CP PR

Te Vi

ANATOMIE ET MORPHOGÉÈNIE D'UN ECTROMÉLIR HÉRÉDITAIRE 11

à l'extrémité inférieure du rudiment de tibia. Pour eux cette cicatrice est le vestige d’une adhérence amniotique. Enucn (1885) est très affirmatif ; dans un de ses déux cas personnels il s'agissait d’un fœtus encore enveloppé dans l’amnios ; une bride de cinq centimètres de longueur prenait naissance à la face interne de cette membrane, puis allait s'attacher au niveau mème dé la cicatrice. Warrz (1895) dans un cas d'absence bilatérale du tibia, a observé non seulement une cicatrice oblique sur la peau de chacune des jambes, mais de plus au niveau de la malléole externe du pied, qui se trouvait en varus très prononcé, il existait une autre cicatrice répondant à la place du gros orteil qui inanquait. Les auteurs rapprochent ces faits d'une observation de Kinwissox ayant trait à une main hote. Une petite fille atteinte de main bote présentait à la partie inféro-externe de l’avant-bras une cicatrice de 4 centimètres de longueur coupant obliquement le bord externe de l’avant-bras ; la sage-femme qui fit accouchement déclare qu’au moment de la naissance l’enfant présentait une plaie suppurante (?) à l’endroit de cette cicatrice. :

Haupeck (1896), étudiant les cicatrices semblables qui existent dans les cas d’aisence congénitale du péroné, les décrit comme présentant tous les caractères d’une atrophie de la peau, résultant d’une pression exercée de dehors en dedans et non de ceux d’une cicatrice véritable. « La dépression cicatricielle n’est donc pas Le stigmate que iaisserait après elle une fracture intrautérine, plus ou moins compliquée, mais tout simplement la signature d’une adhérence détruite, ou d'une bride amniotique romnpue »:

Bien qu'il ne s'agisse pas d’absénce congénitale du tibia il nous parait intéressant de rappeler ici une observation publiée par Renbu et Gravien (1911). Les auteurs se sont trouvés en présence d'un arrêt de développement du tibia; et on peut se deinander si ce cas n’est pas à rapprocher des anomalies que nous avons trouvées sur des souris présentant une anomalie en apparence unilatérale, bien que le tibia soit plus fortement modifié que sur nos sujets. « L’os est moins long que le péroné qui le dépasse en haut et en bas. L’épiphyse supérieure est normale, là diaphyse notablement diminuée de volume, lépiphyse inférieure.est juste ébauchée, c’est à peine si on aperçoit

le noyau épiphysaire. De plus cette extrémité tibiale ne semble pas articulaire, la mortaise tibio-péronière offre un diastasis marqué et il semble que ce soit l’épiphyse inférieure du péroné qui fonctionnellement remplace le tibia. Le péroné est plus développé que de coutume, sa tête est luxée en dehors, sa diaphyse est plus épaisse que celle du tibia, son épiphyse inférieure dénote un accroissement exceptionnel, son noyau épiphysaire au moins 4 fois plus volumineux que celui du tibia témoigne d’une ostéogénèse en pleine activité. Les deux os présentent une courbure de sens opposé. Ge n’est pas une absence partielle puisque l'os existe en entier avec son épiphyse inférieure ; c'est un développement imparfait qui parait surtout limité à l’extrémité inférieure de l'os. Cette malformation entre manifestement dans le cadre des arrêts de développement du tibia dont elle est le degré minimum. Elle parait très rare, nous n'en avons pas pu retrouver un seul exemple ».

L'absence congénitale du tibia n’est donc pas une malforma-

tion exceptionnelle chez l'homme, puisque 70 cas au moins ont

été publiés. L'’anomalie revêt deux grandes formes, partielle et totale. Dans Le cas d'absence congénitale partielle du tibia, il existe un rudiment d'os représentant dans la presque totalité des cas l'extrémité supérieure (une seule exception). Cette absence partielle du squelette jambier entraine un raccourcissement et une incurvation du membre. Le rudiment de tibia conserve sa direction normale et ses rapports ordinaires avec le fémur par l'intermédiaire d'une articulation du genou profondément modifiée ou à peine touchée suivant les cas. Par contre, sans que l’on puisse invoquer la loi d'Ozuer, le péroné apparaît très différent de ce qu'il est normalement, allongé, épaissi, incurvé. Il ne supplée pas le tibia, sa forme ne lui permettant aucune fonction vicariante, pas plus que ses articulations; malgré l’assertion de certains auteurs il ne s'articule pas avec le fémur, il n'est relié à lui que par de simples tractus fibreux ; son articulation inférieure est très variable sans surfaces permettant des fonctions de suppléance. La polydactylie, la syndactylie sont fréquentes, de même l'ectrodactylie, celle-ci intéressant surtout les rayons digitaux internes. Si la présence d’un tractus fibreux, tenant la place d'un segment déficient du tibia est

CE ET PPT PROMO UPS VPLOSP EURE

die sf nc o < 4 7