CAS"IN

Fillelte de } mois. Tableau d'insuffisance cardiaque. Radiographie : gros cœur. E.C.G.: Signes d’infarctus du myocarde. Aulopsie : Poids du cœur 123 grammes. Hyperirophie et dilatation du ventricule gauche. Coronaire gauche anormale née de l'artère

pulmonaire. Histologie : fibrose myocardique. Calcification. Sinus myocardiques.

5° enfant de parents en parfaite santé, décédée 6 heures après son hospitalisation.

Examen : Enfant cachectique, rejetant toute nourriture. Respiration rapide avec râles dans les deux champs pulmonaires. Pouls

à 146. Auscultation cardiaque : assourdissement des bruits du cœur, ni souffle, ni galop. Légère hépatomégalie. Radiographie : gros cœur avec image de congestion pulmonaire, refoulement postérieur de l'æœsophage. E. C. G. : Déviation de l’axe vers la gauche, Ondes T inversées en D1 et D2. Inversion de QRS en D3. Légère dépression de ST en D2 et D3. Inversion de T en V5 et V6.

Autopsie : Poids du cœur 123 grammes, Les feuillets péricardiques sont normaux. L’hypertrophie cardiaque siège au niveau du ventricule gauche dont la paroi atteint un centimètre d’épaisseur. Par contre, au niveau de la pointe, elle mesure 4 millimètres, L’endocarde est épaissi au niveau du pilier postérieur et de la cloison interventriculaire. Le ventricule droit est d’aspect normal,

La coronaire droite naît de l'aorte. La coronaire gauche de l'artère pulmonaire. Leur distribution est normale.

Histologie : Fibrose myocardique diffuse avec calcifications. Dans l'épaisseur du myocarde existent de nombreux sinus myoardiques.

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Garçon 19 semaines 1/2. Accès de pâleur à répétition. Radiologie : gros cœur. E.C.G.: Signes d'infarctus du myocarde. Autopsie : gros ventricule gauche. Coronaire gauche anormale issue de l'artère pulmonaire. Histologie : pas de fibrose myocardique. Sinus myocardiques très développés.

Né à terme, de parents en bonne santé. Les deux autres enfants, de 6 ans et 18 mois, sont normaux.

A la naissance, l'enfant paraît normal. Poids : 3.200 grammes. Il est sevré à 3 semaines, refuse la nourriture et vomit fréquemment. Le retentissement pondéral est marqué. A 3 mois, lPenfant présente quotidiennement pendant 4 jours consécutifs, un accès de päleur, avec respiration rapide durant 10 minutes environ, sans rapport ävec les repas ni tout autre effort. Trois semaines plus tard s’installe une toux sévère avec wheezing qui persiste une quinzaine de jours, puis réapparaissent les accès de pâleur qui nécessitent l’hospitalisation.

Examen : Enfant hypotrophique, pâle, indifférent, moribond. Pas de déformation thoracique. À lPauscultation cardiaque, souffle d'insuffisance mitrale inconstant. Radiographie : cœur volumineux, avec gros ventriculé gauche et dilatation des vaisseaux pulmonaires. E. C. G.: Inversion de T en Di et D3. Léger décalage supérieur de ST en Di. Léger décalage inférieur de ST en D2. Ondes S en D2. Quelques ondes Q en D1. Les précordiales n’ont pas été enregistrées.

Autopsie : Poids du cœur 116 grammes. Gros ventricule gauche. La paroi du ventricule gauche mesure 6 millimètres d’épaisseur et 4 millimètres à la pointe. L’endocarde est épaissi et mesure 3 millimètres d'épaisseur énviron. Le ventricule droit est d’aspect normal. La coronaire droite naît de l’aorte, la coronaire gauche de l’artère pulmonaire.

Histologie : Pas de fibrose myocardique ni de calcifications. Mais il existe des sinus myocardiques dilatés remplis de sang.

OBSERVATION N° 4 (Hans HARTENSTEIN, FREMANN).

Fillette 3 mois 1/2. Troubles respiratoires et digestifs. Gros cœur radiologique. E. CG. G.: Ondes T négatives en D1 et D2. Autopsie : dilatation et hypertrophie du ventricule gauche. Epaississement de l’endocarde. Coronaire gauche anormale. Histologie : fibrose myocardique. Sinus myocardiques.

Née à terme de parents en bonne santé. Poids 2.100 grammes. À la naissance, enfant apparemment normal.

Dès l’âge de 2 mois, l’enfant devient irritable, agité et tousse légèrement. Les vomissements post-prandiaux sont fréquents. Le rythme respiratoire est rapide, surtout après les repas et en position assise.

Examen : Respiration rapide et un peu irrégulière. Pas de cyanose. A lauscultation cardiaque : ni souffle, ni trouble du rythme. Les battements des artères fémorales sont perçus. Radiographie : gros cœur globuleux. E..C. G. : Axe dévié vers la gauche. Ondes T inversées en D1 et D2, inconstamment diphasiques en D3, haut voltage des complexes en D3.

Aulopsie : Poids du cœur 58 grammes. Le ventricule gauche est dilaté et hypertrophié. La paroi mesure 8 millimètres d’épaisseur, alors que celle du ventricule droit mesure 3 millimètres seulement. L’endocarde des deux ventricules est épaissi et grisâtre. Il existe de nombreux sinus myocardiques ouverts dans les deux cavités ventriculaires.

Au niveau du sinus postéro-latéral gauche de l’artère pulmonaire existent deux orifices : le plus large conduit dans la branche antérieure descendante de l'artère coronaire gauche, c’est-à-dire dans l'artère interventriculaire antérieure. Le plus petit est à l’origine de la branche circonflexe. La coronaire droite naît du sinus antéro-latéral droit de l’aorte.

Histologie : Les fibres myocardiques sont à des degrés de dégénérescence variables, L’endocarde est épaissi.

Sy OBSERVATION N° 5 (KEIZER, ROCHAT).

Enfant 4 mois. Dyspnée avec paroxysmes post-prandiaux. Radiographie : gros cœur. E.C.G.: Ondes T négatives dans les trois dérivations standard. Autopsie : ventricule gauche hypertrophié et dilaté, paroi amincie et déprimée près de la pointe. Coronaire gauche anormale. Histologie : fibrose myocardique. Sinus myocardiques.

Né de parents en bonne santé. La mère a présenté dans les premiers mois de la grossesse une hypertension artérielle traitée par le repos et la diète. L'accouchement eut lieu à terme, sans incident. À la naissance, l’enfant est d’apparence normale. Poids 3.000 grammes.

Examen : Dyspnée permanente, 60 à 80 mouvements par minute. Cette dyspnée s’accentue à l’occasion des repas. Après ceuxci, l'enfant devient pâle et se couvre de sueur. Ces accès durent environ 10 minutes. Il n’y a pas de cyanose. Voussure de la paroi thoracique antérieure. Elargissement de l'aire de la matité cardiaque. Le; foie et la rate ne sont pas perçus. Il n’y a pas d’œdème des membres inférieurs. Radiographie : cœur énorme avec gros ventricule gauche, E. C. G. : Ondes T négatives en Di, positives en D3. Bas voltage des complexes. Un nouvel E. C. G. pratiqué quelques jours avant la mort a montré des ondes T négatives en Di, D2 et D3.

Autopsie : Atélectasie des lobes pulmonaires supérieurs, emphysème des bases. Liquide pleural 10 centimètres cubes. Même quantité de liquide dans la cavité péricardique. Poids du cœur 120 grammes. Le ventricule gauche est hypertrophié et dilaté. La pointe du cœur est formée exclusivement par ce ventricule. Près de l’apex, au niveau du ventricule gauche existe une dépression de la paroi due à l’amincissement du myocarde. Le septum interventriculaire fait saillie dans la cavité ventriculaire droite. L’artère coronaire gauche naît au niveau du sinus gauche de l'artère pulmonaire. La coronaire droite naît de l’aorte. Elies ont une distribution normale. Le canal artériel est oblitéré.

Histologie : Au niveau de la portion la plus amincie du myocarde, les éléments nobles myocardiques ont disparu et sont remplacés par du tissu fibreux. Les sinus myocardiques s'ouvrent dans la cavité ventriculaire. 4