‹ Affections congénitalesChapitre 193 sur 226 · J. Grosch, loco cit · texte numérisé non relu

J. Grosch, loco cit

OSTÉO-PÉRIOSTIQUES 687

cultes telles qu'on est dans l'incertitude jusqu'à l'opération ; il est plus aisé lorsque la tumeur, très ancienne et très volumineuse, revêt les caractères classiques des lipomes. Wlieeler^ a opéré un vieillard de soixante-quinze ans , qui portait depuis trente-cinq ans une tumeur attachée à la moitié gauche du front et à la partie antérieure de la région temporale. Restée très longtemps stationnaire avec le volume d'une orange, elle avait acquis dans les deux dernières années des proportions énormes; elle présentait un pied et trois pouces de circonférence et pendait sur la face en gênant la vision. La nature graisseuse de cette tumeur parait avoir été facile à établir cliniquement.

On est souvent embarrassé , au contraire , parce que le lipome sous-aponévrotique et indépendant de la peau, offre la plupart des caractères des kystes crâniens, et spécialement des kystes dermoïdes : même volume, même forme, même consistance à peu près, et quelquefois même siège. Si on ajoute que, d'une part, les lipomes sous-épicrâniens sont souvent observés dans le jeune âge comme les kystes dermoïdes et que ces derniers se développent parfois rapidement comme les lipomes, on trouve là un ensemble de signes cliniques bien fait pour excuser les erreurs commises, soit qu'on ait pris un lipome pour un kyste, ou inversement un kyste pour un lipome. Au reste, la solution du problème n'est pas d'une grande importance pratique, attendu que les conditions de l'intervention sont les mêmes pour les deux variétés de tumeurs.

Le lipome congénital de la région temporale que nous avons observé s'était accru avec une telle rapidité, que nous n'avons pu nous défendre de l'appréhension d'être en présence d'un sarcome, après avoir discuté d'ailleurs la possibilité du lipome. C'est que nous ignorions alors que cette rapidité d'évolution est fréquente dans les lipomes de la première enfance.

' 1. Wheeler, The Dublin journal of médical Science, december 1813.

688 LIPOMES

Lij)omes ostéo-périostiques du rachis et des membres.

On a observé des lipomes congénitaux en rapport avec diverses régions du rachis. Un fait assez extraordinaire même peut trouver place ici, bien qu'il soit un peu ancien et rapporté avec trop peu de détails. C'est une observation d'Obré*, dans laquelle un enfant est pris, à l'âge d'un an, de convulsions compliquées d'une anesthésie limitée et de spasmes du côté droit du corps ; puis survient une paralysie partielle des membres de ce côté. A l'âge de trois ans, l'enfant succombe en quelqu-es heures, après une attaque de convulsions. On en fait l'autopsie, et on trouve dans la région cervicale du canal vertébral une masse de tissu graisseux, adhérente aux méninges, de deux pouces et demi (six centimètres) de longueur et d'un demi -pouce (treize millimètres) d'épaisseyr, remplissant le canal rachidien.

Holmes^ a enlevé avec succès une énorme tumeur fibrograisseuse de la région cervicale, solidement fixée à une vertèbre. Le petit malade, âgé de trois ans, portait cette tumeur depuis un temps indéterminé; la mère cependant ne croyait pas que ce fût depuis l'époque de la naissance. Quoi qu'il en soit, la tumeur occupait la partie postérieure et latérale du cou au-dessus de la clavicule. Ses limites profondes ne pouvaient être déterminées par l'examen clinique. L'opération démontra qu'elle était enveloppée partout d'une capsule facile à détacher des parties molles, mais qu'un pédicule « s'enfonçait profondément jusqu'à la rencontre des apophyses transverses des vertèbres cervicales, avec le périoste desquelles la capsule .fibreuse paraissait être si entièrement confondue que les deux tissus ne faisaient plus qu'un ». Il fallut déployer une

1. Obré, Deposit offat vnthin the cervical portion of the vertébral canal : Trans, oftkepathol. Soc. of London, 1832, t. III, p. 248,

2. Holmes, Thérapeutique des maladies de l'enfance, édition française, p. 603.

OSTÉO-PÉRIOSTIQUES t689

certaine force pour faire réxtraction de" cette masse, et Holmes 'dut couper avec le bistouri les nouvelles, brides fibreuses formant adhérence à mesure qu elles étaient attirées. Malgré ces ^difficultés, la tumeur fut enlevée en totalité, et l'enfant guérit. On a décrit un certain nombre de lipomes congénitaux sur la ligne médiane au niveau du sacrum, c'est-à-dire au niveau •de l'extrémité inférieure du sillon embryonnaire dorsal ; ils étaient en communication ou non avec la cavité racliidienne. En voici quelques exemples remarquables d'Athol Johnson', de Briolle^ et de Bland Sutton^ Le malade d'A. Johnson était un garçon de dix mois né avec une ulcération au niveau du sacrum, sans apparence de tumeur. L'ulcération se cicatrisa, mais en peu de temps il se développa une tumeur qui acquit rapidement le volume d'une orange. Des convulsions s'étant produites, l'ablation fut décidée; elle permit de constater que la tumeur, adhérente par sa face profonde, pénétrait dans le canal sacré et se trouvait en rapport intime avec les méninges, dont il fallut la détacher par une dissection minutieuse. On put voir au fond de la plaie les soulèvements rythmiques de la dure-mère par le liquide céphalo-rachidien, coïncidant avec les mouvements respiratoires. La tumeur, qui pesait 43 grammes, était constituée par un tissu graisseux finement lobule, et elle était pourvue d'une capsule complète, sauf au niveau des adhérences avec la dure-mère. Sa situation et ses rapports pro-; fonds rappelaient la spina-bifida inférieure. . Les deux cas de Briolle et de Sulton, très différents du précédent, ont, au contraire, entre eux la plus grande ressemblance : ce sont deux lipomes congénitaux observés chez l'adulte. Tous deux sont situés à la face postérieure du sacrum et ils contiennent des portions de tissu calcifié. Sutton ne fait qu'indiquer

1. Athol Johnson, Fatty Tumor from the sacrum of a child connected with the spinal membranes : Trans. ofthe pathol. Soc. ofLondon, 1857, t. Vlll, p , 16.

2. Briolle, Lipome calcifié congénital : Gazette des hôpitaux, 1883, p. 66. . 3. Bl. Sutton, Medico-chir. Transactions, 1885, t. LXVIII, p. 299.

690 LIPOMES

les caractères d'une pièce anatomique déposée au musée de -Middlessex-Hospital. C'est un lipome renfermant une masse d'os de forme irrégulière; il a été enlevé par H. Morris, en 1876, sur la région sacrée d'un homme adulte. L'auteur anglais croyait, non pas à un simple lipome, mais à un fœtus parasite, dégénéré en tumeur lipomateuse. L'observation de BrioUe contient plus de détails. La malade, femme de trentecinq ans, portait, depuis la naissance, une tumeur occupant la partie médiane du sacrum, qu'on avait cru être une spinabifida. S'accroissant lentement, cette tumeur, grosse d'abord comme une aveline, avait fini par acquérir des dimensions énormes : 47 centimètres dans le sens transversal, 25 centimètres dans le sens vertical et autant en profondeur. La main appliquée sur cette masse sentait, au milieu des parties molles, des nodosités dures comme de l'os; on en fit l'ablation sans difficulté spéciale, et laguérison fut prompte. La tumeur pesait S kilogrammes 540 grammes et contenait une masse calcifiée du poids de 1,300 grammes. Les parties molles étaient constituées par du tissu graisseux ; au milieu des lobes il y avait des masses crétacées contenant dans leur intérieur un liquide lactescent ou bien une matière dure caséeuse. Briolle a eu soin de faire l'étude histologique des parties dures et a constaté qu'elles étaient constituées non par du tissu osseux, comme on aurait pu le penser à priori, mais par une infiltration calcaire.

Les lipomes de la région sacrée dont nous venons de parler offrent des caractères importants, en dehors delà congénitalité. On doit remarquer qu'ils sont situés dans le plan médian, que l'un d'eux (Johnson) se prolonge par un orifice anormal du sacrum jusque dans le canal vertébral, qu'un autre (Briolle) a une' structure assez spéciale, car il est rare de rencontrer dans un lipome des portions calcifiées en quantité aussi considérable.

On sait que la région sacrée est un siège d'élection pour les kystes dermoïdes complexes contenant des parties fœtales.

OSTÉO-PÉRIOSTIQUES 691

Ces tumeurs tératoïdes renferment assez souvent des parties lipomateuses ; nous en avons même observé une qui peut être considérée comme un type intermédiaire entre les lipomes purs de Johnson et de Briolle et les tératomes plus ou moins complexes. C'est un lipome kystique enlevé à une fille nouveau-née *. L'enfant, née un peu avant terme de parents sains, portait au niveau de la partie inférieure du sacrum une tumeur du volume d'une grosse orange, inégalement molle, fluctuante en certains points, ferme ailleurs, ni réductible ni transparente. Au bout de six mois, la petite fille, très chétive à la naissance, avait pris un aspect robuste, mais la tumeur de son côté avait doublé de volume ; on en fit l'extirpation, qui n'offrit aucune difficulté. La tumeur, entourée d'un plexus veineux assez largement développé, était adhérente au coccyx, qui fut partiellement réséqué. Une seule artère, appartenant au pédicule, dut être liée.

Cette tumeur se composait de deux portions : une portion, comprenant les quatre cinquièmes de la masse , était franchement lipomateuse ; l'autre, qui avait le volume d'une mandarine, était formée d'une agglomération de kystes rappelant les kystes multil oculaires de l'ovaire. L'examen histologique démontra qu'il y avait, à côté de loges kystiques d'un centimètre de diamètre contenant soit du liquide clair, soit un liquide épais, blanchâtre ou puriforme, des kystes microscopiques au milieu d'un tissu conjonctif riche en cellules jeunes. Les cavités étaient revêtues d'un épithélium constitué profondément par des couches de cellules arrondies, superficiellement par des cellules aplaties. On ne peut méconnaître là une production rappelant certaines parties des tumeurs tératoïdes du sacrum. On pourrait encore citer, parmi les fait analogues, une tumeur enlevée par Griiber^à un nouveau-né du sexe féminin. L'ablation imniédiate fut jugée nécessaire à cause d'une hémorragie qui

Page 1