H. Ribbert, Arcliiv f. path. anat., Bd. XG. s

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actuel et de l'électrolyse. Il est presque impossible, en efTot, que les diverticules soient assez complètement détruits par ces moyens pour que l'épi thélium disparaisse et que la cicatrisation s'effectue d'une manière définitive. Et nous ne parlons pas de l'étroitesse, de l'irrégularité, de la direction sinueuse du trajet principal, qui s'opposent souvent à la pénétration des agents caustiques, dont l'emploi est condamné en quelque sorte par l'anatomie pathologique dans la plupart des cas.

Les fistules branchiales sécrètent un liquide plus ou moins abondant, quelquefois insignifiant comme quantité, souvent suffisant pour humecter la surface de la peau à une certaine distance autour de l'ouverture extérieure. Ce produit de sécrétion rappelle, par ses caractères physiques, la salive sousmaxillaire ; il est transparent , filant et collant. Les parties solides qu'il contient en suspension se déposent autour de l'orifice cutané et forment là une croûte qui obstrue la fistule et s'oppose à l'écoulement; il en résulte une rétention de liquide qui peut causer plus ou moins de gêne et déterminer des phénomènes inflammatoires sous l'influence desquels la sécrétion devient passagèrement trouble, puriforme et même purulente.

L'examen histologique du liquide y fait reconnaître les éléments du pus avec des cellules épithéliales pavimenteuses ou cylindriques provenant de la desquamation du trajet. La présence de ces derniers éléments suffirait pour établir le diagnostic de fistule branchiale dans un cas douteux. Le liquide contient aussi en suspension des grumeaux blanchâtres formés de granulations graisseuses ou de cellules épithéliales agglomérées.

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Les fistules branchiales constituent, dans le plus grand nombre des cas, une malformation isolée, et les sujets (jui en sont atteints sont presque toujours parfaitement bien confor-

mes. Il y a quelques exceptions à cette règle : c'est ainsi qu'on peut rencontrer certaines difformités dans le territoire des arcs branchiaux. Plusieurs auteurs ont été frappés de l'aspect cicatriciel de la peau dans le voisinage de Forifice fistuleux. On voit même quelquefois une élevure cicatricielle, un cordon dur, fibreux, plus ou moins visible. Sans insister sur ces points particuliers, rappelons que dans le bec-de -lièvre, ainsi que dans les fissures branchiales quelles qu'elles soient, on a noté un aspect cicatriciel soit sur les lèvres de la fente anormale, soit sur les parties voisines. On trouve parfois des malforiliations plus ou moins graves du pavillon de l'oreille, ou même une conformation anormale, une occlusion partielle ou complète du conduit auditif externe. Ce fait a été mis en relief précédemment ; ne sait-on pas d'ailleurs que le canal auriculaire tout entier est un vestige norrgal de la première fente branchiale? Il n'est donc pas surprenant que l'oreille soit vicieusement développée lorsqu'il survient dans la période embryonnaire une affection qui altère l'évolution des arcs branchiaux, et plus spécialement celle de la première fente branchiale.

Le sujet sur lequel Virchow a étudié une fistule branchiale en relation avec l'oreille est un monstre atteint de plusieurs vices de conformation : imperforation de l'anus, imperforation de l'urèthre, absence du radius gauche, etc. A la place où doit normalement se trouver l'oreille, il n'existe qu'une peau régulière, lisse, couverte de cheveux clairsemés, sans trace d'oreille externe ni de conduit auditif externe : les rudiments de ces organes sont cachés profondément. Entre la mâchoire inférieure et l'apophyse mastoïde, on voit une fente dirigée de haut en bas el; d'arrière en avant, longue de sept millimètres et entourée d'un rebord cartilagineux représentant assez bien l'hélix. Celui-ci se termine en avant par un repli cutané de cinq millimètres de hauteur, renfermant un cartilage aplati de la dimension d'un tragus chez l'adulte. Ce repli recouvre presque entièrement en avant l'orifice de la fente. En arrière de ce repli,

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un peu au-dessous et recouvert par lui, on en trouve un auti'e plus arrondi. Un peu plus bas et en avant de ce dernier existe un orifice horizontalement étendu et mesurant quatre millimètres suivant son plus grand diamètre. Une sonde introduite par cette ouverture arrive sans grand obstacle dans le pharynx et ressort par la bouche. Autour de cette ouverture la peau paraît être plus mince et plus lisse que dans le reste de la région. Le cartilage du pseudo-tragus ou extrémité antérieure de l'hélix se continue avec les feuillets cartilagineux qui entourent le conduit auditif externe. Celui-ci, long d'un centimètre, se rétrécit brusquement et se termine en cul-de-sac. A partir de là, il se transforme en un ligament fibreux qui adhère solidement à l'os dans l'espace compris entre l'apophyse zygomatique et l'apophyse styloïde. L'anneau tympanique et la caisse du tympan font défaut. L'apophyse styloïde, complètement ossifiée, offre une surface dure et inégale , tandis que celle du côté opposé se présente sous la forme d'un mince fil cartilagineux. Cette apophyse styloïde ossifiée s'insère près de l'apophyse zygomatique , dont elle n'est séparée que par une toute petite rainure où vient se perdre le cordon oblitéré du conduit auditif cartilagineux.

Une coupe verticale et transversale de la face et du crâne montre, derrière le voile du palais, près de l'orifice de la trompe d'Eustache, une poche infundibuliforme admettant l'extrémité du petit doigt. Cette poche est doublée d'une muqueuse lisse. De la partie inférieure et antérieure de son pourtour s'étend, jusqu'à la racine de la langue, un bourrelet remarquable par sa surface rude et papillaire. Ce bourrelet s'avance en s'amincissant dans la poche qu'il cloisonne. Bientôt cette poche infundibuliforme se rétrécit, mais n'en arrive pas moins à l'orifice extérieur, situé derrière le petit appendice auriculaire. La trompe d'Eustache est aussi vicieusement conformée. L'os hyoïde, ossifié dans sa partie moyenne, est

resté cartilagineux dans le reste de son étendue. L'oreille gauche est normale.

La présence d'une fistule auriculaire dans ce fait n'était qu'un élément accessoire pour ainsi dire de la monstruosité. Nous avons vu une fistulette branchiale du sillon naso-génien coïncider avec un coloboma et avec des fibro-chondromes branchiaux nombreux des deux joues. L'affection embryonnaire origine de ces désordres, avait localisé ses effets sur le premier arc branchial et sur la fente fronto-maxillaire. L'un des sujets dont Heusinger raconte l'observation portait aussi, en même temps qu'une fistule , des appendices cutanés qui n'étaient autres que des fibro-chondromes. La coexistence d'une fistule embryonnaire et de végétations fibro-cartilagineuses dans la région branchiale chez un même sujet est un fait digne de remarque; il y a simultanément un double vice de conformation : premièrement par défaut de soudure d'une fente, et deuxièmement par excès, puisqu'il y a une végétation anormale. Les deux difformités siègent en deux points différents d'un même arc branchial ou sur deux arcs voisins. Il peut se faire d'ailleurs que les deux anomalies, fistule et fibrochondrome, soient réunies et associées pour ainsi dire dans un même point chez le même sujet. On trouve, en effet, parfois des niasses cartilagineuses ou même osseuses dans l'épaisseur de la paroi. L'ojîercule qui recouvre l'orifice de certaines fistules est aussi une excroissance du même ordre.

Les fistules branchiales se présentent rarement en même temps que le bec-de-lièvre, et, si on met de côté les fistules de la lèvre inférieure, il y en a très peu d'exemples : le cas de coloboma de la paupière que nous avons vu coexister avec une fistulette naso-génienne et des fibro-chondromes est exceptionnel.

L'influence de l'hérédité ne saurait être contestée dans un grand nombre de cas. On a déjà vu qu'elle était évidente pour les fistules auriculaires. Au cou, elle est souvent manifeste, mais non constante : Gass l'a retrouvée 19 fois sur 51 sujets.

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L'une des séries les plus remarquables de fistules développées héréditairement dans une famille est celle qu'Ascherson^ a observée sur trois générations successives. Elle comprend huit cas de fistules de la quatrième fente branchiale, ayant constamment la même disposition. L'orifice fistuleux est situé sur le bord interne du muscle sterno-mastoïdien, d'un seul côté ou des deux; il n'y avait aucune autre malformation. Les faits sont généralement moins frappants ; mais il n'est pas rare de trouver deux ou trois fistules branchiales dans la même famille sur deux générations successives.

Tandis que les fissures d'origine embryonnaire siègent exclusivement à la face et surtout autour de l'orifice buccal, les fistules, au contraire, rares à la tête, ainsi que nous l'avons dit, occupent de préférence la région des fentes branchiales. On n'a peut-être pas assez cherché l'explication de cette différence. Plusieurs raisons sautent aux yeux cependant.

A la face, les fentes embryonnaires normales comprennent le squelette, ou plutôt elles séparent certains os les uns des autres, et ces os ont un développement indépendant et isolé. Plus tard, ils doivent se fusionner ensemble pour fermer les fentes : c'est du moins ce qui a lieu entre le bourgeon frontal et le bourgeon maxillaire supérieur. On comprend bien que, si le développement osseux est inégal, incomplet, imparfait, et même s'il ne se fait pas dans le plan ou la direction voulue, c'est-àdire bord à bord ou face à face, la fusionne puisse se produire, ce qui entraîne la persistance delà fissure des parties molles superficielles.

L'invagination de l'ectoderme par laquelle se développe la cavité bucco-pharyngée a pour conséquence l'isolement et l'in-

1. Ascherson, loco cit.; Gass, thèse citée. Ahlfeld résume les cas de fistule observés par Ascherson dans le tableau suivant :

(fistule).

e, 35 ans (fist.). Homme (sans flst.). Femme, i 7 ans (flst.). Femme (sans M.)

Femme (flst.). Femme (sans fist.). Homme (fist.). Femme (fist.). Femme (flst.). Femme (fist.). Homme (sans fist,).

dépendance complète des bourgeons faciaux durant leur progression vers l'orifice buccal, auquel ils aboutissent par leur extrémité. Lorsqu'un trouble survient dans ce travail de formation, il retentit principalement sur l'extrémité des bourgeons, et c'est par les extrémités que ceux-ci sont affectés ; c'est à ce niveau qu'a lieu le défaut de soudure. Les fissures, en effet, siègent autour de la bouche, sur le voile du palais, sur les paupières, en un mot sur les orifices de la face.

Le développement du cou procède d'une autre manière. Les jircs branchiaux ne sont pas libres et indépendants comme les bourgeons de la face. Ils sont constitués par des épaississements de la lame blastodermique même qui ferme primitivement la région du cou en avant et recouvre antérieurement l'aorte et le cœur. Il n'y a pas ici d'orifice vers lequel les arcs branchiaux se dirigent isolément. Ce^ arcs sont constamment reliés entre eux par la couche blastodermique du champ mésobranchial. Cela est vrai et admis par tout le monde pour l'extrémité antérieure des arcs. D'après His, il en serait de même au niveau de ce que l'on appelle classiquement les fentes branchiales ; il n'y aurait pas, en effet, suivant lui, de fentes proprement dites, mais seulement des dépressions, des sinus interbranchiaux, fermés par une mince membrane unissant les arcs branchiaux entre eux. Quoi qu'il en soit de ce point particulier, il est" du moins certain que les arcs branchiaux sont déjà réunis antérieurement par l'intermédiaire d'une mince couche de blastoderme, avant de se souder directement. On comprend dès lors l'impossibilité pour ainsi dire de la formation des fissures à la région du cou. Toutes les solutions de continuité intermédiaires aux arcs branchiaux prennent nécessairement la forme de trajets, c'est-à-dire celle de fistules plus ou moins étroites.

ÉTUDE CLliN'IQUE

L'étude clinique des fistules branchiales comprend l'examen physique du trajet fistuleux, l'exposé des troubles symptoma-

ÉTUDE CLINIQUE 24r>

tiques auxquels il donne lieu, et l'appréciation des moyens de traitement qu'il comporte.

Nous ne reviendrons pas sur la situation ni sur les caractères de l'orifice extérieur des fistules. Ajoutons seulement que l'aspect extérieur de cet orifice est souvent caractéristique et suffit à lui seul pour établir le diagnostic de fistule branchiale. Les antécédents du sujet enseignent que l'orifice a été découvert peu de temps après la naissance, dès les premières semaines ou les premiers mois; quelquefois môme il a été remarqué dès le premier jour. Par cet orifice, il se fait un suintement liquide continu ou intermittent, qui se répand à la surface de la peau. Cet écoulement est, dans certains cas, tout à fait insignifiant, mais son résidu forme une petite croûte qui se renouvelle sans cesse. D'autres fois l'abondance en est assez grande pour tacher les vêtements et exiger des soins de propreté particuliers. Cette sécrétion présente aussi quelquefois des variations en rapport avec diverses circonstances. Chez le malade observé par Manry, on crut avoir affaire à une fistule salivaire congénitale, malgré l'étrange situation de l'orifice cutané qui était voisin de l'articulation sterno-claviculaire. C'est que le liquide était transparent, visqueux comme la salive sous-maxillaire, et que l'écoulement, insignifiant ou nul la plus grande partie du temps , devenait très apparent lorsque le malade mangeait, tout comme s'il s'était agi d'une sécrétion salivaire. L'influence de la mastication et de la déglutition sur la production du liquide a été remarquée dans plusieurs cas, soit que la fistule s'ouvrit au niveau du larynx près de l'os hyoïde (Richet^), soit qu'elle descendit beaucoup plus bas. Mais cet accroissement de la sécrétion en rapport avec les fonctions précédentes est loin d'être constant. Il n'en est pas question dans la plupart des observations, et il est des cas oii il a été expressément noté que