ER

thénar, ainsi que celui des fléchisseurs, n'a démontré aucune altération sur des coupes faites après durcissement à l'acide picrique. La striation transversale était bien nette. » Il a remarqué seulement que la sclérose du chorion de la muqueuse linguale, se prolonge par des travées fibreuses dansla couche musculairede cetorgane, mais uniquement sur une épaisseur de ? à 3 millim.

« La moelle ne présentait rien d'anormal. Les nerfs du bras, à différents endroits de leur trajet, dissociés et examinés à l’état frais, ne nous ont offert aucune lésion appréciable, Il n’y avait pas de multiplication des noyaux de la gaine de Schvann. »

Il ajoute ensuite : « Au petit doigt, nous avons vu, à différents endroits, la gaine d’enveloppe des filets nerveux terminaux, remplie d’amas disséminés de cellules embryonnaires ».

Mais dans ce petit doigt, les lésions inflammatoires étaient des plus vives (Thèse Lagrange, p. 43).

« L'état congestif, l’irritation étaient surtout marqués dans les parties profondes au voisinage du périoste. Dans ces points, les vésicules adipeuses elles-mêmes sont entourées par places de couronnes de cellules embryonnaires. » C’est sur ce seul cas que M. Bouttier affirme l'existence de névrites périphériques dans la sclérodermie. Il dit, en effet: « Les lésions des nerfs périphériques ont été mentionnées spécialement dans le cas de Lagrange, où l’on trouva une névrite périphérique manifeste. Lagrange ne sut pas tirer part de cet examen histologique heureux; il considéra cette inflammation des nerfs comme secondaire à la lésion cutanée

qui était pour lui de nature inflammatoire ». C’est là une affirmation un peu exagérée : la présence de cellules embryonnaires en quelques endroits de la gaine lamelleuse d'un nerf, alors que tout le doigt est le siège d'une inflammation aiguë très vive, ne peut suffire à prouver l'existence d’une névrite périphérique. A plus forteraison paraît-il bizarre d’invoquer une lésion si minime, comme cause des altérations si considérables de cette main, quand tous les autres nerfs examinés de ce membre étaient sains. [1 n’y a donc rien dans cette observation qui permette de croire à l'existence de névrites périphériques.

Nous nous sommes longuement étendu sur les cas de sclérodermie examinés par Lagrange, parce que c'est sur eux que repose en grande partie l'anatomie pathologique de la selérodermie en France. Elle nous a paru prêter à discussiou tant dans certaines de ses parties, que dans l'interprétation qu'on en avait tirée ; nous tenions à en faire un sérieux examen avant de nous engager plus loin.

Avec les faits plus récents, nous allons voir notées des altérations que nous croyons d'une importance capitale, les altérations des vaisseaux de la peau.

Vidal, le premier, leurdonneunrôle considérable (1875). « Ces lésions cutanées tiennent à une asphyxie locale :: l'arrêt de la circulation est le premier fait et le point de départ du processus pathologique. Un exsudat se produit à ce niveau, puis les cellules prolifèrent ainsi que les globules blancs ; ces cellules embryonnaires s'organisent et produisent les unes dn tissu conjonctif, les autres du

in MRRT EN SRE LE DE TedQ CE de PAS RE À ER Er SX QC À CT t SA FN y À A À ll M | SM PET ES PEN PEN Va DIR à MS SRORE

\ tri

é nel à | LR Aents

tissu élastique. Cette prolifération considérable envahit tout le derme, la gaine des vaisseaux et la tunique élas- | tique des artères dont la lumière se trouve notablement 1 rétrécie au point de plisser l'endothélium. De petites | | gangrènes partielles se forment rapidement avec des phlyctènes et des ulcérations. » .

Dans les figures qu’il a fournies au Dictionnaire De- ; chambre (Art. de M. le Prof. Ball, M. Vidal montre : d'une façon très nette l’endartérite oblitérante. Un fait ; important, c'est que ces lésions artérielles sont pour M. Vidal, sous l'influence de troubles du système nerveux vaso-moteur. Ce trouble vaso-moteur amènerait les modifications artérielles signalées plus haut, modifications d'abord purement physiologiques, auxquelles succèdent plus tard des lésions anatomo-pathologiques. M. Vidal n'indique pas que le travail de sclérose dépende directement de l’oblitération artérielle de l’endopériartérite.

En 1883, Babès examinant un cas de Schveinmer, trouva de la diminution du calibre des vaisseaux due à lhypertrophie concentrique des tuniques externe et moyenne. Ces lésions vasculaires ont été retrouvées dans la sclérodermie localisée, la morphée, par les médecins anglais; en particulier, elles ont été consignées par R. Crocker, dans The Lancet de mai 1885.

« Au début, on trouve un grand nombre des vaisseaux du plexus longitudinal superficiel, et les vaisseaux de quelques papilles obstrués par des thrombus, mais le plus fréquemment ce sont les seuls vaisseaux horizontaux. Il en résulte une atrophie d’un certain nombre de

tt ee eu

papilles. Des amas de cellules, leucocytes en apparence, se trouvent autour d'un grand nombre de vaisseaux qu’ils entourent comme d’une gaine et en diminuent la lumière. Plus tard, les lésions sont plus profondes... Les amas cellulaires affectent les vaisseaux profonds et subissent la transformation fibrillaire. Par suite de la rétraction de ce tissu de nouvelle formation, les vaisseaux sont oblitérés. Les points atrophiés, produits par la suppression de l'apport sanguin, sont la base de la zone anémiée, et la zone vasculaire, lilac ring, que limitent les plaques de sclérodermie est due à une fluxion collatérale. »

M. Darier qui a également examiné un cas de morphée, à trouvé une hypertrophie des muscles lisses ; il n’a pas trouvé d'altérations vasculaires ; il anoté seulement, sur quelques points, la présence de cellules embryonnaires autour des vaisseaux. [l n'existait aucune altération nerveuse.

Dans les faits de MM. Meyer et Goldschmidt, nous allons retrouver des altérations vasculaires encore plus importantes, non seulement au niveau des parties malades de Ja peau, mais dans divers viscères. Nous allons donner le texte de leurs observations.

OBSERVATION Î (P. Meyer. Gazette médicale de Strasbourg, 1887.)

Joséphine B..., âgée de 56 ans, mariée, sans enfants, laveuse, est admise à l'hôpital, la 9 mai 1883. Les antécédents ne pré-

SX 42)

PT

AR TR PIE à J ion i FR É FE è SE RSA 4 } | « } ï y HAT A {

MAT RE ET D a 1 ep à

sentent rien de bien notable, une pneumonie à l’âge de 40 ans, une fracture du radius, mal guérie ; la ménopause s’est faite à 54 ans, sans sétiEGter

La malade, comme laveuse, était souvent exposée aux intem- : péries et est tentée de rapporter sa maladie actuelle à sa pro fession. En janvier 1883 elle commence par ressentir des cuissons, des douleurs brûlantes dans le bout des doigts des deux mains; peu de temps après, les jointures du carpe deviennent un peu grosses et douloureuses ; dès le mois de mars, elle s’aperçut que les genoux et les cou-de-pied étaient enflés, et 5 | bientôt il se produisit un œdème total de la jambe, qui força la

1. malade à garder le lit. Une recrudescence de ses douleurs, dans

le courant d'avril, et l’insuccès de divers traitements essayés à domicile, engagèrent la malade à se faire recevoir à la clinique. À ce moment, elle était encore assez bien nourrie, pourtant la peau et les muqueuses déjà fort pâles; la face un peu. bouffie ; les pieds et les jambes œdémateuses. Pouls fréquent, tendu; battements du cœur exagérés ; pas encore d’hypertrophiemanifeste ; à la pointe un bruit de souffle râpeux. Urines assez rares mais claires, sans traces d’albumine. Jointures du carpe, du métacarpe et des phalanges un peu gonflées et douloureuses.

Cet état persista durant tout le mois de mai, compliqué d’une fièvre vespérale d'intensité moyenne. A la fin de mai, nouvelle poussée de douleurs rhumatismales à la main gauche, dans le genou et le pied droits, cédant rapidement à l'emploi du salicylate. En même temps, le souffle au cœur devenait de plus en plus fort, et l’on constatait une tuméfaction de la rate.

Vers la mi-juin apparurent les premières traces de la lésion qui nous intéresse spécialement. A la face etaux mains la peau prit une consistance plus dure, plus ferme, en certains points analogue à celle du cuir; et en même temps, elle devint le siége d'une dyschromie caractéristique : des plaques brunes, fortement pigmentées, alternaient avec des surfaces absolument dépourvues de pigment.

Mé. 4

A la fin de juin, cette induration de la peau avait fait de sensibles progrès : sur la‘joue les téguments étaient absolument tendus à la main, ils étaient froids et durs, gênant fortement les mouvements de flexion et d'extension des doigts; les taches pigmentaires avaient envahi même la peau de la main. Malgré cela, la sensibilité était absolument intacte dans ses diverses formes, ainsi que le démontra un examen très minutieux.

Au-dessus des malléoles, et au niveau de la hanche gauche, la peau semble devenir le siège d’une pigmentation et d'une induration semblables à celles de la main.

Une fièvre légère, à exacerbations vespérales variant de 380,2 à 39°,3, se maintint pendant tout le mois de juin et se prolongea encore en juillet. Pendant ce dernier mois, on put constater un envahissement progressif des avant-bras ; puis de la partie inférieure et interne des bras ; en même temps les tégu-

ments de la jambe et du tiers inférieur et externe de la cuisse

se prirent. C'était d’abord un œdème dur, gardant très longtemps l’empreinte des doigts, puis une coloration bleu lilas et, enfin, une induration complète, avec décoloration partielle ou, au contraire, pigmentation exagérée des téguments. De son côté la face prenait le masque sclérodermique absolument caractérisé, les traits rigides, les coins de la bouche tirés, les paupières comme rétractées et trop courtes ; la coloration brun foncé du front avait fait place à un véritable albinisme. Ajoutons que dans le courant de juillet la malade fut en proie, à diverses reprises, à de véritables accès d'étouffement, avec symptômes d'œdème pulmonaire et d’arythmie cardiaque, sans que du reste, l'examen des organes internes révélât rien de nouveau.

Durant le mois d'août, les poussées fébriles se répétèrent ; en même temps, l'état général devint de plus en plus mauvais ; les lèvres et les mains prirent une couleur bleuâtre cyanotique, presque comme dans l’asphyxie locale. Le processus induratif, qui avait rendu la peau trop dense et comme trop serrée, trop courte, s'était étendu de la face au cou en respectant le men-

ton et avait même envahi 1 épigastre ; ; les mouvements du pied et des orteils étaient devenus impossibles ; ceux du genou très réduits ; en appuyant la main sur la rotule et en remuant le genou, on percevait une sensation de craquement de cuir froissé, provenant évidemment des téguments qui, précisément au niveau du tiers inférieur de la cuisse, avaient pris une dureté presque ligneuse. Les doigts étaient contracturés par une

flexion ; leurs mouvements presque réduits à rien: laflexion et:

l'extension del’articulation du poignet, pour ainsi direabolis ; les mouvements de latéralité encore possibles; le coude se laisse entièrement fléchir, mais non plus entièrement étendre ; l'épaule est libre. En appliquant le stéthoscope sur un point quelconque de la surface tégumentaire altérée, on perçoit, aux moindres mouvements de la malade un bruit de frottement, de cuir neuf.

Vers la mi-août, la malade est tombée dans une sorte de marasme ; les urines, qui jusque-là étaient libres d’albumine, commencent à en renfermer ; l'examen microscopique y révèle quelques cylindres à globules rouges et quelques cylindres hyalins ; en même temps les accès de dyspnée se multiplient ; on constate à la base du poumon gauche une matité et du ‘souffle tubaire; partout ailleurs des sibilances ou des râles fins. La mort, survenue dans un accès de dyspnée, vint le 20 août mettre un terme à ses souffrances.

Les différents traitements étaient restés absolument infructueux.

L'auropsre (Prof. V. Recklinghausen) vint confirmer le diagnostic de sclérodermie posé pendant la vie ; nous croyons, à ce titre, devoir donner la description de l'état des téguments, faite dans le procès-verbal nécroscopique :

La peau du dos et de la poitrine ne présente rien de spécial ; il est facile d'y former des plis. Au-dessous de l'omoplate gauche, une plaque évidemment indurée. Les téguments de la région lombaire sont infiltrés; la peau elle-même est trop dense, et l’on n'y peut plus former de plis. Les extrémités

ns

inférieures sont œdémateuses ; la peau, surtout en arrière, est comme ligneuse, fortement adhérente aux tissus plus profonds, tellement tendue qu’elle s’oppose aux mouvements du genou; en plusieurs points l’on voit des taches brunes alterner avec des plaques blanches, décolorées, un peu surélevées.

La peau paraît épaissie et traversée dans ses couches profondes par des fibres et des traînées plus denses, qui la rattachent solidement aux aponévroses et aux parties osseuses. Ceci est surtout apparent au niveau du tendon d’Achille, du mollet, à la face interne de la cuisse.

La peau du crâne est normale, sauf en un point, près de la protubérance occipitale. La peau de la face a la consistance d'une planche ; à la joue, sur le nez et à côté du nez, il est impossible de la déprimer ou de la déplacer ; la fente palpébrale est rétrécie.

Des deux côtés de l'abdomen, à environ 10 centimètres de l’ombilic, on voit deux traînées rouges, verticales, séparer les parties latérales épaissies [de la paroi abdominale de la partie centrale, restée à peu près indemne.

La lésion a atteint son maximum aux avant-bras et aux doigts ; les téguments sont ici absolument comme du bois, tachetés de blanc et de brun ; l'index droit présente à sa partie dorsale une petite ulcération.

L'examen de la moelle épinière et du cerveau ne révéla rien qu’un peu d’épaississement de la pie-mère et d’œdème, avec anémie.

En détachant les téguments du thorax, on est frappé de l'induration et de l’épaississement des aponévroses sous-cutanées et intermusculaires; c’est amsi que le muscle grand dentelé paraît parsemé de brides fibreuses.

À gauche, vieilles adhérences pleurales très étendues ; à droite, hydrothorax. Le péricarde est distendu par 350 gr. d'un liquide séreux ; ses feuillets sont épaissis, blanchâtres, légère hypertrophie du ventricule gauche (19 millim.); myocarde brunâtre, parsemé d’ecchymoses, sans traces évidentes de

pe ui |

di ,

graisse. Valvule mitrale un peu épaissie, quelques plaques

graisseuses sur l’endocarde.

Canal thoracique absolument normal. |

Les nerfs pseudo-gastriques présentent une gaine fibreuse très dure, très injectée; les grands sympathiques et les nerfs splanchniques n'offrent rien de pareil.

Le poumon droit présente de l’'emphysème et de l’œdème pulmonaire; le gauche une splénisation complète du lobe inférieur. Rougeur et injection diffuse de l'arbre trachéo-bronchique, glande thyroïde un peu trop développée.

Plaques graisseuses et une incrustation calcaire dans l'aorte thoracique. |

La rate est volumineuse, dure, traversée par des tractus fibreux et, du reste, fixée par de nombreuses néomembranes aux organes voisins.

Capsules surrénales normales.

Reins volumineux ; la capsule se détache aisément ; leur surface est inégale et diversement colorée ; des îlots blanchâtres, anémiques font saillie sur une surfacerouge, fortement injectée ;

à la coupe, on voit des traînées blanches dans la substance

corticale.

Les glomérules sont facilement visibles.

Le tube digestif et ses annexes, foie, pancréas, ne présentent rien de particulier ; quelques plaques d’athérome dans l'aorte abdominale.

En disséquant la peau du bras, on voit facilement qu’elle adhère fortement à l'aponévrose, et que celle-ci elle-même est épaissie et comme rétractée ; de là l’obstacle aux mouvements du coude, par exemple. Les nerfs cutanés sont fortement adhérents aux tissus, et difficiles à détacher ; l'artère brachiale elle-même paraît plus épaisse que d'ordinaire; pourtant sa membrane interne est absolument lisse.

L'examen histologique pratiqué sur des fragments de peau des diverses régions, durcis dans l’alcool ou dans le liquide de Müller, révéla quelques particularités intéressantes. Commen-

SE A) OP TS CE LR EN Te RO NN ER A CE 0 lens UN TE OL MT ET OSCAR PE PAPE TS APTE pol Fe af PA NEVET Rae AL CRE 2 cù PERMET (4 A Fe dr Le 0 LS x FT & PLIS \ 1 g . | h « | # e ne A >

; . 2 ; 2-4 LA LY f ! *

çons par les téguments du membre inférieur, plus récemment : atteint par l'affection. Ce qui nous frappe ici avant tout, c'est l’épaississement des couches dermiques, aux dépens du tissu | graisseux sous-cutané, qui paraît en quelque sorte refoulé dans la profondeur. Des mensurations comparatives permettent

: d'affirmer que chez notre malade le derme est de un tiers et, en certains points, de moitié plus épais que la peau des régions

correspondantes chez d'autres vieilles femmes d'une soixan-

taine d'années, atteintes d’un simple œdème hydropique. Cet

‘ épaississement du derme semble s'être principalement effectué aux dépens des faisceaux conjonctifs, qui sont comme gonflés, et paraissent plus riches en substance collogène, sans que leur texture fibrillaire se soit accentuée. Ces travées connectives sont en général assez pauvres en éléments cellulaires ; le tissu élastique qui leur sert de charpente ne présente pas de modifications bien notables. Il est facile de s'assurer que cet épaississement du tissu conjonctif s'étend du derme vers la profondeur, étouffant petit à petit et finissant par faire disparaître entièrement les pelotons adipeux des couches superficielles du tissu sous-cutané. Il est intéressant d'étudier les altérations subies par les ramifications vasculaires du tissu dermique ; ce ne sont pas de simples accumulations de leucocytes, comme dans l’œdème, que l’on rencontre ici autour des vaisseaux ; nous avons affaire à des amas parfois considérables de grosses cellules plates ou polymorphes, presque toutes remplies d’un protoplasma fortement granuleux, et munies d'un noyau se colorant fortement. Ce sont évidemment là des périthéliums vasculaires en voie de prolifération et de desquamation; on les rencontre autour des petites veines et autour des artérioles du plus fin calibre ; en certains points ces éléments se sont tellement multipliés qu'ils forment de vraies traînées cellulaires, étouffant en quelque sorte la lumière des vaisseaux. Ces lésions, que l’on ne rencontre plus dans les couches profondes du tissu graisseux sous-cutané, sont très prononcées dans toute l'épaisseur du derme ; on les retrouve dans les anses vas-

es

culaires des papilles. Il faut remarquer, du reste, que les papilles en général, paraissent déformées, aplaties ; l’on n'y rencontre plus les éléments fibrillaires et ténus de la peau normale ; en certains points leur stroma connectif est évidemment sclérosé. Des amas pigmentaires sont disséminés dans la périphérie des papilles, très souvent le long des vaisseaux.

= L'épiderme ne nous présente rien de bien notable.

Le plus souvent les traînées périvasculaires que nous venons de décrire sont parsemées de glomérules brillants, hyalins, isolés sous forme de gouttelettes rondes ou conglomérés en amas parfois considérables. Ces glomérules ne sont ni de la graisse, ni de la substance amyloïde, ni de la matière calcaire, ainsi que les réactions microchimiques permettent facilement de s’en assurer. Ce sont certainement des gouttelettes hyalines ou colloïdes, et il est relativement facile d'en poursuivre le développement aux dépens des éléments cellulaires, dont le protoplasma se transforme en petites masses colloïdes brillantes, qui finissent par se détacher du corps de la cellule.

Si l’on examine la peau du cou ou de l’avant-bras, les lésions sont bien plus caractérisées encore; l’épaississement de la peau, tout en étant encore considérable, n’est plus si apparent, et cela tient précisément à ce que les faisceaux connectifs sont plus denses et comme plus étroitement serrés. Les proliférations du périthélium vasculaire, telles que nous venons de les décrire, sont devenues beaucoup plus rares ; en général, les vaisseaux cutanés, qu'ils soient veineux ou artériels, paraissent englobés dans un tissu fibrillaire en voie de sclérose. Leur calibre est fortement réduit, souvent presque entièrement effacé, et leur tunique interne épaissie et en voie de sclérose, absolument comme les couches adventices. Les corpuscules hyalins dont nous avons parlé plus haut se retrouvent abondamment sous forme d'amas pseudo-cellulaires assez régulièrement semés dans les couches périvasculaires.

Des coupes pratiquées dans la peau des extrémités digitales nous démontrent qu’elle a subi ici une transformation fibreuse

SR Et

presque complète; la plupart des petites artères sont le siège d’une endartérite oblitérante presque absolue. Le derme et la couche papillaire sont absolument aussi denses et sclérosés l’un que l'autre. ; |

Les éléments musculaires, pileux ou glandulaires de la peau ne présentèrent pas d’altération bien manifeste. .. Un intérêt tout spécial s’attachait à l'examen du système nerveux. Les nerfs périphériques, examinés après durcissement et coloration dans l'acide osmique, présentèrent quelques altérations : segmentation de myéline, formation de cellules granulo-graisseuses et, surtout, exagération du nombre des fibres nerveuses nues, sans myéline; mais tandis que ces lésions étaient encore relativement assez accentuées dans les nerfs collatéraux des doigts etdans quelques nerfs sous-cutanés de l’avant-bras, elles devenaient très rares dans les gros troncs nerveux. Les grosses branches du plexus brachial, le nerf crural, les sciatiques ne présentèrent plus de dégénérescence bien nette. Un examen minutieux des ganglions spinaux (plus de douze) des racines médullaires, de la moelle et du bulbe rachidien, resta sans résultat; il en fut de même de l'examen histologique dedivers ganglions etrameaux du grand sympathique.

Dans les reins, le microscope révéla des lésions de néphrite interstitielle, disséminées par flots, c’est-à-dire de l’endartérite oblitérante, avec transformation fibreuse de nombreux glomérules, prolifération considérable du tissu conjonctif, et métamorphose granulo-graisseuse des tubes contournés.

Le foie, ia rate, ne présentaient rien d’analogue.

OBSERVATION II Obs. II du Mémoire de MEYER.

Élise S..., née B..., âgée de 26 ans, se fait admettre à la Clinique, le 16 août 1884. Les antécédents de la malade sont absolument négatifs : le père vit encore ; la mère est morte à

60 ans, d’une bronchite chronique; réglée à l’âge de 16.ans, et mariée peu de temps après, la malade eut deux enfants, l’un à 18, l’autre à 21 ans ; tous deux sont morts dans les premiers Mois qui suivirent leur naissance. La maladie actuelle a débuté d’une façon tout à fait inopinée, au mois de mai dernier, par un gonflement douloureux, occupant l'avant-bras droit depuis le Coude jusqu'aux doigts, et empêchant tout mouvement du membre atteint. Au bout de quinze jours il ne restait plus qu'un peu de sensibilité du coude et du poignet, quand coup sur coup les articulations du pied droit, puis du pied gauche, puis: des genoux, et enfin du coude et du poignet à droite furent frappées ; après deux à trois semaines d'immobilité complète au lit, la malade, petit à petit, recouvra ses mouvements et put se lever, mais en restant extraordinairement affaiblie. Dès le début du mal, il lui avait semblé que la peau des doigts s’indurait. De temps en temps elle avait eu des battements de cœur.

Voyant les forces extraordinairement tarder à revenir, et se sentant toujours incapable du moindre travail, la malade entra au service médical au mois d'août, trois mois après le début de son affection.

La malade, de petite stature, grêle d'apparence, très blonde, est déjà très amaigrie, en pleine dénutrition. L'expression du visage est toute particulière : la peau tirée, les traits rigides ; les muqueuses décolorées ; à droite, un coloboma congénital. C'est surtout au front et aux régions malaires que la peau paraît indurée ; en certains points trop pigmentée, en d'autres, entièrement dépourvue de pigment. Le cou, le dos et le thorax ne paraissent altérés qu’en certains points, par plaques. Aux mains et aux avant-bras la peau est absolument altérée, téndue, comme parcheminée ; aux doigts, quantité de petites taches blanches, comme cicatricielles. Les jambes sont œdémateuses, dures ; la peau qui les recouvre, très tendue.

La malade se plaint de douleurs dans les pieds, dans les genoux et dansles bras, transpire énormément, et est atteinte d'une fièvre continue.

Mé. à)

ED MT En ST DE ER ON 2 MOT TR DR TETE CANIN POUR L À Lan fù CRE NT "A Sister Da . TE { £ 2 Ne ATEN 0 Ps: Ÿ É \V [ELA " Die \ PAS a: À \ ; HER 2 A Peut

e ATEN" {| x \ fl Hi]

ÿ Re rE

r L'examen des diverses jointures démontre qu’elles sont pro-

fondément altérées; les doigts sont à peu près immobiles, en

demi-flexion ; dans le poignet, les mouvements d’abduction et

d'adduction sont fortement réduits, ceux de flexion égale-

‘ ment ; l'extension encore normale ; dans le coude l'extension

| n’est possible que jusqu’à un angle de 150°; les hanches et les épaules paraissent à peu près libres; l’extension du genou est incomplète, très douloureuse, surtout à gauche; les articulations du cou-de-pied et des orteils sont également presque ankylosées. Les mouvements passifs dans ces diverses jointures sont également fort réduits et très douloureux ; dans les genoux, bruits de cuir neuf manifestes.

Les muscles sont extrêmement peu développés, surtout aux avant-bras.

L'examen des organes internes, des urines, etc., ne révèle rien de particulier.

Pendant les trois à quatre premiers mois que la malade passa à l'hôpital, son état changea fort peu ; le séjour au lit et quelques doses de salicylate amendèrent l’œdème des jambes et les douleurs articulaires ; mais toutes les tentatives faites pour supprimer la fièvre échouèrent. Cette dernière persista, très irrégulière, tantôt rémittente, tantôt avec de véritables intermittences; tandis que les températures du matin oscillaient entre 37° et 37,5, il n’était pas rare de voir celles du soir dépasser 3% et arriver parfois jusqu à 39°,8. Le salicylate, à des doses de 3 à 5 gr. par jour, ne manifesta pas grande action sur la fièvre ; l'antipyrine parut un peu plus puissante, mais ne fut pas longtemps tolérée à cause des sueurs et des vomissements qu’elle provoquait. Le benzoate de soude, jusqu'à des doses journalières de 6 gr. ne produisit rien ; la quinine, à la dose de ! à 1,50 gr. abaissa bien la température, mais d’une façon tout éphémère et sans profit appréciable pour la malade. En même temps l’on s’efforçait en vain d'agir directement sur les jointures et sur les téguments au moyen d’une série d'agents locaux, iode, ichthyc!. enveloppements, etc., ou de bains, bains

Va à = 35 — chauds, simples, bains alcalins, voire même bains électriques. La malade continuait à avoir de la fièvre et à devenir de plus

. en plus cachectique.

A mois de décembre 1884, l’on remarqua pour Ja première

fois que les ganglions épitrochléens étaient sensibles et gonflés.

surtout à gauche; en janvier suivant, les glandes inguinales grossirent ; et la malade se plaignant de tiraillements dans l’'hypochondre gauche, on constata une tuméfaction notable de la rate (16 centim. de long, 9 centim. de large). A partir de ce

moment, on soumit la malade à un traitement méthodique par

la solution de Fowler. Au mois de mai 1885, l’état des join-

tures était à peu près le suivant : les articulations scapulohumérales qui, au début, paraissaient encore indemmes, sont fortement atteintes ; l’abduction du bras n’est plus possible que jusqu’à un angle de 60°; les mouvements du bras en arrière sont absolument impossibles, ceux en avant très restreints. Le coude droit est ankylosé sous un angle de 40°, le coude gauche présente encore quelque mobilité; les poignets sont raides ; c'est à peine si on peut encore les porter légèrement en arrière ; quant aux doigts, ils sont absolument raides ; tandis que les mouvements de latéralité de la hanche persistent, ceux de flexion ou d'extension sont à peu près réduits à rien; les genoux sont fortement fléchis, et c'est à peine si, en les étendant le plus possible, l’angle qui sépare la jambe de.la cuisse dépasse 30 à 40°.

En même temps l’induration de la peau des pieds, des mains, des avant-bras et des genoux à fait de sensibles progrès ; la face présente tout à fait le masque sclérodermique, et la mal= heureuse malade peut à peine assez ouvrir la bouche pour se nourrir; malgré cela, un examen méthodique des divers modes de sensibilité cutanée reste négatif.

Du mois de mai au mois d'août 1885, l'état de la malade ne changea absolument pas et paruf, grâce à des injections de

morphine, un peu plus tolérable; mais au mois de septembre,

les douleurs augmentèrent et prirent la forme de paroxysme

nes 36 ne à de 1/4 à 1/2 heure de durée, survenant quatre à cinq fois par jour et arrachant des cris à la malade. Pendant ces crises, tous les membres devenaient douloureux, aussi bien dans leur pro- . fondeur que‘dans leur surface cutanée, et cette dernière parais-

sait si hyperesthésiée, que la malade ne pouvait plus supporter

le poids de la couverture la plus légère. En même temps la

contracture des extrémités augmenta ; la malade était absolument recroquevillée dans son lit, les cuisses à angle droit sur le tronc ; les genoux serrés l'un contre l’autre, et tellement fléchis, que les talons touchaient presque le siège; au sacrum, aux talons, au niveau des crêtes iliaques, commencement de décubitus.

En octobre, la malheureuse était arrivée au dernier degré du marasme ; l’émaciation était devenue telle, que la peau des jambes et des cuisses, autrefois indurée et trop tendue, paraissait par suite de la disparition des couches profondes, avoir repris un peu plus d’ampleur, tandis qu'aux membres supérieurs et au tronc elle gardait son aspect rigide et serré. Toutes les parties du tégument qui ont à subir une pression quelconque, soit de la part des os sous-jacents, soit du lit, sont devenues le siège d’ulcérations en général assez profondes, à bords calleux, sécrétant très peu de pus ; ces ulcérations prennent naissance par la nécrose directe de la peau, qu’on voit d’abord pâlir, puis blanchir, et enfin se nécroser et s’éliminer. Les épaules, au niveau des acromions, de l’épine de l’omoplate, les coudes, près des condyles huméraux, plusieurs des articulations métacarpo-phalangiennes, voire même les doigts, en plusieurs endroits, sont ainsi ulcérés ; le sacrum, les trochanters, le genou droit à sa partie externe, les malléoles présentent des pertes de substance cutanée encore plus grandes. Malgré cela la fièvre n’a pas augmenté d'intensité; elle est plutôt un peu moins élevée que dans les premiers mois.

L'examen des organes internes ne révèle rien de bien particulier. Les bruits du cœur sont faibles ; à la base, un souffle

doux au premier temps. Respiration normale : ni toux, ni expectoration. Rien dans les urines.

En novembre, l’état général est encore plus Sade il faut jusqu'à 19 centigr. de morphine en injections pour rendre un peu de repos possible.

Le pouls est excessivement faible et fréquent, jusqu’à 154. Les deux dernières phalanges des doigts sont bleuâtres, eyanosées ; l’ongle est devenu tout bleu, tout recourbé. A l'index de la main gauche, le bout du doigt s’est nécrosé ; pourtant on ne constate nulle part, sauf dans les points mortifiés, d’anesthésie ou de troubles profonds de la sensibilité. Le médius de la main gauche, au niveau de la troisième phalange, est absolument bleu foncé et l’ongle presque noir; malgré cela, la malade . y distingue facilement la pointe de la tête d’une épingle. Tandis qu'il se forme de nouvelles ulcérations en différents points, par exemple à l'insertion de l’orteil, du petit doigt, aux talons, on voit d’autres pertes de substance se cicatriser, comme à l’acromion.

Au commencement de décembre, la malade tombe dans un collapsus profond ; le pouls monte à 160, devient filiforme ; la température tombe au-dessous de la normale, la respiration s’embarrasse, et la mort survient dans la nuit du 3 au 4 décembre 1885.

L’AUTOPSIE, faite par le Prof. V. Recklinghausen, donna en résumé les résultats suivants : amaigrissement extrême. Contracture complète en flexion des genoux et des hanches; fixation presque à angle droit des avant-bras sur les bras, ankylose à peu près complète de l'articulation de l'épaule. Les articulations radio-carpiennes sont raides, en extension, les doigts sont également tout à fait raides, légèrement fléchis ; en différents points les articulations métacarpo-phalangiennes ou des phalanges entre elles sont ouvertes par suite de la nécrose des téguments qui les recouvrent. Nombreux décubitus.

Dure-mère spinale adhérente à l'os; la moelle épinière, de

consistance très ferme, paraît entièrement anémique ; la substance blanche un peu transparente à la coupe ; du reste, aucune altération. Les racines nerveuses sont grêles, mais d'aspect normal ; les ganglions spinaux ne présentent à l'œil nu aucune altération. |

Le crâne est petit, mince ; la dure-mère épaisse ; le cerveau pèse 1,000 gr., la pie-mère fort peu injectée ; rien de particu-. lier, à part une grande anémie de l'écorce et de la profondeur du cerveau.

Thorax plat; les muscles pectoraux et cervicaux sont réduits à quelques faisceaux minces et pâles, qu'on ne reconnaît plus

guère que grâce à leur striation; le plexus brachial parait

entouré de tissu connectif dense ; du reste, ne présente aucune lésion appréciable.

Dans le péritoine, 50 c. c. d’un liquide clair; l'intestin est affaissé, bleuâtre.

Hydrothorax des deux côtés ; à droite 500, à gauche 400 c. c. de sérum ; dans le péricarde environ 60 c. c.

Le cœur gauche est dilaté; le péricarde et l’endocarde présentent des taches blanches laiteuses; les valvules du cœur sont normales, le myocarde est brunâtre; l'épaisseur du ventricule gauche à peine de 1 centim.

Les plèvres pariétale et viscérale sont également blanchàtres, épaissies.

Dans les grosses artères, rien de particulier : léger degré de goitre parenchymateux.

Les glandes lymphatiques cervicales sont grossies, trop dures, pâles à la surface de section; le tissu connectif intermusculaire du cou paraît épaissi, blanchâtre.

Ganglions bronchiques, œsophagiens et lombaires trop considérables, farcis d'amas pigmentaires ardoisés où de dépôts calcaires.

Poumons normaux, sauf de la splénisation aux bases.

La rate pèse 80 gr.; elle est trop lourde, trop dense, très riche en sang.