TOME II

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ventriculaire des circonvolutions sphéuo-occipilales et forme à elle seule (soutenue par la pie-mère) la partie membraneuse des hémisphères. 11 résulte de cette disposition que le rebord des circonvolutions développées paraît moins saillant vu de la cavité ventriculaire que de l'extérieur. Dans toute la région de la convexité et de la face interne des hémisphères, cette membrane est mince, bien que d'épaisseur variable suivant les régions, et présente un aspect finement grenu.

Le corps calleux fait complètement défaut. Le septum luciilum n'est développé que dans sa partie inférieure et antérieure, celle qui contient le ganglion de la cloison; il se présente sous l'aspect d'une petite lame verticale étendue du trigone au repli falciforme médian qui fait saillie dans la cavité ventriculaire unique et qui correspond

au fond de la scissure interhémisphérique.

Pour la facilité de l'étude, on peut reporter sur un schéma les parties développées et agénésiées de cet hydrocéphale, on obtient alors la figure 201. .

Le cerveau antérieur de cet hydrocéphale ne dépasse pas le stade de développement d'un cerveau de poisson osseux ou de reptile : le manteau est réduit en grande partie à une mince lamelle dépourvue de fibres de projection, d'association et de commissure, et sans connexioii aucune avec les ganglions de la base. L'écorce du rhinencéphale (circonvolution de l'hippocampe, partie postérieure de la.

première circonvolution limbiqne, corne d'Ammon, circonvolution godronnée), est par contre bien développée; ses fibres se rendent dans le trigone cérébral mais ne sont pas encore myélinisées ; sur les coupes traitées au carmin on peut néanmoins suivre avec facilité les cylindres-axes, soit dans le pilier postérieur, soit dans le corps ou les piliers antérieurs.

L'indépendance complète des ganglions de la base d'avec le manteau cérébral nous indique que cette malformation remonte aux premiers stades de la vie embryonnaire avant la soudure du manteau aux corps opto-striés, laquelle s'effectue vraisemblablement vers le 2° mois de la vie intra-utérine. Ce cas, dans lequel tout le contingent des fibres corticales fait défaut, est donc de première importance pour étudier le système de fibres qui prennent leur origine ou se terminent dans les corps opto-striés.

Les ganglions de la base et la partie adjacente de l'écorce cérébrale ont été débités en coupes vertico-trunsversales sériées (Fig. 202 à 207). L'étude de ces coupes montre :

1° Que la voie pédonculaire, c'est-à-dire les fibres de projection cortico-protubérantielles, cortico-bulbaires et cortico-médullaires, fait complètement défaut; le pied du pédoncule cérébral (Fig. 202 à 207) et l'étage antérieur de la protubérance (Fig. 208 et 209) ne contiennent aucune fibre verticale ; les pyramides antérieures du bulbe font complètement défaut et de chaque côté du sillon médian a ntérieur du bulbe on ne trouve que les petits noyaux arqués appliqués sur l'olive bulbaire (Narc, Fig. 210). Dans la région bulbaire inférieure, au niveau de Ventre-croisement piniforme (xpin, Fig. 2U),

TPoa ..

Fp op' Po Fig. 208. — Cas Longery. Coupe passant parles tubercules quadrijumeaux antérieurs (Qa), la partie supérieure de la protubérance (Po), et l'entre-croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs (Pcs). Agénésie complète de la voie pédonculaire. Méthode de Weigert-Pal. 3/1 grandeur nature.

on trouve, de chaque C(5té du sillon médian antérieur, une légère saillie dépourvue de libres à myéline, traversée et entourée par des libres arciformes myélinisées et qui occupe la place de la pyramide arrêtée dans son développement. Dans la moelle cervicale (Fig. 212) il existe des zones presque complètement dépourvues de fibres à myéline dans les régions correspondant aux faisceaux pyramidaux directs et croisés, c'està-dire le long du sillon médian antérieur et à la partie postérieure du cordon latéral. La partie périphérique du cordon antéro-latéral parait également moins riche en fibres à myéline.

2° Les ganglions de la base du cerveau (Fig. 202 à 207) séparés l'un de l'autre par l'étroite cavité du troisii-me l'enlricule (V3) comprennent à leur partie antéro-externe le corps st)-ié, à leur partie postéro-interne la couche optique '(Th), et à leur partie inféroexferne le noyau amygdalien (NA).

Le corps strié présente un noyau caudé (NC), un putamen (NL3), un glohus pallidus

.Pc S PIp ; IT :

Cas Longci'y. Mallormatiou côréhralo.

Agônésio du manteau cérébral, de son système do libres do projection et du septum luoidum. Absence oomplùto do fibres longitudinales dans la région sous-optiquo de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral.

Absence do la voie pcdonculairo dans son trajet protubérantiel, bulbaire o médullaire. Absence des pyramides antérieures du bulbe. Agénésie du corps calleux. Développement normal du rbinencéphale et du trigone cérébral. Démonstration de l'existcnco d'un système de fibres thalamo - corticales.

Intégrité du syst(>me des radiations striothalamiques et striosous-thalami(|ues.

EinFpop Tr PPoa Po FiG. 209. — Cas Longery. Coupe passant par les tubercules quadrijumeaux postérieurs (Qp), la partie moyenne de la protubérance (Po), l'émergence du trijumeau et les hémisphères cérébelleux. L'étage antérieur de la protubérance ne contient aucune fibre longitudinale. Méthode de Weigert-Pal. 3/1 grandeur nature.

(.NLa, >'Li) de forme et de dimension normales. Le noyau caudé est relié au putamen par de nombreux ponts de substance grise; il en est séparé par les segments antérieurs (Cia, Fig. 202) et postérieur de la capsule interne (Cip, Fig. 203, 204 et 20b) qui contienennt de nombreuses fibres à myéline. Le putamen est intraventriculaire à rencontre de ce que l'on observe dans le cerveau normal et recouvert ainsi que le noyau caudé par une membrane épendymaire (Ep) remarquablement épaisse. La face externe du putamen est irrégulière et bosselée (Fig. 204 et 205), son bord inférieur se continue avec le noyau amygdalien (NA, Fig. 202, 203 et 204). Le globus pallidus est remarquablement développé dans sa partie antérieure (Fig. 202 et 203) et comprend deux et trois segments.

Le système des fibres striées est très bien myélinisé. Les fibres radiées du noyau caudé et du putamen, les lames médullaires du noyau lenticulaire , le feutrage du globus pallidus sont normalement développés. Il en est de même de l'anse lenticulaire (.y, Fig. 202 côté gauche,etFig. 203 côté droit), du faisceau lenticulaire de Forel (Fl,Fg.'20'.i côté gauche, et Fig. 204 côté droit), des fibres strio-luy siennes, du champ de Forel (F, Fig. 204), de la commissure de Meynert (CM, Fig. 202 et 203). Tous ces faisceaux sont

myélinisés, et grâce à l'absence du système des fibres de projection corticale, peuvent être suivis avec facilité dans leur trajet a travers le segment postérieur de la capsule interne.

Le thalamus présente dans ses deux tiers antérieurs un aspect normal; on y dislingue un noyau antérieur (Na,Fig. 203), un noyau interne pauvre en fibres à myéline (Ni, Fig. 204), une lame médullaire interne (Lmi), un noyau externe (Ne) remarquable par sou développement et une zone réticulée (Zr) anormalement large (Fig. 203); on reconnaît en outre le txnia thalami {tlh), le rjanglion de l'habenula (Gh, Fig. 206) avec son faisceau rétrofiexe (FM), le centré médian de Luys (Nm). La partie postérieure du thalamus est par contre une masse informe et on ne reconnaît ni pulvinar distinct, ni corps gennuillé interne ou externe (Fig. 206, 207). Quant à- la partie postérieure et

Crst.

fît.

fpt.-

ÏTarc

F]G. 210. — Cas Longery. Coupe passant par la partie moyenne des olives bulbaires. Agénésie complète des pyramides antérieures du bulbe. Méthode de Weigert-Pal. 7/1 grandeur nature.

ventrale du noyau externe du thalamus (Fig.20o) elle est subdivisée en noyaux aplatis, de dedans en dehors par une série de lames méduUaires^anormales.

La conservation de volume et de forme des deux tiers antérieurs du thalamus a lieu de surprendre de prime abord, lorsqu'on songe à l'atrophie extrême que subit parfois ce ganglion à la suite de lésions corticales destructives, surtout, lorsqu'elles remontent à la première enfance (voy. cas Rivàud, Fig. 143 et cas Pradel, Fig. 67 et 68). Elle tient indubitablement à la présence des nombreuses fibres radiées qui sillonnent le noyau externe du thalamus, traversent en s'enchevètrant la zone réticulée, puis se portent en haut et en dehors, parcourent en fascicules serrés et parallèles les segments antérieurs et postérieurs de la capsule interne, eu passant d'abord entre le thalamus et le globus pallidus (Fig. 204 et 203), puis entre le noyau caudé et le putamen pour s'épanouir en éventail dans l'épaisse membrane épendymaire qui recouvre laface ventriculairedu corps strié. Ces fibres ne peuvent être que des fibres d'or iginethalamique, des fibres thahtmocorlicales, qui, nées des cellules de la couche optique, se dirigent vers la corticalité qu'elles n'ont pu atteindre par suite même de la malformation cérébrale. Elles existent

riBRES DE PROJECTION DE l.'ÉCORCE CÉRÉBRALE.

dans ce cas à l'état de pureté, sans mélange de libres cortico-thalamiques, formant à elles seules les fibres des segments antérieur et postéi'ieur de la capsule interne. Mais elles n'existent que dans la l'égion thalamique de la capsule, on ne les rencontre que dans la moitié supérieure de la capsule interne; la moitié inférieure de la capsule interne, à savoir les régions thalamique inférieure et sous-tlialamique (Fig.204et 20b)

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FiG. 211. — Cas Longery. Coupe passant par la partie inférieure du bulbe au-dessous des olives bulbaires et sectionnant l'entre-croisementpiniforme. Méthode de Weigert Pal. 7/1 grandeur nature.

Cas Longery. Malformation cûrobralo. Agcncsio du manteau côrôbral, do son système do libres do projection et du soptum lucidum. Absonec complète de fibres longitudinales dans la région sons-optiquo de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral.

Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence des pyramides antérieures du bulbe. Agénésie du corps calleux. Développement normal du rhinencéphale et du trigoac cérébral, Démonstration de re.\istence d'un système de fibres thalamo - corticales.

Intégrité du système des radiations striothalamiques et striosous-thalanii(|ues.

sont aussi dépourvues de libres verticales que le pied du pédoncule cérébral, l'étage antérieur de la protubérance et la pyramide bulbaire, et l'on n'y rencontre que le système des fibres strio-sous-thalamiques : anse lenticulaire i AD, faisceau lenticulaire de Foret (Fil, fibres strio-luysiennes qui traversent la capsule interne pour se rendre du corps strié à la région antéro-ventrale du thalamus, au corps de Luys, à la calotte pédonculaire. L'espace occupé dans un cerveau normal par la région sous-thalamique de la capsule interne est envahi sur ce cerveau mal formé par la zona incerta (Zi, Fig. 204 el 203) qui sépare la région ventrale du thalamus du globus pallidus et du corps de Luys.

Le segment rétro-lenticuluire de la capsule interne fait défaut, et dans la partie postérieure du thalamus, qui à l'état normal correspond au pulvinar, on trouve au lieu de fibres radiées de nombreuses fibres à myéline enchevêtrées dans tous les sens et circonscrivant des îlots gris informes (Fig. 206 et 207).

Le faisceau thalamique de Forel (Fth, Fig. 203), lec/ia?np de Forel (F, Fig. 204), la capsw/e du noyau rouge, les radiations de la calotte (RC, Fig. 20o), paraissent normaux. Le noyau rouge (XR, Fig. 203, 206, 206) contient toutefois, dans sa partie supérieure surtout, moins de fibres qu'à l'état normal; peut-être parce que la myélinisation des fibres n'est pas parachevé, peut-être aussi par suite de l'agénésie des fibres cortico-rubriques.

FiG.212. — Cas Longery. Coupe passant par la moelle cervicale supérieure.

Méthode de Weigert-Pal. 7/1 grandeur nature.

Le ruban de Reil médian (Rni) est bien développé et peut être suivi dans son trajet bulbaire (Fig. 211 et 210) protubérantiel (Fig. 209) et pédonculaire (Fig. 208 et 209) jusque dans la partie ventrale du thalamus autour et en dehors du centre médian de Luys.

Le cervelet et ses pidoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur, paraissent normaux. Les fibres protubéranlielles antérieures et postérieures ne sont pas encore complètement mvéliniséeif, et grâce à l'absence de la voie pédonculaire la substance grise antérieure du pont parait plus abondante qu"à l'état normal (Fig. 208, 209). On trouve

Fig. 213. — Cas Richard. Poreneéphalie double avec malformation cérébrale ethydrocéphalie. Face supérieure de l'encéphale. Les lèvres de la profonde scissure interhémisphérique (sih) se sont écartées pendant le durcissement, et l'on aperçoit dans le fond la mince membrane interhémisphérique qui contient à sa partie antérieure un tronc calleux rudimentaire. Les lignes de repère 1,2, 3, 4,5,6, correspondent aux coupes vertico-transversales (Fig. 219 à 22o). D'après une photographie.

tous les éléments constitutifs de la calotte pédonculaire et bulbo-protubérantielle, et la substance grise est abondante comme elle l'est à cet âge chez un enfant normal. '

Cas Richard. — Poreneéphalie double avec malformation cérébrale. (Voy. J. Deje- RiNE et E. Long : Soc. de Biologie, 1898, et Long, Thèse de Paris, 1899. Enfant hydrocéphale de forte constitution et d'aspect robuste. Né à terme ; mort k l'âge de 7 mois. L'encéphale nous fut remis par le D'' Long. Les quelques renseignements cliniques que nous avons pu nous procurer se résument à ceci : L'enfant était en état de contracture des quatre membres, remuait un peu les jambes, assez bien les bras. Tétait bien au biberon ; s'approchait du biberon lorsqu'on le lui présentait; tournait la tête quand on causait près de lui. Ne se salissait pas plus souvent qu'un autre enfant du même âge.

Bien que les circonvolutions cérébrales soient en grande partie développées chez cet

hydrocéphale, il s'agit ici encore d'une malformation cérébrale très analogue à celle du cas Longery et survenue dans les premiers stades de la vie embryonnaire, avant la soudure du manteau cérébral aux corps opfo-striès.

Le cerveau antérieur représente ici encore une vaste vésicule à cavité ventriculaire unique, mais le manteau cérébral, au lieu d'être réduit à une mince membrane translucide, a donné naissance à des circonvolutions cérébrales dans les régions interne supérieure, inférieure, antérieure et postérieure des hémisphères (Fig. 213). Les parties latérales des hémisphères font seules défaut, et à leur place on trouve un vaste orifice iporencéphaitc) qui mesure à peu près les trois quarts de la longueur totale du cerveau

F:g. ^14. — Cas Richard. Face latérale de l'encéphale. La ligne a a indique la direction suivant laquelle les ganglions de la base ont été débitées les coupes horizontales obliques (Fig. 226 à 231). Le cerveau s'est aplati pendant le durcissement de sorte que la partie antérieure, étranglée (Etr) du manteau occupe la face inférieure du cerveau. — FHd, les circonvolutions de la partie inférieure repliée de la face externe de Fhémisphère droit. — GB, ganglions de la base (corps opto-striés). — Hg, les circonvolutions de la face externe de l'hémisphère gauche. — Lor, lobe orhitaire. — Mp, ligne d'insertion de la membrane qui ferme incomplètement la vaste porencéphalie (po)qui, de part en part, fait communiquer le ventricule latéral unique avec l'espace sous-arachnoïdien. — PT, pôle temporal. — Vf, la corne frontale du ventricule latéral.

Cas Richard. Poroncéplialio double avec mallormation cérobralo et hydrocophalio. Absence do soudure du segment supérieur du manteau cérébral aux corps opto- striés.

Agéuésie du scptu'm lucidum. Absence de libres longitudinales dans la région sousoptique de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral à.

l'exception du faisceau géniculé et d'une; partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérétral. Absence do la voie pcdonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaii-e. Absence de la pyramide antérieure du bulbe. Développement des fibres d'association et commissurales du manteau cérébral avec agénésie partielle du tronc du corps calleux. Démonstration de l'existence d'un système de fibres thalamo - corticales.

Intégrité du système des radiations striothalamiques et striosous-tlialaraiques.

el par lequel la cavité ventriculaire unique commmiique largement de chaque côté avec l'espace sous-arachnoïdien (Fig. 214). Ce large orifice est incomplètement fermé par une membrane mince, fenêtrée, doublée de la pie-mère et qui se déchire avec la plus grande facilité.

Les bords de la porencéphalie paraissent de prime abord correspondre à une ligne courbe qui passerait par la deuxième circonvolution frontale, la deuxième circonvolutions pariétale, la partie moyenne du .obe temporal, la partie externe de la circonvolution de l'hippocampe et l'espace perforé antérieur. La perte de substance aurait donc porté sur Tinsula, l'opercule sylvien, la troisième circonvolution frontale, la pointe et les parties antérieure et moyenne du lobe temporal. Elle est, en réalité, beaucoup moins grande (Fig.21o} et n'intéresse que l'insula, une partie de la face profonde de ropercule sylvien, la pointe et la partie antérieure du lobe temporal; les circonvolutions

développées de cet hydrocéphale correspondant assez exactement (moins la pointe temporale toutefois) au manteau cérébral que l'on obtient en pratiquant sur un encéphale normal la coupe dite de Meynert (T. I", Fig. 3, p. 19). Si la perte de substance

FiG. 215. — Régions de la corticalité déiruite par la porencéphalie dans le cas Richard.

sih.

Fig. 216. — Cas Richard. Porencéphalie double avec malformation cérébrale. Face inférieure do l'encéphale. Étranglement de la partie antérieure du manteau cérébral (Etr), absence des pyramides antérieures du bulbe. — Mp, bord d'insertion de la membrane qui ferme incomplètement la vaste porencéphalie (po).

paraît si étendue, cela tient à ce que la substance blanche du centre ovale est excessivement réduite et à ce que l'écorce de la convexité se replie^sur elle-même au niveau des bords de la porencéphalie. La membrane (ou ses débris) qui ferme incomplètement ce vaste orifice recouvre, en outre, la partie repliée de l'écorce et la masque en

partie avant de tapisser la cavité veniriculaire. (Yoy. Fig. 222 à 227, 229 et 230.) Cette disposition n'existe pas dans la région occipitale où l'on distingue une pointe, une face interne, une face inférieure et une face externe ou convexe, mais elle se retrouve dans la région pariéto-temporale où Técorce du gyrus supramarginalis, de la partie adjacente de l'opercule pariétal et de l'opercule temporal se replie en dedans et s'applique sur celle du lobe pariétal pour limiter la porencéphalie en arrière.

Col hydrocéphale possède une scissure interhémisphérique profonde (Fig.213)et une faux du cerveau bien développée. Le manteau s'étrangle à l'extrémité antérieure ou frontale des hémisphères, la scissure interhémisphérique devient alors superlîcielle pour redevenir profonde dans la région orbitaire des lobes frontaux (Fig. 216). Par suite de l'aplatissement de la pièce pendant le durcissement, l'étranglement subi par le manteau paraît sur la photographie siéger à la face inférieure des hémisphères (Etr, Fie. 214 et 216); il correspond, en réalité, à l'extrémité frontale du cerveau. En arrière

Cas Richard. Poroncéplialie double avec malformation c(Sr(ibralo et hydroctiphalio. Absonco do soudure du segment supérieur du manteau cérébral aux corps opto- striés.

Agénèsio du scptum lucidum. Absence de fibres longitudinales clans la région sousoptiquo de la capsule interne et le pied du pédonculo cérébral à- 1 exception du faisceau gèniculé et d'une partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérébral. Absence do la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence de la pyramide antérieure du bulbe. Développement des fibres d'association et commissurales du manteau cérébral avec agénésie partielle du tronc du corps calleux. Démonstration deTexistence d'un système de libres thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamiques et strio-sous thalamiques.

FiG.217. — Cas Richard. La paroi inférieure de la cavité ventriculaire commune, après ablation du manteau cérébral. Remarquer la situation du trigone cérébral (Tg) entre les ganglions de la base (GB) et ses connexions en avant avec la partie inférieure, basale du septum lucidum (SI).

de lui, on trouve, en effet, de chaque côté, la région orbitaire du lobe frontal avec son sillon crucial, Vespace perforé antérieur, la circonvolution du crochet, et, sur la ligne médiane, le losange opto-pédonculaire .

Le cervelet paraît normal; la protubérance est petite; les pyramides antérieures du bulbe sont absentes, et il existe ici, comme dans le cas Long, un méplat médian bordé de chaque côté par la saillie des olives (Fig. 216).

A la convexité des hémisphères, on topographie très difficilement les différents sillons et circonvolutions. Les circonvolutions sont larges, flexueuses, unies entre elles par de nombreux plis de passages, et affectent de préférence une direction transversale ; on n'observe pas ici la disposition radiée des circonvolutions si fréquentes dans les porencéphalies peu étendues (Voy. cas 011ier,Fig.237) ou dans les agénésies du corps calleux. Le profond sillon transversal de la partie postérieure de la convexité gauche (Fig. 213) appartient probablement au sillon pariétal transverse; ïa scissure de Rolando serait située un peu plus en avant.

A la face interne des hémisphères, il existe une scissure calloso-mcirginale, inteirompue

par de nombreux plis de passage, mais à direction sagittale manifeste néanmoins. On reconnaît un prœcuneus, une scissure pariéto-occipitale, et à la face inféi-o-interne droite, un sillon collatéral et une scissure calcarine avec un ruban de Vicq d'Azyr très manifeste sur les coupes (Fig. 219). Ici encore, il n'existe donc pas cette disposition radiée des circonvolutions de la face interne des hémisphères signalées par Forel et Onufrowicz, Hochlians, Kaulmann, Zingerle, etc., dans les cas d'agénésie du corps calleux Dans le cas Richard, le tronc du corps callettx est incomplètement développé et n'existe à l'état rudim entaire qu'à la partie antéro-supérieure de la scissure interhémisphérique. Dans la moitié postérieure de la scissure, le tronc du corps calleux fait complètement défaut, et les deux hémisphères sont réunis entre eux par une membrane mince, translucide, qui, de chaque côté, se continue avec la membrane épendymaire

Fig. 218. — Figure schématique du cas Richard. La cavité ventriculaire unique est limitée en haut par le manteau cérébral et la mince membrane qui occupe le fond de la scissure interhémisphérique ; elle est limitée en bas par les ganglions de la base (corps opto-strié), le trigone cérébral et la face latérale duputamen. De chaque côté, elle communique largement avec l'espace sous-arachnoïdien au niveau de la porencéphalie (po).

de la voûte du ventricule latéral unique et qui, en arrière, se réfléchit sur la face supél'ieure, intra-ventriculaire du corps du trigone.

Le plancher de la cavité ventriculaire unique présente, comme dans le casLongery, deux saillies ovoïdes, les ç/anglions de la base ou corps opto-striés séparés l'un de l'autre à leur partie postérieure par le corps du trigone et les plexus choroïdes du ventricule latéral (Fig. 217 et 226), et en avant, par une mince cloison verticale et médiane que les coupes montrent formée par le ganglion du septum lucklum (SI), cloison qui s'étend (Fig. 226) du sommet du corps du trigone à la partie ajitéro-inférieure du noyau caudé où un diverticule inférieur et médian de la cavité |Ventriculaire la sépare de la lame (lih),qui occupe dans la région orbitaire le fond de la scissure interhémisphérique (sih). Ce fait est important à retenir pour l'étude du développement respectif du corps du trigone et du tronc du corps calleux chez l'homme.

Nos deux cas Richard et Longery montrent en outre que, à un certain stade de leur développement, les ganglions de la base, en particulier le putamen, sont intraventriculaires, et que ce n'est que secondairement, après la soudure du manteau cérébral aux ganglions de la base dans la région où la capsule interne se continue avec le

pied de la couronne rayonnante, que le putamen devient extra-vent.riculaire el que l'insula s'applique sur la face externe du putamen.

Étude microscopigiw. — Le manteau cérébral a été débité eu coupes verlico- transversales sériées, les ganglions de la base avec la région orbitaire du lobe frontal et la partie adjacente de la circonvolution de riiippocampe et du lobe temporal, en coupes horizontales obliques sensiblement parallèles à la bandelette optique. Il résulte de l'examen de ces coupes :

1» Que le manteau cérébral de cet hydrocéphale possède une substance blanche qui, bien que réduite, contient néanmoins les trois catégories de fibres normales : fibres d'association, fibres de projection, fibres calleuses ou commissurales. Elles s'épanouissent en éventail dans la crête des circonvolutions, forment la substance blanche non différenciée du centre ovale et se disposent en couches distinctes au voisinage de la cavité ventriculaire.

Dans le lobe occipital on trouve les trois couches concentriques du cerveau normal

•p ac e STip ex-ieiir e

Cas Ricliard. Poronoéphalio double avec malformation cérébrale et liydrocéplialio. Absence do soudure du segment supérieur du manteau cérébral aux corps opto - striés , Agénésie du septum Inoidum. Absence de fibres longitudinales dans la région sousoptique de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral à l'exception du faisceau géniculé et d'une partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérébral. Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence de la pyramide antérieure du bulbe. Développement des fibres d'association et commissurales du manteau cérébral avec agénésic partielle du tronc du corps calleu.x. Démonstration de l'existence d'un système de fibres thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamiques et strio-sousthalamiques.

J ace In£eTie"ux>e

FiG. -219. — Cas Richard. Coupe vertico-transversale du lobe occipital gauche, passant par la ligne de repère 6 de laFig. 213. Méthode de Weigert 2/1 grandeur nature.

(Fig. 219). Le tapetum en dedans (Tap) , avec ses fibres fortement colorées par l'hématosyline, les couches sagittales interne et externe (CSgt) 'en dehors.^ Ces trois couches entourent complètement l'épendyme ventriculaire, mais sont plus épaisses au niveau des parois supérieure et inférieure, et surtout de l'angle externe du ventricule (VI). Elles s'y concentrent encore davantage dans la région pariétale, lorsque la cavité ventriculaire, de triangulaire qu'elle était, devient irrégulièrement quadrilatérale, par suite de la transformation de son bord externe en une véritable face.

Immédiatement en arrière de la porencéphalie (Fig. 220) les trois couches entourent bien encore complètement la cavité ventriculaire (VI), mais les fibres des couches sagittales s'amassent le long de la paroi externe (CSgl) et de l'angle supéro-exlerne (CR) du ventricule, tandis que les fibres calleuses faisant suite au tapetum de la coupe précédente se concentrent autour de l'angle supéro-externe en un faisceau volumineux fortement coloré par l'hématoxyline (Fc). En dedans des fibres calleuses, dans les couches profondes de la membrane épendymaire, on trouve dans le lobe occipital comme, dans toute la convexité de l'hémisphère, une mince couche presque continue de fines fibres, faiblement colorées par l'hématoxyline, particulièrement abondante au niveau de l'angle externe du ventricule et qui appartiennent au faisceau occipito -frontal (OF) (Fig." 220, 221, 222 et 223).

Cas Ricliari-I. Porcnccplialio double avec maitormation cérébrale et hydrocéphalie. Absence de soudure du segment supérieur du maûteau cérébral aux corjts opte -striés.

Airénésie du scptuui lucidum. Absence de titires longitudinales dans la région sousoptique de la capsule interne et le pied du l)édoncnle cérébral à l'exception du faisceau géniculé et d'une partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérébral. Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel. bulbaire et médullaire. Absence de la pyramide antérieure du bul- 1)0. Développement des libres d'association et commissurales du manteau cérél)ral avec agénêsie partielle du troiic du corps calleux. Démonstration de l'existence d'un système do fibres thalaniocorticalcs. Intégrité du système des radiations strio-thalamiqucs et strio-soustbalamiques.

'.Sit

FiG. 220.

T.Sup

F.Esi

lut.

FiG. 221.

FiG. 220 et 221. — Cas Richard. Coupes vertico-lransversales passant, l'une immédiatement en arrière, l'autre au niveau de la porencéphalie {lignes de repère "> et 4 d& la Fig. 213). — CR, couronne rayonnante de la face supéro-exlerne de l'hémisphère.— CSgt, couches sagittales se concentrant le long de la face externe (Fig. 220)-

et de l'angle inféro-exteriie (Eig. 221) du ventricule latéral. — Ec, sections d'îlots corticaux appartenant à l'écorce qui tapisse la paroi postérieure de la porencéphalie. — Ep, épendyme ventriculaire très épais, comme il l'est chez l'enfant. — Fc, le faisceau de libres calleuses situé en dehors du faisceau occipito-frontal autour de l'angle supéro-externe du ventricule latéral. — K, scissure calcarine. — Mp, membrane qui limite la porencéphalie et se continue en dedans avec l'épendyme ventriculaire. — OF, faisceau occipito-frontal. — Sge, substance grise sous-épendymaire. — VI, ventricule latéral. Méthode de Weigert-Pal, 2/1 grandeur nature.

RCc

; Pc «^ ■

pCR

Tp ^-

mil

Fig. 222. Cas Richard. Fragment d'une coupe vertico-transversale du manteau cérébral passant en avant delà ligne de repère 4 de la ligure 213, dans la région de la cavité ventriculaire commune qui correspond à l'état normal au bourrelet du corps calleux. Cette coupe intéresse la circonvolution godromiée (Cg)dans la région où elle se continue avec le tfenia tecta. Le faisceau des fibres calleux (Fc) occupe encore l'angle externe du ventricule, mais commence à se déjeter en dedans et à se réunir à la base des circonvolutions de la face interne de l'hémisphère en un faisceau à direction sagittale, particulièrement manifeste sur la coupe suivante] (Fig. 223). Lefaisceau supérieur (pCR) des fibres de projection contourne en crochet le faisceau des fibres calleuses (Fc) et tapisse sa face supérieure ; il est traversé au voisinage de l'angle supéro-externe du ventricule par les radiations calleuses (RCc) qui proviennent de la partie recourbée du manteau; ces fibres sont situées sur le même plan et présentent la même direction que les fibres de projection et simulent à tort un faisceau d'association anormal reliant les circonvolutions de la face externe du manteau à celles de la face interne. Méthode de Weigert-Pal.

La cavité ventriculaire en s'ouvrant au dehors (Fig. 221), au niveau de la porencéphalie, détruit la face externe dn ventricule, et les fibres des couches différenciées s'amassent en deux tronçons autour des angles supéro-externe et inféro-externe du ventricule. Les fibres calleuses (Fc) entourent l'angle supéro-externe et s'étalent sur la paroi supérieure du ventricule en une couche infiniment plus épaisse que celle des régions pariéto- occipitale, puis se continuent en une très mince couche qui double l'angle interne et la paroi inférieure du ventricule. Les fibres de projection forment deux faisceaux qui affleurent l'épendyme ventriculaire au niveau de la porencéphalie (Fig. 221). Le faisceau supérieur (CR), le plus petit, est l'homologue du segment supérieur pariéto-frontali de la couronne rayonnante ; il entoure en crochet les fibres calleuses et forme au-dessus d'elles une mince couche de fibres à direction transversale. Le faisceau inférieur (CSgt), très volumineux, forme une épaisse couche verticale, homo-

AXATOMIE DES CENTRES NEKVEUX.

logue des segments postérieur et inférieur Je la couronne rayonnante. Ces deux faisceaux sont reliés entre eux par une mince couche de libres qui entoure l'angle interne et la face inférieure du ventricule. Lorsque les cornes occipitales s'ouvrent dans la cavité ventriculaire unique, cette couche disparait et les deux faisceaux sont complètement séparés l'un de l'autre.

Les coupes horizontales obliques montrent (Fig. 229 et 2:j0i que le faisceau inférieur (CSgt) poursuit son trajet antéro-postérieur jusqu'aux ganglions de la base où il se divise en deux parties: l'une longe la paroi externe du putamen, forme une capsule externe rudimentaire et s'épuise dans l'écorce repliée du bord inférieur ou temporal de la porencéphalie ; l'autre, plus volumineuse, se recourbe en dedans, passe entre la queue du noyau caudé et le putamen, forme les segments rétro (Girl) et sous-lenticulaires (Cisl) de la capsule interne et s'irradie dans le pulvinar et la partie ventrale

Fig. 223. — Cas Richard. Fragment d'une coupe vertico- transversale du manteau cérébral passant par la ligne de repère 3 de la Fig. 213.

Cing, cingulum. — Fc, le faisceau des fibres calleuses se concentre à la partie interne de l'hémisphère en un faisceau à direction sagittale, l'homologue du forceps postérieur d'un cerveau normal. — Fp, faisceau des fibres de projection recouvrant le faisceau calleux. — pGR, pied de la couronne rayonnante du faisceau de fibres de projection. — OF, faisceau occipito-frontal. — Li, première circonvolution limbique.

du thalamus (Fig. 228, 229, 230). A son volume et à ses rapports ventriculaires près, il se comporte donc comme les segments postérieur et inférieur de la couronne rayonnante normale qui longent la paroi externe de la corne sphénoïdale avant de se continuer avec les segments rétro et sous-lenticulaires de la capsule interne.

Le faisceau supérieur, très petit, contourne en crochet les fibres calleuses et s'étale à leur surface en formant une minuscule couronne rayonnante qui s'épanouit dans les circonvolutions de la convexité et de la face interne de l'hémisphère et dont le pied aftleure l'épendyme ventriculaire (pGR, Fig. 222 et 223). La plupart de ses libres se portent transversalement de dedans en dehors, et sont sectionnées parallèlement à leur axe sur les coupes vertico-transversales; au niveau du crochet elles sont sectionnées obliquement; au niveau du pied, perpendiculairement à leur axe, ces dernières suivent donc un trajet sagittal bien distinct du trajet normal oblique en bas et en dedans.

Cette couronne rayonnante rudimentaire est traversée comme à l'état normal par un grand nombre de radiations calleuses qui convergent sur l'angle externe et la face supérieure du faisceau calleux (Fc) ; celles qui proviennent du bord externe et de l'écorce

repliée de rhémisphère sont particulièrement nombreuses; elles sont sectionnées parallèlement à leur axe comme les fibres de la couronne rayonnante qui recouvrent le faisceau calleux et sur les coupes un peu épaisses, paraissent ne faire avec elles qu'un seul et même faisceau; les coupes minces, convenablement colorées, montrent qu'elles appartiennent eu réalité à deux faisceaux distincts, et non, comme on pourrait le croire de prime abord, à un long faisceau d'association reliant les circonvolutions de la convexité à celles de la face interne de l'hémisphère (Fig. 222).

Le faisceau supérieur de la couronne rayonnante (GR) conserve cette disposition dans toute l'étendue de la convexité du manteau cérébral. Il diminue seulement d'épaisseur dans la partie moyenne de la convexité, en même temps que le pied s'éloigne des bords de la porencéphalie pour s'enfoncer un peu dans la profondeur, mais le crochet que les fibres de projection décrivent autour des fibres calleuses est très manifeste et facile à suivre sur la plupart des coupes (Fig. 224, 225).

Lorsque l'on s'approche des régions antérieures du manteau, le faisceau supérieur

Fig. 221-. — Cas Richard. Coupe vertico-transversale du manteau cérébral du cas Richard, passant par la ligne de repère 2 de la Fig. 213.

Les fibres du faisceau calleux sagittal (Fc) s'infléchissent en dedans et pénètrent dans la lame membraneuse interhémisphérique qui relie les deux moitiés du manteau cérébral.

Cas Riciiard. Poroiicophalio double avoc malformation corôbralo et hydrocéphalie. Absence do soudure du segment supérieur du manteau cérébral aux corps opf o - striés.

Agèuésie du scptum lucidum. Absence de fibres longitudinales dans la région sousoptique de la capsule interne et le pied du pédoncule cérébral à l'exception du faisceau géniculé et d'une partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérébral. Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence do la pyramide antérieure du bulbe. Développement des fibres d'association et commissurales du manteau cérébral avec agénésie partielle du tro?ic du corps calleux. Démonstration de l'existence d'un système de fil>res thalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamique et strio-sousthalamiques.

de la couronne rayonnante augmente; le crochet contient plus de fibres que précédemment, bien que le pied de la couronne rayonnante reste toujours grêle. Il n'augmente d'épaisseur qu'au voisinage de la partie étranglée du manteau cérébral. En comparant avec soin les coupes vertico-transversales sériées avec les coupes horizontales obliques on se convainc qu'une partie des fibres du pied de la couronne rayonnante franchit l'étranglement, se fusionne avec la couronne rayonnante du lobe orbitaire et pénètre avec elle dans le segment antérieur de la capsule interne .

En résumé les fibres des segments antérieur, postérieur et supérieur de la couronne rayonnante abordent les ganglions de la base en concourant à former les segments antérieurs, rétro et sous -lenticulaire de la capsule interne. Quant aux fibres du segment supérieur de la couronne rayonnante, — comme elles ne peuvent aborder les corps opto-striés à cause de la porencéphalie et de l'absence de soudure des ganglions de la base au centre ovale — elles changent de direction dans la région du pied de la couronne rayonnante, deviennent sagittales et les quelques fibres qui arrivent aux ganglions de la base empruntent la voie des segments antérieur, postérieur ou inférieur de la couronne rayonnante.

Quant aux fibi^es calleuses, elles se déplacent de plus en plus en dedans (Fig. 222) , puis se concentrent en un petit faisceau compact à surface de section ovalaire, à trajet sagittal, qui longe de chaque côté la base de la circonvolution du corps calleux dans la région où le

AMATOMIE DES CENTHES NERVEUX.

bourrelet et le tronc du corps calleux font défaut (Fc, Fig. -iSS). Dans les régions antérieures de l'hémisphère, on voit de chaque côté se détacher du bord interne du faisceau compact des libres qui se portent en dedans (Fig. 223 et 224), pénètrent dans la lamo membraneuse, qui relie dans le fond de la scissure interhémisphérique les deux hémisphères entre eux : elles atteignent, puis dépassent la ligne médiane, s'irradient dans l'hémisphère du côté opposé en constituant un tronc calleux rudimentaire (Ce, Fig. 223). Au fur à mesure que le tronc calleux se constitue, le faisceau sagittal dimi-

FiG. 223. — Cas Richard. Coupe vertico-transversale sectionnant la partie antérieure du manteau cérébral et passant par la ligne de repère 1 de la Fig. 213. La partie inférieure de la coupe intéresse, l'écorce située immédiatement en arrière de la région étranglée du lobe frontal (voy. Fig. 214 et 216).

Le faisceau calleux sagittal a disparu, et dans la lame interhémisphérique, il existe un tronc calleux rudimentaire.

nue, puis disparaît, et dans les régions antérieures du manteau, les fibres calleuses forment une couche transversale mince qui relie les deux hémisphères et s'étend de l'angle externe d'un hémisphère à l'angle externe de l'autre.

Malgré les apparences, cette disposition si spéciale des fibres calleuses s'écarte en réalité très peu du trajet général des fibres calleuses d'un cerveau sain. A l'état normal, les fibres calleuses entourent complètement la corne occipitale d'une couche épaisse, surtout le long des parois supérieure et externe du ventricule, puis elles se concentrent à la partie supéro-interne du carrefour ventriculaire en un faisceau volumineux, ovalaire, à direction sagittale, le forceps majeur ou postérieur du corps calleux ^Fm, Fig. 8, p. 14), dont les fibres après un trajet sagittal plus ou moins court s'inlléchissent en dedans pour former le bourrelet du corps calleux.

Le faisceau sagittal de notre hydrocéphale peut donc être considéré comme l'homo-

Cas Richard, P ronccphalio double avec malformation cél'ôbralo et hydrocéphalie. Absence do soudure du segment, supt^ rieur du manteau cérébral aux corps opto-striés.

Agénésie du septum lucidum. Absence do fibres longitudinales dans la région sousoptique do la capsule interne et lo pied du pédonculo cérébral à l'exception du faisceau géniculé et d'une partie du faisceau interne du pied du pédoncule cérébral. Absence de la voie pédonculaire dans son trajet protubérantiel, bulbaire et médullaire. Absence de la pyramide antérieure du bulbe.

Développement des fibres d'association et commissurales du manteau cérébral avec afiçénésie partielle du tronc du corps calleux. Démonstration de l'existence d'un système de fibres ihalamocorticales. Intégrité du système des radiations strio-thalamiques et strio-sousthalamiques.

FiG.22i5. — Cas Richard. Poreucéphalie double avec malformation cérébrale et hydrocéphalie. Coupe liorizoniale oblique passant par les ganglions de la base et l'écorce du lobe orbitaire.

Cette coupe sectionne le stratum zonale (Strz) et le noyau antérieur (ThNa) de la couche optique, la partie supéi'ieure et antérieure du corps strié, en particulier, la masse commune au noyau caudé (NC) et au putamen (NL3), et la couronne rayonnante du lobe orbitaire (pCR). Le nombre de ces dernières fibres est évidemment disproportionné à la petitesse de ce lobe; les fibres internes, recourbées en arc, appartiennent très vraisemblablement en propre à ce lobe, les fibres externes peuvent être suivies sur les coupes sériées dans le faisceau supérieur de la couronne rayonnantefCR) du manteau cérébral (Fig. 223) ; elles représentent très probablement la voie détournée par laquelle un certain nombre de fibres de la convexité du manteau cérébral arrivent à la capsule interne. Cette coupe sectionne encore la partie antéro-inférieure du segment antérieur (Cia) et la partie antéro-supérieure du segment postérieur de la capsule interne (Cip). Ces segments contiennent un grand nombre de fibres myélinisées qui se continuent avec la couronne rayonnante du lobe orbitaire, ou s'épanouissent dans l'épaisse membrane épendymaire (Ep), dans une région où il existe de nombreux îlots hétérotopiques de substance grise. La partie inférieure, basale du septum lucidum (SI) sépare les deux noyaux caudés, et s'étend du pilier antérieur du trigone (Tge) à la partie inférieure de la tête du noyau caudé un diverticule médian, inférieur ou frontal de la cavité ventriculaire unique (VI) la limite en avant et la sépare de la lame interhémisphérique (lih). Méthode de Weigert-Pal. 2/1 Grandeur nature.