II. -__ L'HYPERTROPHIE CARDIAQUE CONGÉNITALE

Elle réalise un tableau clinique analogue à celui de la coronaire gauche anormale. Il est caractérisé par l’installation après un intervalle libre de quelques semaines, de troubles digestifs avec vomissements et anorexie, de troubles respiratoires à type de polypnée, avec tachycardie et modification du timbre du cri qui devient voilé. La radioscopie montre un énorme cœur en boule. L’E.C.G. révèle un polyphasisme marqué en une ou deux dérivations, associé aux modifications dues à l’hypertrophie ventriculaire gauche. La mort survient dans la première année, soit subitement, soit par aggravation de tous les symptômes.

L'examen histologique permet de différencier différents aspects anatomiques :

a) Les fibres myocardiques d’aspect grillagé présentent une surcharge glycogénique massive. La striation est à peine visible, le noyau est repoussé à la périphérie. Cette polycorie cardiaque cliniquement isolée décrite par PomPE est le plus souvent associée à des lésions analogues siégeant au niveau des différents viscères et des muscles, et vient s'intégrer dans le cadre de la maladie de VON GIERKE.

b) Exceptionnellement, l'examen histologique révèlera un rhabdomyome congénital.