L.Cc(,r
noyaux externe et interne du thalamus contiennent un petit nomb pulvinar, par contre, en est complètement dépourvu (Fig. 146), ce
FiG. 14:; et 146. — Cas Rivaud. Coupes horizontales passant par la région thalamique supérieure. La plaque jaune de l'insula respecte le putamen et atteint le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne (Cirl).
Dégénérescence et petitesse extrêmes du tlialamus,en particulier des fibres radiées du pulvinar et du noyau externe du thalamus (-^e).
Dégénérescence extrême de la zone réticulée (Zr) et du segment postérieur de la capsule interne (Gip). Minceur et dégénérescence des segments antérieurs (Cia) et rétrolenticulaire (Cirl) de la capsule interne qui contiennent des fibres s'irradiant dans l'extrémité antérieure du thalamus. Intégrité remarquable du noyau caudé et du putamen (comparer la Fig. 14S avec le côté sain de la Fig. 144 dessiné à la même échelle).
Intégrité du taenia semicircularis.
Atrophie indirecte despiliers antérieur (Tga) et postérieur (Tgp) du trigone.
externe et interne du thalamus (Ne, Ni) (Fig. 145, 146). Les re défibres radiées; le qui tient évidemment
FiG. 147, 148, 149. — Cas Hivaud.
Coupes horizontales passant par la partie inférieure de la région tlialamique (Fig. 147) et par la région sous-thalamique(Fig. 148 et 149) de la capsule interne. Le foyer primitif dont la topographie est très visible sur la Fig. 147 sectionne le bord postérieur du putanien, longe les
couches sagittales du lobe tem-
poro-occipital et côtoie la couronne rayonnante du lobe frontal, il n'atteint pas le segment sous-lenticulaire de la capsule interne (Cisl) dont les fibres saines, en particulier le faisceau de'Turck (FTj, abordent, sur la Fig. 149, la partie postérieure du segment postérieui- (Cip) de la capsule interne. Celui-ci ne contient que de rares fibres saines, en particulier dans sa partie antérieure; sa dégénérescence est en grande partie masquée par les fibres saines des radiations strio-sous-thalamiques, strio-luysiennes et du faisceau lenticulaire de Forel. Dégénérescence du pulvinar (Pul), de la zone de Wernicke (W), de la capsule du noyau rouge (CNR), delà partie antéro-supérieure du noyau rouge (NR), des corps genouillés interne (Cgi) et externe (Cge), du bras (BrQla) et de la couche de fibres superficielles du tubercule quadrijumeau antérieur (Qla), des fibres delà substance grise centrale (Sgc (d) et de la substance grise de faqueduc de Sylvius (Sg Aq (d). Dégénérescence partielle du bras du tubercule quadrijumeau postérieur iBrQlp) (fig. 149). Atrophie secondaire très évidente du faisceau rétroflexe de Meynert iFM'nFig. 147 i, du faisceau de Vicq d'Azyr ou mamillaire principal (Fmp) et des piliers postérieur (Tgp) et antérieur (Tga) du trigone droit. Remarquer l'hypertrophie de la capsule interne saine. Méthode de Weigert. La flg. 147 est dessinée à la même échelle (5/4 grandeur nature) que les Fig. 143, 144, 1 43 et 1 48; les Fig. 146 et 149, .3/2 grandeur nature.
ANATOMIK DES Cfc:.NTHES NERVEUX.
Cas Rivauil. Hémiplégie ctTcbrale infanîile pauc hc.
Plaquo jaune de l'insula, (le la région rétro-insulaire et de l'opercule sylvien sectionnant le pied des seirnicnts antérieur, moyen et postérieur de la couronne rayonnante.
Dégénérescence du jiulvinar.des noyau.x externe et interne du thalamus, des corps genouiliés interne et externe, de la partie supérieure du noyau rouge, du locus niger, des quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral. Agénésie complète de la pyramide bulbaire drolie. dans son trajet bulbaire et médullaire. Hypertrophie compensatrice de la pyramide gauclie ; faisceau pyramidal homolatéral.
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FiG. 130. — Cas Rivaud. Dégénérescence des quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule ; les libres saines, en particulier celles du faisceau interne, correspondent aux fascicules épargnés par la lé sion primitive. Intégrité du fais ceau de Turck (FT). Atrophie secondaire du ruban de Reil médian .q droit iRm) {a), du pédoncule cérébelleux supérieur gauche (Pcs (a), p-j Hypertrophie considérable de la voie pédonculaire du coté sain ou gauche. Méthode de Weigert. 2/1 grandeur nature.
'EPoa
BmCaj J
Cas Rivaud. Hémiplcgio cérébrale infantile gauclio.
Plaque jaune de l'insula, de la région rétro-insulairo et do l'opercule sylvien sectionnant le pied des segments antérieur, moyen et postérieur de la couronne rayonnante.
Dégénérescence du pulvinar, des noyaux externe et interne du thalamus, dos corps genouillés interne et externe, delà partie supérieure du noyau rouge, du locus niger, des quatre cinquièmes internes du pieddupédoncnlocérébral.Agénésie complète de la pyramide bulbaire droite, dans son trajet bulbaire et médullaire. Hypertrophie compensatrice de la pyramide gauche ; faisceau pyramidal liomolatéral.
ÏPoa I
PyfJ)
FPop
FiG. 131. — Cas Rivaud. Coupe transversale sectionnant la partie supérieure de la protubérance et les noyaux du toit du quatrième ventricule. Le faisceau de Turck s'épuise dans la partie supéro-postéro-externe de la substance grise de l'étage ajitérieur de la protubérance. La partie antéro-interne de cet étage ne contient pas de fibres longitudinales (Py (d). Atrophie des noyaux pontiques. Atrophie indirecte du ruban de Reil médian droit (Rm (a) et du pédoncule cérébelleux supérieur Pcs (a) gauche. Fascicules arrondis aberrants de la voie pédonculaire dans le ruban de Reil médian sain ou gauche; absence de ces fascicules dans le ruban de Reil droit atrophié. Hypertrophie considérable de la voie pédonculaire gauche. Méthode de Weigert. 2/1 grandeur nature.
Cas Kivaud. Ilêluiplégrio cérébrale infantile gauclie.
Plaque jaune de l'insula, de la région rétro-insulaire et de l'operculo sylvion sectionnant le pied des segments antérieur, moyen et postérieur de la couronne rayonnante.
Dégénérescence du pulvinar, des noyaux externe et interne du thalamus, des corps gcnouillés interne et externe, de la partie supérieure du noyau rouge, du locus niger, des quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral. Agénésie complète de la pyramide bulbaire droite, dans son trajet bulbaire et médullai re. Hypertrophie compensatrice de la pyramide gauche ; faisceau pyramidal homolatéral.
à l'extension du foyer primitif dans le segment rélro-lenticulaire de la capsule interne (Fig. 147).
20 Une dégénérescence des corps gcnouillés externe et interne (Cge, Cgi) (Fig. U9), de
Oi
fé
0 B.m(it)
ïy
Fig. 1o2. — Cas Rivaud. Coupe transversale du bulbe passant par la région moyenne des olives bulbaires. Agénésie complète de la pyramide antérieure du bulbe (Py (ag) qui n'est représenté que par un petit amas névroglique contenant le noyau arqué. Les fibres saines du pied du pédoncule cérébral (Fig. IbO) se sont toutes épuisées dans la substance grise antérieure de la protubérance, aucune ne descend dans la pyramide bulbaire. Atrophie en masse de toute la moitié droite du bulbe, en particulier de la couche interolivaire (Rm(a). Amincissement de l'olive bulbaire gauche. Hypertrophie de la pyramide gauche. Méthode de Weigert. 4/1 grandeur nature.
FiG. 153. — Cas Rivaud.
NCG
KCG(a
Coupe transversale du bulbe passant au- dessous des olives bulbaires.
Agénésie de la pyramide antérieure droite (Py a). Atrophie indirecte du ruban de Reil médian droit (Rm a), de l'entrecroisement piniforme (xRm),desflbres arciformes inlerréticulaires gauches (fai o), des noyaux des cordons de Goïl (NCG a), et de Burdach (NCB a) gauches.
Hypertrophie compensatrice considérable de la pyramide gauche. Méthode de Weigert.
la partie supérieure et postérieure du noijau rouge (NR) (Fig-. 148 et 149) du locus niger
TPv
.jPvkl
Fig. 154.
NCG-
NCB
rPyc
Vds
.-fPyhl
-.Pr
Goa
Fig. 1o4 et 155. — Cas Rivaud. Coupes passant par le collet du bulbe'et rentre-croisement moteur des pyramides. La Fig. lo4 montre Pentre-croisement de la pyramide gauche hypertrophiée : elle envoie dans le cordon latéral droit un volumineux faisceau pyramidal croisé (FPyc), et dans le cordon latéral gauche un fascicule compact de fibres pyramidales homolatérales (fPyhl). La pyramide droite agénésiée iPy a) borde le sillon médian antérieur, s'entre-croise (xPy) sur la Fig. 155 et envoie des travées névrogliques dans le cordon latéral gauche. Méthode de Weigert-Pal. 6/1 grandeur nature.
Cas Rivaud. Hémiplégie cérébrale inlantilo gauche.
Plaque jaune dcl'insula, de la région rétro-insulaire et de l'opercule sylvien sectionnant le pied des segments antérieur, moyen et postérieur de la couronne ra^'onnante.
Dégénérescence du pulvinar, dos noyaux externe el interne du thalamus, des corps geuouillés interne et externe, de la partie supérieure du noyau rouge, du locus niger, des quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral.Agéuésie complote de la pyramide bulbaire droite dans son trajet bulbaire et médullaire. Hyper^ trophie compensatrice de la pyramide gauche; faisceau pyramidal homolatéral.
Cas Rivaud. Héiniplégio cérébrale
infantile gaucho .
Plaque jaune del'insula, de la région rétro-insuiairo et de l'opercule sylvien sectionnant le pied des segments antérieur, moyen et postérieur de la couronne rayonnante.
Dégénérescence du pulviuar, des noyaux externe et interne du thalamus, des corps genouillès interne et externe, de la partie inférieure du noyau rouge, du locus niger, des (juatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral. Agénésie complète de la pyramide bulbaire droite, dans son trajet buUtaire et médullaire. Hypertrophie compensatrice de la pyramide gauche; faisceau pyramidal homolatéral.
•JtÇG-
FPvc,
FiG. 136. 137 et 138. — Cas Rivaud. Coupes passant par le collet du bulbe et intéressant la partie inférieure del'entre-croisement moteur et la région supérieure de la moelle au niveau de l'émergence de la première paire de racines cervicales. La partie non entre-croisée de la pyramide droite agénésiée forme une petite zone sclérosée qui borde le sillon médian antérieur de la moelle épifa
nière. Des fibres pyramidales homolatérales (fPyhl) abandonnent (Fig. 136) la pyramide hypertrophiée ; elles forment (Fig. 137) un petit fascicule compact qui, très rapidement, se perd (Fig. 13 dans la masse des fibres du cordon latéral gauche et met à nu une petite zone de sclérose (FPyc) qui longe la corne postérieure. La substance
FPyc
FiG. 138
rrydra;
Coa
grise centrale contient un certain nombre de fascicules aberrants (fa) qui appartiennent très vraisemblablement aux fibres pyramidales homolatérales et peuvent être suivis dans toute la hauteur de la moelle cervicale supérieure. Hémiatrophie en masse de toute la moitié gauche de la moelle portant sur la substance grise et l'ensemble des cordons blancs. Méthode de Weigert.6/1 grand, nature.
(Ln) (Fig. IbO), du tubercule quadrijumeau antérieur (Qa) (Fig. 149) et des libres de la substance grise centrale {Sgc) au voisinage de ce tubercule (Fig. 148 et 149);
3° Une dégénérescence presque complète des quatre cinquièmes internes dn pied d\i pédoncule cérébral (P) (Fig. 130), une atrophie très accusée de \a. substance grise antérieure de la protubérance (Fig. 151) et une agénésie complète de la pi/ramide bulbaire (Py) (Fig. 132 et 153) ; remplacée par un petit amasnévroglique situé en avant de la couche interolivaire. L'atrophie complète de la pyramide (Py) démontre que les fibres saines du pied du pédoncule cérébral, soit celles du faisceau de Tùrck (FT), soit les rares fibres saines des tiers interne et moyen, s'épuisent toules dans la substance grise antérieure delà protubérance et n'atteignent pas le sillon bulbo-protubérantiel.
Au niveau du collet du bulbe, le petit amas névroglique qui représente la pyramide bulbaire droite s'entre-croise incomplètement; une petite partie se porte dans le cordon
-rryr^a)
Cas RivauJ. Hémiplcgio cérébralo infantile gauche.
Plaquo jaune do l'insula, do la région rétro-insulairo et de l'operculo sylvion sectionnant lo pied des segments antérieur, moyen et postérieur do la couronne rayonnante.
Dégénérescence du pulvinar, des noyaux externe et interne du thalamus, des corps genouillés interne et externe, de la partie supérieure du noyau rouge, du locus niger, des quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral.Agénésie complète de la pyramide bulbaire droite, dans sou trajet bulbaire et médullaire. Hypertrophie compensatrice de la pyramide gauche; faisceau pyramidal homolatéral.
FPyd(a>
Fig. 130. — Cas Rivaud. Coupe passant par le renllement cervical. Il n'existe à la partie postérieure du cordon antérieur droit et du cordon latéral gauche, que deux petites taches de sclérose, vestiges du faisceau pyramidal droit agénésie.. Hémiatrophie de toute la moitié gauche de la moelle (suhstance grise et cordons blancs). Méthode de Rosin. 6/i grandeur nature.
latéral du côté croisé {faisceau pyramidal croisé) (xPyj Fig. 155, puis disparaît rapidement sur les coupes plus inférieures (Fig. 156 et J57); une autre partie, poursuivant son trajet descendant le long du sillon médian antérieur {faisceau pyramidal direct) (FPyd (a) (Fig. 156, lo7, 158), disparaît à son tour sur des plans plus inférieurs] que le faisceau pyramidal croisé. Au-dessous de la quatrième racine cervicale, on ne trouve aucun vestige des faisceaux pyramidaux croisé ou direct; le cordon latéral croisé est simplement plus petit que du côté opposé, la corne antérieure elle-même est diminuée de volume; mais on ne retrouve pas, comme dans les cas de dégénérescence secondaire de l'adulte, l'emplacement des faisceaux pyramidaux dégénérés (Comparer ce cas avec le cas Pradel, Fig. 77). Ce n'est que sur les coupes de la région cervicale inférieure, traitée par le carmin ou la méthode de Rosin (Fig. 159) que Ton trouve dans le cordon latéral croisé et dans le cordon antérieur direct une légère tache de sclérose névroglique.
Le faisceau pyramidal, lésé au niveau du pied de la couronne rayonnante, pendant les premiers 12 à 18 mois de la vie extra-utérine, a donc complètement disparu; il s'est résorbé dans son trajet médullaire sans laisser pour ainsi dire de trace.
Bien qu'il n'existe pas ici une dégénérescence totale du pied du pédoncule cérébral, ce cas présente néanmoins de nombreuses analogies avec le cas Pradel (Fig. 66 à 78).
