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ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D'UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 404

nous ne faisons qu'une simple constatation. ScHtkrFERDECKER en une série de mémoires a étudié la disposition, le nombre et le volume des noyaux, dans les différents muscles de l’homme et de certains animaux, il à montré la variation de la masse nucléaire suivant les diverses conditions physiologiques. Prenant insiste sur le fait qu'il se produit une multiplication amitotique des noyaux dans toute transformation physiologique ou pathologique. L'étude de sujets d'autre origine serait nécessaire pour savoir si le phénomène est également constant dans les processus tératologiques.

Type B (Fig. 45). — Les malformations sont les mêmes dans leur ensemble; la position et les courbures du péroné varient seules, Le /émur présente au niveau de son extrémité inférieure les modifications déjà vues. Le /ih1a n'est représenté que par un très court segment en tronc de cône. Le péroné,

Fig. 45. — Squelette du type B. — L’articulation du genou est vue par face antérieure.

qui présente avec la capsule articulaire du genou les rapports que nous avons vus en étudiant le type précédent, décrit dans son ensemble une grande courbe à concavité antérieure, interne et légèrement supérieure ; le rayon de la courbe est assez grand

dans les trois quarts supérieurs de l'os, il diminue brusquement dans le quart inférieur. La tête du péroné est dirigée la pointe en arrière et par suite de cette bascule de l'os, la face anatomique externe, celle qui donne origine aux muscles péroniers est dirigée en dedans. À la jonction des trois quarts supérieurs et du quart inférieur du bord postérieur de l'os (bord postérieur anatomique qui ici regarde en avant) on voit les gouttières superposées qui livrent passage aux tendons extenseur commun et péroniers. À partir du point où sont creusées les gouttières on voit la face cutanée de la malléole en continuité avec la face interne (anatomique) du péroné et la face

Fig. 46. — Squelette du type C. Fig. 47. — Squelette du type E. — — Le fémur est vu par sa face Le fémur est vu par sa face antéexterne. rieure (Variété de face dorsale en

haut, le 5° orteil est près du corps).

articulaire de la malléole en continuité avec la face où prennent origine les péroniers latéraux ; la torsion s’est donc produite. L’extrémité inférieure de la malléole est très épaissie sa face cutanée regarde en avant ; les surfaces articulaires . le tarse sont très larges, n’occupant pas seulement la face interne de la malléole mais aussi son bord inférieur épaissi deyenu une véritable face. Par ses surfaces articulaires la malléole repose sur le tarse, s'appuyant sur sa face supérieure, Le

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squelette du pied est très modifié, le calcanéum et l'astragale sont intimement fusionnés /nais is ont leur position normale, c'est-à-dire que leur face plantaire regarde en bas, L’astragale est très réduit, il est toujours difficile et quelquefois impossible de reconnaitre Le corps, le col et la tête, sur certaines pièces l'astragale apparaît comme un simple bord osseux, épais, limitant en dedans la facette articulaire creusée sur la face supérieure et sur la face externe du caleanéum. Le tarse antérieur forme en général un bloc unique ; le pied est fortement enroulé en varus. Le ligament tibio-péronier, et les muscles sont très comparables à ce que nous avons vu en étudiant Le type A.

Fig. 48. — Squelette du type E. — Le fémur est vu par sa face externe. Le rudiment de tibia se porte presque directement en arrière. L’extrémité postérieure du calcanéum est très rapprochée de la face postérieure de larticulation du genou.

Type C (Fig. 46). — Le péroné doit seul retenir l'attention. Il se porte presque directement en arrière en décrivant d’abord une forte courbe à concavité interne, puis au niveau de son tiers inférieur une seconde courbe à concavité externe et antérieure. Toutes les modifications vues dans les deux premiers types se

retrouvent 1c1. à

Type D. -— Ce type ne mérite pas de description spéciale; ce n'est qu’une très légère modification du premier.

Type E (Fig. 47 et 48). — Cette variété est caractérisée essentiellement par la très forte courbure du péroné, dont les deux extrémités sont très rapprochées, de telle sorte que l’apophyse postérieure du calcanéum vient presque au contact de l'extrémité

de l’ébauche du tibia. Le péroné est dirigé presque directement

en arrière, sa tête répond à Ja face antérieure du fémur ou à la face cutanée du condyle externe. La face postérieure de la tête péronière regarde en bas, il en résulte que la face cutanée de la malléole regarde en dedans et que le 5° orteil est celui qui

Fig. 49. — Type E. — Couche superficielle des muscles de la face externe de la cuisse (Variété face dorsale du pied en bas, le gros orteil est près du corps). — 1. Demi-tendineux. — 2. Biceps.

est le plus rapproché du corps. Généralement le squelette du pied, très déformé, n’est pas enroulé en varus. Dans cette variété nous avons vu le plus souvent le ligament tibio-péronier divisé en deux branches à son extrémité inférieure : une allant au péroné, l'autre au corps de l’astragale particulièrement réduit. e

Par suite de la position de la jambe, les muscles. semblent au premier abord présenter un trajet particulièrement compliqué ; en réalité par l'étude du squelette il est très aisé de se rendre compte de ce trajet. Le demi-tendineux (Fig. 49 et 50) passe en dessous puis en dehors de la jambe, l’'embrassant dans une courbe à concavité supérieure pour venir se continuer avec le biceps qui se termine comme chez tous les sujets anormaux.

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Le triceps sural (Fig. 50) s’enroule également au dessous puis en dehors de la jambe, recouvert par le demi-tendineux, recouvrant le plan de l’extenseur commun et des péroniers latéraux.

Fig. 50. — Type E. — Deuxième couche musculaire de la face externe de la cuisse et triceps sural. — 1, Biceps (chef profond). — 2. Biceps (chef superficiel). — 3. Demi-tendineux. — 4. Demi-membraneux. — 5. Grand adducteur. — 6. Jumeaux.

Anomalies des orteils

Ectrodactylie. — Dans les 16 cas où il n'existe que quatre orteils c'est toujours le gros orteil qui manque. En effet l’or-

teil le plus interne possède trois phalanges alors que le gros orteil n’en possède normalement que deux ; de plus il fait suite

à un métatarsien presque aussi long que les deux suivants. La seule modification qui se produise c’est que les tendons qui se fixent normalement sur le gros orteil (jambier antérieur, long péronier latéral) viennent se fixer sur le deuxième orteil. Un fait est intéressant à signaler c’est que l'absence du gros orteil

en

coïncide toujours avec des malformations très prononcées des os du tarse ; dans tous ces cas, le scaphoïde et les cunéiformes constituent un bloc unique, ou même tous les os du tarse sont fusionnés. La face antérieure du bloc scapho-cunéen s'articule avec les deux orteils les plus internes, alors que le cuboïde, lorsqu'il est isolé des autres os, s'articule avec les deux métatarsiens Les plus externes. Dans aucun cas il n’y a d’enclavement de la base du deuxième métatarsien.

Polydactylie. — La polydactylie est relativement fréquente, nous en avons trouvé dix-neuf cas reconnaissables à première vue, de plus la dissection nous a montré qu’elle était plus fréquente, car il n’est pas rare de la voir coexister avec la syndactylie. Comme l’ectrodactylie, la polydactylie coïncide le plus souvent avec des anomalies importantes des os du tarse, fusion-

Fig. 51. — Polydactylie ; il existe 6 orteils et 6 métatarsiens.

nement et déformation de ces os. Toutes les variétés de polydactylie se rencontrent. Dans près de la moitié des cas l’anomalie siège sur les métatarsiens en même temps que sur les phalanges; c'est-à-dire qu'il existe six métatarsiens (Fig. 51). La base