ANOMALIES ET MALADIES CONGÉNITALES DU CRISTALLIN

Le cristallin peut présenter à la naissance des altérations dans la transparence, des modifications de siège et de forme.

Les altérations dans la transparence constituent la cataracte congénitale qui est de beaucoup la lésion la plus importante.

Nous l’étudierons tout d’abord, nous réservant ensuite de décrire l’ectopie et les anomalies de formes (coloboma-

lenticonus.) Cataracte congénitale.

L'histoire de la cataracte congénitale est de date relativement récente.

C’est en effet en 1764, que la première observation a été publiée par Janin de Lyon : quelques années plus tard Pellier de Quingsy de Montpellier pratiquait la pre-

ES

mière opération sur un enfant. Au commencement de ce siècle, Saunders et l’école anglaise firent paraître d’importants travaux sur la question qui nous occupe.

Depuis la cataracte congénitale n'a cessé de préoccuper les ophthalmologistes; sans prétendre énumérer ici les travaux divers qui ont été publiés etque nous signalerons ultérieurement dans le cours de ce chapitre, nous citerons surtout, dans ces dernières années, les mémoiresimportants de de Graefe et de M. le professeur Panas, qui, en démontrant l'existence réelle de la cataracte dure congénitale, ont contribué à modifier notablement la thérapeutique de cette affection.

Citons comme travaux utiles à consulter la thèse bien connue de Ruck soutenue à la Faculté de médecine de Paris en 1867, le mémoire de Chauvel inséré dans les archives de médecine en 1874, et la note de M. Poncet de Cluny, dans les archives de physiologie en 1877.

La cataracte congénitale est une affection rare.

Sous ce rapport les relevés publiés par Ruck sont intéressants à reproduire.

Lusardi sur 5034 cataractes en a rencontré 158 d’origine congénitale. Sur 1518 cas observés à l'hôpital de Moscou 14 étaient également congénitales. Desmarres en note 8 cas sur 952. Guépin de Nantes 60 sur 24,000 malades.

Jæger établit entre les cataractes congénitales et acquises, le rapport de 74 à 641. Galezowski dans un rapport récent en indique 7 cas sur le total de 551 pendant l’année 1880-1881.

La Clinique de Zurich a fourni 23 cataractes congénitales sur un total de 360, un premier tableau représentant les cataractes opérées par de Wecker de 1872 à 1874

AT Die

fournit 32 cataractes congénitales totales, 20 zonulaires, 7 pyramidales; un deuxième tableau du même auteur portant sur 40,000 malades nous montre 36 cataractes congénitales totales, 719 zonulaires, 10 pyramidales ; ces chiffres ont été empruntés au récent traité d’ophthalmologie de Wecker et Landolt.

Caractères anatomiques. — Symptômes. La cataracte congénitale se présente avec des caractères bien différents selon les cas, et le nombre de ces variétésest considérable et en rapport avec les causes multiples qui l’engendrent. De plus, la difficulté qu'il y a souvent à établir une distinction précise entre la cataracte congénitale et la cataracte acquise, la confusion faite à diverses époques et même de nos jours entre les cataractes vraies et les exsudats capsulaires qui lui succèdent , expliquent les divergences qui existent entre les classifications proposées par les auteurs. C’est ainsi que Saunders étudie 10 classes de cartaracte congénitale. Guépin de Nantes, dans un travail publié dans les Annales d'oculistique, les range en à classes. 1° Plus de cristallin, capsule opaque, lisse renfermant un liquide limpide ou séro-purulent. 2° Capsule cataractée, renfermant un liquide plus ou moins opaque. 3° Capsule plus ou moins atteinte, cristallin atrophié résistant quelquefois, seulement malade au centre. 4° Capsule et cristallin accolés, formant une masse opaque. 5° Complication d’amaurose. Nous n'avons cité cette division que pour montrer quelle confusion, à une époque rapprochée de la nôtre, existait dans cette question.

Nous ne signalons que pour mémoire la division de Desmarres en cataractes dure et molle, etcelle de Critchett

(Lessons in Lancet 1855 et Opht. hosp. reports 1861), qui divise les cataractes en deux classes, selon qu’elles sont observées dans l’enfance ou à un âge plus avancé, division importante au point de vue clinique et sur laquelle nous aurons à revenir plus loin, mais assurément insuffisante au point de vue qui nous occupe.

M. Giraldes (Lecons sur les cataractes, mouvement médical 1865) donna une division qui est restée classique, c'est celle que nous adopterons dans le cours de cet exposé, en y ajoutant quelques variétés rares mieux connues à notre époque.

Comme Giraldes, nous envisagerons successivement la cataracte laiteuse, zonulaire, ponctuée et pyramidale.

Étiologie. — Quelle que soit d’ailleurs leur variété, les causes du développement de la cataracte congénitale ont donné lieu aux théories les plus diverses. Nous retrouvons encore en présence la théorie de l’inflammation et celle de l’arrêt du développement. Les nombreuses variétés de l’affection doivent à la vérité reconnaître des causes différentes : Aussi nous tiendrons-nous, dans ce chapitre, à des considérations générales qui n'auraient pu trouver place ailleurs, nous proposant de revenir et d’insister à propos de chacune, sur les diverses hypothèses émises par les auteurs.

Arnold, partisan de la doctrine de l’arrêt de développement, suppose qu'à l’origine le cristallin est laiteux, que par la suite il s’éclaircit et que le travail se fait de la périphérie au centre. Werneck et Von Walther de Munich ont soutenu la même opinion. Cette hypothèse est fausse et depuis longtemps déjà Haller, Zinn, Petit, Von Ammon, Ritter et Seiler, avaient reconnu la transparence

RU ares

du cristallin dès les premières phases de son évolution.

Si l'opacité critallinienne ne saurait être attribuée à un défaut de développement, iln’en faudrait pas conclure de ce chef et dans tous les cas à l'existence fatale d’une inflammation développée dans le cours de la vie intra-utérine.

Dans bien des circonstances, comme nous le verrons dans la suite, on est amené à admettre un trouble nutritif dépendant de troubles analogues développés dans les membranes voisines et en particulier la choroïde, troubles dépendant eux-mêmes ou d’inflammations véritables, ou d'anomalies de développement. Signalons, sans y insister davantage, la coexistence fréquente du coloboma, de la microphthalmie ou de l’hydrophthalmie, la persistance de l'artère hyaloïde, et en même temps que ces exemples nous permettent de comprendre la pathogénie générale de ces cataractes, ils nous font pressentir qu’à chacune de ces causes devra correspondre une variété spéciale de cataracte. Au point de vue étiologique pur, nous devons surtout signaler l’hérédité dont l'influence ne saurait être mise en doute. Alessi raconte (Ann. ocul. 1862) qu’on lui amena un jour un jeune homme, aveugle de naissance, dont la mère était elle-même affectée de cataracte congénitale. Le bisaïieul de cette femme était atteint de la même infirmité; tous ses enfants vinrent au monde avec des cataractes.

Une jeune fille de cette famille, atteinte également, épousa le grand-père de cette femme, et eut 17 enfants. Ceux qui lui ressemblaient seuls furent atteints.

Seule de 15 enfants qu’a eus son père, la mère de notre malade lui ressemblait et elle aussi eut des cataractes congénitales; elle-même a 9 enfants tous atteints.

Un autre cas célèbre est celui que White Cooper (C4nical lect. on cong. cat. méd. Times and gazette 1852) tenait du dernier duc de Sussex et qui se trouve reproduit ainsi que le cas d’Alessi dans la thèse de Ruck.

D'après le duc de Sussex la cataracte avait été apportée dans la famille royale d'Angleterre par le mariage d’un de ses ancêtres avec une princesse de Saxe-Cobourg-Gotha. Elle fut atteinte de cataracte et, depuis, plusieurs de ses descendants présentent la même affection, au nombre desquels le duc de Cumberland qui commandait à Fontenoy, Georges III, Georges IV, le duc de Glocester, le duc de Sussex, la princesse Sophie et le roi actuel de Hanovre.

D’autres faits semblables ont été rapportés par Pauli de Montpellier, Wilde, Adalbert Grorz, Saunders, Lusardi et Critchett (Ruck).

Carreras Arago (La revista de sciencias medicas de Barcelona en 1884) cite en particulier 6 personnes d'une même famille atteintes : dans l’une des branches, la mère et les 8 filles, dans l’autre la mère, la grand’mère et une petite-fille atteintes à des âges différents. L'auteur cite d’autres cas analogues de Mounoir, Roux, Dyer, Streatfield, Fræbelius, Caussade, Sichel, Ullmann, Armaignac, Galezowski. Arago fait remarquer qu'à mesure que les générations se succèdent, les cataractes apparaissent à un âge de moins en moins avancé ct finissent par devenir congénitales. D'après lui la cataracte semblerait se produire de préférence chez les individus du même sexe que celui du premier atteint. Dans le cas cité plus haut, les femmes seules ont été atteintes.

A côté de cette cause dont l'influence semble aujour-

Ne

d'hui bien démontrée, on a encore invoqué bien d’autres parmi lesquelles, le climat, le sexe, les influences diathésiques, les impressions morales. Nous ne pouvons insister sur ces causes qui sont loin d’être établies sur des bases certaines.

Cataracte laiteuse. Nous étudierons en première ligne cette variété qui est sinon la plus intéressante du moins la plus fréquente de toutes. Les caractères en sont nettement tranchés. L'ouverture pupillaire est occupée par une opacité d'un blanc laiteux quelquefois bleuâtre; son homogénéité est parfaite. Dans un certain nombre de cas, il y a liquéfaction complète du cristallin; la cataracte est dite molle et Desmarres a signalé ce fait qu’une aiguille qui traverse le cristallin n’en déplace pas la moindre partie ; mais contrairement à ce qu’on voit chez l'adulte, ce ramollissement du cristallin ne s'accompagne pas d’un gonflement de la lentille d'où la pupille conserve sa mobilité normale et l'iris sa forme habituelle.

Si la cataracte est habituellement molle, il est loin d'en être de même dans tous les cas.

Tantôt les parties périphériques sont seules ramollies et les parlies centrales conservent une consistance quasi normale (cataracte de Morgagni), dans ces conditions, en faisant incliner en avant la tête du malade, on peut voir le noyau s'appliquer contre la cristalloïde antérieure d'où, d'après de Wecker, une modification caractéristique de la cataracte.

Dans d'autres circonstances, les parties périphériques ont conservé une certaine viscosité et cette disposition signalée par Walther et reproduite par Fano, doit rendre dans certains cas l'opération difficile.

L'examen d’une de ces cataractes fut pratiqué par O. Becker qui a démontré que la capsule antérieure était privée de ses cellules épithéliales.

Quellequesoitlavariétéanatomiqueàlaquelleappartient dès le début la cataracte, il est fréquent de voir se produire avec l’âge des changements importants dans sa disposition et son aspect extérieur. Il se produit en effet une résorption des parties liquides de cette espèce d’émulsion qui la caractérise; la capsule elle-même se recouvre de dépôts crétacés et bientôt il ne reste du cristallin qu’une sorte d’écaille enveloppée par une cristalloïde plus ou moins indurée d'où le nom de cataracte aride-siliqueuse qui lui a été imposé (1).

Cette variété si importante à connaîlre au point de vue de l'intervention chirurgicale se distinguera aisément à la présence des masses crétacées, au siège profond de la cataracte, au tremblement de l'iris qui peut manquer à la vérité lorsqu'il existe des synéchies postérieures.

Cataracte zonulaire.— La connaissance exacte de cette variété de cataracte congénitale est de date récente.

Mackenzie qui décrit une « cataracte avec zonule » semble n'avoir pas vu la variété en question car la de-

(1) Cataracte aride-siliqueuse congénitale. La résorption peut commencer pendant la vie intra-utérine d'où l'existence dès la naissance d'une cataracte aride-siliqueuse.

Cette variété peut d’ailleurs présenter des variétés nombreuses selon que la résorption s'est produite sur un cristallin plus où moins complètement développé: c'est ainsi que d'après Wecker sur des yeux microphthalmes on peut observer des cataractes membraneuses qui n'occupent qu'une partie restreinte du centre se réunissant par des filets, soit à l'iris, soit au corps ciliaire, et présentant un plissement de la capsule. Dans cette variété il n’est pas rare Mabserver des vestiges de l'artère hyaloïde (voir cataractes polaires postériedres).

Quelquefois la cataracte occupe toute l'étendue de la capsule avec adhérence à l'iris et disparition complète des fibres cristalliniennes,

EN re

scription qu’il en donne paraît se rapporter plutôt à la cataracte aride-siliqueuse. A Von Ammon est attribué le mérite d'avoir le premier découvert cette forme particulière, opinion qui n'est pas acceptée par M. Panas. Sichel au contraire (iconographie ophthalmologique) en rapporte un exemple qui semble probant car il insiste sur une zone noire qui entoure l'opacité car les stries divergentes différentes des stries convergentes qu'on observe dans la cataracte sénile. Plus tard de Arlt décrivit une cataracte nucléaire que M. Panas distingue encore de la cataracte zonulaire contrairement à de Graefe : du reste Hasner et Otto Becker soutiennent avec beaucoup de raison l'existence réelle mais indépendante de la cataracte nucléaire.

Mais il faut arrriver au travail publié en 1855 par Von Graefe dans les Arc. f. opht. pour voir définitivement établie l’histoire de cette variété dont le nom sous lequel on la désigne aujourd’hui lui a été imposé par Jæger en 1855.

On pourra utilement consulter à cet égard la thèse de Bonneval de Galligny en 1855 et l'ouvrage de M. de Wecker qui ont bien résumé les travaux précédemment signalés.

Anatomie pathologique. — La cataracte zonulaire est caractérisée par l'existence d’une zone intermédiaire opaque limitée d’une part au noyau resté transparent de la lentille et de l’autre aux couches corticales périphériques qui n'ont subi elles-mêmes aucune altération dans leur transparence. Quelquefois cependant, ainsi que le fait remarquer M. le professeur Panas dans un article publié récemmentdans les Archives d'ophthalmologie, cescouches périphériques peuvent dans certains cas présenter des

sn

opacités tantôt ponctuées ou radiées telles que Sichel l'avait déjà indiqué dans un cas cité plus haut, tantôt disposées sous forme d’une zone excentrique à la première, tantôt enfin disséminées sans ordre autour de la cataracte zonulaire pure ou circumnucléaire (Panas). La zone principale peut elle-même manquer en un point (Heddacus, arch. f. opht. 1861).

Un point très important est relatif à la consistance du noyau central. Jusque dans ces derniers temps, on admettait sans restriction que la cataracte congénitale était privée de noyau, que sa consistance était constamment molle au moins au début de son évolution et que ce n’était que beaucoup plus tard et dans des cas exceptionnels qu'on voyait cette cataracte se rétracter et se compliquer de cataracte capsulaire. Nous nous sommes déjà expliqué sur ces différents points.

En 1879, à la société ophthalmologique de Heidelberg, Alf. Graefe fit, à propos d’un cas de phacosclérose centrale observé chez un enfant, une communication très importante et qui se trouvait en désaccord complet avec les idées ordinairement acceptées.

Dans cette variété, la consistance du noyau peut acquérir d’après de Graefe la dureté qu'il présente chez le vieillard, et cette variété, toujours double, ne présente aucune tendance à la rétraction, l’opacité reste homogène ou se sature progressivement vers le centre; on n'y observe aucune complicalion et la cataracte capsulaire n'y est jamais observée.

Zittau a observé également 4 cas de cataractes nucléaires dures comme des cataractes séniles pendant les premières semaines de l'existence ou les deux premières

mnt

années. Il pense cependant qu'elles se sont produites après la naissance.

M. le professeur Panas a récemment publié un fait très remarquable de phacosclérose centrale, mais nous tenons à séparer ce fait de ceux indiqués par de Graefe et Zittau au point de vue de ses conséquences diagnostiques.

Il résulte en effet de la lecture attentive du travail de l'ophthalmologiste allemand que ce dernier n'a eu en vue que les cataractes nucléaires indépendantes de la cataracte zonulaire proprement dite et que nous en séparons résolument avec le professeur Panas et Otto Becker.

L'étude de cette phacosclérose dont la connaissance est du plus haut intérêt au point de vue du traitement, doit donc rentrer dans l'étude des cataractes partielles ou nucléaires, mais on ne saurait les ranger dans la variété qui nous occupe.

Le cas de M. Panas est tout autre, il s'agit, dans la cataracte zonulaire, d’une sclérose du noyau central resté transparent ou du moins donnant l'illusion de la transparence.

Dans un cas de cataracte zonulaire observé par Becker chez un enfant de 14 mois, il survint une fluidité telle des masses cerlicales que le noyau entouré de la zone opaque nageait avec sa surface antérieure devenue supérieure. Mais de Wecker qui relate ce fait le range dans les cataractes nucléaires proprement dites.

Quoi qu'il en soit, les faits de phacosclérose selon le professeur Panas ne doivent pas être rares : dans deux faits de Bellouard et Redard la même disposition a été trouvée et si cette particularité importante est restée si longtemps méconnue il faut d’après lui en chercher la