y eme.m\, BuU.de l'Académie de médecine, li^"" juin

4. Lannelongue, Bull, et Mém. de la Soc. de chir., 1879, t. V, p. 621. b. Willy Meyer, Archiv f. klin. Chir., 1884, Bd. XXIX, s. 489.

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laires dans sa première portion. Leurs condyles s'articulent par une sorte de ging-lyme avec une masse osseuse circulaire perforée au centre : celle-ci est elle-même intimement unie par engrenag-e, mais non soudée, avec une boîte osseuse irrégulièrement ovalaire, longue de trois pouces et larg-e de deux, ouverte à ses deux extrémités et dont l'intérieur rappelle à peine par quelques détails de forme l'intérieur de la boîte crânienne. >■> C'est là le modèle, pour ainsi dire parfait, du genre hypog-nathe.

Les exemples recueillis chez l'homme, sans être aussi complets, sont cependant démonstratifs.

La malade de Faucon, une fillette de dix-huit mois, était atteinte d'une division complète de la lèvre inférieure et du maxillaire inférieur, avec une tumeur attachée à la branche droite du maxillaire, et présentait un état cicatriciel de la peau du cou depuis le menton jusqu'à la partie supérieure de la poitrine ; il y avait en plus une division de la base du sternum. Cet ensemble de lésions est en lui-même intéressant en ce qu'il démontre que le trouble de développement ne s'est pas fait sentir seulement au niveau de la symphyse du menton, mais sur une longueur considérable de la lig-ne médiane antérieure de l'embryon. La tumeur se composait de parties molles et d'une pièce osseuse. A l'époque où Magitot en fit l'étude, les parties molles étaient détruites par la dessiccation. Seule la description de la partie osseuse est d'ailleurs essentielle. Mag'itot trouve dans cet os deux remarquables séries de dents : d'un côté une rangée composée d'une incisive, d'une canine, de deux molaires et du follicule d'une troisième molaire ; de l'autre côté, une rangée non moins complète composée de deux incisives, d'une canine, de deux molaires et du follicule de la troisième. Ce maxillaire supplémentaire, ainsi caractérisé par la présence de deux séries dentaires presque normales, bien plutôt que par la forme de l'os lui-même, qui n'était qu'un frag-ment osseux irrégulier, se continuait avec la branche gauche du maxillaire

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principal par rextrémité correspondant aux incisives, en sorte que les deux maxillaires, principal et supplémentaire, étaient accolés ou réunis l'un à l'autre , symphyse contre symphyse, comme dans les faits d'I. Geoffroy Saint-llilaire.

Le sujet de l'observation de Verneuil était une enfant mortnée. La tumeur, détachée de son insertion au menton pendant le travail de l'accouchement, fut expulsée après l'enfant.

FiG. 63. — Tumeur tératoïde, implantée sur la symphyse du maxillaire inférieur (cas de Verneuil), d'après un dessin déposé au musée Dupuytren. — M, M, coupe entre le maxillaire principal et le supplémentaire.

La pièce anatomique fut examinée par Nepveu et Magitot (Y. fig-. 63). Le maxillaire inférieur principal avait subi une sorte de mouvement de torsion de sorte que le bord gengival regardait en avant au lieu de regarder en haut ; mais il n'était pas interrompu sur la ligne médiane. La lèvre inférieure ne présentait non plus aucune solution de continuité. Le maxillaire inférieur contenait ses follicules dentaires normaux ; mais de plus sa moitié droite était prolongée antérieurement par une pièce osseuse représentant une gouttière alvéolaire. La tumeur détachée était composée de parties molles et de masses osseuses. Les parties

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molles contenaient un grand nombre de kystes renfermant, un liquide visqueux, tapissés par un épithélium tantôt pavimenteux, tantôt cylindrique, avec ou sans cils vibratiles. Lesmasses osseuses isolées formaient deux fragments réunis l'un à l'autre par une symphyse. Ces deux lames contenaient chacune deux ou trois follicules dentaires bien distincts. En résumé, ce fœtus, comme le précédent, se composait : 1° « d'une mâchoire inférieure renfermée dans la bouche et composée de deux arcades alvéolaires réunies par une symphyse ; 2° d'un second maxillaire inférieur rudimentaire caractérisé par la présence d'une double série, fort incomplète il est vrai, de follicules dentaires; 3° d'une masse de tissu dans lequel on rencontrait des kystes en nombre indéfini, des fragments de cartilage et d'os, épars dans la substance de la tumeur.,, et pouvant être considérés comme des fragments du maxillaire supplémentaire, dissociés par la production morbide. » (Magitot.) ,

Le cas que nous avons observé est la reproduction des deux précédents. Une fillette de deux ans et demi était née en présentant une division médiane cornplète de la lèvre inférieure, empiétant même sur la région sus-hyoïdienne, avec une division également médiane et complète du maxillaire inférieur ; il existait, en outre, une tumeur adhérente à l'extrémité antérieure du maxillaire et une bride cutanée anormale large de deux centimètres, étendue depuis le menton jusqu'à la partie supérieure du thorax. Il n'y avait pas de division sternale. A cela près, cette monstruosité était exactement semblable à celle que Faucon avait observée.' L'analyse de la tumeur, faite par Blot et Magitot, en notre présence, vint démontrer que la tumeur contenait un maxillaire inférieur surnuméraire muni de follicules dentaires (V. pi. III, p. 368).

Ces trois faits établissent, sans aucun doute possible, l'existence du genre hypognathe parmi les monstruosités humaines ; on pourrait, il est vrai, tout aussi bien dire augnathe, puisque la seule partie morphologiquement déterminée dans la tumeur

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est un maxillaire. Chez les animaux décrits par les Geoiïroy Saint-Iiilaire, la monstruosité était plus complète, en ce qu'il y avait avec le maxillaire un rudiment de crâne et même dans un cas un rudiment d'oreille qui démontraient sans discussion possible le caractère double de la monstruosité.

Dans le fait de AVilly Meyer, la disposition du maxillaire supplémentaire relativement au maxillaire principal n'est plus la même que précédemment.

La malade est une jeune fille de quatorze ans, dont le maxillaire inférieur principal est à peu près normal : il n'y a ni division ni môme aucune irrégularité sensible au niveau de la symphyse; la masse osseuse qui représente le maxillaire supplémentaire porte sept dents, des molaires et des incisives; elle est située sur le côté gauche du maxillaire principal et accolée à sa face externe, en regard des canines et des premières molaires. Les deux cas suivants de Gilles et de Studencki s'éloignent beaucoup plus de la forme d'hypognathie représentée par les observations de Faucon, de Verneuil et de Lannelongue. Le malade de Gilles est un enfant du sexe masculin, atteint d'une tumeur, congénitale assez volumineuse pour occuper la région sus-hyoïdienne gauche et la surface externe du maxillaire inférieur depuis la symphyse du menton jusqu'à l'oreille. Cette tumeur molle, un peu mobile, du volume d'un œuf de poule au moment de la naissance, s'accrut ensuite en devenant plus ferme. Comme elle gênait la respiration, son ablation fut jugée nécessaire. On la fit en trois séances successives. Dans les deux premières opérations on enleva les parties moyenne et supérieure de la masse morbide. C'était un tissu constitué principalement par des kystes contenant du liquide épais, de l'épithélium, de la graisse et une masse filamenteuse ; un de ces kystes renfermait en outre une dent incisive. La troisième fois on enleva une nouvelle agglomération de kystes à contenu graisseux et granuleux, avec un os muni de plusieurs dents qui rappelait par sa forme un maxillaire inférieur.

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La tumeur de Studencki ne contient plus aucun organe ayant une forme déterminée. Il s'agit d'un enfant né à terme, bien développé, pesant neuf livres, ayant vécu trente-six heures. Sa mort fut attribuée à la pénétration du lait dans la trachée. La monstruosité consistait dans une énorme masse à surface irrégulière, ressemblant, dit l'auteur, à une langue décuplée de volume, mais déformée. Cette masse, suspendue au menton et à la langue, qu'elle entraînait au dehors, descendait sur la poitrine et sur le ventre Jusqu'à l'ombilic. On trouva dans son épaisseur plusieur kystes à contenu liquide ou albumineux et un grand nombre de fragments d'os et de cartilage. L'extrémité adhérente était confondue avec la langue et reliée par une courte bandelette à la moitié droite du maxillaire inférieur; la lèvre était aussi entraînée par le pédicule. Sous l'action du poids de la tumeur, non seulement la langue, mais le voile du palais et Tépiglotte se trouvaient attirés en avant, condition qui explique l'impossibilité d'une déglutition régulière. Le maxillaire inférieur était déformé, aplati de haut en bas, mais non divisé. Cette fois, la production tératoïde n'est ni confondue ni même intimement fixée au maxillaire inférieur; mais elle n'en appartient pas moins tout entière aux bourgeons maxillaires inférieurs, et à ce titre elle se range parmi les cas d'hypognathie; son organisation est moins élevée que dans les observationsprécédentes. Il en est des tératomes du maxillaire inférieur comme de ceux de la partie supérieure de la face. Ils forment une série présentant toutes les variétés de structure, depuis les formations les plus simples jusqu'à une tête parasitaire, et il est probable que des faits ultérieurs viendront démontrer que d'autres organes comme des membres peuvent encore compliquer le genre primitivement si simple et si uniforme de l'hypognathie.

En envisageant les rapports et la structure des parties osseuses de la tumeur congénitale, nous pouvons distinguer trois variétés parmi les faits connus jusqu'ici. La première variété,

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, représentée par les cas de Faucon, de Ycrneuil et de Lannelongue, consiste essentiellement en un maxillaire supplémentaire développé au niveau du point de réunion des deux bourgeons maxillaires inférieurs principaux. Deux fois sur trois (Faucon, Lannelongue), la soudure de la lèvre inférieure et du maxillaire ne s'est pas faite. Deux fois au moins (Faucon, Verneuil) il y avait soudure directe du maxillaire supplémentaire au maxillaire principal ou à l'une de ses branches. Et dans le seul cas où les rapports aient pu être précisés, les deux maxillaires, principal et supplémentaire, paraissaient unis l'un à l'autre par leur région incisive, rapport constaté aussi chez les animaux (Geoffroy Saint-Hilaire).

Dans les faits de Willy Meyer et Gilles, qui répondent à la deuxième variété, le maxillaire supplémentaire est situé non plus en avant sur le menton, mais latéralement. Cet os constitue à peu près exclusivement la tumeur observée par W. Meyer. Dans ce cas, les dents se sont développées et apparaissent à la surface de la muqueuse, dans le vestibule de la bouche. La région incisive est située en avant, de sorte que la région de la symphyse du maxillaire supplémentaire tend à se rapprocher de la symphyse normale. La tumeur de Gilles est, au contraire, en très grande partie kystique, et le maxillaire anormal est inclus dans sa partie antérieure ; mais les rapports de cet os n'ont pas été déterminés.

La troisième variété, cas de Studencki, est constituée par une tumeur de structure complexe, renfermant des kystes, du cartilage, de l'os, mais ne contient pas un seul organe déterminé morphologiquement ; elle représente sur le maxillaire inférieur les tumeurs analogues, quoique beaucoup moins rares, que l'on observe à la partie supérieure de la face, sur la voûte palatine, dans le pharynx, sur la base du crâne.

Le sujet de l'observation de Verneuil est mort pendant l'accouchement. Celui de Studencki a succombé au bout de trentesix heures par suile d'une déformation mécanique du pharynx

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■qui empêchait la dég-lutition. Les autres ont survécu, et le traitement chirurgical a pu intervenir. Trois opérations successives et graves ont été pratiquées pour enlever l'énorme kyste observé par Gilles. L'enfant, bien guéri, a succombé un an et demi plus tard.

Plusieurs opérations ont été également nécessaires dans les cas de Faucon et dans le nôtre pour enlever la tumeur, restaurer la division du maxillaire et la division de la lèvre. Les deux malades ont guéri, et leur difformité a été en grande partie corrigée.

2f. — Tumeurs dermoïdes et tératoïdes des cavités de la face

(épignathie).

L Geoffroy Saint-Hilaire ne connaissait qu'un seul exemple de tumeur tératoïde insérée sur la voûte palatine : l'observation ancienne de Hoffmann, avec laquelle il créa le genre épignathe. Depuis lors les faits se sont multipliés, et Ahlfeld pouvait, en 1876, réunir 26 observations de tumeurs congénitales de la face, qu'il considérait comme autant de monstruosités doubles parasitaires, admettant en cela les idées de Geoffroy Saint- Hilaire. Un peu plus tard, en 1880, le même auteur donne l'indication d'une dizaine d'autres cas analogues dans son Atlas de tératologie humaine. Un mémoire de J. Arnold, publié récemment dans les Archives de Virchow, nous fournit un tableau de 38 faits de tumeurs dermoïdes de la bouche et du pharynx. En ajoutant à ces statistiques un certain nombre de cas omis ou nouvellement parus, nous avons pu rassembler 50 observations de tumeurs tératoïdes développées à la partie supérieure de la face, entre la voûte palatine et la base du crâne .

On a réuni fréquemment tous ces faits dans un même genre, €elui de F épignathie, terme qui désigne des tumeurs parasitaires naissant sur les maxillaires supérieurs. Or il s'en faut

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qu'une telle définition se trouve justifiée dans tous les cas; un certain nombre de ces tumeurs congénitales d'une structure simple ne sauraient être considérées comme des productions parasitaires. En outre, leur insertion ne se fait pas toujours sur les maxillaires supérieurs : sur 39 tumeurs dont l'insertion a été donnée avec précision, on trouve qu'elle a lieu 20 fois sur la voûte palatine divisée ou non, 2 fois sur le voile du palais, 7 fois dans le pharynx, 5 fois sur la face externe d'un des maxillaires, S fois directement sur la base du crâne.

En chacun de ces points, on rencontre des productions très différentes les unes des autres par leur aspect, leur volume, et en somme par leur gravité ; en sorte qu'on ne peut tenter aucun essai de classification en prenant pour base le lieu d'insertion. D'un autre côté, rien n'est plus variable que la composition des tumeurs observées : depuis les productions dermoïdes simples jusqu'aux monstruosités où l'on reconnaît distinctement des parties fœtales et même un ou deux fœtus plus ou moins complètement organisés, tous les degrés, toutes les nuances peuvent être réalisées, et il est impossible de créer des catégories nettement limitées. Cependant nous distinguerons deux g-roupes :

1° Un groupe de tumeurs peu volumineuses, de forme régulière et de structure presque exclusivement dermoïde. Ce sont les moins graves; elles appartiennent à des sujets parfaitement viables, on peut même les observer dans un âge plus ou moins avancé, treize ans, vingt-deux ans par exemple ;

2° Un groupe de tumeurs ayant des caractères opposés, volume plus ou moins considérable, structure complexe, observées le plus souvent sur des sujets non viables. On pourrait encore faire de ce second groupe deux variétés, caractérisées l'une par l'absence, l'autre parla présence de parties fœtales distinctes. Mais entre les deux variétés la différence serait souvent minime; les formations fœtales sont parfois si vagues et de si

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peu d'importance que leur apparition ne peut servir à créer une limite entre une tumeur végétante informe et une monstruosité parasitaire; il est, par suite, inutile de multiplier, au delà de ce qui est nécessaire pour la description, des divisions qui sont forcément artificielles.

TUMEURS DERMOÏDES SIMPLES

Ces tumeurs sont rares^; nous n'en connaissons qu'une douzaine d'observations ; encore quelques-unes sont-elles réduites à une simple mention.

Le sujet de l'observation LXXVII, atteint de fibro-chondromes multiples de la face, d'un dermoïde de l'œil g'auche, présentait en même temps une petite tumeur dermoïde implantée sur la face interne de la joue, à la partie postérieure du vestibule de la bouche (V. fig". 64). ,

Ford^ a observé dans l'arrière-g-orge d'un nouveau-né une tumeur dont la substance ressemblait à celle du corps thyroïde et dont la surface était couverte de poils tins.

Une petite fille de six mois, examinée par LambP, portait au fond de la bouche une tumeur qu'on avait déjà remarquée quatre semaines après la naissance et qui se détacha spontanément. Le pédicule, de forme cylindrique, se prolongeait en arrière du voile du palais, et son point d'insertion ne put être précisé. La tumeur elle-même était constituée par une enveloppe cutanée complète, pourvue de poils et de glandes sébacées, et par du tissu conjonctif graisseux sans trace de cartilage.

Davis ^ a vu, chez un nouveau-né atteint d'une division du

1. Plusieurs de ces observations ont été mentionnées dans le Traité des kystes congénitaux, p. 257.

2. Ford, Med. comin., vol. I, n" 31; d'après Meckel, Jot^rna^ complémentairs des sciences médicales, 1819, t. IV, p. 122 et 217.

3. Lambl, Archiv f. path. Anat., 1870, vol. LXXXVIII, p. 516.