OBSERVATIONS RESUMEES ANTERIEUREMENT PUBLIEES

Nous rapportons les observations de coronaire gauche anormale issue de l’artère pulmonaire publiées postérieurement à l’excellent travail de synthèse de DAGoNET, afin de les intégrer dans le cadre du syndrome d’anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche.

Huit cas nouveaux ont été publiés depuis 1950. Six d’entre eux comportent un examen électro-cardiographique qui a permis de porter le diagnostic de coronaire gauche anormale, contrôlé d’ailleurs anatomiquement.

OBSERVATIONS N°° 1, 2, 3 (McKINLEY, ANDREWS, NEILL).

Ces auteurs rapportent trois observations de coronaire gauche anormale.

CASAN CET":

Enfant mäle, 7 semaines 1/2. Troubles digestifs et respiratoires. Gros cœur radiologique. E.C.G.: Signes d’infarctus du myocarde. Autopsie : Rupture myocardique avec ‘hémopéricarde. Coronaire gauche issue de l'artère pulmonaire, Histologie : Fibrose extensive du myocarde. Calcifications. Sinus myocardiques.

Deuxième enfant d’une mère en bonne santé et d’un père porteur d’un gros cœur. La sœur aînée, de deux ans, est en excellente santé.

A la naissance, l’enfant paraît normal. Poids 3.400 grammes. Dès l’âge de deux semaines s'installent des troubles digestifs et respiratoires : l'enfant devient anorectique et accuse de la dyspnée au cours des repas. Parallèlement, il crie sans raison apparente. Il n’y à ni pâleur, ni cyanose. L’enfant est hospitalisé à la suite d’un état de choc avec pâleur extrême, apparu au cours d’un repas.

A l'examen : Enfant normalement développé. Respiration rapide, 60 mouvements à la minute. Légère cyanose des extrémités.

Déformation de la partie antérieure du thorax : sternum proéminent. Le pouls est à 160. A l’auscultation cardiaque, pas de souffle. Légère hépatomégalie. Rate non perçue. À la radiographie, cœur énorme, E. C. G.: Bas voltage des complexes. Ondes T négatives en D1 et D3, aplaties en D2. Onde Q en D1. Les précordiales montrent des altérations analogues à celles de l’infarctus du myocarde consécutif à l’oblitération de la branche interventriculaire de larière coronaire gauche.

Les troubles digestifs et respiratoires s’accusent malgré le traitement, et l’enfant meurt quelques heures après son hospitalisation.

Autopsie : L’incision du feuillet pariétal du sac péricardique met en évidence üun hémopéricarde de sang noir de 60 grammes. Le cœur pèse 93 grammes. Les feuillets péricardiques sont indémnes de toute lésion. La coronaire droite naît de l’aorte, la coronaire gauche naît de l’artère pulmonaire. Elles sont toutes deux de calibre et de distribution normaux. Leur dissection ne révèle aucune oblitération. |

Près de la base du cœur, la paroi du ventricule gauche mesure 6 millimètres d'épaisseur, alors que la partie inférieure de la paroi antérieure de ce même ventricule est amincie : au niveau de la, pointe, elle mesure 2 millimètres environ. A l’extrême pointe siège la rupture myocardique. L'endocarde est légèrement épaissi et de couleur grisâtre. Le ventricule droit dont la paroi mesure 4 millimètres d'épaisseur, est d’aspect absolument normal.

Par ailleurs, congestion du foie, de la rate et des poumons.

Histologie : Fibrose extensive du myocarde d’autant plus marquée qu’on se rapproche de la pointe, avec dépôts calcaires dans foute l'épaisseur du muscle cardiaque, siégeant avec prédilection cependant dans la zone sous-endocardique. Quelques lésions d’endartérite sont observées au niveau des petites artérioles de la pointe. Existence de sinus myocardiques.