CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES SUR LA CYCLOPIE
On donne le nom de cyclopie , polyphèmie où monopsie , à une monstruosité qui consiste dans la fusion médiane des deux yeux, de telle sorte que le petit monstre représente, sous ce rapport, les cyclopes de la fable. Il n'est même pas impossible que la vue d'un fœtus cyclope ait inspiré aux poêtes grecs l'idée que leur imagination a ensuite si richement exploitée.
Il y a plusieurs degrés dans ce vice de conformation. M. Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, qui a substitué au nom de cyclopie celui de cyclocéphalie, à fait de ces degrés autant de genres, auxquels il a donné des noms particuliers. Voici la classification que j'ai adoptée et exposée dans mes lecons :
1% GENRE. CYyclopie sans fusion des orbites. __ Dans une première vartété, 11 y a simple rapprochement des orbites à la manière des singes américains’ (1). Chaque orbite renferme un œil distinct. Les fosses nasales et le nez sont rudimentaires, en raison du rapprochement des orbites; mais il n’y a point de trompe. |
Dans une seconde variété, bien qu'il n'y ait pas fusion des orbites, le nez est remplacé par une trompe située au-dessus de ces orbites. Dans l’une et l'autre variétés, tantôt les yeux sont parfaitement FÉRPRÉS » tantôt ils sont à l'état rudimentaire d'autres fois ils manquent complètement.
Le genre cyclopie sans fusion des orbites, signalé par Meckel dans un excellent mémoire sur les monstruosités par fusion, a été fort rarement observé et presque toujours sur des animaux. Meckel a rapproché du cas qu'il a observé sur un veau la description suivante d’un monstre humain (2), faite par Éd d'après Isenflamm : Deux sourcils distincts , deux orbites, deux yeux avec leurs paupières closes , une trompe analogue au pénis d'un hfbhé: se terminant parun prépuce un peu ouvert , naissant entre les deux sourcils. Le reste du corps était dans l'état normal: seulement il y avait six doigts aux pieds et aux mains.
2° GENRE. Cyclopie avec fusion des orbites. — C'est la cyclopie proprement dite: les deux orbites sont réunis en une seule cavité médiane et surmontés par une trompé; mais tantôt il y a deux yeux distincts contigus, tantôt les deux yeux sont confondus en un seul Fi médian. De là plusieurs variétés.
1° vartété. Un seul orbite, deux yeux séparés par un ruban cutané. On trouve dans les cabinets de la faculté un monstre double cyclope, qui donne une idée très exacte de ce vice de conformation. Les deux yeux juxtaposés, jamais superposés, sont entourés de quatre paupières , et séparés l’un de l'autre par un ruban cutané, garni de quelques poils. Il y à
(1) D'où le nom de cebocéphale ( xn6os , singe }, qui a été donné à cette variété par M. Isid. Geoffroy Saint-Hilaire. \2) WVov. ac. nat. curios. tom. vin, p. 26.
donc rudiment de séparation des deux orbites : mais ce, rudiment n'existe qu'à l'extérieur : car, à l'intérieur, les deux globes oculaires se touchent immédiatement.
2° variété. Un seul orbite, fusion des deux yeux, qui ne forment plus qu'un globe unique, composé, renfermant les élémens des deux globes oculaires. Ainsi, on trouve deux cornées transparentes, juxtaposées, tantôt continues, tantôt séparées l’une de l’autre par un trait linéaire. L'iris suit la cornée dans sa fusion ou dans sa séparation : il en est de même du cristallin; mais le corps vitré, la rétine et la choroïde, sont ordinairement confondus et ne se distinguent du corps vitré, de la rétine et de la hotsl d'un œil ordinaire que par de plus grandes dimensions.
3° variété. Un seul orbite, un seul œil, dont toutes les parties sont simples ; mais la fusion des deux globes oculaires est encore indiquée par le volume considérable de l'œil unique, qui est ellipsoïide plutôt que sphéroïde , et par la forme ovale et non circulaire de la cornée, de l'iris et du cristallin.
4° variété. L'œil est parfaitement simple, et son volume normal ne trahit nüllement sa double origine : tels étaient les cas représentés pl. 6.
D° variété. L'œil est incomplet et réduit à une sclérotique tapissée par un détritirs noirâtre.
Comme annexes de la cyclopie, je crois devoir parler ici de la cyclopie avec fusion des ‘mächoires, ce qui constitue la cyclopie avec astomie, et de la cyclopie avec pros des appareils RTE ui constitue la cyclopie avec monotie.
3° cenre. Cyclopes astomes. — Dans le plus grand nombre des cas de cyclopie, les màchoires et plus particulièrement les mâchoires supérieures sont courtes, vu l'absence plus ou moins complète des fosses nasales; mais il est d’autres cas de cyclopie dans lesquels l’atrophie porte non-seulement sur la partie supérieure de la face, mais encoresur la partie inférieure, si bien que les mâchoires, devenant rudimentaires, la bouche peut manquer complètement, ce qui constitue l'astomte. Nous appelons cyclopes astomes, c'est-à-dire cyclopes privées de bouche, les monstres cyclopes qui présentent ce vice de conformation.
4° Genre. Cyclopes astomes monotiens. — Dans ce genre, il n'ya pas seulement fusion des yeux, fusion des mâchoires, mais encore fusion des deux appareils auditifs, ce qui constitue la monotie. M. I. Geoffroy Saint-Hilaire a considéré cette monstruosité comme constituant une classe particulière, qu'il a décrite sous le titre d’otocéphalie. 1] est certain que la fusion des deux appareils auditifs peut avoir lieu indépendamment de la cyclopie et de l’astomie ; mais cela est excessivement rare. On pourrait d’ailleurs en faire un genre particulier à Br suite de la cyclopie, sous le titre de monotte.
Quant à la théorie de la cyclopie avec ou sans astomie et monotie, vice de conformation qui consiste essentiellement dans l'atrophie des parties situées sur la ligne médiane avec fusion des parties latérales, il me semble qu'une pression latérale, à laquelle Le fœtus aura été soumis dans les premiers temps de la vie intra-utérine, rend bien mieux compte de cette difformité que la théorie du développement centripète, c'est-à-dire la tendance à la réunion des organes pairs et latéraux, et l'affinité de soi pour soi. L'étude des vices de conformation qu'on rencontre quelquefois en même temps que les fusions latérales du crane, vient à l'appui de cette manière de voir; car on a plusieurs fois trouvé en même temps que la cyclopie, des pieds bots, des hernies rev cest-à-dire le passage des viscères abdominaux dans le thorax, des éventrations , tous effets d'une pression considérable à laquelle le fœtus ou l'embryon aurait été soumis.
La fréquence plus grande de la cyclopie chez les animaux que chez l'homme n'étonnera pas, si l'on considère la prédominance de la face sur le crâne chez les premiers, tandis que les vices de conformatiou du crâne et de l'encéphale sont bien plus fréquens dans l'espèce humaine que chez les animaux. Cette considération est d’une haute importance; elle pourra peut-être donner la clef de la cyclopie : elle “loigne, en outre, d'une manière péremptoire, toute participation de l'imagination de la mère à la Droductill de cette maladie,
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Rhumatisme. — Usure des cartilages articulaires. — Déplacemens consécutifs des doigts.
EXPLICATION DES FIGURES
Les mains représentées planche 1 , xxxiv' livraison, appartenaient à une vieille femme de la Salpétrière , qui mourut d'une maladie étrangère à l’objet qui nous occupe. La plupart des articulations étaient le siège d'altérations plus ou moins considérables, et nommément les articulations scapulo-humérales, les genoux , les coudès, qui semblaient ankylosés, en sorte que cette malheureuse était condamnée à garder le lit dans un état d'immobilité presque complet et à recourir à autrui pour subvenir à ses besoins naturels. La malade attribuait sa maladie à un rhumatisme goutteux dont elle aurait été tourmentée dès sa jeunesse. Cette malade étant morte, Je trouvai toutes les articulations dépourvues de cartilage avec déformation plus ou moins considérable des surfaces articulaires. {/ n'y avait pas d’ankylose ; mais les os étaient maintenus dans l’immobilité par suite de cette déformation des surfaces articulaires et par la rétraction des ligamens.
Voici les particularités que m'ont offertes les mains; car les deux mains avaient été également envahies.
Les figures 1 et 2 représentent la main gauche avant la dissection. Les doigts étaient déplacés en avant sur les métacarpiens : ils étaient mobiles en tous sens.
La figure 3 montre la main droite du même sujet disséquée et vue par la face dorsale. On voit que les extrémités inférieures des os métacarpiens, dépourvues de cartilages et déformées, font une saillie considérable derrière les extrémités supérieures des phalanges qu'elles avaient entièrement abandonnées. On voit, en outre, que les tendons extenseurs ont été déviés de leurdirection normale et rejetés sur l’un ou l'autre côté de l'articulation, ce qui explique pourquoi la malade était pendant sa vie presque complètement privée du mouvement d'extension des doigts. Le déplacement en avant de l'extrémité inférieure de la. première phalange sur la deuxième se voit dans le deuxième et le troisième doigts. vs!
La figure 4 représente l’état des os d’une main appartenant à un autre sujet , affecté de la même maladie et qui m'a paru présenter à son maximum les altérations qui sont la suite de l'usure des surfaces articulaires.
Les os du carpe sont confondus en une masse irrégulière, dans laquelle il est bien difficile de faire la part de chacun de ces os. Les extrémités supérieures des as métacarpiens sont incomplètement soudés au carpe. Dans aucune de ces articulations, il n’existe vestige de cartilage.
Les petites figures groupées autour de la figure 4 représentent celles des phalanges qui offrent l'usure la plus remarquable. J S
ESM'est l'extrémité supérieure du premier métacarpien. EIM' l'extrémité inférieure du même os. | | 5M le cinquième métacarpien, dont l’extrémité inférieure EL est comme vermoulue. IPA la première phalange du deuxième doigt vue antérieurement. | IPP la même phalange du deuxième doigt de l’autre main, vue postérieurement. On voit que l'extrémité inférieure de cette phalange est réduite à un bord mince, au dessus duquel l'os a été perforé. | l'usure s'étendait encore aux deuxièmes et même aux troisièmes phalanges, ainsi qu'on le voit sur les autres figures.
Considerations generales.
L'usure si considérable , l'espèce de vermoulure que présentent les surfaces articulairés de la plupart des articulations des mains, représentées pl. 1, est une conséquence nécessaire de la destruction des cartilages. Cette destruction est elle-même la conséquence de l'affection
rhumatismale ou soutteuse , qui s'est portée sur ces articulations. XXXIV* LIRAISON. î