DIAGNOSTIC DES LYBIPH ANGIOMES DE LA FACE

* Lorsque le lymphangiome des paupières, des lèvres ou de la langue revêt sa forme typique, on ne peut le méconnaître : l'aspect particulier de la tuméfaction, qui rappelle une hypertrophie de la région atteinte , la consistance élastique des tissus, l'absence de réductibilité et de battements, la couleur normale de la peau et des muqueuses, sont autant de caractères propres qui ne laissent aucune place au doute.

Les seules affections congénitales qui puissent avoir une certaine ressemblance avec les tumeurs lymphatiques sont les angiomes. Encore ces dernières productions sont-elles presque toujours faciles à distinguer par la coloration de la peau ou des muqueuses, par la mollesse et la réductibilité des parties tuméfiées. Les angiomes circonscrits surtout ont des caractères tranchés ; mais l'angiome est parfois aussi étendu et aussi volumineux que le lymphangiome. Il peut former une tumeur diffuse occupant les paupières et s'étendant dans les régions voisines sur une plus ou moins grande largeur : le front, la tempe, la joue.

L'angiome de la langue, habituellement limité à une portion de cet organe, revêt aussi quelquefois la forme diffuse, et il en est de même aux lèvres. Mais les tumeurs érectiles ont une consistance spongieuse toute différente de la dureté élastique des tumeurs lymphatiques; elles n'ont pas, sauf exception,

une localisation régulière sur les parties libres des paupières, des lèvres, de la lang-ue, comme cela est si fréquent dans le lymphangiome. Enfin la coloration rouge de la peau et des muqueuses, la dilatation veineuse périphérique, ainsi qu'une certaine réductibilité de la tumeur qu'on obtient par une compression soutenue, ne laissent pas de doute sur la nature de l'affection. Une peut y avoir hésitation que lorsque la peau est intacte, fait sinon rare, du moins peu fréquent dans l'angiome. Chez l'enfant dont il a été question précédemment, qui portait une hypertrophie congénitale de chaque joue, le diagnostic d'angiome aurait pu se présenter à l'esprit, d'autant plus que de petits nsevi bien caractérisés existaient sur le front et sur le cuir chevelu; toutefois la dureté et la symétrie de la tuméfaction, l'absence d'altération de la peau et de la muqueuse buccale, l'absence de battements, ne permettaient pas de se tromper.

Lorsque le lymphangiome coexiste avec l'angiome proprement dit, on arrive assez bien à faire la part des deux espèces d'altérations : les signes de l'angiome s'ajoutent à ceux de l'hypertrophie ; mais s'il y avait une de ces combinaisons qui ne sont pas encore d'ailleurs définies, comme un mélange intime d'ectasies sanguines et d'ectasies lymphatiques, on ne voit pas quelles sont les données cliniques qui permettraient de faire un diagnostic précis. La présence des kystes séreux dans le lymphangiome lingual donne à la langue un aspect lobule en grappe, qui paraît avoir été caractéristique dans les deux cas «ités de Baldy et de Bryant.

Enfin on sera quelquefois dans l'embarras pour fixer l'origine congénitale ou accidentelle de certains^ lymphangiomes. Le malade de D. Colley avait eu à quatorze ans des accidents certains de syphilis buccale, et son hypertrophie des lèvres fut traitée par le mercure et l'iodure de potassium sans aucun résultat. L'examen de la partie enlevée par l'opération révéla qu'elle avait la structure du lymphangiome. En présence , de cas pareils, ou plutôt toutes les fois qu'on observera un lym-

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phangiome de la face ou d'ailleurs, on devra rechercher avec attention si le sujet n'a pas présenté dans sa première enfance des traces indiquant une origine congénitale.

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES DU COU

On a vu qu'à la face le lymphangiome affecte toujours, sauf quelques rares exceptions, la forme réticulaire ; au cou, c'est la forme kystique qu'on observe constamment. La face est le terrain classique des hypertrophies lymphangiectasiques ; le cou est celui des kystes. On ne saurait, quant à présent, donner ctucune raison particulière permettant d'expliquer ces états différents dans deux régions voisines.

Les lymphangiomes kystiques se rencontrent sur les points les plus divers des régions cervicales ; toutefois à la nuque ils sont exceptionnels, et on en cite seulemeiat quelques cas. Després^ a observé sur un fœtus de quatre à cinq mois un énorme kyste multiloculaire étendu depuis la fontanelle postérieure jusqu'à la huitième ou neuvième vertèbre dorsale. Cette tumeur n'avait aucune connexion avec le crâne ni avec le rachis, et elle était sous-cutanée.

Macdonald a rencontré chez un nouveau-né un kyste séreux étendu depuis la nuque jusqu'à l'épaule gauche. Ce kyste, traité par des ponctions successives, finit par suppurer ; l'enfant mourut au troisième mois avec des symptômes de méningite. La cavité du kyste était uniloculaire, mais pourvue de cloisons fibreuses incomplètes ; elle n'avait rien de commun avec la cavité crânienne.

En règle générale, les kystes lymphatiques congénitaux siègent à-la partie antéro-latérale du cou, et ils occupent les régions parotidienne et sus-hyoïdienne, le plancher delà bouche, enfin la région carotidienne et le creux sus-claviculaire. S'ils sont

1, Desprès, Kyste congénital de la partie médiane et postérieure du cou: Bull, de la Soc. anatom., 1866, p, 59.

volumineux, ils envahissent plusieurs de ces régions à la fois, occupant la moitié latérale du cou et passant même d'un côté à l'autre. En haut, certaines tumeurs gagnent la face, la cavité buccale, la langue, ou font irruption dans la tète parla région delà nuque ; en bas, elles descendent sur le thorax et même sur l'abdomen. Environnant superficiellement le cou comme d'un

FiG. 67. — Lymphangiome kystique multiloculaire ayant envahi la parotide. — a, a, grandes cavités liystiques. — b, lobule glandulaire isolé dans la cloison qui sépare ces deux cavités. — c, artériole.

manchon formé de grosses bosselure^ irrégulières, elles envoient des prolongements profonds autour des vaisseaux ou des organes du cou, du pharynx, de la trachée, de l'œsophage. Il en est qui pénètrent dans le médiastin, jusque dans le péricarde, comprimant plus ou moins la trachée, les bronches, les nerfs et les gros vaisseaux. Tel kyste va du cou dans Faisselle en passant sous la clavicule et en suivant les vaisseaux. Tel autre passe du creux sus-claviculaire dans le dos en s'insi-

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nuant sous l'omoplate, qu'il soulève et qui repose sur lui comme sur un coussinet.

Les organes du cou en rapport avec les kystes sont en général peu altérés. Les glandes salivaires sont simplement refoulées, et chez un de nos sujets la tumeur kystique, allant de la base de la langue à la partie moyenne du cou, avait notablement déplacé en arrière la glande sous-maxillaire, qui avait son aspect normal et n'était nullement atteinte par le lymphangiome. Nous avons cependant vu un cas où la parotide était partiellement atteinte ; les lobules glandulaires se trouvaient séparés par des espaces lymphatiques caverneux (fig. 67).

Le corps thyroïde est toujours indépendant de la tumeur, et l'on ne comprend guère qu'on ait pu faire naître l'affection dans cet organe.

Lorsque la tumeur occupe la région du sterno-mastoïdien ou le creux sus-claviculaire, elle est profonde et» affecte, en général, des rapports assez étroits avec les gros vaisseaux. Les parois de certaines loges adhèrent ou se confondent avec la gaine vasculaire, et on a vu la jugulaire entièrement comprise dans la masse kystique ; on a dû réséquer ce vaisseau pour faire une extirpation complète du kyste. Les mêmes rapports inextricables ont été observés avec la veine sous-clavière, qu'on n'a pas pu retrouver dans l'épaisseur de la tumeur.

Les nerfs sont d'habitude parfaitement isolés et ne sont comprimés ou altérés que très exceptionnellement.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous serons brefs sur la structure des kystes eux-mêmes, ce sujet ayant été étudié longuement dans le Traité des Kystes congénitaux. Certains kystes sont uniloculaires ; mais c'est l'exception. Les tumeurs d'habitude multiloculaires se composent de cavités de tous les diamètres, depuis un grain de çhènevis jusqu'à une orange. Wernher en a trouvé plusieurs cen-

laines; il est presque impossible d'en faire l'énumération lorsqu'il s'ag-it de ces masses kystiques qui remplissent une grande partie du cou. Nous avons compté dans un cas 800 cavités distinctes, et nous étions loin d'avoir examiné toute la tumeur, constituée entièrement par une ag-glomération d'aréo-

FiG. 68. — Coupe d'une cloison incomplète prominant dans une loge principale et présentant elle-même de nombreuses cavités kystiques.

les et de vésicules de toutes les dimensions. Cette forme n'est pas aussi fréquente que celle oii les loges kystiques sont assez volumineuses et en nombre beaucoup moins considérable. Pourtant on ne doit pas oublier qu'alors même que les kystes sont uniloculaires, leurs parois ou les cloisons incomplètes qui s'y trouvent possèdent de nombreux espaces lymphatiques que le microscope découvre dans les coupes, lorsqu'on ne les voit

LYMPHANGIOMES

pas à Fœil nu (V. i\g. 68), ce qui ré vient à dire qu'en réalité il n'y a pas de kystes uniloculaires. Les cavités des kystes multiloculaires sont quelquefois indépendantes; le plus souvent la plupart d'entre elles communiquent par des orifices de formes et de dimensions très variables. De là un aspect anfractueux que des cloisons incomplètes ou des faisceaux trabéculaires saillants rendent encore plus irrégulier; l'apparence rappelle parfois celle des cavités du cœur.

La paroi interne des kystes est tapissée par un revêtement

Fia. 69. — Endothélium d'un kyste séreux du cou. Imprégnation au nitrate d'argent.

endothélial dont les cellules, à contours sinueux, ne présentent ni les dentelures ni la conformation découpée en jeu de patience de l'endot-hélium lymphatique. On trouve cet endothélium dans toutes les loges kystiques, sur les deux faces des cloisons les plus minces, sur les trabécules des grands kystes, sur les parois des kystes secondaires. Les cellules endothéliales sont en général aplaties ; dans les. anfra-ctuosités des loges elles peuvent être assez épaisses pour simuler un épithélium cubique ou cylindrique.

Les cloisons et les parois kystiques sont formées par du tissu conjonctif plus ou moins condensé; en quelques points c'est un véritable tissu fibreux, ailleurs le tissu est lamelleux et très lâche. Certaines tumeurs même préseiitent une si grande

quantité de tissu jeune qu'on les a décrites sous le nom de cysto-sarcomes.

On rencontre assez souvent des fibres musculaires lisses en nombre très variable et dont la disposition est très irrégulière : tantôt elles sont disséminées sans ordre dans l'épaisseur des cloisons; tantôt, au contraire, elles forment une couche à

'mUm

FJG. 70. — Lymphangiome kystique multiloculaire du cou. Coupe histologique montrant la multiplicité des loges accessoires dans une cloison qui sépare deux cavités plus importantes.

peu près continue autour de certaines loges kystiques. Mais la présence de ces éléments est loin d'être constante, et sur la même tumeur on en trouve en quelques points et non en d'autres.

Le contenu kystique est, en général, un liquide séreux, d'une transparence parfaite, renfermant une certaine quantité d'albumine. On n'y trouve qu'un petit nombre d'éléments figurés, des leucocytes et des globules rouges. La consistance du liquide peut varier d'un kyste à l'autre, et d'une loge à une

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autre dans la même tumeur kystique. Au lieu de sérosité limpide et aqueuse, quelques cavités renferment un liquide filant ou une substance épaisse comme de la gelée de pomme. Ce sont là des exceptions.

L'inflammation de la tumeur amène la formation du pus dans les loges, et l'indépendance qu'elles off"rent souvent explique pourquoi la suppuration est partielle et limitée à un certain nombre d'entre elles. L'observation LXXXIII est remarquable à ce point de vue : un kyste du cou y est associé à une lymphangiectasie de la langue. Des incisions faites dans le kyste par l'intérieur de la bouche amenèrent la suppuration de la région ; un certain nombre de loges du kyste étaient de véritables abcès. Il y avait aussi une suppuration diffuse infiltrant le plancher de la bouche et la langue. Cependant un très grand nombre de cavités kystiques linguales renfermaient un liquide limpide et clair à côté d'autres remplies de pus.

Enfin le contenu des kystes est quelquefois du sang; nous verrons plus loin quelle en est l'origine et la signification.

Rapports des îymphangiomes avec les ganglio72S et les vaisseaux lymphatiques. Natwe des kystes séreux congénitaux.

Les modifications des ganglions et des vaisseaux lymphatiques voisins des Iymphangiomes kystiques sont loin d'être constantes, ou plutôt les recherches faites à ce point de vue sont trop peu nombreuses et trop incomplètes pour qu'on puisse en tirer des conclusions légitimes. On a cependant noté dans quelques cas des altérations ganglionnaires, et on a aussi remarqué la coïncidence du lymphangiome kystique avec le lymphangiome réticulaire et caverneux, c'est-à-dire avec le groupe des hypertrophies dites congénitales. On devine déjà l'importance de ce dernier fait, qui permet de suivre dans son développement toute une série pathologique, depuis le lym-

phaiigiome simple (hypertrophie), jusqu'à ces dilatations monstrueuses des cavités qui constituent les kystes séreux congénitaux (lymphangiomes kystiques).

. Nous passerons rapidement en revue ces altérations diverses, qui "conduisent à fixer la nature de l'affection, en commençant d'abord par celles des gang-lions lymphatiques. Les lésions de ces organes sont signalées dans plusieurs de nos observations, et l'extirpation d'un de ces lymphangiomes (obs. LXXXV) nous a fourni l'occasion d'étudier les rapports intimes des ganglions avec les loges du kyste et d'en faire un examen histologique . Une cavité kystique, de large dimension, étant ouverte et vidée de son contenu séro-sanguin, une inspection attentive de la face interne fit apercevoir plusieurs ganglions saillants dans sa cavité. Parmi ces ganglions, quelques-uns formaient des tumeurs ayant la forme de petites mûres et étaient pédicules. Un examen histologique fit voir que leurs travées conjonctives présentaient des espaces arrondis, les uns vides, les autres remplis de leucocytes ou de sang, sans parois très distinctes. Les lacunes intra -ganglionnaires semblaient être en communication avec la cavité du kyste à la surface du ganglion. Virchow a déjà indiqué que la dégénérescence lymphangiectasique de la langue se propage quelquefois aux ganglions sous-maxillaires. C'est la même altération ganglionnaire que nous avons étudiée dans les kystes multiloculaires du cou. Elle est certainement d'origine secondaire et consécutive aux formations kystiques, car les ganglions du cou ne sont pas plus le point de départ de la lymphangiectasie kystique que les ganglions sous-maxillaires ne sont le point de départ de la macroglossic. Quelle que soit l'interprétation d'ailleurs, les faits anatomiques sont instructifs en ce qu'ils montrent quels rapports étroits rattachent les kystes aux organes lymphatiques. L'observation LXXXIV nous a fourni un exemple remarquable de l'association d'un lymphangiome simple lingual et d'un lymphangiome polykystique du cou. Toute la partie an-

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térieure de la langue avait subi la transformation lymphangiectasique; la tumeur polykystique occupait la région sushyoïdienne jusqu'au larynx, et elle envahissait le plancher buccal en s'étendant dans le tissu conjonctif lâche qui environne la glande sous-maxillaire. Il y avait continuité de tissu entre les deux lésions, ou du moins l'une, celle du cou, se perdait dans le tissu lingual transformé.

Ce fait n'est pas isolé; dans un cas de macroglossie lymphatique étudié par Th. Gies*, il y avait, en même temps que la lésion de la langue, une tumeur kystique sublinguale qualifiée de grenouillette kystique et attribuée théoriquement à une' dilatation des canaux salivaires. Une portion de la tumeur ayant été excisée et examinée au microscope, on y trouva des traînées conjonctives, mais pas d'épithélium. Une observation de Winiwarter^ est plus caractéristique. Un enfant de quatorze mois, du sexe masculin, atteint de macroglossie congénitale, portait sur le côté gauche du cou une tumeur congénitale kystique dépassant le volume du poing. L'amputation de la langue ayant été faite avec l'anse galvanique et l'enfant ayant succombé le douzième jour après l'opération, on put examiner l'état des choses. La tumeur cervicale se composait d'une agglomération de kystes. « Le moignon de la langue, long de deux pouces, épais d'un pouce et demi et large d'un pouce, remplissait la cavité- buccale et laissait à peine passer l'extrémité du petit doigt. Contrairement à l'opinion de Yirchow, il était impossible de reconnaître une limite nette entre la macroglossie et la dégénérescence kystique; la première avait envahi la base de la langue. » Le fragment de langue enlevé présentait de nombreux espaces alvéolaires remplis de coagula, de corpuscules sanguins et de cellules lymphatiques; ils étaient placés entre les faisceaux musculaires et vasculaires. Il s'agissait donc bien d'un lymphangiome lingual.