre région ne lui sont pas associées. Lorsqu'on est fixé sur ce point, si le dermoïde est très petit et sans poils à la surface, on peut ajourner tout traitement. Si, au contraire, la difformité est
1. Parinaud, Dermo-Épithëliome de l'œil : Arch. d'ophthalmologie, 1884, p. 349.
trop frappante et disgracieuse, ou si elle entraîne des troubles fonctionnels comme ceux que nous avons signalés, on aura recours à une extirpation complète.
Obs. LXXVII. — Fibro-chondr ornes des deux côtés de la face. Colobome de la paupière supérieure gauche. Dermoide de l'œil gauchi: (V. fîg. 61, p. 563). — Edouard Chanteloup, âgé de treize jours.
La mère de cet enfanta vingt-sept ans; elle a eu un premier enfant qui jouit d'une bonne santé. Sa dernière grossesse a été excellente; elle raconte avoir eu une peur vers le deuxième mois. L'accouchement s'est fait normalement.
L'enfant avait le filet à la naissance.
Il porte une série de malformations en diverses régions.
1° Face. — A la partie moyenne de la joue gauche, à égale distance de l'oreille et de la commissure des lèvres, on trouve un fibrochondrome du volume d'un gros pois, un peu pédicule, ressemblant aux fibro-chondromes ordinaires. Le pédicule se prolonge dans l'épaisseur de la joue, et l'on sent comme une résistance cartilagineuse qui s'enfonce du côté du maxillaire inférieur.
Immédiatement au-devant de l'oreille gauche, on voit cinq autres fibro-chondromes : trois d'entre eux sont situés sur la même ligne verticale, séparés l'un de l'autre par une distance d'un centimètre. Leur volume est inégal depuis un millimètre jusqu'à un demi-centimètre. Le quatrième est plus large et isolé à un centimètre en avant des autres; le cinquième est rudimentaire.
A la partie moyenne de la joue droite il y a un gros fîbrochondrome solitaire à sommet conique. Son extrémité présente trois prolongements limitant une sorte de petit cratère. Il n'est pas pédicule; sa base se confond avec la joue, qui est creusée d'un sillon à ce niveau. Quand on explore cette base, du côté de la bouche, on constate au-dessous d'elle un léger relief de la» muqueuse vestibulaire et une saillie transversale, en rapport également avec la tumeur, et provenant sans doute d'une adhérence avec elle. Cette saillie intrabuccale est transversale; elle est longue d'un centimètre et demi et jaune blanchâtre.
Au-devant de l'oreille droite, près de l'antitragus, est un autre petit fîbro-chondrome pédicule.
2° OEil gauche. — Il est le siège de lésions intéressant les paupières et le globe oculaire.
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La paupière inférieure est normale; la supérieure présente, à la partie moyenne de son bord libre, une encoche profonde donnant ridée d'une perte de substance subie par sa moitié interne. Cette encoche a deux à trois millimètres de hauteur; elle est demi-circulaire et embrasse par son bord libre la circonférence de la cornée. A ses limites externe et interne, le bord libre de la paupière présente deux gros tubercules saillants. Le bord de l'échancrure, dépourvu de poils, a un aspect cicatriciel. Le tubercule interne est à la limite de la caroncule. La partie externe de la paupière en dehors de l'échancrure est pourvue de cils. Près du tubercule interne, les cils sont fins et irréguliers, tandis qu'en dehors ils sont plantés sur la ligne normale et bien développés.
Sur la partie externe de la cornée, au niveau du diamètre transverse, on voit une tumeur ressemblant à une pinguicula ou à un ptérygion, ayant les dimensions d'une lentille, située moitié sur la cornée, moitié sur la conjonctive. Elle est proéminente et non acuminée ; elle occupe le plan de l'axe transversal de l'œil. Sa surface est finement vascularisée. Profondément elle adhère par sa base aux tissus de la cornée et de la sclérotique. A sa limite on voit une zone blanchâtre comme cicatricielle.
Du côté droit, les paupières sont normales, ainsi que le globe de l'œil.
On ne trouve pas d'autre défectuosité sur le reste du corps.
Le 31 mai 1887, extirpation de la tumeur de l'œil et de celle de la joue. L'enfant va très bien le 10 juin.
Examen des parties enlevées. — Le dermoïde de l'œil se compose d'un derme revêtu d'épiderme et d'un pannicule adipeux. On y trouve des glandes sébacées et des follicules pileux.
La tumeur buccale est revêtue d'un épithélium pavimenteux épaissi et irrégulier. Au-dessous est un chorion fibreux épais.
Obs. LXXVIII. — Absence congénitale du globe de l'œil. Atrésie incomplète des paupières. — Léonie Walt... est née le 22 septembre 1881, à minuit. Le lendemain matin on s'aperçoit que l'enfant a de la peine à ouvrir l'œil gauche; les paupières de ce côté paraissent aplaties.
L'enfant est apportée à l'hôpital Trousseau.
En ouvrant les paupières de l'œil gauche on est frappé de leur aplatissement, comme s'il manquait quelque chose derrière elles.
La paupière supérieure n'offre pas de pli transversal au-dessous
du rebord orbitaire, comme il en existe un normalement. Elle est plus courte que l'autre d'un tiers. Le bord libre est renversé en arrière, en entropion.
Les deux paupières sont plus épaisses à gauche qu'à droite. L'ouverture palpébrale est très rétrécie; elle a un centimètre de longueur environ, l'autre a plus de deux centimètres.
La paupière inférieure est aussi moins haute : elle est atteinte d'entropion.
Les deux bords palpébraux sont garnis de cils.
Une contraction violente des paupières s'oppose à l'examen de la conjonctive. On ne peut constater d'abord s'il y a ou non un globe de l'œil, mais on ne le sent pas à travers les paupières.
Après avoir élargi l'orifice palpébral, j'ai pu écarter les bords et mettre à jour la cavité de la conjonctive. Elle est pe^ profonde. Exa» minée de la caroncule à l'angle externe, du cul-de-sac supérieur à l'inférieur, elle se présente comme une surface un peu irrégulière, légèrement soulevée en certains points par des granulations graisseuses. Au niveau du cul-de-sac externe nous avons trouvé une adhérence verticale faisant pli.
La conjonctive présente un aspect uni sans aucun soulèvement. Nulle part on ne sent de moignon oculaire avec le doigt introduit dans sa cavité; il n'y a pas de résistance profonde : rien n'indique la présence d'un globe ; on n'aperçoit aucun mouvement, tandis que l'œil droit se meut dans tous les sens.
En somme, anophthalmie complète congénitale , atrésie palpébrale (blépharo-phymosis), conjonctive incomplètement développée par suite de l'absence de l'œil gauche.
L'enfant n'a aucune autre défectuosité sur aucun point du corps. La mère affirme qu'il n'y a pas eu de conjonctivite, ni d'un côté ni de l'autre. 11 se fait un écoulement assez abondant par les oreilles depuis la naissance, la mère et la nourrice l'ont constaté. Le conduit auditif externe est le siège d'excoriations.
La mère a cinq enfants, dont quatre filles. Un est mort du muguet quinze jours après la naissance; pas de pemphigus, pas de taches à la peau. Les quatre autres enfants sont bien portants.
La mère a eu les jambes enflées pendant les quatre premières grossesses. Les accouchements ont été faciles, sauf pour l'enfant qui est mort; cette fois il a duré vingt-quatre heures. Le dernier accouchement a duré cinq heures. La grossesse avait été pénible : dou-
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leurs violentes dans le côté droit du ventre vers le quatrième ou le cinquième mois.
Le père et la mère sont bien conformés et exempts de toute malformation congénitale. La mère a deux frères et une sœur également bien conformés. Rien à noter chez les parents ni chez les grands- • parents de la mère ; rien dans les antécédents de famille du père.
