OBSERVATIONS PERSONNELLES

OBSERVATION N° 1. Service du Docteur MonNNET.

Hôpital DERROUSSE. Observation N° 64.

Fillette de trois mois, Parents en bonne santé. Hospitalisée pour anorexie et dyspnée. Examen clinique négatif : pas de cyanose. Auscultation cardiaque : tachycardie, ni souffle, ni galop. Auscultation pulmonaire négative. Radiologie : Cœur volumineux, avec gros véntricule gauche. E.C.G. : Signes d'infarctus du myocarde. Mort à l'âge de quatre mois dans un tableau de défaillance cardiaque. Autopsie : rupture myocardique avec hémopéricarde, Gros cœur: quatre-vingts grammes. Coronaire gauche issue de l'artère pulmonaire, Coronaire droite issue de l'aorte. Aucune autre malformation associée. Distribution normale. Au niveau de la face antérieure du cœur, près de la pointe, paroi amincie, déprimée. Histologie : nécrose myocardique récente avec fibrose sous-endocardique.

M... Marie-Claire, trois mois, est le premier enfant d’une mère en excellente santé. L’enquête familiale est négative. La grossesse s’est déroulée normalement. L'accouchement a eu lieu à terme, sans incident, ni intervention instrumentale. L'enfant a crié immédiatement à la naissance. Elle n’était pas cyanosée, Son poids était de 3.400 grammes.

L'enfant a été nourrie au sein durant les deux premiers mois de sa vie. Pendant le premier mois, le développement est tout à fait normal. La prise de poids est régulière, il n’y a pas de régurgitations, ni de vomissements. Aucune manifestation pathologique n’est signalée.

Dès le début du 2° mois, le nourrisson devient anorectique. Il refuse le sein. Un allaitement mixte est institué. Malgré les changements de lait, aucune amélioration n’est constatée. L’anorexie persiste. La courbe du poids devient étale. La mère ôblige l'enfant à prendre tous ses biberons, les vomissements apparaissent alors, survenant immédiatement après les repas, accompagnés de quintes de toux, de polypnée et de sueur. Seul le fractionnement des biberons fait disparaître les vomissements. Il n’a jamais été observé de cyanose, ni de convulsions.

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Après chaque tétée, l'enfant a une respiration rapide, mais dans l'intervalle des repas, le rythme respiratoire redevient normal. La mère ne peut pas préciser à partir de quel moment sont apparus ces troubles respiratoires.

L'enfant est envoyée dans le service pour anorexie, d'un service de dermatologie où elle était hospitalisée pour un angiome de la lèvre supérieure.

A l'examen, il s’agit d’une petite fille de trois mois, à l’état général relativement bien conservé, mais amaigrie. Son poids est de 4.100 grammes. La température est à 37°. Elle n’est pas cyanosée, mais très dyspnéique. La dyspnée est extrême, permanente, avec tirage sus et sous-siernal, battement des ailes du nez. Elle s’accentue à l’occasion des biberons. Il n’y a pas de signes de déshydratation. Le foie est légèrement augmenté de volume. La rate n’est pas perçue. L’examen pulmonaire est négatif. L’ausculiation cardiaque est rendue difficile en raison de la polypnée intense, mais il ne semble pas exister de souffle.

La radioscopie révèle un cœur volumineux, es champs pul- : monaires sont de transparence normale.

La radiographie confirme l’examen radiologique (fig. 1). Le cœur est très gros. Il occupe presque tout l’hémithorax gauche, ne laissant voir que l’extrême sommet et le sinus costo-diaphragmatique gauche. Cette augmentation porte à la fois sur le cœur droit et sur le cœur gauche, le ventricule gauche est considérablement augmenté de-volume, déformé, globuleux, atteignant ‘par son bord gauche la paroi thoracique. On ne distingue ni arc moyen, ni arc aortique, Il existe un débord droit accentué.

L’Electro-cardiogramme est anormal (Docteur L. GALLAVARDIN). Il montre des signes de « nécrose - ischémie - lésion » (fig. 2).

— onde Q en D1 et VI, — décalage supérieur de ST en Di et VE, —- décalage inférieur de ST en D3.

Les dérivations précordiales n’ont malheureusement pas pu être enregistrées, en raison de l'agitation de l’enfant.

L'examen électrocardiographique fait porter le diagnostic d’anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche.

Un traitement avec digitaline, solucamphre, oxygène et gardénal est prescrit. L'enfant est fonctionnellement améliorée, mais l’image radiographique cardiaque persiste inchangée au bout de quelques jours. L’enfant quitte le service.

Elle est hospitalisée à nouveau trois semaines plus tard, car depuis huit jours, les troubles digestifs se sont accentués. Les vomissements surviennent après chaque biberon. L’anorexie est absolue et la courbe de poids s’effondre, La dyspnée est de plus

Fred

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