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luxation congénitale qui pour lui constituerait une compli cation de l’ectopie.

Ces déplacements sont le plus souvent incomplets et consistent ordinairement dans une simple décentration. Cette décentration est susceptible de se faire dans les sens les plus divers. Dixon, d’après les traducteurs de Mackenzie, cite quatre personnes d’une même famille chez lesquelles on observait les déplacements suivants : Chez la mère, le cristallin était déplacé en haut'’et en dehors; les cristallins étaient déplacés directement en dedans chez un premier enfant; en haut et en dedans chez un deuxième; en haut chez un troisième ; de Graefe a vu un cas où le déplacement se trouvait en dedans. Enfin, de Wecker a observé un déplacement en haut et en dehors. Testelin à vu une luxation directement en bas, Gayet enfin a constaté chez un enfant de six ans une double luxation en haut eten dehors. Rabinowitch (Rousskaia medicina 1884) signale une luxation dans la chambre antérieure. Cette luxation, comme on le voit par l'examen des cas précités, est souvent bilatérale ; d'Œuch, de Saint- Louis, en 1880, dit qu'elle est constamment bilatérale ; Little, de Philadelphie, en 1883, en a rapporté lui-même un cas intéressant. Les symptômes sont analogues à ceux de la luxation traumatique. Si Le bord cristallinien est dans l'aire de la pupille, on aperçoit à l’ophthalmoscope une ligne courbe irrégulière, de couleur rouge sombre, mais quelquefois le bord de la lentille n’est visible qu'après l'action des mydriatiques : L’inégale réfraction des rayons qui passent à travers la lentille et à côté d'elle explique que dans un certain nombre de cas on aperçoit deux pupilles à l’ophtalmoscope. La chambre antérieure ne P. 13

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présente pas une égale profondeur en tous ses points. La luxation s'accompagne quelquefois d’opacité capsulaire ou capsulo-lenticulaire, mais d'Œuch affirme que quatrevingts fois sur cent le cristallin conserve sa transparence mais qu'il est souvent plus petit qu'à l'ordinaire. Il y a souvent un retrait de l'iris et de l'irido-donesis (tremblement).

Dans un cas Otto Becker a vu la lentille attirée en arrière contre la pupille, l'iris était déprimé en entonnoir. On a observé encore des anomalies oculaires diverses, la microphthalmie, la persistance de la membrane pupillaire et de l'artère hyaloïdienne.

Les troubles visuels sont variables : en dehors de la diminution de la vision due surtout à la coexistence de la cataracte congénitale, certains auteurs, Dixon etde Wecker, signalent une myopie intense, Gayet a vu cependant des maladies améliorées par l'usage de verres convexes. On a constaté aussi l'existence dela diplopie monoculaire à laquelle les malades essaient de se soustraire par les positions les plus bizarres.

L'étologie de l'ectopie lenticulaire est difficile à établir: l'influence héréditaire n'est pas douteuse ainsi que le démontre le cas de Dixon rapporté plus haut. Mais quel est le processus qui lui donne naissance, on ne peut avoir que des présomptions à cet égard.

La coexistence déjà signalée d'anomalies diverses de développement permet de le rattacher à cette même cause. Otto Becker dans le cas cité plus haut admet une fermeture prématurée de la fente oculaire d’où l'impossibilité pour le vitreum de se loger entre la rétine et le cristallin. On pourrait peut-être penser à une distension de la zo-

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nule ou à son absence (voir coloboma de l'iris) ou au coloboma des procès ciliaires, anomalie qui paraît coexister souvent avec la luxation. Manfredi pense que la liberté d'excursion du cristallin tient à une réduction congénitale des parties antérieures du vitreum ou à une augmentation de l’espace situé entre le vitreum et l'iris.

La luxation peut tenir à des lésions inflammatoires développées dans le cours de la vie intra-utérine et à la persistance de l'artère hyaloïde. Vassaux, dans un cas intéressant à divers points de vue et publié par lui dans les Archives d'ophthalmologie, fournit l'explication suivante: Pour lui il s’est produit une périvasculile des divisions de l’artère hyaloïde persistante avec transmission de l’inflammation aux vaisseaux de la membrane pupillaire, iritis plastique consécutive et synéchie totale. Il s'établit aussi entre la circulation des liquides du viticum et de la chambre antérieure une barrière complétée en arrière par l’organisation fibreuse de l'extrémité antérieure de l'artère hyaloïdienne; le cristallin privé de ses éléments de nutrition dégénère et augmente de volume d’où l'éclatement de la cristalloïde en arrière au point où la nutrition fait le plus défaut. La première tend dès lors à repousser le cristallin en avant, alors que la rétraction cicatricielle attire les procès ciliaires en arrière. Le dernier terme de ce processus serait la luxation en avant de ce cristallin ainsi transformé. Ce mécanisme nous montre donc, dans un cas très particulier à la vérité, le mécanisme de la production d’une cataracte et d'une luxation de la lentille.

Le diagnostic et le pronostic de l’ectopie ont été dans ces derniers temps bien indiqués par Manfredi (Archivio per le scienze mediche, t. 8). Pour cet auteur la distinction

avec Ja luxation acquise est basée sur la bilatéralité de l'affection et sur ce fait qu'étant caractérisée par une anomalie primitive sans inflammation de membranes comme dans le 2"° cas (1). Le malade est en état de récupérer la vue après l'extraction (cas de Manfredi) il n’y a ni liquéfaction du vitreum ni forte myopie axile (caractéristique de la luxation pour de Graefe). L’ectopie par anomalie peut d’après le même auteur ne pas rester stationnaire et conduire à la production d’une luxation spontanée. Cette luxation se fait sous l'influence d’un glaucome d'ordre mécanique et dû à la gêne de la filtration lymphatique. La guérison du glaucome se fait d’ailleurs spontanément par le dégagement du cristallin grâce à des contractions musculaires ou à un processus physico-pathologique d’atrophie glaucomateuse de l'iris.

Le traitement de l’ectopie est le plus souvent palliatif (mydriatiques fentes sténopéiques lunettes Gayet).Cependant la théorie de Manfredi que nous venons d'exposer l’a conduit à proposer l'extraction pour dégager la pupille : cette opération est néanmoins proscrite par les chirurgiens, l’état de la zonule prédisposant à la perte du vitreum. Néanmoins Calisti (th. Paris 1884) dit que si l'intervention estrarement nécessaire, les malades contrairement à l'opinion de Manfredi tirent souvent un sérieux bénéfice d'opérations pratiquées sur l'iris : L’iridectomie conseillée dès 1861 par le professeur Richet dans un cas de luxation dans la chambre antérieure (Fischer, arch. med. 1861) pourrait à la rigueur être utilisée: elle fournit d’ailleurs en 1863 un succès complet entre les mains de

(1) Nous ne faisons pas allusion ici à l'ectopie consécutive à une inflammation utérine, car la distinction devient dès lors impossible.

Wecker chez une jeune fille atteinte de double luxation congénitale en haut et en dehors (Gazette des hôpitaux 1863.)

Mais la méthode la plus souvent employée est l'iridotomie déjà proposée par Graefe. Calisti rapporte une observation intéressante de Wecker publiée dans le relevé statistique de sa clinique faite par M. Masselon.

Nous demandons à la reproduire en raison de l'intérêt qu'elle présente.

Cas de de Wecker (relevé statistique de la clinique ophthalmologique de de Wecker par Masselon).

Mademoiselle J. 31 ans, se présente à la Clinique le 7 février 1874 : elle se plaint de sa vue qui de tout temps a été fort mauvaise par- ticulièrement à la vive lumière.

L’exploration de ses yeux laisse voir une luxation des cristallins que l’on doit regarder comme congénitale. Le déplacement des lentilles est exactement égal en étendue et en direction sur chaque œil, de telle sorte que la lentille qui a été portée en haut et un peu en dehors ne laisse qu’une pétite étendue entre elles et le bord de la pupille lorsque celle-ci présente une dilatation moyenne.

En outre les cristallins ont subi un léger renversement qui a eu pour effet d'incliner en arrière leur bord inférieur. On constate dans le mouvement des yeux une trémulation de l'iris particulièrement accusée dans la moitié inférieure. Les cristallins offrent une transparence parfaite. L’indication d’ouvrir une nouvelle voie aux rayons lumineux en dehors du cristallin luxé étant aussi nettement posée on eut recours au procédé de l’iridotomie simple, Une plaie transversale ayant été pratiquée avec le couteau à arrêt au tiers supéroexterne de la cornée, on incisa d’un seul coup de la pince ciseaux introduite à travers la plaie cornéenne l'iris dans sa partie inférointerne jusqu’à une petite distance de son insertion. Cette opération fut couronnée de succès. Il fut donné à la malade après l’opération des lunettes avec verres + 2 3/4 pour la vue de loin et + 2 pour le travail de près.

Disons pour terminer qu'en 1880 Rampoldi de Pavie et

Quagliano ont pratiqué avec succès l’ampliation de la pupille par excision du bord pupillaire.

Anomalies de forme.

On décrit sous ce titre les déformations congénitales du cristallin.

On pourrait se demander si l’astigmatisme. caractérisée comme on le sait par l’inégale réfringence des divers méridiens de lalentille, ne devrait pas rentrer dans ce cadre: mais outre que cette disposition se rencontre très fréquemment el constitue surtout une variété, il n’est pas dans l'habitude d’en faire rentrer l’histoire dans l'étude des anomalies congénitales et pour cette raison nous ne croyons pas devoir en présenter une description spéciale.

Nous ne décrirons donc que le coloboma du cristallin, . et le lenticomus.

Coloboma. — Cette variété assez rare n’est bien connue que depuis le travail de Heyl en 1876, malgré une statistique antérieure de Grunung portant sur 19 cas.

L'auteur en observa 3 cas intéressants dont nous présentons le résumé ci-dessous.

Le premier est relatif à un homme de 51 ans, et qui présentait un coloboma irien incomplet en bas et un coloboma énorme de la choroïde. Le bord du cristallin apparaissait selon une ligne droite horizontale.

Dans un deuxième cas, le coloboma de l'iris était total et la périphérie du cristallin était découpée selon un bord sinueux, mais à direction générale horizontale.

Enfin dans le troisième cas, il existait encore un coloboma de l'iris et le cristallin présentait aussi un bord sinueux.

Quoiqu'il ne soit guère possible dans l’état actuel de

la science de faire d’une façon complète l'histoire de cette anomalie, nous mettrons cependant en lumière les points connus qui s’y rattachent, et qui ont surtout été bien indiqués par Heyl.

Le cristallin peut présenter une portion de son contour horizontal : il semble qu'un segment de la lentille manque ou ait été enlevé: le fait avait déjà autrefois été signalé par Wagner.

La section droite dans le cas précédent peut être faite selon un bord sinueux (Bowman); quelquefois même, il présente une convexité supérieure.

Ces variétés sont les plus fréquentes, mais quelquefois le contour a une forme triangulaire (Browman), il peut mème revêtir l'apparence du revers d’une selle.

Dans les cas publiés récemment par de Arlt, Schiess Bresgen, et Badal en 1880 les encoches présentaient à peu de chose près les dispositions signalées par Heyl et nous n'avons pas à y insister.

Si la forme de la défectuosité est sujette à varier, le degré ne l'est pas moins; elle peut varier en effet depuis la simple échancrure jusqu’à une perte de snbstance égale environ au quart de la lentille. Il est des cas cependant où la lentille manque en totalité: il s’agit alors de l’aphakie congénitale déjà signalée dans la microphthalmie par Seiler et Von Ammon. Heyl pense néanmoins que les cas publiés sont loin de présenter toutes les garanties désirables, en raison de la confusion possible avec l’ectopie de la lentille.

Le siége de la lésion se trouve ordinairement dans le segment inférieur; cependant dans le cas de Schiess- Gemuseus l’altération siégeait en haut; il s'agissait d’un

jeune homme de 20 ans, chez lequel la lésion était masquée par le rebord pupillaire et ne devenait évidente que par l'emploi des mydriatiques. L’œil d’ailleurs était emmétrope, mais le malade affirmait n'avoir jamais bien vu. Sauf les cas de Bresgen, Becker et Hirschberg, on a observé d’une facon constante le coloboma irien et choroïdien : souvent aussi il y a coexistence d’une cataracte comme chez le malade de Schiess.

Au point de vue de la pathogénie les opinions sont encore divisées. Heyl discute longuement les hypothèses vraisemblables dans sa communication faite à la 5° session du congrès périodique international d’ophthalmologie à New-York en 1876. Nous croyons utile de reproduire quelques-unes des conclusions les plus importantes de cet auteur. Heylrappelle d’abord ainsi que nous l’avons dit nous-même à propos de l’embryologie que le noyau: émané de l’épiblaste subit, pour arriver à constituer le cristallin des modifications importantes à la suite desquelles on trouve la portion périphérique composée de cellules allongées à noyaux, à diamètre perpendiculaire à la surface externe de la future lentille et à extrémité interne dirigée vers le centre. Ce sont ces cellules périphériques à qui la lentille est redevable de sa structure : mais elles sont loin de contribuer toutes dans la même proportion à cette formation. Seules Jes cellules postérieures subissent les modifications précitées : les antérieures constitueront l’épithélium de la capsule antérieure. Encore faut-il remarquer que cette transformation du plan postérieur ne se fait pas également dans tous les points à la fois, celles du pôle postérieur se transforment d’abord, les cellules équatoriales au contraire res-

tent pour un temps stationnaires et ce n’est que beaucoup plus tard qu’elles se convertissent en fibres lenticulaires, fait qui a été bien observé par Becker. Ajoutons enfin que la marche régulière de ce processus formatif est entièrement subordonné à l'intégrité de la capsule vasculaire du cristallin. Il résulte de ces considérations embryogéniques que l’on ne saurait attribuer le coloboma à une réunion imparfaite du tissu selon la ligne médiane ni à la juxtaposition de segments. Aussi Heyl pense-t-il qu'il faut surtout invoquer les phénomènes d’accroissement qui se produisent dans le groupement des cellules autour du pôle postérieur et plus tard dans celui qui se rapproche de l'équateur. Selon lui, au développement anormal du premier groupement et à l'avortement du deuxième, doit répondre une lentille régulière à son centre etirrégulière à la périphérie, d’ailleurs il convient de faire remarquer que la défectuosité se montre toujours à la périphérie. Plus récemment Arlt a admis l’influence de la fermeture tardive de la fente oculaire : L'absence d’une portion variable du corps ciliaire entraïnerait une moindre tension du côté de la zonule d’où l’encoche. Cette explication semble pour nous plus diffilement acceptable au moins sous cette forme obscure, car l'absence du corps ciliaire d’une part, et l'inégalité de traction de la zonule peuvent à la rigueur produire des modifications de forme du cristallin.

Lenticomus. — Cette déformation d’une rareté exceptionnelle consiste dans une saillie conique centrale et transparente de la face antérieure du cristallin. Elle n’a été observée que deux fois par Webster et Placido. L'absence de toute opacité élimine l’idée d’une cataracte

pyramidale, elle rappelle volontiers le kératocome. Cette lésion est souvent difficile à reconnaître : elle se distinguera, d’après de Wecker, par l'exploration du reflet capsulaire antérieur, de l’inégale réfraction qui se produit dans un cristallin, en imminence d’altérations cataracteuses entre le noyau et les couches corticales. Elle coexiste quelquefois comme dans le cas de Webster avec la persistance de l’artère hyaloïde et une cataracte postérieure.

La vision peut persister avec le lenticomus : chez le malade de Placido observé à la clinique de Van der Laan,

la maladie ne fut reconnue en effet qu’à la puberté.