Winiwarter, loco cit

■Si V

^sagi.

Ce sont ces coïncidences de macrog-los&ie et de lymphangiomc -kystique du cou, ainsi qu'une analogie de structure avec d'autres ectasies lymphatiques telles que la macrocheilic, l'hypertrophie des joues, etc., qui ont permis de faire des rapprochements intéressants et de rassembler des faits méritant d'être mis en série. L'enchaînement de ces faits a conduit à placer dans les voies lymphatiques le développement des kystes séreux ; et, en effet, sans forcer les analogies, sans tenir compte même de cette particularité que les lymphangiomes s'observent surtout dans les régions où les lymphatiques décrivent des coudes et sont exposés à des compressions, comme au cou, à l'aisselle, au pli inguinal, on doit reconnaître que cette doctrine a pour elle une très grande vraisemblance ; elle rattache les unes aux autres des affections fort voisines, entre lesquelles les transitions sont insensibles.

Rapports des lymphangiomes avec les vaisseaux sanguins. Lymphangiome kystique à contenu sanguin ou hématolymphangiome du cou.

Il n'est pas rare que le contenu des kystes multiloculaires congénitaux du cou renferme une proportion variable de sang mélangé avec la sérosité ; nous ne parlons pas de la très minime quantité de globules sanguins qu'on trouve au microscope dans un liquide transparent; ce fait n'a pas une grande signification. Mais assez souvent une ou plusieurs loges contiennent du sang en proportion notable. Le liquide est rouge foncé ou franchement sanguinolent ; et comme le sang n'est -pas altéré d'habitude et qu'il y a peu ou point de caillots, on dit souvent dans les observations, .en se basant sur la coloration rouge ou simplement foncée du contenu, qu'on a retiré du sang pur, ce qui n'est pas toujours exact, ainsi qu'il est facile de le vérifier.

^ La paroi des kystes qui ont un pareil contenu peut conser-

642 LYMPHANGIOMES

ver sa minceur et sa souplesse normale ; mais souvent aussi elle est épaissie, indurée, et offre des traces évidentes d'inflammation chronique.

La présence du sang dans les kystes multiloculaires du cou a fait naître des théories pathogéniques spéciales, qu'on ne

PiG. 71. — Lymphangiome kystique de la région parotidienne. Imprégnation d'argent montrant l'endothélium d'une cavité kystique; au-dessous de lui sont figurés les capillaires sanguins très dilatés.

peut discuter qu'après avoir examiné la disposition, d'ailleurs très variée, des vaisseaux sanguins dans ces tumeurs.

En général les vaisseaux sanguins sont nombreux et assez volumineux à la périphérie des loges du lymphangiome kystique ; ils pénètrent dans les parois des cavités et s'y divisent en branches importantes. De très gros capillaires en naissent et viennent former leurs réseaux immédiatement au-dessous de l'endothélium (V. fig. 71). De même on rencontre aussi de gros capillaires dans les bourgeons qui se développent à la

face interne des kystes, et dans quelques cas ces vaisseaux serpentent au milieu de cellules embryonnaires de formation récenlCj ce qui en rend les ruptures très aisées.

En clinique, la question ne se présente plus avec autant de simplicité, car le lymphangiome kystique du cou se trouve quelquefois associé avec d'autres altérations vasculaires. De là un état complexe, mal défini dans certains cas, confondu avec l'angiome sanguin dans d'autres, qui rend indispensables les développements qui vont suivre ; ils comportent l'étude de Thématolymphangiome et de quelques variétés d'angiome sanguin.

On a signalé les hémorragies comme une des difficultés sérieuses d^ l'extirpation des kystes multiloculaires ; à cet égard, plusieurs éventualités se présentent. Assez souvent l'ablation d'un kyste lymphatique sous-maxillaire se fait sans lésion vasculaire importante, et on ne rencontre que des artérioles et des petites veines qui n'arrêtent en rien la dissection de la tumeur. Dans les régions moyenne et inférieure du cou, l'extirpation complète est plus difficile, en raison des rapports fréquents de la masse kystique avec les gros vaisseaux du cou, spécialement avec la jugulaire interne et avec la veine sous-clavière. La crainte de blesser les gros vaisseaux a fait plus d'une fois laisser au fond de la plaie opératoire des portions étendues de parois kystiques et même des loges entières, s'insinuant entre les vaisseaux. La constitution anatomique du kyste n'indique pas d'ailleurs que la tumeur contienne ellemême de nombreux vaisseaux, et parfois ils y sont, en effet, peu abondants. Mais il n'en est pas toujoiirs ainsi, et dans quelques cas à peine a-t-on mis la tumeur à découvert que d'énormes ampoules bleuâtres viennent frapper la vue. On ne les distingue pas des grosses dilatations veineuses, et on peut prendre un angiome pour un kyste ou réciproquement.

Chez le sujet de l'observation LXXXY, la tumeur étant mise à. nu, on voyait à sa partie inférieure une dilatation bleue, très molle, dépressible, dont le contenu paraissait être du sang. On

644 LYMPHANGIOMES

pouvait croire au premier abord à une énorme ampoule veineuse, et la déchirure de la paroi survenue au cours de la dissection, en laissant écouler un liquide qui avait presque entièrement l'aspect du sang veineux, semblait devoir confirmer cette crainte. Néanmoins la présence de quelques gouttes de graisse et la consistance séreuse spéciale du liquide nous rassurèrent de suite. La volumineuse loge k3^stique qui fournissait un tel contenu fut évacuée complètement, et immédiatement après l'écoulement s'arrêta.

Un autre sujet nous a, au contraire, offert l'exemple d'un ^ngiome pris pour un kyste. Un jeune garçon de sept ans et demi portait sur le côté gauche du cou une tumeur molle incomplètement réductible, mal limitée profondément et recouverte du reste en partie par le muscle sterno-mastoïdien ; la peau n'offrait à sa surface aucune dilatation veineuse, aucun naevus. Le diagnostic de kyste séreux fut posé et l'extirpation décidée. On découvre la tumeur en faisant une incision à lambeaux, et on aperçoit d'abord un tissu arcolaire, érectile, donnant dii sang en abondance ; puis on met à nu une poche veineuse sous-musculaire énorme; c'était la tumeur qu'on avait prise pour un kyste. Elle était plus grosse que le pouce et formait une ampoule qu'on pouvait isoler; son ouverture nécessita une ligature latérale ^

En présence d'un autre cas d'un diagnostic aussi difficile, le docteur Descomps, après avoir posé le diagnostic de kyste séreux du cou, eut la précaution de le confirmer par deux ponctions exploratrices, d'après l'avis que nous lui avions donné. Les deux ponctions fournirent l'une et l'autre un liquide ressemblant à du sang pur ; mais, la tumeur restant affaissée à la suite de ces ponctions et ne reprenant pas en quelques instants son volume antérieur, le diagnostic de kyste se trouva établi. Il était manifeste qu'aucun vaisseau important ne s'ouvrait

1 . Ce cas est publié m extenso dans le Traité des Kystes congénitaux, obs. LXXVII , p. 390.

DU cou

directement dans la cavité et que le liquide retiré par les ponctions était simplement un liquide mélangé d'une grande quantité de sang-, et non du sang veineux pur.

En somme, à côté des lymphangiomes du cou, purs de tout mélange, on rencontre des faits où l'angiome sanguin est associé en proportion plus ou moins grande avec la lymphangiectasie congénitale.

La première variété correspond à un type des mieux déter-

re; b

FiG. 72.

Lymphangiome kystique multiloculaire de la région parotidienne. A côté d'une loge vide se voient deux cavités remplies de globules sanguins.

minés ; mais elle offre, comme particularité plus ou moins fréquente, de siéger parfois autour des gros vaisseaux du cou et de fournir des exemples de kystes à contenu sanguin ou mieux sanguinolent. Ces conditions, pour être secondaires, n'en troublent pas moins la physionomie du type à ce point que, si on les méconnaît, on peut facilement croire à l'association de l'angiome sanguin et du lymphangiome, fait relativement rare. La présence de cavités closes remplies de sang ou d'un liquide sanguinolent à côté de loges à conteiiu séreux a éveillé

646 LYMPHANGIOMES

principalement l'attention, et on a voulu considérer ces kystes comme une variété propre, à laquelle on a donné le nom de kystes sanguins. Mais, il faut le dire, cette forme mixte a été l'objet d'interprétations si diverses qu'il en est résulté une très grande obscurité dans la question. En réalité, si l'on dégage du débat les cas obscurs, tout en tenant compte de certaines particularités qu'ils peuvent offrir, on se trouve en présence de deux ordres de faits.

Le premier correspond à un groupe naturel formé par l'association d'un kyste congénital, c'est-à-dire d'un lymphangiome kystique avec un angiome veineux ou caverneux proprement dit. Le second comprend les cas de cavités kystiques closes à contenu séreux et sanguin ou tout au moins sanguinolent. Les conditions propres à chacune de ces variétés de tumeurs méritent d'autant plus de nous arrêter qu'il importe de se reconnaître et de délimiter la discussion. •

Nous avons cité plus haut deux faits personnels montrant la réunion dans une même tumeur d'un angiome sanguin et lymphatique. Un certain nombre d'exemples semblables ont été décrits par les auteurs, par Liicke* et R. Volkmann^ entre autres. Au premier abord ils semblent appuyer l'opinion qui fait développer les kystes congénitaux aux dépens de l'appareil circulatoire. Avec Holmes Cootes, Cruveilhier, P. Broca, on pourrait, en effet, les considérer comme des kystes vasculaires formés au sein de tumeurs érectiles dont certaines portions auraient cessé de communiquer avec la circulation générale pour s'isoler et donner lieu à des kystes. Le contenu subirait des modifications variées, jusqu'à devenir séreux.

Dans la théorie, l'angiome a précédé le kyste. Or, il est facile dé donner une interprétation différente à la modification

1. Liicke, Virchow's Archiva XXXIII, p. 336; d'après Virchow, Traité des tumeurs, t. IV, p. 76.

2. R. Volkmann, BZif^cysien und cavernose Angiome : Archiv f. klin. Chir., 1873» vol. XV, 3e fasc, p. 568. . -

kystique des tumeurs érectiles, tout à fait exceptionnelle d'ailleurs. DéjàBusch, en 1856, admettait un ordre inverse des phénomènes, c'est-à-dire un développement initial des kystes, qui n'entraient en connexion avec les vaisseaux sanguins que tardivement et par une sorte d'usure des parois vasculaires, tandis que Virchow cherchait à concilier les deux opinions opposées. Pour lui, la prétendue transformation kystique des angiomes devait être rapportée, dans quelques cas, à une combinaison de tumeurs érectiles avec des kystes séreux, et, dans d'autres, à une association d'angiomes sanguins et lymphatiques. Mais on n'observe pas les premières phases de la transformation des tumeurs érectiles en kystes séreux composés, tandis que les vaisseaux sanguins sont, au contraire, nous l'avons déjà dit, très abondants et très développés dans certains lymphangiomes kystiques du cou. Et l'on comprend que, dans un petit nombre de cas, un. développement vascùlaire excessif conduise aux angiomes véritables.

Nous répétons ici ce que nous avons dit ailleurs, à savoir que les lymphangiomes kystiques s'éloignent des angiomes sanguins par des caractères cliniques importants : ils sont, en effet, profondément placés généralement ; ils n'envahissent les couches sous-cutanées que secondairement, et ce n'est que d'une manière tout à fait exceptionnelle qu'ils siègent dans le derme lui-même , bien différents en cela des nsevi et des angiomes ordinaires. En définitive, on ne peut accepter comme fait général que les lymphangiomes kystiques soient précédés par l'angiome ; en admettant même, ce qui n'est nullement démontré d'ailleurs, qu'ils dérivent des vaisseaux sanguins, on se trouve obligé de reconnaître qu'ils se forment d'emblée avec leurs caractères propres qui les séparent nettement des angiomes.

Dans le second groupe de faits, la question se présente avec une assez grande confusion, car les faits eux-mêmes sont peu précis et disparates.

Le caractère anatomique de ce groupe consiste dans la pré-

648 LYMPHANGIOMES

sence de cavifés kystiques, closes par conséquent, avec un contenu qui est du sang- pur ou tout au moins un liquide sanguinolent. Mais on doit encore ici séparer les cas et en établir deux catégories.

Dans une première, la cavité kystique n'est pas en communication avec les vaisseaux et la présence du sang n'est qu'un accident qui se reproduira ou ne se reproduira pas après la. ponction. La tumeur peut prendre indifféremment les noms d'hématome kystique, d'hématocèle kystique, d'hématolymphangiome kystique, ou, si l'on veut, de kyste sanguin. Notre observation citée plus haut en est un exemple au même titre qifun cas d'E. BœckeP.

Une seconde catégorie a des limites moins précises et des caractères moins nets. Les faits de Hueter^, de Koch% en sont les exemples les plus frappants ; ils se rapportent à des kystes dont une loge a un contenu sanguin et sans communication vasculaire reconnaissable ; c'est à la suite de la deuxième ponction qu a eu lieu la transformation dans le cas de Hueter, qui était primitivement séreux, et sans intervention dans le cas de Koch. Mais ce qui appartient plus spécialement à ces deux faits et ce que nous avons rencontré aussi en disséquant une pièce de kyste latéral du cou, ce sont les rapports des poches avec les grosses veines du cou. Dans le fait de Koch, la tumeur a trois lobes r un sus-claviculaire sur le trajet de la veine sous-clavière, un cervical en arrière de la jugulaire interne, un troisième dans le médiastin sur le trajet de la veine innominée droite et de la veine cave supérieure. On n'a pas trouvé de traces de veine sous-clavière. La tumeur de Hueter nécessita pendant l'opération la ligature et la résection de la jugulaire

1. E. Bœckel, Gazette méd. de Strasbourg, ii° 10, p. 114, 1876.

2. Hueter, Ein Fall von Blutcyste der seitlichen Halsgegend; sixième Congrès des chirurgiens allemands, 1877. Berlin, kl. Wochenschr. f. Chir., no 32, p. 466, 1877; d'après Rev. des se. méd., XI, 635.

3. W. Koch, Archiv f. klin. Chir., Bd XX, s. 631 ; Gunthèr, Deutsche Zeitschr. /l' Chir., Ed. VIII, s. 4'45', 1877, et Archives gén. de méd., 1877, p. 486.

DU cou 049

interne. Ces rapports particuliers de certaines loges avec les gros vaisseaux et jusqu'à la substitution des cavités kystiques aux gros vaisseaux, si tant est qu'il y ait véritablement substitution, ont conduit les observateurs précédents à émettre une théorie ingénieuse* Ils supposent que le groupe vésiculairo constituant le kyste remonte à la période embryonnaire où se forment les gros vaisseaux du cou ; à la place d'un de ces vaisseaux, de la veine sous-clavière (cas de Koch) ou de la jugulaire (cas de Hueter), il s'est constitué des vésicules kystiques traversées par le sang, et elles ont participé au développement ultérieur des sujets.

Nous n'insisterons pas sur une opinion aussi hypothétique, pas plus que sur l'interprétation donnée par Gluck* d'une tumeur qui nous a paru être un angiome cavi taire, et que ce chirurgien fait naître d'une fente branchiale ; elle com.muniquait par un large canal avec la veine jugulaire. . Les exemples cités par Wolf-, par Luigi Monti (de Bologne) % sont aussi des angiomes, et il importe peu qu'il y ait une cavité beaucoup plus considérable que les autres dans quelques-uns de ces cas. Le cou est, à ce point de vue, un siège tout spécial, où l'on rencontre beaucoup plus souvent qu'ailleurs des dilatations veineuses ampullaires, formant de véritables cavités au milieu d'un tissu érectile à espaces étroits. En dehors du fait particulier que nous avons cité plus haut, nous pouvons en fournir un second tout récent. Un enfant de dix ans portait dans la région sus-hyoïdienne du côté droit une petite tumeur datant de la naissance, qui soulevait la peau et se dessinait lobulée à la manière des kystes congénitaux; on y voyait surtout une grande loge. Elle était d'ailleurs très molle

■ i. Gluck, Ueber Blutcyste der seitlichen Halsgegend : Berliner klin. Wockenschr.'n» 52,- p. 683, 28-déc. 1885, etRev. des se. méd., t, XXIX, p. 236.

2. Wolf, Vorstellung eines Falles von Blutcyste der seitlichen Halsgegend, Berliner klin.- Wockenschr., no 4, p.- 60, 1884; d'après Rev. des se. méd.,- t. XXV^- P-'J'12.' ■ ■ ■ . ■.-..-- • .. '■

'3. Luigi Mônti (de Bologne) , Me Lancet, 1813, II, p. 633; d'après le Bull, délie scienze mediche. / .

650 LYMPHANGIOMES

et assez lîmitée, sauf vers les parties profondes. On ne découyrait aucune veine à sa surface ni à sa périphérie. Au toucher elle était molle et elle paraissait en partie réductible ; mais il y avait à se demander si cette réductibilité apparente n'était pas due à ce que la tumeur se dissimulait sous le sterno-mastoïdien, à la face profonde duquel on la refoulait. Elle avait le volume d'une petite pomme d'api. L'extirpation en fut faite avec l'idée qu'on était en présence d'un angiome sous-aponévrotique. Après avoir découvert la tumeur, on ouvrit en disséquant une poche du volume d'une petite noix, remplie de sangnoir qui ne cessa de couler avec continuité après que la poche fut tidée ; on fit plusieurs ligatures latérales sur les parois de cette cavité et on continua la dissection de l'angiome, qui s'étendait profondément et qui nécessita la ligature de troncs veineux assez importants. La tumeur comprenait, en dehors de la grande cavité déjà indiquée, de nombreuses dilatations veineuses adjacentes et conglomérées ; la grande loge fut extirpée avec les autres. C'était bien un angiome.

En somme, si on ne tient pas compte de ces derniers faits, qui constituent des variétés cliniques de l'angiome, qui lui appartiennent exclusivement et qui ont prêté à confusion parce qu'on a eu le tort de les désigner sous le nom de kystes sanguins ou sous des appellations plus au moins analogues, il ne reste plus que d'assez rares exemples de communication des cavités kystiques avec le système circulatoire sanguin ou d'hé- . matolymphangiomes. Deux questions se présentent à propos de ces communications : y a-t-il là un état temporaire ou persistant? Quel est, en second lieu, le mécanisme à l'aide duquel se sont établis les rapports des cavités kystiques avec les vaisseaux sanguins? La très grande majorité des faits positifs de kystes séreux et non d'angiomes qui ont pu être l'objet d'une étude attentive semblent indiquer qu'on a eu sous les yeux des communications non durables et très étroites. La présence du sang est, en un mot, le résultat d'une hémorragie dans

le kyste; cela revient à dire, comme l'admettait Wegncr, que la tumem' est primitivement un lymphangiome, et il ajoutait qu'il s'établissait une communication secondaire entre la cavité et les veines par absorption des parois. Il est probable, il est certain même que le mécanisme n'est pas toujours le même. Si l'on veut se rappeler le développement, d'ordinaire considérable, des vaisseaux sanguins, des veines en particulier, dans les tumeurs de cette espèce, et la situation superficielle de ces vaisseaux aussi bien dans les parois des loges que dans les bourgeonnements delà surface interne, si l'on n'oublie pas enfin le siège de ces énormes capillaires, immédiatement audessous de l'endothélium des cavités (V. fig. 71), on conçoit aisément que dans les loges kystiques, à contenu primitivement lymphatique, il puisse se produire des hémorragies qui modifient la nature du contenu.

Les mouvements, très nombreux au cou, de glissement des parties molles sur ces tumeurs, les pressions extérieures de tout ordre, et jusqu'aux changements dans la tension vasculaire par l'effort, telles sont les causes occasionnelles qui, selon nous , peuvent amener de petites ruptures vasculaires dans les cavités des kystes. On a la preuve de l'influence d'une des causes précédentes dans certaines observations, dans celle de Dunlop *, entre autres, oii l'on a constaté une augmentation brusque de volume à la suite d'un effort. Il en est de même lorsque les ponctions ont été l'origine de la transformation : les premières piqûres évacuatrices n'ont donné lieu qu'à un liquide séreux ; les ponctions ultérieures ont livré passage à du sang (cas de Hueter).

Dansun de nos faits (obs. LXXXIV), une seule grande loge, indépendante d'ailleurs, contenait du sang, et les autres un liquide jaune citrin, parfaitement limpide. Le contenu de la grande cavité avait été certainement le même que celui des

1. Dunlop, Sanguineous cyst in the neck, removal, recovery : Med, Times and Gazette, 1876, t. I, p. 623. •

652 LYMPHANGIOMES

autres loges, mais une circonstance' fortuite avait amené l'hémorragie;'les parois kystiques n'étaient nullement altérées. Les hémorragies dans les kystes sont un accident sans gra-» vite. L'épanchement ne devient jamais excessif, il remplit tout au plus la poche, dont la distension arrête la source du sang eh comprimant le vaisseau ouvert. La présence du sang dans une loge ne modifie en aucune manière les conditions de l'intervention opératoire, et elle n'indique pas toujours un développement vasculaire excessif dans le kyste; la plupart des kystes à contenu sanguin ont été extirpés sans de plus grandes difficultés que les autres.

ÉTUDE CLINIQUE

L'aspect extérieur des kystes séreux congénitaux du cou varie selon leur volume et leur siège. Av®c des dimensions moyennes ils occupent une seule région du cou, la région sousmaxillaire, la partie supérieure de la région carotidienne, ou bien le, creux sus-claviculaire, en remontant plus ou moins haut vers l'oreille ; beaucoup moins souvent ils siègent exclusivement dans la région du sterno-mastoïdien. Ce sont les kystes sous-maxillaires qui sont de beaucoup les plus fréquents.

Souvent, dès la naissance, les lymphangiomes kystiques sont tellement volumineux qu'ils occupent tout un côté ou même toute la moitié antérieure du cou, en empiétant plus ou moins sur la nuque. Ils font alors une saillie considérable , qui peut remonter sur la face externe du maxillaire inférieur ou descendre sur la paroi thoracique en passant sous la clavicule. Ces énormes tumeurs, contre lesquelles on ne peut tenter aucune opération, sont de véritables monstruosités.

Les kystes de moyen volume ont une physionomie particulière suivant leur siège. Ceux de la région sous-maxillaire apparaissent d'abord à l'extérieur sous la forme d'une tuméfaction le plus souvent mal limitée, molle et fluctuante,

dissimulée chez beaucoup d'enfants au-dessous d'une couche épaisse de tissu adipeux qui en masque les caractères propres. Un certain nombre de kystes sous-maxillaires se développent d'abord vers le plancher de la bouche, ou en mômc temps qu'à l'extérieur. Ils forment alors des tumeurs sublinguales constituées par une masse de vésicules fluctuantes souvent assez superficielles pour laisser paraître leur transparence. C'est à cette variété de kystes qu'appartiennent un

Fis. 73. — Lymphangiome kystique de la région parotidienne et de la face.

grand nombre des prétendues grenouillettes sublinguales congénitales.

Tous les kystes séreux du cou qui ont acquis un certain volume, celui d'un œuf de poule, d'une orange, d'une tête d'enfant, font à l'extérieur une saillie bosselée et en apparence très superficielle. L'ensemble de la tumeur et chacun de ses lobes en particulier sont tantôt mous et dépressibles, tantôt rénitents et élastiques, selon le degré de tension des poches kystiques. La peau, plus ou moins tendue à la surface, est normale et libre de toute adhérence profonde. Les kystes latéraux occupent ordinairement la région au. sterno-mastoïdien ; refoulé en de-

654 LYMPHANGIOMES

hors par les masses kystiques développées au-dessous de lui, atrophié ou dissocié, ce muscle creuse, à leur surface, une dépression verticale qui les sépare en lobes antérieurs et postérieurs. La tumeur, même volumineuse, peut être parfois tout

FiG. 74. — Lymphangiome kystique multiloculaire de la région parotidienne. On voit une cavité kystique dans le tissu conjonctif au milieu des lobules de la parotide.

entière en avant ou en arrière de ce muscle, mais constamment dans ces cas, ainsi que le démontrent les opérations, elle fournit un prolongement qui pénètre sous sa face interne. On ne doit donc pas se laisser tromper par l'apparence superficielle de certains kystes ; ils ont tous, en effet, une portion profonde qui rappelle leur origine sous-aponévrotique, et leur •proéminence extérieure, c'est-à-dire superficielle, n'est que le

résultat de leur accroissement dans le sens de la moindre résistance des plans anatomiques.

Les kystes qui dépassent le bord postérieur du sterno-mastoïdien, ou qui sont apparus d'abord dans le creux sus-claviculaire, s'insinuent en arrière sous la face profonde du muscle

FiG. 75. — Lymphangiome kystique multiloculaire du cou.

trapèze et repoussent en même temps son bord libre d'avant en arrière. Dans les mouvements volontaires de l'épaule et de la tète, les contractions des muscles ainsi déplacés rendent les tumeurs plus visibles en montrant leurs formes arrondies.

On doit rechercher la transparence des lobes saillants de la tumeur. On la trouve quelquefois d'une manière évidente, quoiqu'elle fasse le plus souvent défaut.

Les lymphangiomes kystiques sont irréductibles, mais ils

656 LYMPHANGIOMES

sont dépressibles ; et si ces deux caractères sont ordinairement distincts, on peut quelquefois les confondre, particulièrement à la partie inférieure du cou, où l'exploration n'est pas toujours aisée. De plus, certains kystes augmentent un peu de volume sous l'influence des eff"orts et de toutes les causes de stase veir neuse, ce qui est en rapport avec le développement des vaisseaux, à la périphérie de la tumeur, autour de ses loges ou dans ses propres parois. De là cette conséquence qu'une tumeur kystique profondément située, dépressible et se gonflant un peu sous l'influence des efforts, est facilement confondue avec un angiome veineux profond. Les caractères physiques des deux affections ne diffèrent parfois que par des nuances. On doit donc se mettre en garde contre une erreur qu'il est possible de commettre.

Les kystes du cou, lorsqu'ils pénètrent dans l'intérieur de la poitrine, offrent des signes spéciaux su» lesquels nous désirons appeler l'attention, car, au point de vue opératoire, il est de la plus haute importance de reconnaître ces prolongements. E.n règle générale, lorsqu'un kyste congénital occupe la partie inférieure du cou et n'est pas seulement superficiel, on devra toujours penser à la possibilité d'un prolongement intrathoracique et rechercher soigneusement s'il n'existe pas quelque signe d'une tumeur du médiastin. Or, la déformation du thorax étant nulle, la compression de la trachée ou des bronches ne s'exerçant pas non plus d'habitude, il n'y a guère que la percussion qui puisse fournir une donnée positive à cet égard. Ajoutons-y les résultats du refoulement du kyste et la consr tatation de ce fait que la tumeur du cou disparaît par la compression, alors qu'on ne voit apparaître nulle part ailleurs un gonflement qui indique un déplacement du kyste., La réductibilité dans ces conditions devient un caractère précieux. Un signe plus décisif encore est le suivant ; la tumeur est le siège de mouvements alternatifs d'expansion pendant l'expiration, les cris, les efforts, et d'affaissement pendant l'inspiration.

L'importance de ce dernier caractère fait qu'on doit s'attacher soigneusement à sa recherche et en observer les moindres particularités. Chez une de nos malades il apparaissait d'une manière remarquable : à chaque inspiration, non seulement la tumeur cervicale s'affaissait et diminuait sensiblement de volume, mais quelques grandes loges du kyste pénétraient dans le thorax , aspirées en quelque sorte par les mouvements inspiratoires.

Parrot, chez une petite fille de deux mois qui portait un kyste multiloculaire du cou, a observé de singulières attaques de cyanose, caractérisées par une apnée complète et un état de mort apparente, avec coloration violacée de la face et persistance des battements cardiaques. Les accès, qui se reproduisaient trois ou quatre fois en vingt-quatre heures, duraient jusqu'à cinquante minutes.

Enfin les altérations que nous avons indiquées du côté des muscles en contact avec la tumeur peuvent déterminer une gêne fonctionnelle plus ou moins grande, qui s'ajoute à celle qui résulte simplement du volume et du poids de la masse anormale. Ce n'est que très exceptionnellement que le corps même d'un muscle se trouve envahi ; nous avons cependant observé la présence de poches kystiques dans l'épaisseur de la portion cervicale du trapèze, sans qu'il en résultât autre chose qu'une légère attitude vicieuse de la tête ; le kyste occupait exclusivement la région latérale du cou.

La langue, refoulée en haut, est aussi gênée dans ses mouvements : de là des troubles de la masticatioù, de la déglutition et de la parole. Le gonflement de la langue, dans l'observation LXXXIV, a trouvé son explication à l'autopsie dans l'envahissement de cet organe par le lymphangiome. Or, la coïncidence du lymphangiome caverneux de la langue et du lymphangiome kystique du cou ayant été signalée par d'autres observateurs, on devra dans ces cas établir le diagnostic de la cause qui produit la gêne de la langue. Un examen un peu

658 LYMPHANGIOMES

attentif suffira d'habitude pour permettre de reconnaître la macrog-lossie, qui est exceptionnelle d'ailleurs.

Certains kystes du cou suivent quelquefois le trajet des vais-

FiG. 76, — ■ Lymphangiome kystique multiloculaire bilatéral du cou. La tumeur a envahi la face et envoie des prolongements dans le thorax.

seaux axillaires en formant de nouvelles tumeurs dans le creux de Faisselle, et il est parfois difficile de reconnaître la portion qui relie les tumeurs axillaires aux tumeurs sus-claviculaires; on y arrive cependant. Cette partie moyenne est aplatie

SOUS la clavicule, tandis que les tumeurs de l'aisselle et du cou prennent, au contraire, un développement assez considérable. Le lymphangiome de l'aisselle s'étend aussi parfois sous l'omoplate, qui se trouve refoulée en arrière ou soulevée avec l'épaule ; enfin la tumeur descend plus ou moins bas sur le thorax, latéralement ou en arrière.

La marche clinique du lymphangiome kystique du cou a été indiquée déjà avec l'étude du mode d'accroissement de ces tumeurs. Rappelons seulement les principales variétés qu'on observe à la naissance même, au point de vue de l'importance de leur développement.

1° On a trouvé des kystes volumineux de la nuque chez des fœtus de trois à quatre mois (Després).,

2° Nous avons déjà mentionné l'observation d'un kyste séreux congénital du cou d'un volume énorme, chez un enfant mort-né venu à terme, pièce anatomique déposée dans notre collection de Trousseau par le docteur Lachaud, de Brive-la^ Oaillarde.

3° Le lymphangiome kystique peut avoir, au moment de la naissance, un volume tel qu'il menace la vie d'enfants bien développés et d'apparence vigoureuse, par la compression d'organes essentiels à la vie. Certains nouveau-nés sont, au contraire, chétifs, et leur nutrition est altérée très rapidement par suite de la difficulté de prendre le sein (V. obs. LXXXIV).

4° Il reste enfin le groupe des faits ordinaires, dans lesquels une tumeur plus ou moins volumineuse à l'a naissance se développe progressivement. La vie des sujets n'est en aucune manière compromise, à moins qu'il ne se produise un accroissement excessif ou des complications spéciales.

Le diagnostic des kystes séreux congénitaux du cou n'offre de sérieuses difficultés que dans certains cas déterminés que nous passerons rapidement en revue.

Un lymphangiome proéminent au-dessous du maxillaire, et

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surtout en haut du côté du plancher de la bouche, a pu être pris pour une grenouillette salivaire congénitale par oblitération du canal de Wharton, la seule dont l'existence soit bien démontrée. Mais cette dernière tumeur a une forme spéciale, très différente de celle des tumeurs polykystiques : elle est cylindrique et allongée de dedans en dehors, comme le feanal de Wharton lui-même, car c'est la distension de ce canal, anormalement obstrué , qui forme la tumeur. La grenouillette se dessine au-dessous de la muqueuse du plancher de la bouche jusqu'à la ligne médiane près du frein de la Jangue. Son volume est celui d'un porte-plume ou du petit doigt au plus. Enfin il n'y a qu'une seule poche qui, partie du frein de la langue, va directement sur la glande sous-maxillaire, qui est quelquefois refoulée en dehors et engorgée. Ces divers caractères ne sont par ceux des kystes séreux.

Les kystes dermoïdes de la région latè*rale du cou, les seuls dont il puisse être ici question, ont au début une tout autre apparence. Rarement appréciables à la naissance, fait important pour le diagnostic différentiel, car le lymphangiome se montre chez le nouveau-né, ils sont d'un petit volume au début, et leur accroissement est très lent; ils ne deviennent guère un peu volumineux que dans la seconde enfance ou plus tard, et, alors même qu'ils grossissent de très bonne heure, leur forme unie et régulièrement arrondie, leur siège en rapport avec les fentes branchiales, et surtout l'absence de poches multiples, suffisent amplement pour les diatinguer des kystes séreux.

Certains angiomes présentent de nombreux points de ressemblance avec les kystes congénitaux. Ce sont surtout les angiomes profonds, et en particulier la variété caverneuse à grandes loges vasculaires, qui offrent les analogies les plus grandes. La tumeur, comme le kyste, est remarquable par sa diffusion, par sa grande mollesse et par une fausse apparence de fluctuation. La réductibilité presque complète de l'angiome par une compression méthodique et soutenue, et, au contraire,

son aug-mentation de volume, une tension beaucoup plus grande de la tumeur en plaçant la tête de l'enfant dans une position déclive ou sous l'influence des cris et des efforts, permettront le plus souvent de conclure en faveur de l'angiome. Mais dans certaines circonstances ces derniers phénomènes sont peu apparents, et d'un autre côté la réduction de l'angiome n'a pas toujours lieu ; on comprime d'une part, et il apparaît à proximité, profondément d'habitude, une nouvelle tumeur; en un mot, on vide une ou plusieurs loges, mais le sang afflue dans les loges voisines. Le diagnostic, dans ces cas exceptionnels , est extrêmement malaisé, et la ponction seule permet de sortir de cette difficulté. Mais la ponction elle-même n'offre toutes les garanties désirables que dans certaines conditions.

Les kystes congénitaux, en effet, présentent parfois des poches remplies de sang, de telle sorte que le trocart peut ramener un liquide sanguinolent, du sang même, et cependant la tumeur est un kyste. Le diagnostic se fonde alors sur la continuité de l'écoulement sanguin dans l'angiome, tandis que cet écoulement cesse ou prend de nouveaux caractères dans le cas de kyste.

Il n'est même pas toujours besoin délaisser le liquide couler avec continuité pour être assuré que ce n'est pas du sang pur : il suffit de constater qu'il est filant et poisseux au doigt ou qu'il présente dans le verre qui le reçoit quelques gouttes de graisse qui surnagent; il nous est arrivé de nous prononcer sur ces seuls indices.

Toutes les méthodes de traitement sont impuissantes contre les kystes multiloculaires de dimensions énormes , qui dès le moment de la naissance remplissent une grande partie ou la totalité du cou en s'étendant aux régions voisines, et spécialement dans la cavité du thorax. Nous avons employé sans résultat les ponctions multiples dans un cas pareil. Quelques loges super-

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ficielles furent évacuées, mais le volume général de la tumeur n'en fut qu'à peine diminué, et on vit plus tard, après la mort de l'enfant, que les parties profondes du cou et le médiastin étaient remplis de loges qui descendaient dans le péricarde.

La première question à résoudre est celle de l'opportunité d'une intervention. Or, sur ce point, la question de l'âge du sujet prime toute autre considération. Comme il sera établi plus loin que la plupart des méthodes autres que l'extirpation sont souvent inefficaces, et que cette dernière constitue d'habitude une opération importante, il en résulte qu'on ne doit pas intervenir dans les premiers jours qui suivent la naissance. On compromettrait d'autant plus inutilement alors la vie du sujet, que les accidents inhérents à la présence des kystes congénitaux même volumineux sont rares, exceptionnels, pourrait-on dire, et n'apparaissent que tardivement. On ne saurait, au surplus, fixer l'âge le plus convenable poi?r une opération indiquée d'ailleurs ; il est subordonné avant tout aux conditions générales de santé et de résistance des petits sujets, mais aussi au volume de la tumeur, à son siège superficiel ou profond, au développement qu'elle prend dès les premiers mois de la vie, c'est-à-dire à sa marche stationnaire ou progressive. Nous avons opéré plusieurs malades dans le cours de la première année, et ajourné pour d'autres l'intervention à une époque plus tardive.

Le choix du mode opératoire réclame une attention spéciale ; car si un certain nombre de méthodes thérapeutiques ont donné des succès, aucune d'elles ne saurait être préconisée comme applicable à tous les cas, et il convient alors de savoir accommoder les moyens d'action aux exigences réclamées par des circonstances particulières.

La ponction simple, répétée à diverses reprises, en des points différents s'il y a lieu, a été suivie un certain nombre de fois de la disparition complète de la tumeur. Le cas de Hawkins est des plus significatifs à cet égard. Ce chirurgien à ponctionné

de temps en temps pendant un an les poches multiples du kyste d'un petit sujet âgé de huit mois. La tumeur fut réduite au tiers de son volume, et ce tiers parut alors formé de g-raisse seulement. Quelques années plus tard, un examen de l'enfant fit voir que toute trace du kyste avait disparu. Follin et plus récemment Devalz^ ont publié des exemples de guérison analogues; cependant il n'est pas démontré que la cure se soit maintenue dans le cas de Devalz, attendu que l'enfant, qui portait un kyste volumineux, n'a été revu qu'un mois seulement après la dernière opération, et qu'il présentait encore une dureté allongée et profonde qui pourrait bien correspondre à des cavités kystiques persistantes; le petit malade, âgé de six mois, avait subi seulement deux ponctions à huit jours d'intervalle. Le plus souvent les ponctions, alors même qu'elles réussissent à vider une partie notable de la tumeur et qu'elles ne donnent lieu à aucun accident, n'empêchent pas la reproduction du liquide. Nous avons plusieurs fois pratiqué la ponction simple et réitérée sans en obtenir aucun bénéfice, et chez un jeune sujet atteint d'un kyste à la fois cervical et intra-thoracique où la ponction paraissait la seule méthode applicable, il survint des suppurations diffuses et multiples en divers points du kyste.

Gosselin ^ a également traité par la méthode des ponctions successives un enfant de onze mois qui portait, entre le bord de la mâchoire et la clavicule, une tumeur volumineuse, molle et très nettement fluctuante ; c'était un kyste multiloculaire à loges incluses dans une cavité principale. , Depuis le mois de novembre 487S jusqu'en mai 1877, Gosselin pratiqua cinq ponctions à trois ou quatre mois de distance l'une de l'autre. La cinquième ponction fut suivie de la suppuration du kyste, et la guérison ne fut obtenue alors que par des incisions et le drainage.

1. Devalz, Bull, et Mém. de la Soc. de chir. de Paris, 1876, t. Il, p. 762.

2. Gosselin, Clinique chirurgicale de l'hôpital de la Charité, 1879, t. III, p. 203,

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Souvent c'est à plus bref délai que surviennent les accidents de suppuration du kyste à la suite des ponctions. Les ponctions simples et successives ne constituent donc qu'une méthode palliative destinée à remédier à des accidents menaçants, notamment à l'asphyxie ; elles permettent de gagner du temps et d'attendre que l'enfant soit en état de supporter une intervention plus énergique. On ne devra jamais les pratiquer qu'en prenant toutes les précautions antiseptiques, flambage du trocart, etc. Cela revient à dire qu'on ne doit jamais pratiquer la ponction en vue d'amener la suppuration dans le kyste.

La méthode des injections de teinture d'iode convient surtout aux kystes uniloculaires ou tout au moins pauciloculaires. Un certain nombre d'auteurs, Fano, Tillaux, Thibierge, ont cité des guérisons après une ou deux injections, et nous avons obtenu aussi un succès par cette méthode. Trendelenburg, sur quatre cas traités de la sorte, compte trojis guérisons. On n'a pourtant pas toujours suivi les malades assez longtemps pour assurer que la cure ait été définitive, et d'autre part les injections ont provoqué parfois des suppurations graves \

Pour les tumeurs polykystiques, il est clair que l'injection modificatrice ne peut être efficace qu'à la condition d'atteindre la plupart des loges ; aussi a-t-on proposé de transformer la tumeur en un kyste uniloculaire par la destruction des cloisons. De là le procédé de Jules Roux, consistant à introduire à travers un pli fait à la peau une sonde cannelée en fer de lance, puis à glisser dans la cannelure de la sonde un ténotome mousse pour déchirer les brides et les cloisons dans l'intérieur de la tumeur. On fait ensuite l'injection iodée. C'est là un procédé dangereux, car il expose à la blessure de vaisseaux et de nerfs. importants, et à la diffusion du liquide injecté dans le tissu cellulaire qui avoisine les poches déchirées. Pour atteindre le même but, c'est-à-dire pour agir sur un certain nombre de

, i. Séiillot, Union médicale, i^&O, t. y, ]}. i9l..

loges, Morel-Lavallée proposait à la Société de chirurgie, en 1859, d'employer un trocart muni d'une canule fcnôlrée et de faire en des sens différents plusieurs ponctions suivies d'injections d'iode.

Parmi les liquides modificateurs, les solutions iodées sont les plus employées ; mais elles peuvent être remplacées par d'autres liquides, par exemple le chlorure de zinc à 3 pour 100 (cas de Pinner). Ces injections plus ou moins irritantes ne sont pas toujours inoffensives ; elles déterminent parfois des accidents inflammatoires, des suppurations.

Le séton est un moyen insuffisant et qui expose aussi à des accidents. Toutefois le séton filiforme n'offre pas les mêmes inconvénients, et Jabez Hogg rapporte un cas de kyste du cou dans lequel il traversa la base de la tumeur avec six fils de soie et obtint l'évacuation graduelle du kyste et la guérison sans trace de cicatrice.

Le drainage du kyste a donné un succès à Burow fils, mais le plus souvent il n'a été appliqué que pour remédier aux accidents de suppuration déterminés par les autres procédés de traitement.

Parmi les procédés sanglants, l'ouverture simple , l'excision partielle des parois, précédée de leur affrontement et de leur suture à la base de la tumeur (Nelaton), doivent être rejetées comme des moyens insuffisants ou dangereux.

L'extirpation est sans contredit la méthode la plus efficace, mais elle aussi présente quelques dangers. La dissection du kyste est minutieuse et souvent difficile ; elle expose à la blessure d'organes importants, et particulièrement aux hémorragies, soit à cause des connexions de la tumeur avec les gros vaisseaux du cou, soit à cause d'un développement vasculaire considérable et de l'état érectile des parois du kyste. Ces accidents immédiats de l'opération ne sont pas les seuls, et l'on doit encore redouter les dangers consécutifs qui résultent d'une large plaie chez un jeune sujet, les suppurations longues et les co'm-

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plications fréquemment signalées, telles que l'érysipèle et les fusées purulentes. Toutefois la fréquence et la gravité de ces complications sont actuellement réduites à des proportions très minimes et même nulles par l'antisepsie. Quant aux hémorragies, on a cherché à les éviter par l'usage du thermocautère ou du galvanocautère. Néanmoins la dissection avec le bistouri est très préférable, parce qu'elle permet d'atteindre plus sûrement les prolongements kystiques, les cavités isolées de la masse principale, en un mot de faire la toilette de la région envahie.

Dans beaucoup de cas l'extirpation n'est pas une opération brillante. La minceur des parois et leur adhérence intime aux ofganes envahis rendent la dissection longue et très pénible ; on ne peut éviter d'ouvrir un grand nombre de poches, ce qui détermine l'affaissement de la tumeur, il faut sans cesse procéder à l'émostase ; par crainte de blesser des organes importants, on doit souvent abandonner le J)istouri et chercher à énucléer la masse kystique avec le doigt ou une spatule ^

Souvent l'extirpation complète est impraticable, et toute tentative d'ablation totale doit être rejetée ; ces faits sont ceux dans lesquels la tumeur envoie des prolongements inaccessibles, dans la cavité thoracique en particulier.

Mais en dehors de ces cas il en est d'autres où des kystes d'un assez gros volume émettent des prolongements multiples, soit dans différentes régions, soit à une telle profondeur que l'extirpation en est réellement impossible. Dans ces conditions, si l'accroissement de la tumeur est continu, plus ou moins rapide d'ailleurs, si en un mot on a la crainte d'accidents menaçants pour la vie, c'est à l'extirpation partielle, à la récision du kyste qu'on doit s'adresser, et l'on peut par ce moyen chercher et obtenir une guérison durable.

Nous avons eu recours, ces temps derniers, deux fois à la récision plutôt que d'ouvrir les gros vaisseaux profonds du

1. Cazin, pour faciliter la dissection, a injecté les loges à la paraffine (thèse de Batua).

COU, et deux fois la réunion a eu lieu sans complication et sans récidive depuis deux ans. Il est permis, en effet, de compter sur une inflammation secondaire pour amener la guérison des loges qu'on a ouvertes sans les enlever entièrement ou qu'on a dû respecter, et la rétraction cicatricielle pourra plus tard produire la diminution graduelle des portions restantes. Autant que possible, l'extirpation ne doit être pratiquée que sur des sujets bien constitués et âgés de quelques mois, c'est-à-dire en état de supporter le traumatisme opératoire, la perte sanguine, et de faire ensuite les frais de la réparation de leur plaie.

Enfin nous avons réservé pour terminer une méthode de traitement tout à fait différente et encore à l'étude : nous voulons parler de l'électrolyse.

James Hardie, en 1872, pratiqua sur un kyste congénital un essai infructueux d'électrolyse. Nous avons fait deux tentatives, dont l'une a été encourageante , puisqu'on a obtenu, avec la diminution de volume d'un énorme kyste du cou, un changement de constitution de la tumeur, qui était devenue en grande partie dure et rétractée ; mais l'autre a eu pour conséquence la suppuration de certaines loges et un revers. L'expérience nous a enseigné que les séances d'application de l'électrolyse ne doivent pas être très rapprochées et qu'il est prudent de laisser entre elles un intervalle de sept à huit jours, alors qu'aucune réaction locale ne s'est produite.

Il ressort comme conclusion de ce qui vient d'être dit que l'extirpation de toutes les poches est la vraie méthode curative du lymphangiome kystique. Lorsqu'elle n'est pas praticable, la récision présente un certain nombre d'avantages sur les autres procédés.

Obs. LXXIX. — Lymphangiome congénital de la joue gauche et de la m,oitié gauche de la lèvre supérieure. — Cécile Mesnil, âgée de trois ans, entre à l'hôpital Trousseau en mars 1886.

Le père et la mère sont bien portants et exempts de toute affection congénitale.

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L'enfant paraissait bien conformée au moment de la naissance; cependant, peu de jours après, on s'aperçut que la joue gauche était plus grosse que la droite. Mais celte différence était si peu prononcée que la mère elle-même ne l'avait pas remarquée.

Plus tard, la tuméfaction de la joue devint plus nette; on ne vo3^ait de tache cutanée d'aucune sorte.

L'enfant s'est bien portée pendant les deux premières années. L'année dernière elle est entrée à l'hôpital pour une rougeole et a fait un long séjour salle Blache.

La tumeur, qui avait peu augmenté d'abord, a pris depuis un an un accroissement rapide; elle a envahi toute la joue gauche et la moitié gauche de la lèvre supérieure. Elle a subi à plusieurs reprises des poussées assez brusques d'accroissement.

Au moment de son entrée dans le service de chirurgie, l'enfant présente une asymétrie marquée de la face, due à une tuméfaction diffuse qui occupe la plus grande partie de la joue gauche et la moitié gauche de la lèvre supérieure. Cette tumeur consiste en une sorte de plaque épaisse large de plusieurs centimètres, sans limites précises. Sa consistance générale est assez dure. L'infiltration et l'induration se terminent d'une manière graduelle à la périphérie.

La peau qui recouvre la tumeur est adhérente et comme infiltrée elle-même; elle est le siège d'une desquamation en assez larges plaques. La muqueuse buccale n'est pas ulcérée.

La tumeur a présenté des variations manifestes de volume, de couleur et de tension. A l'entrée de l'enfant à l'hôpital, elle était rouge, tendue, douloureuse comme une plaque de lymphangite. Au bout de quelques jours, la tuméfaction a diminué spontanément, la rougeur est tombée, le volume de la tumeur est devenue moindre d'un tiers; la peau, d'un blanc jaunâtre, commence à desquamer.

Du même côté, dans la région sous-maxillaire, existe un engorgement manifeste de plusieurs ganglions lymphatiques réunis en une masse lobulée et douloureuse à la pression.

Obs. LXXX. — Macrocheilie congénitale pmHielle de la lèvre swpé- TieureK ^-Garré (Edouard), âgé de neuf mois, est porté à l'hôpital le 17 mars 1881.

Cet enfant est venu au monde avec une hypertrophie congénitale de la lèvre supérieure. Actuellement, la lèvre supérieure est aug-