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Fi 2.

en plus marquée, la température est normale, il existe une légère cyanose des extrémités et des lèvres.

A l'examen, l'enfant est très dyspnéique, elle gémit, et le visage est angoissé. Le pouls est à 110. Le cœur est régulier, mais les bruits sont assourdis. La rate n’est pas perçue. Lé foie déborde de trois travers de doigt. Il n’y a pas d’œdème ni de symptômes d’ascite. L’auscultation pulmonaire est négative.

L'enfant meurt quelques heures après son hospitalisation, à l’âge de quatre mois.

A l'autopsie :

Dès l’ouverture du thorax, le cœur apparaît volumineux, refoulant en arrière le poumon gauche. Il n’y a pas d’épanchement pleural.

La palpation du péricarde montre qu’il existe un épanchement. L'ouverture prudente du sac péricardique met en évidence un hémopéricarde fait de sang pur et de nombreux caillots (40 grammes environ), Le péricarde apparaît macroscopiquement sain, sans aucune lésion de péricardite. Il s’agit vraisemblablement d’un hémopéricarde terminal dû à une rupture myocardique. D'ailleurs, l'inspection de la face antérieure du cœur a montré l’existence d’un petit trait linéaire à l’origine de cet épanchement.

Débarrassé de son sang et de ses caillots, le cœur pèse 80 grs, alors que son poids, pour un enfant de 4 mois, est d’environ 30 grammes.

Sur la pièce fraîche, le ventricule gauche dilaté et hypertrophié contraste avec le ventricule droit presque normal.

Sur la pièce formolée, il existe à la face antérieure du cœur une dépression de 45 millimètres de long, de 25 millimètres de large et 12 millimètres de profondeur environ, qui correspond à la partie nécrosée, rétractée secondairement du fait du formolage.

L'ouverture des cavités et la dissection des vaisseaux sont pra-

tiquées de façon minutieuse par les docteurs GALLAVARDIN él MONNET.

L'oreillette droite est normale.

Le seplum auriculaire présente un foramen ovale ouvert de façon habituelle.

Le sinus coronaire s'abouche normalement à la jonction du septum auriculaire et de la paroi inférieure,

La tricuspide est normale, l’orifice tricuspidien admet la pulpe du petit doigt. Les valves sont souples.

Le ventricule droit ne s’étend-pas jusqu’à la pointe, Il mesure 45 millimètres de l’anneau tricuspidien à sa partie antérieure.

FriG. 3. — Orifice de la coronaire gauche au-dessus de la sigmoïde postéro-latérale gauche de l'artère pulmonaire.

Fic. 4. — Ventricule gauche très augmenté de volume. Orifice de la coronaire droite audessus de la sigmoïde antéro-latérale droite de laorte.

LPC

Les sigmoïdes pulmonaires sont d'aspect normal. Un peu audessus de la partie moyenne de la sigmoide postéro-latérale gauche de l'artère pulmonaire, se trouve lorifice de l’artère coronaire gauche (fig. 3).

L'oreillette gauche n'offre aucune particularité pathologique. L'endocarde est de couleur et d'épaisseur normales. Les valves de la mitrale ont leur souplesse habituelle. I’orifice auriculo-ventriculaire gauche admet la pulpe de l'index.

Le ventricule gauche. La cavité ventriculaire gauche est dilatée. Elle mesure 5 centimètres de l’anneau fibreux de la mitrale à la pointe. La disposition des piliers est normale. Le pilier antérieur donne naissance à des cordages qui se jettent normalement sur la portion gauche des valves postérieure et antérieure.

Les sigmoïdes aorliques sont normales. L’orifice de la coronaire droite siège à la hauteur du bord libre de la valvule sigmoïdienne antéro-latérale droite de l'aorte (fig. 4).

La paroi antérieure du ventricule gauche dans sa partie antérolatérale gauche et apexienne est considérablement amincie. Sur une surface de 8 à 10 centimètres carrés comprenant la pointe, elle mesure deux millimètres d’épaisseur. Aïlleurs la paroi du ventricule mesure 10.à 12 millimètres d'épaisseur.

L'endocarde est épaissi, et de couleur blanc grisàtre.

Le seplum interventriculaire fait saillie dans la cavité ventriculaire droite.

DESCRIPTION DES CORONAIRES. — [L’injection lipiodolée de lartère coronaire gauche n’injecte que la branche circonflexe, Cependant, l'artère interveniriculaire antérieure existe à la dissection, aucune oblitération n’y est décelée.

A) L'Artère coronaire gauche naît du sinus de Valsalva postéro-latéral gauche de l'artère pulmonaire, légèrement au-dessus du bord libre de la valvule, par un orifice de 2 millimètres de diamètre. Après un trajet de 7 à 8 millimètres oblique en bas et à gauche, elle se divise en ses deux branches terminales :

1°) la première qui correspond à la branche circonflexe de un millimètre de diamètre environ, passe à un centimètre de l'orifice aortique. Elle gagne le sillon inter-auriculo-ventriculaire gauche pour atteindre le bord gauche du cœur où elle s'épuise macroscopiquement, après avoir abandonné quelques fins rameaux à l'oreillette et au ventricule gauche.

2°) La deuxième branche homologue de l'artère interventriculaire antérieure, descend à gauche du sillon interventriculaire pour atteindre le bord droit du cœur. A la dissection, elle s’épuise

EST vis

à 15 millimètres de la pointe. Elle donne quelques très fines coliatérales qui cheminent sur la paroi antérieure du ventricule gauche.

B) L’Artère coronaire droite nait du sinus antéro-latéral droit de l'aorte au niveau du bord libre de la valvule. Dès son origine, elle abandonne une branche de un millimètre de diamètre destinée au ventricule droit et qui s’épanouit en 3 branches terminales. Une de celles-ci s’anastomose avec une artère de fin calibre née de l'artère interventriculaire issue de la coronaire gauche. Cette anastomose capillaire flanque la base de l’artère pulmonaire.

La coronaire droite chemine dans le sillon inter-auriculo-ventriculaire droit, puis gagne le sillon interventriculaire postérieur, contourne la pointe du cœur où elle disparaît à la dissection.

EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE (Professeur agrégé GUICHARD).

Trois fragments prélevés au niveau de la paroi antéro-latérale

du ventricule gauche ont été examinés :

1°) L'aspect est celui de la nécrose myocardique avec dislocation et aspect irrégulier de toutes les fibres myocardiques en état de dégénérescence nécrotique. Certaines fibres sont encore visibles, les noyaux sont tantôt en voie de pycnose, tantôt en voie de disparition. En certains points, les fibres sont disloquées, nécrotiques, sans aucune teinte éosinophile perceptible. Par places, il existe une infiltration hémorragique interfasciculaire discrète de globules rouges. Il s’agit de nécrose myocardique récente.

2°) Le même aspect se retrouve sur une 2° préparation avec des faisceaux myocardiques dilacérés, tantôt normaux, tantôt séparés par un tissu œdémateux, riche en capillaires sanguins ou en infiltrations inflammatoires lymphocytaires. La nécrose myocardique est également parcellaire et diffuse. Une grosse artère située sous le péricarde est atteinte de très légère endartérite sténosante. La lumière est conservée, mais l’endartère est le siège d’un épaississement par une sérosité œdémateuse.

3°) Le 3° fragment est encore plus net de la nécrose aseptique du myocarde : très grosse dilatation capillaire sous-péricardique, alternance de myocarde sain et de myocarde nécrosé. En certains points, cette nécrose prédomine et un tissu conjonctif jeune la remplace sous l’endocarde.

NET DR es

En cette observation qui concerne une fillette de trois mois nous voyons que les signes cliniques, radiologiques et électriques, de même que les constatations nécropsiques sont en tous points analogues à ceux précédemment décrits dans le syndrôme d’anomalie de naissance de Partère coronaire gauche.

L'enquête familiale est négative. A la naissance, l’enfant est de constitution normale, non cyanosé. Les premiers troubles apparaissent après un temps, de latence de 4 semaines. L’anorexie, et la polypnée qui survient après les repas primitivement, pour devenir permanente à un stade plus avancé, dominent la scène clinique. À la radiologie, le cœur est monstrueux. Cette dilatation porte principalement sur le ventricule gauche. L’électrocardiogramme montre des altérations évoquant l’infarctus du myocarde et fait porter le diagnostic de coronaire gauche anormale. L'évolution est rapidement fatale dans un tableau d’insuffisance cardiaque. À l’autopsie il existe une rupture myocardique au niveau de la face antérieure du ventricule gauche près de la pointe, avec hémopéricarde. Deux observations de coronaire gauche anormale comportant une rupture myocardique avec hémoôpéricarde ont. été rapportées. Ce sont celles de MCKINLEY et de KELLY. Le cœur est gros, il pèse 80 grammes, environ trois fois plus que son poids normal à l’âge de 4 mois. Il existe au niveau de la face antérieure du ventricule gauche, près de la pointe, une plaque de nécrose myocardique. Le ventricule gauche est dilaté, alors que le ventricule droit parait normal. Au niveau de la zone nécrosée, la paroi est amincie et mesure 2 millimètres d'épaisseur. La coronaire gauche de distribution et de calibre normaux, nait de l’artère pulmonaire. La malformation est isolée. À l'examen histologique, il

existe une nécrose myocardique récente avec fibrose sous endocardique.

OBSERVATION N° 2 (Docteur FINAS).

Enfant de sexe masculin, six mois. Aspect normal à la naissance, Amené au médecin pour troubles digestifs : difficulté d’alimentation, vomissements et troubles respiratoires : polypnée permanente. À l'examen : tachycardie à 140, ni souffle cardiaque, ni galop. Respiration rapide. Pas de cyanose. Radiographie : cœur énorme avec gros ventricule gauche. E.C.G.: Signes caractéristiques de « nécrose - ischémie - lésion » de topographie antérolatérale. Evolution rapidement mortelle. Pas d'awtopste.

.L.. Paul. Six mois. Les antécédents familiaux ne sont pas connus, La grossesse s’est déroulée normalement. L'accouchement eutocique eut lieu à terme. A la naissance, l’enfant n’était pas cyanosé. Il a crié immédiatement. Son poids était de 3.500 grammes.

Pendant les premières semaines de la vie, aucune manifestation morbide n’est enregistrée. L’enfant semble jouir d’une santé excellente. L'alimentation est normale. La courbe de poids est normalement ascendante, Puis progressivement, au bout de quelques semaines, et à partir d’une date qui n’a pu être précisée, deux types de troubles font leur apparition. C’est leur persistance et leur aggravation, avec retentissement sur le développement de l'enfant, qui amène la mère à ,consulter. |

I1 s’agit de manifestations digestives et respiratoires.

Troubles digestifs : Les tétées sont laborieuses. L’enfant est obligé de s’arrêter fréquemment au cours de chacune d’elles. I] donne l'impression de s’étouffer, Les vomissements d’abord intermittents, survenant à la suite des repas, deviennent de plus en plus fréquents.

Troubles respiratoires : Il s’agit d’une polypnée permanente : 50 mouvements respiratoires à la minute pendant le sommeil. La respiration est rapide, brève, superficielle, avec des paroxysmes dyspnéiques à certains moments de la journée, en particulier à l'occasion des repas pendant lesquels l’enfant devient pâle et se couvre de sueur.

A l'examen : La pointe est fortement déviée. Le rythme cardiaque est de l’ordre de 140 pendant l’état de veille, et de 120 pendant le sommeil. L’auscultation ne révèle aucun souffle, ni galop. |

La respiration est rapide, brève et superficielle, Il n’y a pas de cyanose. L’auscultation pulmonaire est négative. Le foie est légèrement augmenté de volume.

Les battements des artères fémorales sont nettement perçus. Par ailleurs, l'examen somatique est entièrement négatif.

La radioscopie montre un très gros cœur, faiblement contractile le long du bord gauche. La transparence pulmonaire est normale. Il n’y a pas d’image de stase pulmonaire.

Sur le cliché radiographique, le cœur est énorme, globuleux. Cette augmentation de volume porte sur le ventricule gauche dont le bord gauche atteint la paroi thoracique. Le débord droit du cœur est nettement accusé. ‘

L'Electrocardiogramme (Docteur (GALLAVARDIN) montre des signes caractéristiques de « nécrose - ischémie - lésion » de topographie antéro-latérale (fig. 5).

V2 2 ie g V3 DE AR D3 V4 V A

aVF Vs a

— Axe gauche,

— Onde Q profonde en D1, V4, V5, V6, V7, VL,

— Décalage supérieur de ST en V4, V5, V6, V7.

— Inversion de:T en Di, V5, V6, V7, VE.

Ces perturbations électrocardiographiques en tous points superposables à celles constatées dans les observations antérieure-

ment publiées imposent le diagnostic d’anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche.

L'enfant meurt à l’âge de huit mois. Malheureusement, lautopsie n’a pu être pratiquée pour venir confirmer de manière

irréfutable le diagnostic.

En cette observation, malgré l’absence de contrôle anatomique. les signes cliniques faits de la coexistence de troubles digestifs et respiratoires survenus après un intervalle libre de quelques semaines, l'existence d’un gros cœur à l'examen radiologique, les signes de « nécroseischémie-lésion » à l'E. C. G., l’évolution rapidement fatale de j’affection, sont autant d'arguments en faveur de l’implantation anormale de l’artère coronaire gauche dont le diagnostic parait indéniable.

PHYSIOPATHOLOGIE

Le bon fonctionnement du myocarde est sous la dépendance d’une parfaite vascularisation qui est normalement assurée par les deux artères coronaires issues de l'aorte. Dans ces conditions, le myocarde reçoit du sang artériel :

— riche en oxygène, — circulant sous une pression élevée qui est celle de l’aorte.

Lorsque la coronaire gauche naït de lartère pulmonaire, les conditions indispensables au fonctionnement du muscle cardiaque ne sont plus réalisées. Le ventricule gauche, placé à l’origine de la grande circulation, reçoit du sang veineux non hématosé :

— pauvre en oxygène,

— riche en gaz carbonique,

- circulant sous une faible pression qui est celle du ventricule droit, c’est-à-dire 6 fois plus faible que la pression existant dans le ventricule gauche.

Ainsi, la mauvaise oxygénation et la faible pression du sang irriguant le ventricule gauche sont à l'origine de l’anoxie myocardique, responsable des lésions observées au cours de cette malformation :

— Ja dilatation cardiaque, = l’hypertrophie du ventricule gauche, __ Jes lésions sous-endothéliales.

L’anoxie entraîne des troubles métaboliques au niveau de la fibre musculaire. Les fibres myocardiques dégénèrent et se nécrosent. L'élément noble du cœur eède la

place au tissu conjonctif banal. Ces lésions dégénératives et de nécrose s’observent avec une certaine prédilection au niveau de la pointe et de la face antéro-latérale du ventricule gauche, c’est-à-dire dans les régions les plus éloignées de la coronaire droite, et qui ont un travail intensif à fournir, avec des besoins nutritionnels importants.

IL semble que le myocarde ainsi altéré dans sa structure par l’anoxie, se laisse distendre progressivement en même temps qu’il s'efforce de pallier à cette défaillance fonctionnelle partielle par l’hypertrophie de ses fibres.

Pour Y. DAGONET, les lésions sous-endocardiques notées dans cette malformation coronarienne, doivent être rapprochées de celles qui sont observées au cours de tous les syndromes de mauvaise irrigation du myocarde. Lorsque les coronaires sont de naissance normale, la nécrose qui suit l'insuffisance coronarienne aiguë est habituellement localisée à la région sous-endocardique, spécialement à l’intérieur du muscle papillaire. Cette localisation élective serait due à ce que le sous-endocarde est la zone la plus éloignée de la naissance des rameaux artériels, et, de ce fait, la plus vulnérable. Par contre, pour certains auteurs cette zone serait moins lésée par suite d’une irrigation sanguine venue de la cavité intra-ventriculaire.

Quant à la pathogénie des troubles observés dans cette malformation nous ne pouvons que formuler des hypothèses. Ils paraissent être sous la dépendance de la cardiomégalie, L'augmentation considérable du volume du cœur entraîne dans l’étroit thorax du nourrisson, des phénomènes de compression : refoulement du poumon gauche, de l’œsophage et de la trachée, à l’origine des diverses manifestations tant digestives que respiratoires.

Ainsi, durant les premières semaines de la vie, la vascularisation du myocarde serait suffisante et les lésions myocardiques s’installeraient à bas bruit sans manifestations cliniques. Mais par suite de la prodigieuse croissance du nourrisson, et devant l’insuffisance d’une adaptation

circulatoire de suppléance (le canal artériel, source possible d’oxygénation, s’oblitérant normalement au cours des trois premiers mois de la vie) le cœur ne peut plus subvenir aux demandes accrues de l’organisme du nourrisson. La dilatation et l’hypertrophie cardiaques s’accentuent et entrainent ainsi l’apparition des signes cliniques. Seuls des examens radiologiques antérieurs à la première manifestation clinique pourraient donner un certain crédit à une telle hypothèse.

Richard 7

( NEA LE" A

Dans des cas exceptionnels, l’évolution est toute différente, le sujet atteint l’âge adulte. Dans la littérature, dix cas d’anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche ont été publiés. Une telle survie peut s'expliquer :

1°) soit par lexistence d’anastomoses entre les deux artères coronaires,

2°) soit à cause de variations congénitales dans la distribution des artères coronaires, la coronaire gauche irriguant un territoire réduit,

3°) soit par une adaptation du développement de la circulation collatérale.

La survie varie entre 17 et 64 ans. Les sujets sont pour la plupart indemnes de troubles fonctionnels; cependant l’un d’entre eux a présenté durant sa vie des crises angineuses. La mort subite est l’évolution habituelle. Ge est à l’autopsie que l’anomalie est découverte.

Le plus souvent la coronaire gauche apparait fonctionnellement réduite. La coronaire droite, au contraire, est dilatée, énorme, atteignant jusqu’à trois centimètres de diamètre. Cette dilatation apparait comme un moyen de défense contre l’anoxie. Parfois, à cette suppléance circulatoire, la nécropsie révèle l'existence dans les parois du ventricule gauche, de larges espaces sinusaux sur le trajet de l'artère interventriculaire antérieure, recevant du sang de la coronaire droite, ou venant puiser celui-ci directement dans la lumière de la cavité ventriculaire. ,

Da:

Ainsi, l’anomalie de naissance de l'artère coronaire gauche n’est pas absolument incompatible avec la vie, bien que dans la majorité des cas elle entraîne la mort au cours des premiers mois de l’existence. C’est dire l’importance du diagnostic précoce de cette malformation qui pourra peut être un jour bénéficier d’une thérapeutique

chirurgicale.