ÉTUDE MACROSCOPIQUE
Le terme de sclérose du cœur est de date relativement récente : la cirrhose cardiaque avait été autrefois décrite, dans ses formes extrêmes il est vrai, par les auteurs qui étudiaient les cardites.
L'exemple tiré des cirrhoses hépatiques et des néphrites chroniques entraîna les observateurs qui accordèrent, par analogie, aux scléroses cardiaques une importance excessive et créèrent de toutes pièces une nouvelle entité pathologique, parfaitement artificielle. L'examen méthodique des faits et la plus sage interprétation des lésions ont fait, aujourd'hui, justice des exagérations de la première heure. Nous allons le démontrer.
Et tout d'abord, les scléroses du cœur sont-elles une lésion fréquente? En aucune façon. Sur un nombre considérable d'autopsies de maladies du cœur, valvulaires ou non, il arrivera, quelquefois seulement, de constater des traces de la transformation flbroïde f)artielle du ventricule gauche; encore, le plus souvent, ne s'agira-t-il guère que de quelques tractus blanchâtres perdus dans la masse du myocarde, incapables d'aucune action palhogénique.
Passons, sans plus tarder, en revue les caractères généraux des scléroses du cœur.
Siège. La transformation fibroïde du myocarde occupe, d'une manière presque constante, les parois du ventricule gauche et la cloison inter-ventriculaire. Et même, dans cette localisation, peut-on noter que la moitié inférieure est plus fréquemment touchée que la partie supérieure du cône ventriculaire.
Les plaques de sclérose myocardique sont exceptionnellement rares au niveau du cœur droit et de l'oreillette gauche.
Pour bien reconnaître cette lésion, il faut être habitué aux aspects normaux et ne pas confondre la sclérose interstitielle du cœur avec les apparences normalement fournies, sur les coupes transversales, par les grands espaces et les moyennes travées décrits précédemment.
L'examen attentif d'un cœur sain permet d'éviter toute erreur : le tissu conjonctif qui y accompagne les vaisseaux n'est ni aussi dense, ni aussi nacré.
Coloration. Toute région scléreuse du myocarde est mise en relief, quand elle est visible à, l'œil nu', par sa coloration blanchâtre, son aspect nacré, plus ou moins brillant, déprimé et sec; autant de caractères qui tranchent vivement sur le ton rouge-brun foncé, l'homogénéité et l'aspect terne des couches musculaires qu'on vient d'inciser.
Consistance. Au loucher, la consistance de la région scléreuse diffère sensiblement de celle des masses musculaires environnantes. Deux cas peuvent se présenter. La plaque scléreuse peut être dure, fibroïde, en tout comparable à un tissu de cicatrice : c'est la sclih'osc dure. D'autres fois, les traînées blanchâtres, dépressibles plutôt que déprimées, d'un ton mat, humides, sont plus ou moins jaunâtres ou grisâtres, quelquefois gorgées visiblement de sang (sclérose hémorrhagique de Ziegler) ; leur consistance est beaucoup moindre que celle du tissu musculaire : il s'agit de la sclérose molle, dont nous étudierons ultérieurement les caractères.
Forme. C'est, d'ordinaire, par îlots disséminés que la sclérose procède dans l'intérieur du muscle cardiaque, limitant de cette façon, sur les coupes, des plaques scléreuses, dont la forme est très variable. En général, quand la plaque scléreuse est logée en plein tissu musculaire, elle affecte, coupée en travers, une forme irrégulièrement arrondie, déchiquetée sur ses bords ; ceux-ci enfoncent dans les couches musculaires adjacentes leurs prolongements étoiles, allongés, dont les limites se perdent à l'œil nu et peuvent aller rejoindre des placards voisins. Coupé dans sa longueur, l'îlot scléreux apparaît disposé en tractus fibroïdes parallèles aux faisceaux musculaires adjacents, s'intriquant avec eux à la façon des lames ou intersections aponévrotiques propres à certaines masses musculaires, telles que le grand droit.
Lorsque la plaque de sclérose touche à l'endocarde ou au péricarde, la forme en est extrêmement irrégulière, étalée, souvent même sinueuse. Il faut noter qu'on peut voir dans ces cas, même à l'œil nu, une mince bordure de tissu musculaire respectée, immédiatement sous-jacente à la séreuse. Celte dernière (épicarde ou endocarde, quelquefois l'un et l'autre) est normale ou altérée. Dans ce dernier cas, la bande musculaire sous-séreuse est très souvent partiellement détruite (fig. 13).
La coalescence des placards fibreux peut être telle que la totalité de la paroi ventriculaire est tranformée (plaques scléreuses cohérentes) en une épaisse série de couches fibroïdes, imbriquées les unes au-dessous des autres à l'instar des faisceaux musculaires qu'elles peuvent remplacer complètement. Dans ces conditions, l'atrophie générale de la paroi cardiaque est la règle; elle paraît plus ou moins marquée, suivant l'aire occupée par l'atrophie scléreuse.
Les plaques scléreuses, discrètement semées dans la masse musculaire.
1. Les différences de coloration sont rendues plus nettes encore après immersion du myocarde dans le liquide de Millier ou le formol à 1,30 pour 100.
peuvent s'accompagner d'une hypertrophie variable des couches contractiles et constituer ainsi une variété anatomique de sclérose du cœur, décrite, par Rigal et Juhel-Rénoy, sous le nom de myocardite scléreuse hypertrophique.
La transformation totale de l'épaisseur du ventricule en placards fibreux déterminera au besoin un anévrysme partiel du cœur.
Étendue. On comprend, par ce qui précède, que l'étendue du processus scléreux doit être des plus variables. Circonscrite, la sclérose du cœur peut se caractériser par un seul îlot fibroïde enclavé au milieu d'un cœur normal ou hypertrophié : c'est un accident, que les incisions méthodiques du ventricule gauche mettent parfois en lumière, d'une manière inattendue. D'où le principe, qu'on ne saurait trop recommander, de multiplier les incisions transversales du ventricule gauche ; celles-ci doivent être faites surtout à la face postérieure de l'organe, de manière à entamer autant que possible la cloison inler-ventriculaire et le bord gauche, tout en respectant les orifices préalablement examinés.
Certaines circonscriptions de la sclérose acquièrent, du fait de leur localisation, une réelle importance : c'est ainsi que la transformation fibroïde d'une partie plus ou moins considérable, parfois même de la totalité, de l'un ou des deux piliers musculaires de la valvule mitrale, occasionne une série de désordres (insuffisance valvulaire), capables de déterminer rapidement la mort.
D'autres fois, à la suite d'une endocardite pariétale (presque toujours d'origine fœtale), on découvrira une altération très particulière du ventricule gauche ; surtout bien observée par mon maître Vulpian, elle a été décrite sous le nom de rétrécissement sous-aortiqiie. Cette lésion, très rare à la vérité, se caractérise par la formation d'un anneau fibroïde assez étroit, plus ou moins régulièrement concentrique à l'orifice aortique, au-dessous duquel il circonscrit une boutonnière fibreuse. 11 résulte de cette disposition que les valvules sigmoïdes aortiques, saines ou non, mais suffisantes, semblent s'insérer, non plus sur l'origine de l'aorte, mais sur un bourrelet fibro-musculaire moins large que l'aorte, comme on le trouve normalement à la base du cœur chez certaines espèces animales.
La sclérose circonscrite du cœur se rencontre encore sous forme de placards atrophiques sous-jacents à l'endocarde pariétal. Ordinairement, les colonnes charnues correspondantes sont émaciées, blanchâtres, comme rubanées. La plaque de sclérose peut avoir déformé la face interne du cœur au point de faire disparaître presque totalement toutes les saillies des colonnes charnues, sur une étendue qui peut être très considérable.
L'épaississement fibroïde de l'endocarde recouvrant ces régions atrophiques est pour ainsi dire la règle. Nous cherchert)ns bientôt le mécanisme histologique de ces lésions.
Plus rarement, les plaques scléreuses se localisent au-dessous de l'épicarde : il n'est pas rare de constater à leur niveau un épaississement nacré de
la membrane séreuse, décrit, il y a longtemps, sous le nom de taches laiteuses du péricarde. Enfin, de véritables adhérences péricardiques, d'une consistance et d'une laxité variables, suivant les cas, peuvent recouvrir ces placards atrophiques du myocarde.
On a créé différents noms pour ces difTérentes localisations de la sclérose : la sclérose insulaire désigne plus particulièrement les plaques isolées dans
,11. Sli-
FiG. 13, — Sclérose du coeur.
Coupe d'un fragment du ventricule gauche au voisinage de la pointe du cœur. Le muscle cardiaque, roconnaissable à la disposition anguleuse de ses faisceaux, qui sont vivement colori!*s en noir, apparaît couturé do placards blanchâtres irréguliers, autant do travées fibreuses ayant disséqué les masses
musculaires.
V, cavité du ventricule ; l'endocarde qui la limite à droite et en bas est considérablement épaissi : on voit même, à la partie inférieure et droite de la préparation, une sorte de saillie tibreusc, colonne charnue surmontée d'un caillot adhérant en t à une partie sclérosée de l'endocarde. — c, endocarde pariétal épais ^t fibreux, auquel adhère encore une petite parcelle du caillot thrombosique. — m, m, m, faisceaux musculaires diversement orientés sur la coupe, isolés de leurs congénères par les trousseaux fibreux. — p, péricarde viscéral (épicarde), en continuité directe en ce point avec les placards scléreux du myocarde. — i, i, tissu interstitiel intcr-fasciculaire, considérablement épaissi et fibreux. — s, s, différents aspects des placards scléreux du myocarde. — a, coupe d'une petite artériole normale, logée au centre d'une colonne charnue à peu prés iniacto. — e, endocarde, normal c-imme épaisseur, recouvrant la colonne charnue. (Grossissement 5/1).
l'épaisseur du myocarde ; les scléi'oses sous-emlocarcliqucs et les scléroses sous-épicardiques se définissent d'elles-mêmes, aussi bien que la sclérosa des piliers valvulaires (fig. 11 et 13).
Quand la sclérose pariétale a transformé en une coque fibroïde la totalité de l'épaisseur du ventricule, sur une étendue assez considérable, on la décrit sous le nom d'anévrysnie partiel du cœur, pour peu que la pression sanguine intra-ventriculaire ait déformé la surface générale de l'organe. L'atrophie fibreuse, en esquissant une cavité annexe, peut avoir creusé une véritable poche ectasique en communication facile avec le ventricule.