OBSERVATION N°58 (KELLY. WILKINS, SCOTT

Enfant mâle 3% mois, Stridor congénilal, accès de päleur avec tachycardie, Autopsie : ruplure myocardique avec hémopéricarde. Coronaire gauche anormale. Histologie : fibrose myocardique avec calcifications.

Atteint de stridor laryngé congénital. Poids à la naissance : 3.200 grammes.

L’enfant est vu à 1 mois et 10 jours pour une pharyngite avec amygdalite. Rien d’anormal n’est constaté à cet examen. A l’âge de 3 mois, il présente une tachycardie avec pâleur, du stridor laryngé, et une pharyngite. Deux jours plus tard, l’enfant est retrouvé mourant dans son berceau.

Autopsie : Le sac péricardique est distendu. Il mesure 8 centimètres horizontalement, 6 cm. 5 verticalement, et renferme 50 centimètres cubes de liquide hémorragique. La rupture myocardique siège à 2,7 centimètres au-dessus de la pointe. Le ventricule gauche est dilaté. Les cloisons inter-ventriculaire et interauriculaire sont normales. La coronaire droite naît de l'aorte. La coronaire gauche de l’artère pulmonaire.

Histologie : Hypertrophie des fibres myocardiques avec fibrose. La fibrose myocardique s’accentue au fur et à mesure que lon se rapproche de la pointe du cœur où il existe d’importants foyers de calcification.

De l’étude de ces huit observations il apparait que les signes cliniques, radiologiques et électro-cardiographiques, de même que les constatations anatomiques — dans la mesure où chacun de ces éléments a été précisé — s’integrent parfaitement dans le cadre du syndrome d’anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche. En effet, il s’agit d’une malformation cardiaque isolée. La coronaire

Richard 3

droite provient de l'aorte, seule l'artère coronaire gauche nait de l’artère pulmonaire.

L'enquête familiale est négative, aucune tare n'est retrouvée dans les antécédents, mise à part l’observation de McKinzey où le père de l'enfant était porteur dun gros cœur.

Cliniquement il s’agit d'enfants nés à terme, en bonne santé apparente, de poids normal. Les premières manifestations cliniques surviennent après un intervalle libre qui varie entre 2 semaines et 3 mois. Ces troubles sont faits de la co-existence de manifestations digestives et respiratoires. Parallèlement ou isolément existent une modification du timbre du cri, et de véritables malaises survenant notamment en dehors des repas, avec accès de pâleur, polypnée et cris.

A l’examen clinique, outre la voussure de la région thoracique antérieure rapportée par MCKiINLeY et KEIZER, il n’y a pas de souffle à l’auscultation cardiaque. La cyanose est absente. Il existe une légère hépatomégalie le plus souvent. La radiologie montre dans chacun des cas, un cœur énorme, globuleux, avec un gros ventricule gauche.

Dans six observations, les signes électriques révèlent des altérations en faveur de la nécrose ischémique du myocarde. Bas voltage des complexes. Ondes Q inconstantes. Ondes T inversées. Décalage de ST. Les précordiales, dans la mesure où elles ont pu être pratiquées, montrent des altérations analogues à celles de l’infarctus du myocarde consécutif à l’oblitération de la branche inter-ventriculaire de l’artère coronaire.

. À l’examen anatomo-pathologique, le cœur est énorme, il pèse 3 ou 4 fois plus qu’un cœur normal. Cette hypertrophie est localisée au niveau du ventricule gauche qui est particulièrement dilaté. La paroi ventriculaire est épaissie, mais au niveau de la face antérieure du ventricule gauche, près de la pointe, elle s’amincit pour se réduire à une mince lame fibreuse souvent déprimée. Près de l’apex siège la rupture myocardique.

L’histologie révèle la dégénérescence des fibres myocardiques et la fibrose qui est d'autant plus marquée que la paroi est plus amincie. Les calcifications sont fréquentes et les sinus myocardiques constamment découverts témoignent de la persistance des sinus embryonnaires pour suppléer aux perturbations circulatoires qu’entraîne la vascularisation anormale du myocarde par un sang veineux.