‹ Anomalies de Développement et Maladies Congénitales du Globe de l'ŒilChapitre 15 sur 83 · PL LUE · texte numérisé non relu

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La nature de ces variétés est bien différente l’une de l'autre. La cataracte végétante antérieure n’est qu’un cas particulier des cataractes capsulaires : quelquefoïs elle vient se compliquer d’une cataracte lenticulaire, mais l'existence de dépôts à la surface de la capsule démontre bien le mécanisme de formation de l’opacité capsulaire.

Voici d’ailleurs trois observations de Hutchinson (OpAr. Hosp. Reports, 1871) qui démontrent bien cette relation :

OrseRvaTION I. — Cataracte pyramidale. Opacité de la cornée. — Charles R., 22 ans, se présente le 5 juillet 1868. Il dit que dans son enfance il a eu de mauvais yeux. Ils étaient enflammés, le droit plus que le gauche. Les deux globes oscillent sans cesse et le droit louche en dedans. Cel œil ne distingue que le n° 200 de Suellen à la distance de 5 pieds : son œil gauche distingue le 70 à la distance de 20 pieds. La vision est un peu améliorée par les verres positifs. L’examen ophthalmoscopique est rendu difficile à cause de l’oscillation des yeux.

OŒŒil gauche. — Milieux parfaitement transparents ; la choroïde est un peu pâle mais n'offre point de taches; vaisseaux de la rétine petits, papille d’une teinte gris pâle ; ses contours sont indécis comme à la suite d’une névrite partiellement guérie.

Œùl droit. — Il existe au centre de la cornée une opacilé étendue à laquelle adhère la portion interne de l'iris. Le reste de l'iris est libre et la pupille se dilate bien. On n’aperçoit aucune bandelette se portant de cette opacité vers le cristallin. Il existe dans le cristallin

“ou à sa surface deux opacités très rapprochées. L’une est la tache blanche ordinaire bien circonscrile dans la capsule, exactement au centre et du volume d’une demi-tête d’épingle, l’autre est 2 fois plus volumineuse, moins dense, moins nettement délimitée et située à peu près à une ligne en arrière de la 1*° dans la substance corticale. du cristallin. On distinguait quelques stries très délicates réunissant les deux taches. Le reste du cristallin était transparent à part quelques stries petites et rares partant de la 2° opacité la plus profonde. L'humeur vitrée était transparente et l’état de la papille très sensiblement le mème qu’à gauche.

Ogservarion IE, — Cataracte pyramidule. Opacité de la cornée avec une seule petite adhérence de l'iris. — Garçon âgé de 14 ans. Son œil

SÉPR

droit présente une cataracte pyramidale au centre du cristallin, une petite opacité dans le milieu de la cornée et une très petite synéchie s'étendant de l’iris à l’opacité. Il avait eu dans son enfance une ophthalmie purulente, plus intense à droite qu’à gauche. L'existence de la synéchie indiquait avec certitude qu’il y avait eu perforation. I n’y avait pas de cataracte à l’autre œil.

Ossenvarion III. — Cataracte pyramidale avec opacité de la cornée. — Garçon âgé de # ans qui m’est amené pour une ppacité assez étendue mais superficielle de la cornée droite. Cet œil est également atteint de strabisme convergent.

J'y découvre aussi une petite cataracte pyramidale au centre du cristallin. L’autre œil n’offrait absolument aucune lésion.

Les antécédents consistaient en ce qu’à l’âge de 4 ans, son œil droit avait souffert d’une longue attaque d’inflammation. L'autre œil n’avait pas été atteint.

Quant à la nature de la cataracte sous-capsulaire isolée elle est plus difficile à déterminer, la cause en est dans le petit nombre d'examens histologiques que l'on trouve dans la littérature ophthalmologique. Nous signalerons avec Poncet de Cluny ceux de Kæberlé, Hulke, Schweiger, Von Ammon, Wilde et Singer.

Von Ammon admettait dès 1852 un arrêt de développement, opinion qui a peut-être été rejetée d’une façon trop absolue : quoi qu'il en soit, comme le fait remarquer très justement Poncet, cet auteur ne savait pas alors faire la distinction entre les cataractes sus et sous-capsulaires.

Beck admit encore sans grande raison l'influence exercée sur la production de la cataracte de la persistance de la membrane pupillaire (voir persistance de la membrane pupillaire) (1). Tout récemment encore de Wecker, revenant à la théorie d'Ammon, suppose que

(1) Du reste dans un cas de Horner (Klin. monastb. augenh. 1866) il y avait

coïncidence d’une plaque précapsulaire due à la persistance de la membrane pupillaire et d'une cataracte congénitale sous-capsulaire,

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la cataracte pyramidale provient d’un retard survenu pendant la vie intra-utérine, soit « dans l’époque à laquelle le cristallin se sépare de la face postérieure de la cornée, soit dans l’époque ou se ferme l'ouverture de la cristalloïde antérieure, occlusion qui s’effectuerait au moyen d'une substance opaque ». (De Wecker et Landolt, Zraité d'opht., p. 878, t. IL.)

Les partisans de la doctrine de l’inflammation invoquent de leur côté diverses lésions. Hutchinson (OpAt. hosp. report., 1868) admettait que la perforation de la cornée n'élait pas nécessaire pour en expliquer le développement; d’ailleurs la transparence parfaite de la cornée dans certains cas, la rareté des adhérences iriennes, le siège exclusivement sous-capsulaire de l’opacité, conduisent à admettre une autre explication que plus haut et cet auteur pense qu’il s’agit d’une sorte d’action catalytique vitale dans laquelle un tissu malade trouble les fonctions d’un tissu avec lequel il n’est pas en contact.

Hulke (Opht. hosp. report., 1868) pensait que l’exiguité de la chambre antérieure qui résultait du gonflement de la cornée donnait lieu à un trouble de l’osmose diacapsulaire, d’où la prolifération des épithéliums sous-capsulaires se détruisant par pression réciproque et conduisant à la formation d’une masse granulo-graisseuse; or, dans un cas que nous rapporterons plus loin avec détail, Poncet a pu très nettement constater que la cristalloïde soulevée n'avait plus d’épithélium : de plus dans l'hypothèse de Hulke ne devrait-on pas retrouver toutes les phases de ce processus, et à la périphérie, la présence d'éléments cellulaires qu’il ne lui a pas été donné de constater.

L'hypothèse qui consisterait à admettre une hyper-

genèse lenticulaire, une production nouvelle du cristallin susceptible de repousser la capsule en avant est passible d’objections importantes.

Outre qu’elle expliquerait mal certaines particularités bien observées par Poncet (plicatures de la cristalloïde, forme conique aiguë de la pyramide) elle s’allie difficilement avec le peu de disposition que le cristallin présente à proliférer.

L'examen de Schweiger à propos d’un cas de Samelson de Manchester, partout cité, est peu propre à faire avancer la question.

La pyramide, dit Schweiger, semblait toucher la cornée, et présentait un rétrécissement à sa base. Il mesurait 2 mm. et demi de hauteur et 1 mm et demi de large avec ‘une multitude de minces replis longitudinaux.

Des sections montrent que le cône est formé jusqu’à sa pointe par une masse trouble, pointillée, striée, parallèlement à la surface dé la lentille, et d’une structure identique à celle qu’on rencontre dans les sections transverses des cataractes capsulaires. Les stries, qu’on

peut facilement isoler en petites lamelles, offrent l’aspect d’une véritable membrane. Elle contient de la cholestérine.

Comme on le voit l'auteur n’a pas vu si le côneétait intérieur.

L'observation de Poncet marque un pas sérieux dans l’étude de la question.

Il s'agissait d'un malade qui présentait une cataracte pyramidale congénitale avec sommet adhérent à la cornée qui ne présentait elle-même ni leucome ni symétrie.

La capsule était le siège de produits pigmentaires : sous la capsule il existait une opacité diffuse et double en surface du volume de la pyramide.

L'enfant n'avait jamais eu depuis sa naissance d’affec-

tion oculaire. Nous tenons à reproduire l'examen histologique pratiqué par M. Poncet.

Sur une coupe horizontale passant par le milieu du cristallin d'avant en arrière, sur tout le segment antérieur de l’œil on remarque, à l’œil nu, à la face antérieure de la lentille, une petite éminence conique mesurant deux millimètres de hauteur sur deux millimètres de base. Elle n’est pas placée au centre même de courbure du cristallin, mais plutôt sur un segment, la périphérie de la hase du cône étant tangente au centre même. Cette disposition existe très exactement symétrique pour les deux yeux. La section antéro-postérieure dela pyramide présente à sa base une courbe à concavité antérieure qui déprime la masse cristalline sur une profondeur d’un demi-millimètre : disposition rendue très visible par la différence de densité du cône et du cristallin. Les sections sur les pièces durcies dans l'alcool ne présentent pas d’adhérence de l'iris ni en arrière, ni en avant. La cornée paraît régulière.

Au microscope (grossissement 100 et 250), la pyramide est ainsi constituée : la cristalloïde antérieure peut être suivie sans aucune rupture, depuis les parties latérales saines, jusqu’au sommet du cône. À mesure qu’elle s’élève, elle forme des replis sinueux, et le sommet n’est pas constitué par une lame unique de cette cristalloïde, mais par cinq ou six replis secondaires adossés l’un à l’autre, de hauteur et de largeur inégales, etlongitudinaux dans le sens de la hauteur. La cristalluide a conservé entre ses deux bords interne et externe sa couleur, sa transparence et son épaisseur normales : le - plissement n’a pas altéré la nature de la membrane anhiste.

La face externe de cette cristalloïde antérieure est parsemée ça et là de cellules pigmentaires, non seulement sur la pyramide, où elles sont plus nombreuses, mais aussi en dehors de la base du cône.

A la base et dans les environs, ces cellules sont rondes, très noires ici, à noyau, visibles ailleurs, presque décolorées plus loin, et laisant voir alors noyau, nucléole, et quelques grains de pigment dans le protoplasma. Sur la pyramide même, ces formes pigmentaires existent bien, mais nous voyons surtout de larges cellules de tissu connectif, à ramifications multiples, chargées de pigment et à gros noyau central plus clair. Toute la face externe de la pyramide est parsemée de ces débris de l’iris; mais la cristalloïde ne présente

aucun autre dépôt de fausses membranes, ou calcaire, comme quelques auteurs en ont décrit.

La face interne, sur toute la portion du cristallin située hors la pyramide, est garnie de son épithélium normal; la teinture d’hématoxyline en fait bien ressortir les noyaux. En arrivant près de la base du cône, la couche épithéliale se détache de la cristalloïde pour se perdre, suivant une ligne qui continuerait la courbe de la lentille, dans des blocs colloïdes des fibres du cristallin. Sur tous les replis de la pyramide que nous avons déjà décrits, nulle part à la face interne de la cristalloïide nous n’avons découvert un seul noyau d’épithélium, si facile à reconnaitre plus bas. Cette cristalloïde antérieure, en formant pyramide, s’est donc dépouillée de son épithélium interne, et en dedans, nous ne retrouvons aucune trace du pigment décrit en dehors.

La substance contenue dans les replis de la cristalloïde présente une structure spéciale. Elle est d’abord, comme on le reconnait à l’œil nu, d’une densité différente de la substance même du cristallin. Celle-ci se colorant difficilement par le picro-carminate et restant jaune du liquide de Muller, le cône passe rapidement au rose. La pyramide est composée d’une substance granuleuse, sans organisation apparente, parcourue par des stries dispersées parallèlement à la surface courbe de la lentille, mais ne présentant nulle part la conformation, les caractères, même éloignés, des tubes du cristallin. Entre des stries existent ça et là, peu au sommet du cône, beaucoup plus à sa base, des intervalles plus vivement colorés et simulant grossièrement des corpuscules de tissu conjonctif, un fort grossissement fait reconnaitre dans ces interstices quelques noyaux : mais ces préparations ne permettent pas d’éludier complètement ces lacunes; elles démontrent seulement l'état granuleux général de la substance pyramidale, dont la dureté à la coupe n’était pas calcaire.

En passant les coupes à l’hématoxyline, les alvéoles laissent voir leur contenu. Elles renferment un grand nombre de noyaux vivement colorés en bleu, entourés d’un fin liseré isolé par une masse de protoplasma incolore. Nous avons donc affaire à de véritables cellules contenues dans une masse granuleuse striée. Sur une coupe de toute la hauteur de la pyramide, nous comptons une trentaine de ces pelits espaces cellulaires, plus nombreux à Ja base, et dans les plus larges existent de 20 à 25 cellules, qui sont elles-mêmes de volume différent. Ces espaces cellulaires n'existent pas au-dessous

soi QE

de la ligne des noyaux, signalée déjà comme formant le prolongement de l’épithélium cristalloïdien antérieur.

Un des cristallins en dehors de la pyramide était complètement sain : les tubes bien conformés, non dentelés, et avec noyaux apparents dans la zone équatoriale. L'autre, en dessous de la cataracte pyramidale, présentait ces grains opaques de dégénérescence graisseuse, caractéristiques de la cataracte à stries concentriques irrégulières, et disséminés dans la masse cristalline. Ces granulations partaient de la base de la pyramide, occupaient tout le centre de la lentille, où elles acquéraient leur plus gros volume, et ne laissaient intacte qu’une zone périphérique à peine équivalente au 1/5 du cristallin. Quelques fibres centrales étaient granuleuses et dentelées.

Sur les deux yeux, l'iris ne présentait aucune lésion appréciable : les fibres n'étaient pas atrophiées, la vascularisation élait normale; les deux faces étaient recouvertes de pigment brun.

La cornée à la face interne présentait quelques allérations; mais disons de suite qu’il faut éloigner l’idée d’une rupture ancienne, et même d’une kératite ulcéreuse. Au centre, en face de la pyramide, la membrane de Descemet était partout intacte, avec son épaisseur et sa transparence normales : sur deux points seulement elle était plissée, suivant une petite dépression à angle aigu pénétrant dans le tissu cornéen. Son épithélium était partout très vivement révélé par l’hématoxyline, la rangée était régulière. Mais, ça et là, à cet épithélium se trouvaient adossées des cellules chargées de granulations pigmentaires formant amas en plusieurs points: ces cellules ou globules blancs forment l’analogue de ce que nous avons déjà décrit à la face antérieure de la cristalloïde.

En suivant la face postérieure de la cornée, près du ligament pectiné, entre les mailles formées par ses fibres hyalines, on retrouve des globules blancs chargés de pigment, et bien plus abondants que partout ailleurs: sur certaines préparations correspondant probablement à la partie inférieure de l'œil, il existait une véritable accumulation purulente dans les fibres du ligament pectiné.

Le tissu de la cornée ne présentait aucune altération : les corpuscules étaient exempts de prolifération, les lames étaient parallèles, d'épaisseur régulière, sauf un point ou deux formant une petite encoche, laquelle était comblée par des globules blancs pigmentés.

La membrane de Bowman et son épithélium étaient de la plus grande régularité.

En résumé, ces cataractes pyramidales étaient formées par un soulèvement de la cristalloïde antérieure, plissée et dépourvue d’épithélium. Dans ces replis était contenue une substance granuleuse, finement striée, à cavités contenant des cellules.

La cristalloïde antérieure avait conservé sa transparence et son état normal, bien qu’elle fût recouverte ca et là, à sa face externe, de granulations et de cellules pigmentaires.

I n’y avait pas eu perforation de la cornée; mais l’accumulation de globules blancs vers le ligament pectiné et la présence de cellules pigmentaires contre l’épithéliim de la membrane de Descemet indiquent un travail inflammatoire qui s'est passé dans la chambre

antérieure.

De cette relation, que le lecteur nous pardonnera d'avoir reproduite en entier, ressortent des conséquences très importantes.

Un premier fait à considérer est que l’idée de la prolifération semble devoir être remplacée par celle de la dégénérescence granuleuse.

Si, d'autre part, on se reporte aux détails mêmes de l'examen et en particulier à la présence des plis déjà signalés dans l’atlas de O. Becker et le compendium de Arlt et à l’intégrité de la capsule, on est amené à admettre avec Poncet la théorie suivante qu'il expose d’une façon saisissante dans la note qui suit l'examen précédent. Le premier échelon du processus pathologique qui aboutit à la formation de la cataracte est l'existence d’une inflammation de la face postérieure de la cornée, de l'iris et de la cristalloïde antérieure. La preuve en est selon lui dans la présence des globules purulents des cellules pigmentaires (1) qu'il a trouvés sur l’épithélium de Descemet le ligament pectiné et la cristalloïde.

(1) Quelques auteurs distinguent à part une variété dite cataracte pigmentaire congénitale, bien que la pigmentation puisse, dans quelques cas ex-

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