II. — Ostéites syphilitiques

Les accidents osseux de la syphilis se montrent avec une physionomie différente suivant qu’ils sont rencontrés chez l’adulte ou chez l’enfant.

Nous étudierons donc

A. — Les lésions osseuses de la syphilis chez l'adulte :

B. — Les lésions osseuses de la syphilis chez l'enfant.

A. — Lésions osseuses de la syphilis chez V adulte. — Ces lésions sont connues depuis le XVIe siècle. Il en est fait mention dans les écrits de Yidus Yidius, Fernel, Fallope, Fabrice d’Àquapendentc. Howard et Sandifort ont laissé des dessins des lésions syphilitiques du crâne. Astruc, J.-L. Petit, Hunier donnent des descriptions des altéra, tiens spécifiques du système osseux. A une époque plus rapprochée de nous, ces altérations ont été plus spécialement étudiées par Dufour, Ricord, Gosselin, Virchow, Lancereaux, Cornil et Ranvier.

Los lésions de l’ostéite syphilitique chez l’adulte sont de deux ordres : les unes offrent les caractères anatomiques de l'ostéite simple. C’est 1 ' o stéo-p ér io sti te syphilitique ; elle peut, dans son évolution, amener une production exagérée de tissu osseux, une exosfose. Dans d’autres cas, si l'inflammation est plus intense, elle entraîne la raréfaction du tissu osseux, l'ostéite raréfiante. Les deux processus peuvent, ainsi que nous le verrons, se succéder sur la même partie osseuse. Les autres, au contraire, s'accompagnent de la production du tissu gommeux, qui peut se montrer sous forme d’amas circonscrits ou à l'état diffus.

Les ostéo-périostites simples sont plutôt l'apanage des périodes primitives et secondaires de la syphilis. M. Mauriac a noté des cas où l'ostéite apparaît à une période très rapprochée du début, du 15e au 120e jour après l'infection, quelquefois même avant la roséole.

C'est au tibia, puis au crâne, aux côtes et au maxillaire inférieur que siègent le plus souvent ces exostoses précoces qui peuvent réci-

cliver quelquefois à quelques jours d’intervalle, quelquefois à long ternie (3 ans).

L’ostéite gommeuse appartient aux périodes tardives de la sypliilis.

a.— Ostéo périostite syphilitique simple. — Au point de vue anatomo-pathologique, l'ostéo-périostito syphilitique ne diffère en rien de l'ostéo-périostite traumatique (Gosselin, Lancereaux).

Le gonflement modéré et diffus de la partie superficielle de l’os et du périoste peut, dans certains cas, s'arrêter et rétrocéder; quand l'inflammation persiste plus longtemps, elle détermine la formation de couches osseuses nouvelles situées sous le périoste qui leur a donné naissance. Peu à peu elles se soudent à la diaphyse, continuent à s’ajouter les unes aux autres et déterminent à la surface de l'os un relief, c’est la périostose ou l'exostose.

L'ostéite syphilitique et l'exostose syphilitique ont été rencontrées sur presque tous les os. Les os plats et les os longs y sont également exposés. Les os longs des membres : tibia, fémur, humérus et les os du crâne et de la face en sont le siège le plus fréquent. Les petits os longs des phalanges et les os courts sont pris moins souvent.

D’autres sont plus rarement atteints. Cependant on a décrit la périostite syphilitique de l’orbite (Hutchinson) l’ostéo-périostite syphilitique du sinus maxillaire (Richet), l’ostéo-périostite de la rotule (Howard Marsh), la carie syphilitique de l’os iliaque (Bruck), la carie syphili. tique du rocher (Barie), la carie syphilitique du calcanéum (Meyran). On peut rencontrer plusieurs exostoses existant simultanément sur plusieurs os, exostose du pubis et du fémur (Gillette).

Sur un os long, la diaphyse est plus souvent atteinte que l’épiphyse.

Sur un même os la production nouvelle peut siéger soit sur la faco externe de l’os, ce qui est plus fréquent, exostoses proprement dites ; soit dans l’épaisseur, exostoses parenchymateuses ; soit dans l’intérieur du canal médullaire, cnostoses.

De même, sur les os plats du crâne, elles peuvent se montrer soit à la face externe, soit à la face interne.

Dans la colonne vertébrale, on les trouve quelquefois faisant saillie dans le canal rachidien.

Signalons les exostoses de l’orbite qui peuvent comprimer les organes do cette cavité.

Les exostoses syphilitiques forment une saillie variable, en général moins considérable que celle des exostoses ostéogéniques.

Quelquefois la saillie, au lieu d’être nettement circonscrite, détermine un accroissement du volume total de l’extrémité inférieure d'un os. Telle est Thypérostose du tibia, par exemple. Teile est encore l’hyperostose occupant les deux extrémités osseuses qui constituent une articulation. Elle entraîne alors une déformation qui peut faire croire aune affection articulaire chronique (pseudo-tumeur blanche de Fournier).

Les exostoses et les productions interstitielles de tissu osseux, très fréquentes au niveau des os du crâne, y amènent des déformations considérables et souvent très remarquables. La calotte crânienne épaissie est plus lourde et plus dure qu’à l’état normal. Cet épaississement peut aller jusqu'à un centimètre et plus. La portion écailleuse du temporal, ordinairement si mince, avait, dans un cas qu’il nous a été donné d'observer, 7 à 8 millimètres d’épaisseur. En même temps que cette condensation interstitielle, se remarquent des néoformations osseuses plus ou moins importantes à la face interne et surtout à la face externe des os. Ces faces présentent des aspérités, des bosselures irrégulières et rugueuses, séparées par des dépressions anfractueuses plus ou moins profondes. Il arrive souvent que le périoste, à peu près normal au niveau des saillies, est épaissi et présente une consistance cartilagineuse au niveau des dépressions.

La structure des produits osseux de nouvelle formation est variable suivant leur âge. Au début ils ont une structure spongieuse. C'est alors que sous l'influence du traitement spécifique ils peuvent disparaître. Plus tard, par suite de l'adjonction incessante de nouvelles couches osseuses, ils deviennent compactes, puis finalement éburnés. Quelquefois même les canaux de Havers présentent des dimensions de plus en plus exiguës; la circulation sanguine y est entravée d’abord, puis, dans les cas extrêmes, interrompue. La nécrose en est alors la conséquence.

L'ostéopériostite syphilique, comme toute ostéite, est d'abord raréfiante. Mais cette raréfaction, le plus souvent modérée, est bientôt suivie d'ostéite productive. Parfois, cependant, le processus de l’ostéite raréfiante prédomine; l'os devient friable, se médulliso, se ramollit. Cette forme aboutit presque toujours, après un temps variable, à l'ostéite productive et à l’exostose.

En résumé, l’ostéo-périostile syphilitique simple peut siéger sur toutes les variétés d'os, plus particulièrement sur la diaphyse des os longs et sur les os plats; elle peut porter sur les parties superficielles ou profondes ensemble et séparément ; elle peut dans son évolution être raréfiante, plus souvent productive, et, dans ce cas, l’exostose ou l’hyperostose va parfois jusqu’à l'ébarnation et la nécrose.

b. — Ostéite gommeuse. — Elle est circonscrite ou diffuse.

L’ostéite gommeuse circonscrite est tantôt superficielle, tantôt et moins souvent profonde. De là, les deux variétés admises par M. Cornil, l'ostéo-périostite gommeuse et l'ostéomyélite gommeuse.

Les gommes circonscrites siègent principalement au crâne, soit à la face externe, soit à la face interne, au cubitus, aux côtes, au tibia, au nez, au sternum et à la clavicule.

Si, cliniquement, on les observe souvent, les examens anatomiques sont rares, car elles guérissent dans la grande majorité des cas.

Virchow a étudié les gommes circonscrites des os du crâne. Elles siègent au début, soit sous le périoste épicranien, soit sous la duremère, quelquefois en ces deux points à la fois.

Elles s'avancent sous forme d'un cône dans le tissu osseux dont elles déterminent la raréfaction progressive. Quand la gomme se montre sous le périoste et sous la dure-mère en deux points correspondants, elle peut par son développement amener la perforation de l’os sous la forme de trous nettement arrondis (Vollcmann).

La gomme, de la grosseur d’un pois à une noisette, est rosée à 1a coupe, de consistance plus ou moins ferme suivant la période de son évolution où elle est arrivée.

A une première période, il y a, disent MM. Cornil et Ramier, prolifération de la moelle des os. Les canaux de Llavers et les alvéoles du tissu spongieux sont remplis d'un tissu embryonnaire, les trabécules osseuses s'érodent, s’amincissent et se résorbent.

Au premier degré, c’est donc de l'ostéite.

La lésion continue, les nodules gommeux prennent naissance dans les espaces médullaires agrandis et contenant de la moelle embryonnaire.

Qu’est-ce donc que ces nodules gommeux?

Ce sont des petits îlots irréguliers dans lesquels les cellules centrales sont atrophiées et granuleuses, tandis que les périphériques

présentent les caractères des cellules embryonnaires. On peut y rencontrer de nombreuses cellules géantes (v. pl. IV , fig. 3 et 4).

La ressemblance de structure entre le nodule gommeux et le follicule dit tuberculeux est manifeste.

La différence entre ces deux lésions élémentaires, disent MM. Cornil et Ranvier, consiste en ce que les vaisseaux qui sont à la périphérie des nodules et qui y envoient des cipillaires restent toujours perméables, alors même que le centre du nodule est on dégénérescence; enfin, on n'y rencontrerait pas les bacilles que l'on a décrits récemment dans les follicules tuberculeux.

Ces gommes circonscrites subissent la transformation caséeuse lardacée, puis se résorbent lentement (Virchow) ; à leur place on rencontre une cicatrice étoilée du tissu osseux formée par du tissu fibreux, c'esl la carie sèche syphilitique de Virchow, bien que la lésion n'ait rien de commun avec la carie.

A la périphérie, l’ostéite a donné naissance à des ostéophytes et la dépression peut être entourée d’une couronne plus ou moins régulière de ces productions nouvelles constituant l'exostose circonférencielle.

La transformation fibreuse de la gomme circonscrite est fréquente. Mais le produit gommeux peut évoluer d’une façon différente; spontanément ou sous l'inlluence du traitement, il disparaît quelquefois complètement ; d'autres fois il subit une série de transformations qui le conduisent à la suppuration, à la mortification et à l’expulsion. La réparation peut alors se faire rapidement ou être retardée par une nécrose. Enfin il existe des cas où la gomme sous-périostique passe à l’état do nodosités dures qui persistent indéfiniment (Gosselin).

Les gommes diffuses des os (ostéite diffuse de Lancereaux) se présentent le plus souvent dans les parties sous-cutanées du système osseux et à la voûte palatine.

La production gommeuse se fait à la fois sous le périoste et dans la portion de l’os qu'il recouvre sous forme d’un tissu mou légèrement gélatine ix et rosé d’abord, et qui prend bientôt une consistance plus grande et devient opaque.

Sur une section de l’os pratiquée à ce moment on observe une surface blanchâtre d’aspect caséeux rappelant l’infiltration tuberculeuse des os, et sous le périoste on trouve également une couche pulpeuse, blanchâtre, dans un espace correspondant à la lésion de l'os.

Sur les coupes, le microscope fait reconnaître dans les parties pulpeuses et blanchâtres, sous le périoste et dans l'os, de nombreux nodules gommeux. On peut également reconnaître des cellules géantes (v. PI. III et IV).

Los examens anatomo-pathologiques et histologiques complets d'ostéite gommeuse diffuse ne sont pas nombreux. Nous croyons donc utile de citer ici avec quelques détails l’observation anatomopathologique d’une femme qui a succombé en 1882 dans le service de M. Fournier. Cette observation, très complète au point de vuedes différentes formes d'altérations osseuses dans la syphilis, est consignée en partie dans la thèse de M. Méricamp. L’examen histologique a été pratiqué par M. Leloir. Nos planches III et IV montrent des coupes d'ensemble et de parties isolées provenant de l’extrémité inférieure du radius de cette femme atteinte d’ostéite gommeuse diffuse.

L’humérus gauche de cette malade est notablement épaissi dans sa diaphyse. Le périoste enlevé, l’os présente les caractères de l’ostéite condensante. Sur le bord externe de l’os, à dix centimètres de l'épicondyle, entre le périoste et l'os, on trouve une couche de matière pulpeuse. Lorsqu’on la racle, on constate que le tissu osseux est creusé de vacuoles irrégulières dont quelques-unes pénètrent dans la profondeur.

La face postérieure de l’humérus présente les mêmes cavités arron. ies ou ellipsoïdes ; elles sont très lisses et non rugueuses comme les précédentes, et conduisent comme des tunnels jusque dans son épaisseur.

Dans l'intérieur de l’os, on trouve une cavité de 5 centimètres de haut, irrégulière, envoyant à droite et à gauche de petits prolongements par lesquels elle communique avec les deux groupes de vacuoles superficielles décrites plus haut.

Cette cavité contient une matière pulpeuse jaunâtre, elle est cloisonnée par des bandes de tissu fibreux éparses, à direction longitudinale, dont les fibrilles parcourent les conduits déjà mentionnés pour s'attacher à la face profonde du périoste.

L’extrémité inférieure du radius gauche montre immédiatement audessus de l’épiphyse une cavité de 3 centimètres de haut et de 2 centimètres d’avant en arrière, à prolongements multiples et remplie d’une matière caséeuse, pulpeuse, couleur jaune d'or.

Sur la pièce desséchée, on voit que cette cavité est partagée entrois

cavités secondaires par deux lames de tissu fibreux, l'une dirigée d’avant en arrière, l’autre reliant cette première lame à la paroi inférieure de l’excavation. Le reste de la diaphyse est atteint d’ostéite condensante sans ôburnation; plus liant, la condensation s’atténue, le tissu osseux devient fragile, il se fragmente au moment de la section, nous retrouvons les lésions de l’ostéite raréfiante.

L’examen histologique fait par M. Leloir porte sur les parties périphériques et sur la matière pulpeuse centrale que contenait la cavité de l’extrémité inférieure du radius. Nous avons examiné avec soin ces préparations (v. pl. 111 et IV.)

Une coupe mince passant par le foyer caséeux et l’os ambiant permet d’étudier ces différentes parties : les lésions périphériques, la parlie centrale, la zone intermédiaire.

A la périphérie, l’os présente les lésions de l’ostéite raréfiante, les espaces médullaires, les canaux de Havers sont agrandis et remplis de cellules embryonnaires, les corpuscules osseux s’ouvrent et laissent échapper leurs cellules, à mesure qu’on se rapproche du néoplasme les lamelles osseuses tendent à disparaître et les boyaux remplis de cellules embryonnaires s’ouvrent, ayant subi la dégénérescence caséeuse les uns dans les autres.

C’est par la confluence et l’abouchement de ces hoyaux qu’est formé le néoplasme central.

A un fort grossissement, la partie centrale caséeuse est constituée par des éléments cellulaires très petits subissant la désagrégation moléculaire ou formant par place des blocs d’apparence colloïde.

La partie périphérique est constituée par une quantité de cellules rondes ou fusiformes semées plus ou moins régulièrement dans une substance fondamentale d’apparence fibrillaire. Dans certains points, les cellules embryonnaires se disposent en nodules ( »l . IV , fîg. 4). Dans ces nodules existent quelques cellules géantes peu distinctes.

Les vaisseaux qui pénètrent dans la masse gommeuse sont ou bien relativement sains, ou bien fortement altérés, ce qui est le cas le plus fréquent. Les uns sont obstrués par des cellules endothéliales proliférées et des globules blancs altérés ; leur paroi est sclérosée (v. pl. ///, fuj. 1 et 2), dans d’autres la sclérose des parois est telle que la lumière du vaisseau a disparu.

Dans la zone intermédiaire, le néoplasme se transforme graduelle-

ment en un tissu fibreux dense contenant encore çà et là quelques îlots de cellules embryonnaires altérées (v. pl. III, fuj. 2).

Sur d’autres os appartenant à la même malade, sur l’extrémité inférieure du fémur gauche, par exemple, on peut voir que la lésion osseuse se propage jusqu’au cartilage articulaire; les capsules cartilagineuses sont déformées, détruites ; en plusieurs points les boyaux remplis de cellules embryonnaires résultant de l'ostéite raréfiante et gommeuse, sont en contact avec le cartilage érodé et tendent à s’ouvrir dans la cavité articulaire.

Comment évoluent les gommes diffuses des os?

Elles pourraient disparaître sous l’influence du traitement; plus souvent elles laissent à leur place des pertes de substance , des anfractuosités, témoins- irrécusables de leur existence passée.

D’autres fois l’ostéite que nous avons mentionnée à la périphérie de la lésion peut prendre un développement plus considérable. Des exostoses et des hyperostoses peuvent remplacer les gommes diffuses.

Enfin, la gomme diffuse des os se terminerait dans nombre de cas, par nécrose. Des séquestres auraient été rencontrés parsemés d’alvéoles remplis de matière caséeuse; ces cavités ont probablement contenu autrefois des nodules gommeux, et pour Virchow, c’est là la pathogénie de toute nécrose syphilitique.

Nous venons de dire que l’ostéite productive peut succéder à la gomme osseuse, et nous savons qu’elle peut aller jusqu'à réburnation qui peut elle-même par l’oblitération des canaux de Havers entraîner la nécrose, MM. Corail et Ranvier croient que ce dernier mode pathogénique est fréquent.

Sur le crâne, la nécrose souvent observée peut entraîner la foi-malion de séquestres d'un volume considérable ; sur certains points l’os a disparu dans toute son épaisseur et est remplacé par une lame de tissu fibreux adhérent à la dure-mère. Ces nécroses dos os du crâne sont extrêmement variables de forme et d’étendue. Il existe au musée de l’hôpital Saint-Louis des crânes percés à jour, offrant des pertes de substance érodées, déchiquetées sur les bords. Rien de plus capricieux que leur disposition. Dans certains cas la partie nécrosée mobile est entourée par des ostéophytes sous-périostiques qui l’enchâssent comme un verre de montre. D’autres fois le séquestre n’est qu'en partie mobile. L'os nécrosé peut être entouré par une ma-

tière blanc jaunâtre, molle, gommeuse. D'autres fois il est en contact avec des bourgeons charnus auxquels il adhère. Un certain nombre do ces séquestres sont poreux; d'autres au contraire éburnés. Quelquesuns, extérieurement percés de trous, sont durs et massifs à l'intérieur. En même temps que ces ostéites gommeuses diffuses des os du crâne, on peut rencontrer des adhérences de la dure-mère, des méningites ou encore des abcès du cerveau.

L'ostéite gommeuse des os minces tels que les cornets, la lame perpendiculaire de Uéthmoïde, les os propres du nez, le palatin, peut devenir rapidement suppurante et nécrosique. La rapidité de la nécrose dans ces cas empêche de constater souvent d’une manière évidente la période gommeuse (Gosselin).

Cette localisation a une importance clinique que nous ne pouvons que mentionner, elle amène dans la forme du nez des déformations en encoche caractéristiques. On s'est basé sur ces faits pour admettre une carie syphilitique osseuse qui est, du reste, à peu près généralement rejetée aujourd'hui.

Quoi qu'il eu soit, sur le palais, c’est généralement à la jonction des maxillaires et sur les palatins que se localise la lésion. Aux os du nez, la syphilis s’attaque d’ordinaire à la cloison ; quelquefois, cependant, la tumeur syphilitique peut occuper la paroi externe des narines et proéminer à l'extérieur (Jullien).

Les conséquences les plus importantes de cette affection sont :

1° La nécrose du vomer qui peut se propager aux sinus de l’ethmoïde ; la nécrose de l'unguis, à l’apophyse montante du maxillaire, aux os nasaux.

2° L’hyperostose de voisinage (très fréquente) des cornets et des os propres du nez et la formation de séquestres éburnés.

3° L’affaissement des os propres, qui n'étant plus soutenus par la cloison, basculent en donnant à la base du nez une forme aplatie écrasée.

4° L’obstruction du canal nasal par hyperostose des os qui en forment les parois.

M. Gosselin a signalé une forme tout à fait exceptionnelle d’ostéite syphilitique gommeuse, ostéite à mastic, dont il a rapporté deux exemples. Dans l’un, il s’agit d'une femme de 50 ans syphilitique, chez laquelle il trouva à l’autopsie une matière grise, molle, oxtrê-

mement fétide, ayant la consistance du mastic, entre la dure-mère et les os du crâne. Dans l'autre, avec une nécrose de l'ethmoïde il rencontra dans le sinus maxillaire une sorte de mastic fétide. M. Gosselin regarde ces masses fétides comme des gommes concrétées et altérées par suite de leur contact avec l’air. Il n'y a pas eu d’examen histologique.

Mentionnons en terminant ce qui a trait aux lésions osseuses syphilitiques de l'adulte, certaines modifications qui surviennent dans les doigts à la suite d'ostéite des phalanges. Taylor, en 1871, décrit la dactylite syphilitique. Elle peut siéger sur les os des pieds et des mains. Elle est caractérisée par de la périostite gommeuse, ou des gommes diffuses ; la lésion porte sur l'extrémité inférieure de la pre mière phalange et l'extrémité supérieure de la deuxième, les deux extrémités sont atteintes d’ostéomyelite gommeuse qui amène finalemen t des pertes de subtance telles que le doigt paraît « rentré ».

Dans certains cas, la gomme des doigts amène un état soufflé de l'os, qui rappelle le spina ventosa.

Volkmann décrit une autre forme qui ne serait autre chose que l’osléo périostite syphilitique simple des phalanges.

B. — Lésions de ta syphilis osseuse chez les enfants. — L’étude des lésions de la syphilis osseuse chez les enfants est de date récente. En J8G5, M. Ranvier présente à la Société de Biologie le premier fait do disjonction des épipkyses chez un enfant mort un mois après sa naissance. En 1870, Wegner publie une importante monographie sur ce sujet. Deux ans plus tard, Waldeyer et Kobner, prenant comme base le travail précédent, se livrent à de nouvelles recherches. Depuis 1873, M. Parrot, dans de nombreux mémoires et communications à la Société anatomique, à la Société do Biologie, expose les différentes altérations des os dans la syphilis infantile. Malgré ces importants travaux, certaines obscurités persistent encore dans celte élude. Elles tiennent surtout aux points de contact qui s’établissent à un moment donné de l'évolution do la maladie entre la syphilis et le rachitisme.

M. Lannolongue (en 1881), dans une communication à la Société de Chirurgie, a attiré l’attention sur certaines manifestations osseuses tardives de la syphilis héréditaire ou acquise chez les enfants. Elles consisteraient dans la production d’hyperotoses ou de périostoses plus ou moins étendus, quelquefois énormes aux extrémités des diaphyses

des os longs. L'anatomie pathologique de ces lésions est inconnue et nombre de chirurgiens font des réserves sur leur nature syphilitique.

Avant d’entrer dans l’exposé des lésions, rappelons que les altérations osseuses de la syphilis infantile sont fréquemment rencontrées (10 fois sur 100). Elles occupent les os longs et les os plats. C'est tout d’abord sur les premiers qu’elles ont été décrites par MM. Wegner et Parrot. C'est par les os longs que nous commencerons.

Les lésions, qui ont généralement débuté pendant la période fœtale, peuvent occuper plusieurs os souvent d’une manière symétrique ; on les rencontrerait surtout à l'extrémité inférieure du fémur, l’extrémité inférieure de l’humérus, les épiphyses des os de l’avant-bras, l’épiphyse supérieure du tibia, etc.

M. Parrot admet quatre degrés de la lésion.

Premier degré. — 11 se voit sur les fœtus et sur les enfants qui ont succombé quelques jours après la naissance.

Les os sont plus lourds qu’à l’état normal. Le périoste enlevé, on voit à la surface do l'os des productions ostéophytiques de teinte jaune paille, d’épaisseur variable, qui les couvrent en partie ou en totalité.

Sur une coupe de l'os parallèle à son grand axe, on aperçoit autour de la diapliyse cette couche ostéophytique que l'on distingue toujours à sa couleur maïs, à sa consistance moins dure que celle du reste de l'os et à la direction de ses fibres qui sont perpendiculaires à l’axe. Son épaisseur peut doubler le volume de l'os. Celui-ci paraît dépourvu de canal médullaire. La couche condro -calcaire qui sépare le cartilage du tissu spongieux est plane ou légèrement sinueuse et plus épaisse qu'à l'état normal.

En résumé, productions ostéophytiques denses sous le périoste, couche condro-calcaire qui se trouve entre la diaphyse et l'épiphyse beaucoup plus développée qu'à l’état normal, tels sont les deux faits saillants de ce premier degré.

Deuxième degré. — Les os présentent un peu moins de densité que dans la période précédente. Les couches osseuses nouvelles sont un peu plus poreuses. Ce qui caractérise essentiellement ce degré, c’est une sorte de ramollissement gélatineux de certaines parties de Los. On voit des taches irrégulières jaune cerise ou rouge maïs à l’aspect gélatineux, devenir le point de départ d'un véritable ramollissement de l'os qui est remplacé par une substance rose cerise, trans-

parente, assez semblable pour la consistance une gelée qui serait traversée par des filaments.

Des extrémités de l'os où débute le ramollissement gélatiniforme, la lésion s'étend de proche en proche, d'une part au tissu compacte de la diaphyse, d'autre part à la couche chondro-calcaire qui résiste longtemps grâce à sa densité et à son épaisseur; le travail destructif finit par l'envahir et se propage enfin au cartilage qui, dans les points malades, prend une teinte brunâtre. Sous l'influence des mouvements, l'os malade s'est courbé, brisé ou décollé. De là une irritation nouvelle, franchement inflammatoire cette fois, qui peut aller jusqu'à la formation d’abcès dont le pus fait irruption au dehors ou fuit vers l'articulation voisine.

A ce deuxième degré correspond donc le ramollissement gélatiniforme de l'os et la disjonction de l’épiphyse.

Troisième degré. — Le troisième degré est caractérisé par la médullisation; on retrouve les traces des périodes précédentes, les ostéophytes, les taches maïs d’atrophie gélatiniforme; mais ces lésions ont perdu toute activité formatrice, elles sont stationnaires. Un processus nouveau apparaît : c'est le développement du tissu médullaire qui se substitue peu à peu aux ostéophytes; il pénètre et envahit tout; il s'insinue entre la diaphyse et les ostéophytes, entre les diverses couches qui composent cos ostéophytes, et dans l’épaisseur du tissu compacte de la diaphyse; il forme ainsi de véritables rigoles de moelle rouge traversées çà et là par de minces trabécules ; les lésions sont accentuées surtout à l’extrémité inférieure de l’humérus; c’est là que l'on trouve souvent ce troisième degré de l'affection, qui est rencontré chez des sujets plus âgés que les deux premiers degrés.

Quatrième degré. — Au quatrième degré, le tissu spongoïde apparaît. Il se développe sous le périoste et envahit d’autre part la couche condro-calcaire du cartilage do conjugaison. La lésion se rapproche singulièrement du rachitisme.

La description de M. Wegncr diffère de celle do M. Parrot par certains côtés. Cet auteur n’admet que trois degrés.

Dans un premier degré, au point de jonction de l’épiphyse et de la diaphyse, il a constaté l’existence d'une couche spongio-calcaire de 2 millimètres d'épaisseur, située entre l'os et le cartilage, beaucoup plus développée par conséquent qu'à l’état normal.

La consistance de cette couche anormale est un peu cassante et friable. Au microscope, cette couche spongio-calcaire est formée par une zone de calcification plus étendue du tissu cartilagineux. Des deux côtés, elle se limite par une ligne droite, quelquefois légèrement sinueuse.

Le deuxième degré est caractérisé par l'accentuation des phénomènes précédents. L'infiltration calcaire, plus irrégulière, peut atteindre quatre millimètres d’épaisseur; elle envoie du côté du cartilage des travées calcaires en forme de papilles dont les extrémités arrivent souvent à se réunir. L'incrustation calcaire est surtout très marquée là où abondent les vaisseaux auxquels elle forme de véritables parois calcaires. Ce sont ces parois calcaires qui apparaissent sur une coupe comme des papilles partant de l'os et qui se terminent librement ou se soudent entre elles du côté du cartilage de conjugaison. A cette même période, le périchondre donne naissance à une couche de substance osseuse qu'on ne devrait pas rencontrer si l'os était sain.

Au troisième degré existe un épaississement plus accentué du périoste. A l’union de la diaphyse et de l’épiphyse, la ligne du cartilage, calcaire, dure au toucher, mais de plus en plus friable, se limite par une couche gris jaunâtre, d’aspect purulent, molle, presque liquide, qui entraîne la disjonction de la diaphyse et de l'épiphyse, que le périoste maintient seul au contact.

Au microscope, cette couche intermédiaire est formée d'un tissu de bourgeons charnus, c’est-à-dire constituée par des cellules jeunes et des vaisseaux.

Au-dessous de cette couche se présente le cartilage, dont l’infiltration calcaire est très développée; des cellules cartilagineuses, les unes ont leurs capsules calcifiées, les autres présentent des noyaux ratatinés au milieu de granulations graisseuses.

L'inflammation du périoste s’étend assez souvent sur toute la diaphyse des os longs.

Les trois degrés admis par M. Wagner correspondent, on le voit, en grande partie aux deux premiers degrés de M. Parrot. Ce dernier auteur insiste beaucoup plus sur les productions ostéophytiques sous-périostiques qui marquent les débuts de l’affection.

MM. Waldeyer et Kobner ont ajouté au travail de M. Wegner l’analyse de douze autopsies suivies d'examen microscopique. Un

fait qui a beaucoup frappé ces auteurs, c'est une prolifération active des cellules de carlillage sur la limite de l'ossification. Elles n'ont plus à ce niveau leur aspect normal, mais se présentent sous la forme de petites cellules rondes granuleuses comme on en observe dans les productions syphilitiques. Enfin, la moelle n'a pas son aspect normal, elle présente l’apparence d’un tissu granuleux difficile à caractériser, mais qu’on retrouve dans les altérations syphilitiques des autres organes.

Tandis qu'à l’état normal du tissu médullaire, les cellules d'aspect lymphathique se montrent mêlées de myeloplaxes, ici on ne trouve plus que des cellules rondes, angulaires, fusiformes, reliées entre elles par des prolongements. Le tissu mou formé de cet agrégat de cellules présente la consistance du chalazion, quelquefois même un état semi-liquide se rapprochant du pus, sans que les auteurs aient rencontré du pus véritable. Ce tissu., traité au pinceau, montre les cellules communiquant entre elles par des prolongements. Il en résulte que cette forme de tissu granuleux ressemblerait à des productions gommeuses semi-liquides.

De ce travail il semble ressortir que, pour ces auteurs, les lésions osseuses de la syphilis infantile seraient le résultat de productions embryonnaires et gommeuses, tant sous le périoste qu'entre la diaphyso et le cartilage dia-épiphysaire. Personne, jusqu’ici, en France, n'a essayé, à notre connaissance, de reprendre cette idée, soit pour la confirmer, soit pour la contredire.

En résumé, les lésions osseuses de la syphilis infantile dans les os longs chez les nouveaux-nés ou pendant les premières années de la vie doivent être considérées jusqu’ici comme des altérations de nature irritative, peut-être inflammatoire, et spécifiques, aboutissant à une dystrophie particulière de l’os qui établit entre elles et le rachitisme plus d'une analogie. M. Parrot a bien tracé le parallèle entre le rachitisme et les lésions osseuses de la syphilis infantile. Nous ne pouvons mieux faire, en terminant, que de citer ses propres paroles :

« Le racliitis, dit-il, a trois marques: l’une primordiale et pathognomonique, c'est le tissu spongoïde ; les deux autres secondaires, pouvant se rencontrer dans d'autres affections des os, sont la médullisation et la calcification.

Les os syphilitiques des deux premiers degrés avec leurs ostéophytes

compactes, leur couche condro-calcaire et leur atrophie gélatiniforme, sont l’antipode des os atteints du rachitis.

«Au 3e degré, la prolifération du tissu médullaire et la décalcification sont communes.

«A partir du moment où la décalcification et la médullisation commencent, la ressemblance avec le rachitis s’accuse et la spécificité s’atténue, l'intoxication diminue, la cachexie commune s’accuse. Il y a une sorte de transformisme morbide, d’hybridité pathologique ; la syphilis a appelé en quelque sorte le rachitis, qui d’abord s'est combiné avec elle et l’a ensuite absorbé peu à peu à son profit. )>

Les lésions survenant sous l’influence de la syphilis héréditaire peuvent être rencontrées sur les os plats. Celles des os du crâne, les mieux connues, ont été décrites par M. Parrot. M. Corail les regarde également comme caractéristiques de la syphilis infantile.

Elles consistent en exostoses et en perforations.

Les exostoses se trouvent sur l’os frontal, les pariétaux et l'occipital. Ce sont des mamelons osseux aplatis, dont la circonférence est circulaire et dont la surface présente la forme d’une sphère à grand diamètre. Leur épaisseur, dans la partie la plus saillante, peut atteindre 3 à 4 millimètres et plus. Le bord- se continue insensiblement avec Los normal. Elles sont formées d’un tissu moins résistant, plus mou que le tissu osseux de l’adulte.

A leur niveau, le périoste est épaissi, adhérent, s’arrache difficilement. Leur face externe présente des trous par où passent les vaisseaux, et le tissu fibreux venu du périoste.

L’aspect des coupes diffère suivant qu’elles intéressent le centre ou le bord des exostoses, suivant enfin que l’exostose est ancienne ou récente.

Sur le bord de l’exostose récente, on voit une nouvelle lame osseuse, née du périoste, se séparer de la table externe, suivant un angle aigu. Entre les deux, le tissu conjonctif du périoste envoie des prolongements et des vaisseaux. A mesure qu'on se rapproche du centre, d’autres lamelles de nouvelle formation se montrent, et sans ordre régulier, s’interposent entre la lame externe du diploë et le périoste qu’elles soulèvent. Les espaces médullaires sont remplis de moelle fibreuse très vascularisée, c’est-à-dire de tissu conjonctif fibrillaire contenant des cellules rondes et des cellules allongées. Les vaisseaux

passent au milieu de ce tissu. Une coupe de la partie centrale montre qu'à ce niveau le système des lamelles nouvelles s’unit aux lamelles anciennes pour former un os plat à système de lamelles compliquées.

Dans l’exostose ancienne, la lésion est plus complexe encore. Suides sections perpendiculaires à la surface de l’os, on peut voir : à la périphérie de l’exostose des lamelles minces parallèles à la surface et superposées. Dans les parties centrales, on a une série de lamelles disposées le plus souvent sans ordre bien net, sauf dans le périoste où il y a toujours de petites lamelles minces et parallèles à la surface de l’os.

La clef de cette disposition est donnée par la distribution des vaissaux.En effet, dans ces parties épaisses on voit de grands canaux médullaires pleins de moelle rouge dirigés perpendiculairement à la surface de l’os et qui, du périoste d’où ils naissent et où ils prennent leurs vaisseaux, se rendent dans l’os pour s’y diviser, et les vaisseaux avec eux, en branches horizontales qui s’étendent de chaque côté. Les canaux et les vaisseaux verticaux sont limités par des lamelles osseuses verticales , les branches horizontales qu’ils émettent sont limitées par des lamelles horizontales. Au point de vue de la structure, elles diffèrent des exostoses de l’adulte en ce sens qu’elles sont le plus souvent constituées par un tissu conjonctif fibreux qui parcourt les espaces médullaires. Leur structure est donc comparable à celle de certains ostéophytes de l’adulte.

Dans les cas où la lésion est à son maximum, on voit les fibres de Sharpey et les fibres du tissu conjonctif partir du périoste, puis traverser les cavités médullaires et s’y ramifier. Ces prolongements s’anastomosent avec les fibrilles qui remplissent déjà la cavité. Cos fibrilles enfin s’insèrent sur la lamelle osseuse et se continuent par des fentes jusque dans son épaisseur. Entre cette disposition et le cas où la moelle est normale, on peut trouver tous les degrés. Cette abondance des fibres de Sharpey dans les exostoses tient à ce que leur développement se fait toujours aux dépens du périoste.

Quant au développement des exostoses, on peut, par analogie, admettre qu’il se fait comme celui de l’os normal, mais on ne peut faire que des suppositions. De même leurs modes de terminaison et de guérison sont encore inconnus.

On peut admettre qu’il se produit une ostéite raréfiante qui amène la

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résorption des lamelles osseuses et qui est suivie d'une ossification définitive et d’un retour de la moelle à l’état normal.

Ces exostoses siègent sur les fronteaux et les pariétaux au voisinage du bregma. Elles sont généralement symétriquement disposées, mais peuvent être plus développées d'un côté que de l'autre. Les quatre mamelons sont séparés par des rigoles plus ou moins accusées suivant le développement des exostoses; quelquefois entre ces quatre saillies, une cinquième s’enchâsse, elle se développe sur la membrane bregmatique ossifiée.

Quand les mamelons postérieurs sont accusés, la rigole qui les sépare s'accuse et M. Parrot appelle nati formes les crânes altérés do la sorte.

Le second ordre de lésions que décrit M. Parrot consiste en perforations.

Elles sont constituées par des usures de la face interne du crâne; la lésion, le plus souvent, en reste là. L'usure est plus ou moins profonde, elle siège sur les pariéteaux ou l’occipital. Pans quelques cas rares, elle s'accuse davantage. La table interne, puis la table externe

deviennent poreuses, finissent par disparaître et le périoste, en un point limite, est directement accolé à la dure-mère. Le diamètre de la perforation varie de un millimètre à deux centimètres. Cette dernière dimension est exceptionnelle. En même temps que se fait sur certains points ce travail d’usure, on voit sur d'autres parties du crâne des exostoses se développer.

La perforation peut se combler par développement du tissu osseux.

Enfin, sous le nom de pei foration bregmatique, M. Parrot décrit des arrêts de développement de cette région du crâne, arrêts de développement dont l’action serait due à la syphilis.

Les lésions de la syphilis héréditaire peuvent se trouver aussi sur les côtes, elles présentent la même évolution que sur les autres os, on trouve une dégénération géiatiniforme, dans certains cas il y a production d’abcès. Ces lésions déterminent des fractures transversalement dirigées, étudiées récemment par Pellizzari et Tafani, (de Florence) .