CHAPITRE III

Nous n’étudierons dans ce chapitre que le coloboma de la choroïde, anomalie à laquelle nous rattacherons successivement les kystes séreux intra-orbitaires, l’anophthalmie et la microphthalmie. Ce classement sera justifié ultérieurement,

Coloboma total de la choroïde ou du plancher oculaire. — On désigne sous le nom de coloboma choroïdien une altération résultant de la fermeture tardive de la fente oculaire primitive. Caractérisée ordinairement - par une division de la choroïde, elle s'accompagne le plus souvent d’une ectasie du plancher oculaire dépendant du défaut de résistance de la sclérotique : et à ce titre, elle pourrait rentrer dans l'étude des vices de conformation de la sclérotique, ou du globe de l'œil, mais l’usage en a décidé autrement. Nous étudierons donc cette anomalie avec la choroïde tout en faisant remarquer que la dénomination de coloboma choroïdien, acceptée par la plupart des auteurs, est vicieuse et laisserait croire, si l’on ne se reportait à la définition que nous avons donnée au début

de ce chapitre, qu'il s’agit, dans tous les cas, d’une dividu défaut de réunion primitive de la choroïde, opinion absolument erronée et sur laquelle nous aurons à revenir en parlant de la pathogénie et de l'anatomie pathologique de cette anomalie. L'expression de colobome du plancher oculaire est certainement de beaucoup préférable.

Le coloboma choroïdien s'observe plus fréquemment chez l’homme que chez la femme. Fichte, dans une statistique citée par de Wecker et portant sur 78 cas, en a observé 44 chez l’homme.

Le coloboma existe le plus souvent sur les deux yeux et dans cette même statistique, 51 fois il était bilatéral. Quand il est monolatéral, de Wecker a noté qu'il affectait -de préférence l'œil gauche, et le même auteur ajoute encore que lorsqu'il est bilatéral, c’est aussi sur le même œil que les lésions sont les plus prononcées.

Le coloboma de la choroïde existe seul ou coexiste avec une division semblable de l'iris ; ce dernier cas est le plus fréquent; c’est Ammon qui constata le premier que la division congénitale de l'iris pouvait se prolonger en arrière au niveau de la choroïde.

Ce fait fut depuis confirmé par de nombreux observateurs parmi lesquels nous devons citer Hannover, Arlt, Stellvag Von Carion ; plus tard de Graefe et Ruete constatèrent, à l’ophthalmoscope, l'existence de cette anomalie. À une époque plus rapprochée de la nôtre, Liebreich, Nagel et Baumler insistèrent sur la coexistence presque constante des divisions de l'iris et de la choroïde.

Nous aurons à indiquer.plus loin les raisons de la présence simultanée de solutions de continuité sur la choroïde et l'iris. |

un 409 —

Qu'il nous suffise de dire ici qu’il n’y a rien d'absolu à cet égard. Sæmisch, Reich, Talko, ont observé des cas de coloboma isolé de la choroïde : il est vrai qu'il s'agissait dans ces cas de coloboma partiel (voir Coloboma maculaire).

Les observations de Benson sont plus démonstratives : il s’agit de deux cas de coloboma total isolé de la choroïde, qu'il a observés sur une population de 500 sourds-muets de l'institut Saint-Joseph et Sainte-Marie, et l’auteur en conelut avec raison, contrairement à Nettleship, que cette lésion peut exister seule. De Wecker récemment a eu l'occasion d'observer trois sœurs dont une présentait les deux anomalies à la fois, une autre un simple coloboma de la choroïde, enfin la troisième présentait, à l'examen ophthalmoscopique, les signes d’un simple coloboma du nerf optique. Quand les deux lésions existent simultanément, 1] y a rarement concordance entre leur dimension réciproque. Sœmisch a publié un cas où un coloboma * choroïdien total coïncidait avec un co/oboma à pont de l'iris (voir fris).

Le siège du coloboma choroïdien est caractéristique ; il - occupe le plancher oculaire au niveau de la fente oculaire primitive, c'est-à-dire au-dessous du nerf optique et un ‘peu en dedans du point où le méridien vertical et antéropostérieur vient toucher la paroi du bulbe oculaire.

Le coloboma peut être partiel ou total. La 1°° variété présente avec les anomalies du nerf optique des rapports si étroits, sa pathogénie est encore si discutée, que nous croyons devoir en rapprocher l'étude sous le titre de coloboma du fond de l'œil. Nous n'aurons donc en vue dans la

description qui va suivre que du coloboma total ou du

plancher proprement dit. Dans cette variété, la lésion occupe tout l'espace compris entre la papille optique et les procès ciliaires. Sa forme est celle d’un ovale à grosse extrémité, dirigée enavant et dont le diamètre prolongé viendrait, lorsqu'il se complique de coloboma irien, se placer à égale distance des deux lèvres de la division irienne.

Sa petite extrémité regarde en arrière et se continue souvent avec le nerf optique ; il est des cas, cependant, où il en reste séparé par une bandelette variable de tissu choroïdien normal ou modifié plus ou moins par l'arrêt de développement dont elle a été le siège. La ligne de démarcation est en général très nette. La grosse extrémité, dirigée en avant comme il a été dit, présente également avec les procès ciliaires des connexions variables. Quelquefois le corps ciliaire est intact et l’ovale colobomateux s’en rapproche plus ou moins (Liebrech), mais c’est de beaucoup le cas le plus rare : le plus ordinairement il est également divisé (coloboma des procès ciliaires) ou plus souvent peut être le siège d’une atrophie plus ou moins grande; c’est dans ces conditions que l’on observe une languette blanchâtre et peu pigmentée, reliant la grosse extrémité de l’ovale colobomateux à la division de l'iris, languette limitée de part et d'autre par les procès ciliaires peu développés : la languette peut elle-même manquer; les procès ciliaires ne présentent plus dès lors aucune interruption, mais à ce niveau ils sont ordinairement peu développés, d’où une sorte d’échancrure de l'anneau ciliaire correspondant au coloboma.

Les bords de la dépression sont importants à considérer, ils sont d'ordinaire bien limités et comme bordés par une zone de pigment d’étendue variable.

La coloration générale du coloboma est blanc bleuâtre et présente le reflet bleuâtre de la sclérotique, mais l’on conçoit aisément que cet aspect est susceptible de varier selon l'épaisseur et les caractères de la choroïde au niveau de la fente, et aussi selon le degré de l’ectasie scléroticale en ses divers points.

La choroïde manque rarement au niveau de l’ectasie, elle y forme une pellicule plus ou moins mince, contenant des cellules peu pigmentées : à l'extrémité antérieure de la dépression, la choroïde s’amincit souvent de plus en plus, d’où une coloration en étage de plus en plus foncée, à mesure qu'on se rapproche davantage de ses limites antérieures.

Généralement l'extrémité postérieure est nettement accusée et tranche sur la coloration rosée de la pupille.

La sclérotique, ainsi que nous l’avons dit, ne présente pas une dilatation égale dans tous les points.

Si on examine cette membrane par la face externe, on la trouve amincie, souvent ses couches externes font défaut au niveau de l’excroissance scléroticale (Manz) et l’inégale dilatation lest ‘accusée par des bosselures en escalier (de Wecker), bien signalées par Eichoff (Th. Bonn, 1878) et qui s’accusent à l'examen ophthalmoscopique par une disposition spéciale des vaisseaux et des différences de coloration caractérisées par des lignes correspondant aux bords des excavations, et donnant lieu à des travées semblables à celles que Van Duyse a signalées dans une observation de coloboma de la pupille dont nous avons reproduit le dessin dans une autre partie de ce travail. Nous verrons plusloin, à propos des kystes qui dérivent de ces ectasies du plancher oculaire, que cette

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disposition peut être tellement accusée que la poche se trouve divisée en un nombre plus ou moins considérable de vacuoles rappelant assez l’idée d'une glande : ce sont les cas très prononcés d’ectasie scléroticale que les anciens décrivaient sous le nom de coloboma de l'œil.

Du côté de la cornée, on trouve des modifications intéressantes que nous avons signalées seulement à propos des déformations congénitales de cette membrane, mais sur lesquelles il nous faut ici spécialement insister.

La cornée paraît se dévier vers la partie ectatique, c’est-à-dire en bas, et s’effiler en quelque sorte dans cette direction. Il en résulte une forme particulière en ovale à grosse extrémité en haut et dont la petite extrémité se dirige en bas et un peu en dedans. Dans les cas d’ectasie très prononcée, cette forme particulière de la cornée peut à elle seule faire soupçonner l’anomalie du plancher oculaire : il est évident que, dans le cas contraire, la kératoscopie pourrait offrir une réelle utilité.

Dans un cas récent observé par Rumschewitsch chez un homme de 24 ans, les cornées étaient allongées verticalement et moins larges en bas. L'iris et la choroïde étaient divisés, mais le corps ciliaire avait persisté : il y avait, en outre, persistance de la membrane pupillaire sous forme de trois filaments qui traversaient le champ pupillaire.

L'étude de la rétine au niveau de la fente présente une importance considérable : comme nous avons déjà eu l’occasion de le dire à propos du coloboma maculaire, théoriquement elle devrait manquer en ce point et, sans vouloir empiéter actuellement sur le chapitre de pathogénie, nous pouvons bien dire ici que la présence d'élé-

ments rétiniens au niveau de la fente.ne prouve rien contre l'opinion admise par tous, ét qui tend à rattacher le coloboma à l’occlusion défectueuse ou tardive de la fente oculaire, car dans cette hypothèse très rationnelle d’une occlusion tardive, on peut bien admettre la formation d'un raphé rétinien, assez étroit pour expliquer l'absence du scotome et la présence d'éléments rétiniens au niveau de l'ectasie. |

Il est certain que, sous ce rapport, les coloboma sont susceptibles de présenter entre eux de grandes différences :

Il faut d’ailleurs l’étudier au point de vue de son siège ‘et de sa structure.

Les dissections minutieuses de Arlt, Hannover, Haase, Manz, et O. Haab, ont démontré à ces auteurs que la rétine pouvait tapisser l’ectasie dans toute son étendue, fait déjà signalé par Nagel, ou bien au contraire passer sur elle comme un pont à la manière de la pie-mère audessus des circonvolutions cérébrales et en ne prenant point d’a ppui que sur ses bords. Hermann Pause a récemment encore publié un examen anatomique où il a été possible de constater la présence de la rétine au niveau de l'ectasie.

L'extrémité antérieure de la membrane se trouve d’ailleurs plus ou moins échancrée.

Son épaisseur, et partant sa structure, devra nécessairement varier selon qu’elle présente une des deux dispositions que nous venons d'indiquer.

Quand elle passe devant l’ectasie sans s’accoler à ses parois, elle affecte la forme d’une pellicule demi-transparente d’une épaisseur souvent peu différente de l'état normal. Quand au contraire elle tapisse l'ectasie, son

épaisseur diminue et se trouve en rapport avec la profondeur de la dépression.

Elle pourrait même être absente comme dans un cas de Haas (1872) et présenter une véritable perte de substance quand le coloboma est très prononcé; dans ce cas, si la choroïde vient elle-même à manquer, il ne reste plus au fond de la fente que la sclérotique distendue sur laquelle quelques éléments disséminés, réunis ordinairement en membrane, représentent les derniers vestiges de la choroïde et de la rétine.

Quoi qu'il en soit, quand elle existe, elle présente toujours dans sa structure des modifications histologiques importantes bien signalées par Arlt, Haase, Litten (1876), Manz (1876), Talko et Hoyer (1876), que Haab en 1878 attribue à l’expansion à laquelle elle a été soumise. Deutschmann, Holske, Thalberg, da Gama Pinto, les attribuent de leur côté à une sorte de rétraction cicatricielle duc aux produits d’unescléro-choroïdite intra-utérine, laquelle aurait engendré le coloboma choroïdien. Nous aurons du reste à revenir sur celle théorie à propos de la pathogénie.

La disposition des vaisseaux au niveau et autour du coloboma varient nécessairement avec les dispositions précédentes. Quand la distension est peu marquée, on peut voir quelques vaisseaux se dessiner çà et là sur le fond blanc du coloboma, leur direction est toujours plus ou moins perpendiculaire à la direction normale des vaisseaux du fond de l'œil.

Ces vaisseaux manquent ou échappent à l'examen lorsque le coloboma est prononcé et sur les bords de celle-ci les vaisseaux semblent émerger de la sclérotique.