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et il prend la place qui est remplie d’habitude par le tissu cellulaire adipeux, c’est-à-dire aussi loin que s'étend la sclérose de la peau. La section des mamelles présente le même aspect que celle du bras, avec cette différence qu'il

n'y a pas de limite entre le chorion etle tissu connectif

sous-cutané. Les gaines des vaisseaux sont très minces.

Elles n'existent pas partout, Les cellules sont, pour la

plupart, petites, sans caractères particuliers eten petit nombre. Les papilles sont toutes dépourvues d’orifices vasculaires. Dans la substance glandulaire des deux mamelles, les conduits galactophores sont exigus, noyés dans le tissu sclérosé et contiennent des détritus granuleux. »

Rasmussen, on le voit, a surtout étudié les lésions de la première période de la sclérodermie, la période œdémateuse. Aussi, ses conclusions diffèrent-elles de celles de ses devanciers. [1 leur reproche de n'avoir accordé d’attention qu'à la sclérose cutanée. Il insiste, lui, sur le développement des gaines adénoïdes autour des vaisseaux sanguins, et rapproche la sclérodermie de léléphantiasis, à cause de cette première période. Voici ses conclusions : « Nous croyons qu'ilest convenable de diviser la maladie en deux périodes, dont l’une, la première, est caractérisée par l'infiltration (œdème lymphatique de Virchow) de la peau et du tissu connectif sous-cutané, avec formation de cellules lymphoïdes dans le voisinage des vaisseaux ; la seconde, par la sclérose proprement dite produite par le développement de tissu connectif aux dépens de ces cellules ».

Rasmussen a eu le mérite de bien étudier les deux

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périodes de la sclérodermie. Mais nous n ‘acceptons pas

son rapprochement de la sclérodermie et de l’éléphantiasis. Comme nous le montrerons plus loin, il a eu probablement sous les yeux la périartérite à son début, avec ses noyaux embryonnaires, qui, dans la deuxième période ont fait place au tissu scléreux. Il nes ’agit nullement de stase lymphatique. Signalons en passant, le malade de

Mirault, d'Angers, et l'examen pathologique fait par

Verneuil. Mais il s'agit là d’un cas mal classé qui, à cause de la présence à la base des doigts d’un anneau fibreux les étranglant, en amenant le sphacèle, se rapproche plutôt de l’ainhun que de la sclérodermie.

Rossbach (Archives de Virchow, 1870, t. 50) sur des fragments de peau enlevés à un malade, a retrouvé l’augmentation de pigment signalée par Auspitz ; aussi cherche-t-1l à établir des rapports entre lasclérodermie et la maladie d'Addison.

Ï signale aussi une formation considérable de cellules cornées dans les couches profondes de l'épiderme, et surtout l’hypertrophie des muscles lisses de la peau.

: Füber (Med. Wochenschrift, 1870) note également la pigmentation de la couche de Malpighi, et une grande richesse de cellules jeunes en trainées ou en îlots.

‘Neumann (Trailé des maladies cutanées) n'a pas retrouvé la pigmentation. Il signale des amas de cellules

jeunes dans les couches profondes autour des glandes

sudoripares, ainsi que l'hypertrophie des muscles lisses de la peau.

Hebra (Traité des maladies cutanées) a vu la présence de cellules embryonnaires le long des vaisseaux ; il n’a

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a pas trouvé de pigmentation cellulaire. Il croit à une stase

4 | lymphatique et se rapproche des idées de Rasmussen.

LAN | Tous ces auteurs se sont bornés à l'étude des lésions

cutanées.

Heller, en 1872 (Deutsches Archiv. für Klin.Medecine,

t. 10), trouve dans une autopsie de sclérodermie une obli-

se tération du canal thoracique et vient donner un appui à l'hypothèse de Rasmussen et d'Hebra qui faisaient de la

sclérodermie une sorte d'hypertrophie cutanée par stase

lymphatique, laissant absolument au second plan les lésions vasculaires d’ailleurs à peine signalées jusqu'alors.

La thèse de Lagrange (1873) résume cette première période de l’histoire anatomo-pathologique de la sclérodermie et la complète en y ajoutant la notion des lésions articulaires et osseuses. La sclérodermie à partir de cette époque tend à sortir du domaine de la dermatologie pure pour devenir une affection plus générale (il s’agit surtout des cas de sclérodermie généralisée que nous avons plus particulièrement en vue, dans cette étude).

Il réunit : l'observation présentée par le Prof. Ball, à la Société de biologie, en 1872, et pour laquelle celui-ci avait créé le nom de sclérodactylie, une observation du Prof. Charcot, une autre de Lépine. Dans ces deux dernières, on note de l’atroplie des phalanges ; aucune d’elles n'est accompagnée d'examens anatomo-pathologiques. Avant l'observation personnelle qui fait le principal intérêt de cette thèse, Lagrange rapporte un cas recueilli par MM. Liouville et Ball (1873) où il y avait eu sphacèle d’un doigt de la main gauche et menace du même accident pour un dela main droite ; et des arthropathies existaient

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en même temps. Lagrange sépare ces cas des sclérodernues vraies. Nous ne partageons pas son opinion. On peut très bien rencontrer lesphacèle dans la sclérodermie.

M. Darier nous en a communiqué un autre cas, et M. Bouttier signale dans sa thèse la possibilité de ces accidents.

Dans l'observation personnelle de M. Lagrange, il s'agit d'un cas de sclérodermie généralisée paraissant avoir débuté par de la sclérodactylie.

La face, la langue étaient prises. Il y avait une atrophie considérable des phalanges de l'index gauche et au petit doigt il restait à peine quelques débris de phalanges.

La malade paraîtavoir succombé à une affection aiguë,

infectieuse de la peau : érysipèle rave suivi de sphacèle

qui emporta la malade en 10 jours. A l’autopsie on trouva des noyaux de broncho-pneumonie et une péricardite sèche généralisée. Le foie et les reins étaient gras, ce qui r’arien d'étonnant étant donnée la maladie infectieuse à laquelle la malade venait de succomber. Au niveau de la face dorsale de la main gauche se trouvait une bulle remplie de matière puriforme. Ces lésions inflammatoires ont altéré au point de vue spécial de la sclérodermie la valeur de l'examen histologique de MM. Lagrange et Duret.

Voici, en effet, ce qu'ils constatent :

Au niveau du derme et du tissu conjonctif sous-cutané une prolifération des cellules fixes du tissu avec extravasation de leucocytes ; puis au-dessous, en plein tissu cellulaire sous-cutané, un amas tel de leucocytes, qu'on ne peut plus distinguer ni les cellules adipeuses, ni les

travées qui les séparent ; plus profondément les vaisseaux se retrouvent entourés de cellules embryonnaires, et on observe enfin une irritation très active des couches superficielles du périoste. Puis il termine en insistant sur les analogies que présentent ces lésions avec celles de l’érysi-

pèle qui venaient d’être décrites par Renaut (de Lyon).

Cette ressemblance est bien naturelle, puisque l'affection à laquelle a succombé la malade paraît être un érysipele ambulant ou une lymphangite grave s'en rapprochant beaucoup. On peut lire pour s’en convaincre la page 31 de la thèse de M. Lagrange. Il n’est pas extraordinaire que celui-ci ait vu dans son cas de sclérodermie comme dans l’érysipèle, l’altération vésiculeuse du

.noyau des cellules de la couche de Malpighi. Consé-

quence forcée : il fera de la sclérodermie une inflammation chronique de la peau avec poussées aiguës.

Il nous a paru nécessaire d’insister un peu sur ce point de l'observation de M. Lagrange et d’en faire la critique, pour ne pas attribuer à la sclérodermie des lésions qui n’ont avec elle rien de commun. Le cas de M. Lagrange n’en reste pas moins des plus intéressants, surtout par l'existence de ces atrophies osseuses, aboutissant même à la disparition de certaines phalanges. L'auteur a observé les lésions de l’ostéite raréfiante, la couche de tissu compacte de la périphérie des phalanges ayant complètement disparu. Il note également la prédominance des lésions scléreuses au niveau de la matrice de l’ongle. Quant à la congestion des vaisseaux sanguins, elle n’a rien à voir avec la sclérodermie. L’endartérite n'a pas été constatée.

« L'examen des muscles,-de l'éminence thénar, hypo-