AGÉNÉSIES DU MANTEAU CÉRÉBRAL

Les résultats obtenus par l'étude des dégénérescences secondaires sont encore corroborés par ceux que fournissent certaines anomalies d'évolution du manteau cérébral. Bien que pas très rares, ces agénésies cérébrales n'ont pas encore été étudiées au point de vue spécial du système des fibres de projection de l'écorce cérébrale, la plupart des auteurs qui en ont rapporté des exemples s'étant bornés à l'examen des régions inférieures du névraxe, moelle, bulbe quelquefois protubérance, ou encore à la simple étude macroscopique des pièces.

Les deux cas que nous rapportons (cas Longery et Richard) sont le complément des cas Pradel et Rivaud. Chez l'un (cas Longery), le rhinencéphale est presque normal, mais le manteau cérébral est en grande partie réduit à une mince membrane transparente, tapissée par la pie-mère, et le sysLcme des fibres de projeclion de Vécorce cérébrale fait complètement défaut. Ni le pied du pédoncule cérébral, ni l'étage antérieur de la protubérance, ne contiennent de fibres longitudinales et la pyramide antérieure du bulbe est absente. Ce cas est donc le pendant du cas Pradel, p. 100, mais chez Longery il s'agit d'une anomalie d'évolution, d'une agénésie des fibres de projection cérébrale, le manteau faisant défaut, tandis que chez Pradel il s'agit d'une dégénérescence de tout le système de projection corticale dans son trajet capsulaire, pédonculaire, protubérantiel et bulbo-médullaire, à la suite d'une vaste lésion corticale.

Dans le deuxième cas (cas Richard), il existe bien un manteau cérébral (Fig. 213, 214, 216) presque complètement développé sauf dans la région de l'insula et la partie adjacente de l'opercule sylvien, mais une vaste porencéphalie a complètement séparé la convexité des hémisphères des ganglions de la base, lesquels ne sont reliés au manteau qu'à leurs parties antérieure, postérieure et inférieure. Les fibres de projection se sont développées dans ce cas, mais elles n'arrivent à la capsule interne que par les segments antérieur, postérieur et inférieur de la couronne rayonnante, la porencéphalie empêchant la pénétration des fibres du segment supérieur de la couronne rayonnante dans la capsule interne. Ce cas peut être rapproché du cas Rivaud (p. 151, Fig. 142 à 162), chez lequel une lésion pathologique a détruit l'insula et la circonvolution d'enceinte de la scissure de Sylvius et, disséquant en quelque sorte le corps strié, a sectionné le pied du segment supérieur de la couronne rayonnante.

Mais les deux cas tératologiques (cas Longery et Richard) diffèrent

des cas Pradel et Rivaud en ce que l'anomalie d'évolution du manteau cérébral est bilatérale, qu'elle remonte aux premiers âges de la vie embryonnaire, avant la soudure du manteau cérébral au corps opto-strié. Ils en diflerent encore par l'absence complète du système calleux dans le cas Longery, et par l'agénésie partielle du tronc du corps calleux dans le cas Richard. Ils en diffèrent enfin par l'existence d'une cavité ventriculairc unique , commune aux deux hémisphères , mais étranglée sur la ligne médiane et limitée à ce niveau, en avant, en haut et en arrière par une mince membrane qui unit dans le fond de la scissure interhémisphérique les faces internes des deux hémisphères, en bas par le corps du trigone, en bas et en avant par la partie inférieure, ganglionnaire ou basale du septum lucidum (Fig. 200 et 217).

Cette disposition n'est pas sans soulever un point intéressant d'embryogénie cérébrale. Que l'on admette, avec Mihalkovicz et His, le développement du septum lucidum, du corps du trigone et du corps calleux aux dépens de la face interne de l'hémisphère, ou que l'on se rallie à l'opinion plus récente de Mai'chand d'après laquelle ces parties procèdent de la lame terminale embrj'onnaire épaissie et prolongée, il faut dans l'un et l'autre de nos cas admettre qu'un processus régressif survenu à une période probablement tardive de la vie embryonnaire a fait communiquer les cavités des deux hémisphères dans la région qui, à l'état normal, correspond au septum lucidum. Quelle qu'en soit la nature, ce processus est certainement postérieur à celui qui dans nos deux cas a déterminé l'absence de soudure du manteau cérébral au corps opto-strié et entraîné chez Longery l'agénésie du manteau cérébral, et chez Richard la porencéphalie. Ce dernier processus est survenu avant le troisième mois de la vie embryonnaire; le premier ne s'est effectué que vers le cinquième ou le sixième mois de la vie embryonnaire.

L'existence d'une cavité ventriculaire unique, commune aux deux hémisphères, l'existence d'un corps du trigone bien constitué et occupant le plancher de la cavité ventriculaire, distingue complètement nos cas des observations d'agénésie du corps calleux publié jusqu'aujourd'hui et qui sont peut-être moins des cas d'agénésie du système calleux que des cas d'agénésie du tronc du corps calleux. Dans tous ces cas, en particulier dans les cas de Onufrowicz et Forel, Kaufmann, Anton, et particulièrement dans le cas de Hochhans, les deux ventricules latéraux paraissent être complètement indépendants l'un de l'autre. Le corps du trigone n'existe pour ainsi dire pas en tant que corps, ses deux moitiés étant rejetées de chaque côté de la ligne médiane et occupant à peu près la situation des piliers postérieurs du trigone d'un embryon de quatre mois. A en juger d'après les dessins de ces auteurs, ces deux moitiés du trigone sont reliées entre elles par une mince lame qui recouvre les couches optiques. Mais il n'est figuré dans aucun cas une seconde lame comparable à celle qui, dans nos cas, occupe le fond de la scissure inter-hémisphérique et relie entre eux les deux hémisphères.

Étant donné que dans notre cas Longery le manteau cérébral n'était comparativement guère plus développé que chez les poissons ou les batraciens, on aurait pu s'attendre à ne pas trouver de capsule interne dans les ganglions de la base. Or il n'en est rien. La capsule interne est facilement reconnaissable, au moins dans ses segments antérieur et postérieur, et conlient dans la région thalamiqne de nombreuses fibres myélinisées qui proviennent toutes du thalamus , se dirigent vers l'écorce cérébrale (^qu'elles n'ont pu atteindre) et représentent le système des fibres de projection thalatno-corticales . Par une dissection infiniment plus délt'cate que n'aurait pu le faire n'importe quelle lésion pathologique ou expérimentale, ce cas démontre donc l'existence de fibres thalamo-corticales dans les segments antérieur et postérieur de la capsule interne. Etant donnés les résultats fournis par l'étude des dégénérescences secondaires, nous pouvons donc affirmer que les segments antérieur et postérieur de la capsule interne (et il en est certainement de même des segments rétro et sous-lenticulaires) contiennent à la fois des fibres corticothalamiques et des fibres thalamo -corticales. Mais ce cas montre en outre : 1° que les fibres thalamo-corticales sont des fibres ascendantes, qu'elles n'appartiennent qu'à la région thalamiqne de la capsule interne; 2° que ni le thalamus, ni le corps strié n'envoient de fibres descendantes dans la capsule interne, et que la région sous-thalamique de la capsule interne, le pied du pédoncule cérébral, Vétage antérieur de la protubérance et la pi/ramide bulbaire sont exclusivement formés par des fibres descendantes d'origine corticale.

Ce sont là des résultats auxquels nous avait déjà conduits l'étude des dégénérescences secondaires.

Cas Long-ery. — (Fig. 197 à 212). Hydrocéphale avec malformation cérébrale, mort à lage de 2 mois et demi. (Voy. J. DÉiERiNEetE. Long, Soc.Biol. 1898, et Long, Th. Paris, 1899.)

Enfant naturel, du sexe masculin, né à terme d'une mère ayant eu un autre enfant bien conformé, mais mort actuellement. Depuis sa naissance on ne l'a jamais vu faire un seul mouvement, ni des bras, ni des jambes. Il restait immobile, en état de contracture des quatre membres et ne criait que rarement. La circonférence de la tête était de oO centimètres. Nous n'avons pu avoir d'autres renseignements cliniques sur cet enfant dont l'encéphale nous fut remis parle D'' Long.

Le cerveau de cet hydrocéphale n'est qu'une vaste vésicule remplie de liquide céphalo-rachidien mais ayant conservé la forme générale du cerveau normal. Il existe une faux du cerveau, une profonde scissure interhémisphérique et à la face inférieure de chaque hémisphère on distingue un lohe frontal et un lobe sphéno-occipital séparés l'un de l'autre par une scissure de Sylvius très accentuée.

Il n'existe de circonvolutions cérébrales véritables que dans des régions très limitées de la face inféro-interne des deux hémisphères (Fig. 199 et 200). A droite, les deux tiers postérieurs du lobe sphénoïdal sont développés et l'on distingue en particulier la circonvolution de llûppocampe avec la partie adjacente des lobules fusiforme et lingual, et à la face interne la circonvolution du corps calleux développée dans ses trois quarts postérieurs (Fig. 200). A. gauche, les circonvolutions cérébrales développées sont plus nombreuses et on reconnaît une face interne, une face inférieure et une pointe occipitales, la circonvolution de l'hippocampe avec son crochet et la partie adjacente du lobule fusiforme, les scissures collatérales et calcarine. Les circonvolutions développées sont limitées

par un bord toujours nettement accusé, parfois même très saillant suivant que la ligne d'arrêt des circonvolutions correspond à une crête de circonvolution ou à une profondeur de sillon. Il est particulièrement accentué au niveau de l'extrémité antérieure de la circonvolution du corps calleux gauche et le long du bord externe du lobule fusiforme droit. Tout le reste du manteau cérébral, — à savoir : la convexité tout entière et la face interne des deux hémisphères (à l'exception des trois quarts postérieurs de la première circonvolution limbique gauche et de la moitié inférieure du cuneus droit), la face inférieure du lobe frontal, la pointe temporale, — se réduit à une membrane G

FiG. 197 et J98. — Cas Longery. Topographie des régions agénésiées du manteau cérébral chez un hydrocéphale avec malformation céi'ébrale mort à l'âge de deux mois et demi.

Les circonvolutions cérébrales ne sont développées que dans les zones blanches des schémas; au niveau des régions teintées, l'écorce cérébrale était réduite à une mince membrane translucide recouverte par la pie-mère et ses arborisations vasculaires.

lisse, mince, translucide, mesurant à peine i millimètre et demi d'épaisseur et recouverte par la pie-mère et le feuillet arachnoïdien. Cette membrane se déchire et se plisse avec la plus grande facilité en laissant échapper le liquide céphalo-rachidien, néanmoins il est toujours facile de suivre à sa surface, et en particulier dans la région ■de l'insula et de la pointe temporale, les arborisations vasculaires des différentes branches de l'artère sylvienne (Fig. 199).

A la base du cerveau (Fig. 199) on distingue un losange opto-pcdonculaire bien développé et on reconnaît les tubercules tnamiUaires, Vinfundibulum, l'espace interpédonculaire. Les pédoncules cérébraux sont peu saillants et grisâtres, il en est de même des

Cas Lougery. Maltorniation cérébrale :

Agéncsio du manteau cérébral, de son système do fibres do projection ctdu septum lucidum. Absence complète de fibres longitudinales dans la région sousoptique de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral.

Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence des pyramides antérieures du bulbe.

Agénésie du corps calleux. Développement normal du rhinencéphale et du trigone cérébral. Démonstration de l'existence d'un système de fibres thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thala- „ T- ' 1 1 1 1 ' 1 T Af - r ,1 . miques etstrio-sous-

FiG. 199. — Cas Longery. L encéphale (liyarocepnalie avec malformation cérébrale thaïamiques. et agénésie du manteau cérébral) vu par sa face inférieure. Remarquer à la face antérieure du bulbe Tabsence des pyramides et le méplat interolivaire. L'écorce cérébrale n'est développée que dans la région teintée en gris. (Dessin fait d'après une photographie.)

FiG. 200. — Cas Longery. L'encéphale vu par sa face supérieure après déchirure de la mince membrane qui limite le ventricule latéral. Remarquer la situation du trigone entre les ganglions de la base, l'éperon saillant formé par le fond de la scissure de Sylvius et celui constitué par le fond de la scissure interhémisphérique et la première circonvolution limbique gauche. (D'après une photographie.)

Cas LoDgcry. Mallormation cérébrale.

AfTênésie du manteau cérébral, de son S3"stènîe de libres de projection et du septum lucidum. Absence complète de fibres longitudinales dans la région sousopliquc de lacapsule interne et le pied du pédoncule cérébral.

Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence des pyramides antérieures du bulbe.

.\génésie du corps calleux. Développemont normal du rhincncépliale et du trigone cérébral. Démonstration de l'existence d'un système de fibres thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamiques et strio-sousthalamiques.

bandelettes et du cldasina des nerfs optiques. L'espace perforé antérieur esl normal et limité en avant par un bourrelet saillant qui correspond au pli falciforme de l'insula, au bord postérieur du lobe frontal et au trigone olfactif et qui se prolonge en avant en nnpédoncide olfactif couil. pédicule et creux. Le bulbe olfactif a été arraché des deux côtés, un stylet introduit dans le canal du pédoncule olfactif conduit dans la cavité du ventricule latéral.

Le cervelet parait normal comme la protubérance (Fig. 199); à la face antérieure du bulbe les pyramides font défaut et les olives bulbaires très saillantes sont séparées l'une de l'autre par un méplat médian qui loge le tronc basilaire. Tous les nerfs crâniens sont développés.

Lorsque par une déchirure de la membrane on pénètre dans la cavité de la vésicule cérébrale (.Fig. 200), on constate que les deux hémisphères possèdent une cavité ventriculaire unique, étranglée en bissac sur la ligne médiane par la scissure interhémisphérique, mais dont les deux moitiés communiquent largement entre elles

'ot ■?sph.

Fig. 201. — Figure schématique du cas Longery. La cavité ventriculaire unique (VI), étranglée en bissac sur la ligne médiane par la scissure interhémisphérique isih), entoure les ganglions de la base et les sépare du fond de la scissure de Sylvius (SS). Remarquer la situation du corps du trigone (Tg) entre les deux couches optiques (Tb) et la face intraventriculaire du novau lenticulaire.

L'étranglement est limité en haut et eu arrière par la face ventriculaire de la première circonvolution limbique, en avant par un repli falciforme saillant, correspondant au fond de la partie antérieure de la scissure interbémisphérique et en bas par le corps du trigone.

La paroi inférieure de la cavité ventriculaire présente : sur la ligne médiane, le corps du trigone, formation triangulaire bordée par les plexus choroïdes du ventricule latér a unique ; de chaque côté, une saillie ovo'ide, irrégulièrement bosselée, du volume d'un œuf de pigeon, à surface finement réticulée et qui correspond aux ganglions de la base du cerveau (corps opto-striés). Plus en dehors et en arrière, on trouve la face interne ventriculaire des circonvolutions de la région sphéno-occipitale correspondant à gauche au plancher, à droite au plancher et à la paroi interne du prolongement sphéno-occipital de cette vaste cavité ventriculaire. A la partie antérieure des corps opto-striés, il existe de chaque côté un repli falciforme saillant dans la cavité ventriculaire et formé par le fond de la scissure de Sylvius.

Les coupes vertico-transversales (Fig. 202 et suiv.) montrent que les corps opto-striés sont tapissés par une membrane épendymaire très épaisse, qui se réfléchit sur la face

■Vi

Ife.

K^si, ,KiCM; ^

Tga

ima.

FiG. 202. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale passant parle corps strié (noyau caudé (NC) et noyau lenticulaire NL3,NL2,NLi) et le segment antérieur de la capsule interne (Gia). Ce dernier contient un très grand nombre de fibres thalamo -corticales qui s'épanouissent dans l'épaisse membrane épendymaire (Ep). Cette série de coupes vertico-transversales est légèrement oblique, la moitié gauche de la figure intéresse un plan plus postérieur que la moi lié droite. Méthode de Weigert-Pal. 5/2 grandeur nature.

Cia -uv

' Strz Cip

: ÎTCCip ïElJ

Al ' P CM

FiG. 203. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale passant : à droite, par la partie antérieure de la couche optique (Th) et du segment postérieur de la capsule interne (Cip) ; à gauche, par la partie moyenne du thalamus et du segment postérieur de la capsule interne (Cip), par le corps de Luys (CL) et la partie antérieure du pied du pédoncule cérébral. Remarquer le grand nombre de fibres thalamo-corticales, leurs connexions avec la couche optique et leur épanouissement dans la membrane épendymaire qui recouvre le noyau caudé et le putamen. Méthode de Weigert-Pal. o/2 grandeur nature.

Ltz

CL ITL2

'îTLi

FiG. 204. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale passant à droite par le pédoncule cérébral (P), le noyau amygdalien (NA), le corps de Luys (CL), la partie moyenne du thalamus (Th) et du segment postérieur de la capsule interne (Cip), et à droite, par la partie postérieure du corps strié (NL3) et la corne d'Ammon (CA). Les fibres thalamo-corticales, très nombreuses à droite, ont presque disparu à gauche.

Ke Tlcl-

ÇipïîLj

.■ ' p .Lu . , j

;RC ;ci- 'cip "SL

VspTi

FiG. 203. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale passant par le pédoncule cérébral (Pj, les noyaux rouges (iS'R), la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne (Cip), et le corps de Luys (CL) à droite, et par la partie postérieure de la couche optique à gauche. Méthode de Weigert-Pal. S/2 grandeur nature.

XuT

si"h

^^ Oh. 71

Plclx

TIl

FiG. 206. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale passant par les noyaux rouges (NR), le ganglion de l'habenula (Gh), le faisceau rétroflexe (FM), le pied du pédoncule (P), le centre médian de Luys (iNm) et la partie postérieure du thalamus (Th). Mélliode de "NVeigert-Pal. 5/2 grandeur nature.

Cas Longery. Malformation cércbralo.

Agénôsicduniantouu cérébral, do son système do libres do projection et du scptum lucidum. Absence complète do Hbrns longitudinales dans la région sous-optiquo do la capsulo interne ei le pied du pédoncule cérébral. Absence do la voie pédonculairo dans un trajet protubéranticl, bulbaire et médullaire.

Absence des pyramides antérieures du bulbe, Agénésie du corps calleux. Développement normal du rhinencéphale et du trigono cérébral. Démonstration de l'existence d'un système do libres thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamiques et strio-sousthalamiqucs.

Th. Hm.

PlcTi

P FiG 207. — Cas Longery. Coupe vertico-transversale du pédoncule cérébral passant par la partie postérieure du thalamus et du corps du trigone, et sectionnant le ganglion de l'habenula (Gh), la commissure postérieure (cop), les noyaux rouges (NR), le ruban de Reil médian (Rm). La partie postérieure du thalamus (Th) est une masse informe contenant un assez dense feutrage de fibres myélinisées. Le pied du pédoncule ne contient pas la moindre fibre.