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D'ailleurs l'amincissement très marqué des membranes permet dans certains cas d’apercevoir les vaisseaux ciliaires perforer la sclérotique, vaisseaux qu'il est du reste toujours facile de distinguer des vaisseaux rétiniens susjacents. L

Tel est l'aspect le plus ordinaire du coloboma total du plancher oculaire.

Qu'il nous suffise, pour terminer ce qui a trait à cette variété, de rappeler qu'elle coexiste ordinairement avec des altérations portant sur les membranes voisines et autres parties constituantes du globe de l'œil. Nous n'avons pas à revenir sur ce qui a été dit au début de ce chapitre touchant le coloboma de l'iris et des procès ciliaires.

Quelquefois on observe une division correspondante de la zone de Zinn. Le coloboma du cristallin a été observé quelquefois depuis je travail de Heyl: nous renvoyons du reste le lecteur au chapitre où nous avons traité longuement de cette anomalie de la lentille. Enfin le corps vitré présenterait une déformation spéciale en forme de pêche. Perrin (22 Dechambre) nous dit que dans un cas on a

__trouvé une persistance de l’artère hyaloïde.

Le coloboma total entraîne une amblyopie variable : ordinairement il existe une lacune visuelle au niveau de la fente; mais cette lacune présente des variétés considérables et son étendue est nécessairement en rapport avec l’état de la rétine et peut-être aussi avec l'absence du pigment choroïdien qui pour Kuhne jouerait un rôle important dans la sécrétion du pourpre rétinien. D'ailleurs l’amblyopie ne dépend pas exclusivement de l’état de la rétine. Nous avons signalé plus haut les modifications qui

= HG —

existent simultanément du côté des procès ciliaires et du muscle ciliaire : on comprend dès lors qu’il doiten résulter un lrouble variable selon les cas dans l'énergie des fonctions accommodatrices ; le plus souvent elles se trouvent notablement diminuées.

Le reflet que Gescheïdt a signalé (J% fur Augenh. von Graefe; Med. und Ph. von Walther, t.22,p. 424) intervient également pour augmenter l’amblyopie. Il n’est pas rare enfin d'observer quelques modifications de la réfraction statique, les auteurs insistent particulièrement sur la fréquence de la myopie; elle était très prononcée chez le malade de Van Duyse.

Ainsi modifications du champ visuel, troubles de la réfraction statique et dynamique, reflet sclérotical, tels sont les principaux facteurs de l’amblyopie si fréquente dans les yeux qui présentent l’ectasie totale du plancher oculaire.

Pathogénie. — Si l'on se reporte à notre étude du développement de l'œil, on verra qu'à une certaine époque de l’évolution existe une fente sur la vésicule optique bien étudiée par Ammon, Remak, Kôlliker, et à laquelle il est impossible de ne pas rattacher le coloboma du plancher malgré la présence à son niveau d'éléments rétiniens (voir plus haut) (1).

(1) Pendant longtemps les anciens ont été égarés par des notions embryologiques erronées. Avant qu’on eut reconnu l'existence de la fente oculaire, diverses hypothèses avaient été invoquées. Walther invoqua la loi de la duplicité du développement du corps, en l'étendant à chaque organe en particulier : la fente persistante était pour lui le vestige d'une bofidité primitive du globe oculaire. Les faits de Malpighi, Haller, Muller et Fichte sur la présence d'une scissure irienne à l'état normal, et acceptés à tort, parurent donner raison pendant un temps à l'hypothèse de Walther. L'’exis-

tence d’une scissure irienne et même choroïdienne pendant le développement de l'œil ne tarda pas à être rejetée et une réaction inverse se pro-

ss MIT

Dans cette hypothèse, il est possible dès lors d'admettre que la persistance de cette fente doive retarder ou même empêcher plus ou moins le développement de la choroïde et de la sclérotique. Quant à la raison intime du fait, ello nous échappe encore ; on à bien invoqué le rôle nutritif que la choroïde joue par rapport à la rétine, etencore une sorte d'action de présence de cette dernière, action propre à expliquer la formation de la choroïde, il faut avouer que ces hypothèses sont peu solides et ne sauraient répondre en tout cas à la majorité des faits observés.

La théorie de Deutschmann satisfait mieux l'esprit, car elle repose sur des examens histologiques qui ont démontré l'existence d’altérations inflammatoires anciennes et ont à la fois expliqué la persistance de la fente et Les altérations des membranes à son niveau, ce qui montre, disons-le en passant, que même dans les lésions dont la pathogénie semble la plus certaine, il a parfois fallu faire intervenir un facteur nouveau (l’inflammation) qui justifierait pour elles une place à part à côté des maladies congénitales proprement dites, relevant uniquement de processus inflammatoires intra-utérins.

Manz, d’ailleurs, avait admis un trouble (1) dans le

duisit. Mais Scholer fit faire un pas à la science, lorsque se basant sur les travaux de Remak, il admit que la couche pigmentaire de la choroïde appartenait à la rétine. La véritable nature de la fente fœtale devenait facile à comprendre. Bien que la choroïde ne se forme qu'après la fermeture de la fente, il était possible d'expliquer la présence d'une raie non pigmentée qui représentait le vestige de la fente primitive. Külliker a clos le débat pour ainsi dire en prouvant définitivement que l'épithélium pigmentaire et la rétine ont une commune origine.

(1) Manz pense que, dans l’état actuel de la science, il est impossible d’expliquer l’inocclusion de la fente fœtale d’une manière qui s'applique à tous les cas : il admet d’ailleurs l'intervention de causes diverses ; on pourrait d'abord

processus de soudure de la fente oculaire et un trouble analogue mais ultérieur dans le développement des tissus qui dérivent des lames céphaliques enveloppantes de l'œil. C’est ce trouble mal déterminé auquel Deutschmann, en se basant sur l'anatomie pathologique, a substitué la notion d'inflammation, laquelle, contrairement à Manz, amènerait à sa suite un trouble dans le processus de fermeture de la fente oculaire. D'ailleurs Hirschberg vient d'observer 4 cas qui sembleraient donner raison à la théorie de Deutschmann : il s'agissait d'yeux colobomateux, avec amaurose, décollement de la rétine cyclite et hypotonie.

Quoi qu'il en soit de ces diverses hypothèses, il est certain que sous l'influence de la persistance seule, unie ou non à l'inflammation, les membranes et en particulier la sclérotique se développent insuffisamment : nous avons, dit plus haut que souvent les couches externes de la sclérotique pouvaient même manquer. Il en résulte un défaut de résistance à la faveur duquel sous l'influence de la pression intra-oculaire elle vient à céder inégalement et selon son degré de développement, d'où l'ectasie locale'ou le coloboma dit choroïdien. D'ailleurs, comme le fait bien remarquer Manz, une pareille pression suppose un certain

incriminer l'invagination des lames céphaliques dans la cavité de la vésicule secondaire par refoulement de la paroi de celle-ci : pour que la fente se ferme, dit-il, il faut que toute communication s'interrompe entre le rudiment du corps vitré et la portion adjacente des lames céphaliques. Si l'organisation du pédicule ne s'y prête pas (fourche trop avancée), l'occlusion pourra se faire difficilement. Le rôle des vaisseaux jouerait un rôle important ; dans certains cas, peu nombreux il est vrai, mais qui démontrent ce rôle, on à trouvé le système vasculaire du corps vitré comprenant les divisions de l'artère hyaloïde, en connexion avec la paroi du globe oculaire et la capsule du cristallin, sous forme d'un épais cordon renfermant encore des débris du tissu du corps vitré embryonnaire.

degré de développement du corps vitré : d'où il suit que cette ectasie est tardive et résulte d’un effet qui s'exerce à une époque assez éloignée du développement de l'œil.

La microphthalmie est le plus souvent en rapport intime avec le coloboma; elle est l'indice du trouble notable que la persistance de la fente apporte dans le développement du globe oculaire.

Il existait, dans un cas de Van Duyse, un certain degré de microphthalmie et l’auteur fait justement remarquer que l'œil semblait « avoir compensé par le développement de sa moitié postérieure le volume qui Jui manquait dans sa région antérieure. »

Nous y reviendrons dans le chapitre suivant.

Nous tenons à reproduire en terminant et à titre de pièce justificative l'observation résumée qui a été publiée par Van Duyse dans un travail récent (Van Duyse, Ann. oc., 1881. Le colobome de l'œil, etc.) :

Le globe oculaire paraît diminué de volume (& et légèrement J

aplati de haut en bas. La cornée, réduite dans tous ses diamètres

Norte Ë $ : : (s 5 mill. ), a gardé sa forme ronde, mais parait aplatie. La cham-

bre antérieure est peu profonde.

L’iris présente un colobome à direction inféro-iuterne dont l’axe serapproche plus dela verticale que de l'horizontale. Cette fente,dont la forme représente un ovale allongé et dont les dimensions équiva-

lent au g °nviron de la surface totale du diaphragme, a une base

arrondie qui n’atteint pas le centre irien.

Les bords du colobome partent de là en divergeant légèrement pour se rejoindre ensuite au niveau du limbe seléro-cornéen.

Son extrémilé périphérique est conique, moins large que l’extrémité centrale légèrement arciforme. Cette dernière n’atteignant pas le niveau du centre pupillaire, la moilié supérieure de l'iris est relativement large. j

Les milieux transparents sont clairs, aucune encoché à la partie inférieure du cristallin; son bord inférieur représente un arc grisâtre, régulier, convexe en bas.(réfraclion totale). Au niveau de la cristalloide postérieure, à la partie inférieure et au côté externe de son méridien vertical, existe une petite tache irrégulière de 2 milli-

mètres de diamètre environ.

L'examen, à l’image renversée, montre ‘une surface d'un blanc légèrement bleuâtre, à reflets nacrés, tranchant avec netteté à gauche, en bas et à droite sur le fond rouge et plus ou moins régulier de l’œil. Cette surface, située sur un plan plus profond que les parties environnantes (épreuves parallactiques), a la forme d'un trigone dont le sommet arrondi est dirigé en bas et dont les côtés courbes vont rejoindre vers la région ciliaire une base inaccessible à l’exploration ophthalmoscopique.

De nombreuses inégalités de vaisseaux partagent ce colobome profond — car c’est bien de cette anomalie qu'il s’agit — en une série de dépressions et de reliefs. Des reflets lumineux, comme métalliques, s’observent spécialement sur les parties les plus saillantes et spécialement sur les brides qui séparent les excavations situées au nombre de 7 vers le sommet du colobome. C’est au niveau des parties les plus éloignées, au fond des excavations, que l’on perçoit les teintes colorées les plus variées, mais aussi les plus foncées (jaunâtre, rougeûtre, bleuâtre,. grisâtre).

Quant à la papille du nerf optique, c’est en vain qu’en suivant le trajet des vaisseaux cardinaux on la cherche au milieu de ces nombreux accidents de terrain. Toutefois ces vaisseaux ont une direction divergente, parcourant pour la majeure parlie le territoire du colobome. On s'aperçoit à leurs inflexions qu’ils suivent une pente plus ou moins déclive et aboutissent tous à cette série d’ectasies de dimensions variables dont il vient d’être question. Les uns disparaissent en formant un crochet au bord de ces cavités comme au bord d’une excavation glaucomateuse; d’autres pénètrent directement dans les tractus fibreux qui séparent ces dépressions ou les contournent pour disparaitre. Parmi ces vaisseaux, il en est qui opèrent leur trajet exclusivement dans le colobome, spécialement ceux qui viennent d’en haut ou se dirigent vers la partie supérieure ; d'autres viennent d’en bas, et, après avoir parcouru le fond rouge de l'œil, passent pardessus le bord pigmenté du colobome pour traverser ce dernier dans une certaine étendue et finir comme il a été dit plus haut.

ms 101 —

A la périphérie, en dehors du colobome, le fond de l’œil est inégal: à droite il est rouge sombre, irrégulier, fortement pigmenté (notre sujet a des cheveux blonds pâles). De ce côté, et jusque vers la pointe du colobome, il n’existe aucun vaisseau rétinien, et la couche pigmentaire foncée ne laisse paraître aucun vaisseau choroïdien.

En contournant le colobome de droite à gauche, la teinte rouge sombre du fond de l'œil va en se dégradant: la couche pigmentée est de moins en moins fournie. À gauche et en bas apparaissent de nombreux vaisseaux choroïdiens d’un rouge orange vif, tranchant sur le fond plus pâle et plus clair, mais parsemé de points et de plaques jaunâtres.

Vers le haut et à gauche du trigone, les vaisseaux de la choroïde disparaissent entièrement, mais le pigment reparaît et s’accumule ici sous forme de larges plaques irrégulières.

Au niveau de la pointe du colobome et à sa gauche existent des vaisseaux rétiniens, qui passent au-dessus des branches choroidiennes pour entrer dans le colobome.

Cette observation est intéressante surtout au point de vue des dépressions et reliefs que nous avons signalés plus haut au niveau de l’excroissance scléroticale. Elle nous démontre également une des origines possibles de la microphthalmie, et servira d’intermédiaire aux cas de kystes intra-oculaires avec microphthalmie ou anophthalmie que nous avons à étudier dans le chapitre suivant.

Quant aux caractères propres au colobome, nous les trouvons plus nettement accusés encoredans l'observation publiée par Liebreich en 1859, dans les Archives allemandes d’ophthalmie. Voici d’ailleurs l'observation.

Il s’agit d’une jeune fille affectée d’un colobome double de l'iris.

A droite, l’examen ophthalmoscopique était difficile à pratiquer.

A gauche, au contraire, on pouvait inspecter à travers la pupille dilatée, qui était déjà très grande par le fait du colobome de l'iris, tout le fond de l'œil jusqu'aux procès ciliaires, et par conséquent

Le 16

le vaste colobome de la choroïde sur toute son étendue. Dans son voisinage, le fond de l’œil, qui, dans les autres parties, présentait sa pigmentation normale, prenait brusquement une teinte plus claire et enserrait la tache blanchâtre par un bord d’un brun foncé, presque noir en certains points. Dans toute l'étendue de la figure, la sclérotique était fortement refoulée en arrière. La ligne de démarcation, au niveau de laquelle commençait cette dépression, est en grande partie recouverte par le rebord de la choroïde, d’une teinte plus foncée ; à la partie inférieure seulement, où la figure se terminait en pointe (sur les deux bords de laquelle se trouvait accumulée une grande quantité de pigment noir), il subsistait encore une zone formée par la sclérotique normale, et comprise entre le rebord de la choroïde et celui de la dépression. Cette pointe se continuait évidemment dans le raphé, qui partait du colobome de la choroïde el de l’iris, et sur les côtés duquel étaient refoulés, serrés les uns contre les autres, quelques procès ciliaires déformés. A la limite inférieure de la poche, on distinguait nettement l’arête formée par la sclérotique, par-dessus laquelle tous les vaisseaux devaient s’incurver pour descendre ensuite dans la dépression. (Dans la figure annexée au travail, cette arête constitue le grand arc teinté en clair.) Audessous de cette arête, la sclérotique, situé au niveau normal, est encore couverte de restes de tissu choroïdal pigmentés en noir; tandis qu’au-dessus la partie ectasiée présente un éclat brillant, avec ces sillons d’un bleu marbré ct ces ombres qui sont propres à la représentation ophthalmoscopique de la sclérotique.

En partant du grand arc, la poche augmente lentement en profondeur jusque vers le milieu du colobome. À ce niveau, un second arc, presque concentrique au premier, délimite une seconde poche plus profonde que la première qui, si l’on pouvait examiner le globe de l'œil par sa face externe, devrait se présenter sous la forme d’un diverticule annexé à un diverticule plus volumineux. Le second arc plus petit se caractérise également comme un rebord arrondi, Lant par sa teinte ombrée que par la manière dont les vaisseaux s’incurvent à son niveau. La papille apparaît ovalaire, à grand diamètre horizontal, comme il a déjà été dit, se délimitant mal de la sclérotique. La partie de son bord qui est tournée du côté du colobome est fortement attirée en arrière, de telle sorte que la papille paraît encore plus étroite dans le sens longitudina qu’elle ne l’est régulièrement.

Le tronc de l’artère centrale de la rétine, après son émergence, décrit un angle d’environ 90° pour se diriger en haut, se distribue en rameaux qui vont à droiteet à gauche de la pupille, s’incurvent ensuite vers en haut pour ne plus émettre que des ramifications très ténues sur les côtés.

A partir de la pupille, la rétine, ou du moins une membrane qui ne représente la rétine que d’uné façon incomplète, se trouve tendue par-dessus Ja poche la plus profonde et la plus petite et se rapproche davantage de son fond vers en bas; dans l’étendue de la poche moins profonde et plus volumineuse, elle est en contact avec le fond de la dépression. Ces détails se reconnaissent bien à l’examen des vaisseaux dont la disposition se trouve décrite en détail par l’auteur.

Kystes séreux congénitaux de l’orbite.

Parmi les kystes séreux congénitaux de l'orbite il en est qui présentent, avec le développement de l'œil, de réels rapports, et l'on ne saurait en séparer l'étude de celles des anomalies de développement de cet organe.

Comme nous allons le voir, il y a le plus souvent coexistence d’un vice de conformation du bulbe lui-même soit microphthalmie ou anophthalmie, soit surtout colo- - boma, et c'est à ce titre que nous en plaçons l'étude à côté du coloboma du plancher; ce chapitre va nous servir d’ailleurs de préface à celui dans lequel nous aurons à faire connaître la microphthalmie et l’anophthalmie.

Dans un important travail publié récemment dans les Archives de Graefe, Manz décrit trois variétés de kystes congénitaux de l'orbite.

1° Les kystes correspondant à une hydrophthalmie ayant déterminé une véritable dégénérescence cystoïde du bulbe. Nous y avons fait déjà allusion à propos des

opacités congénitales de la cornée. Manz en rapporte deux cas fort intéressants, l’un relatif à une pièce recueillie par Pfluger, un autre fourni par Sœmisch.

Voici la relation de ces deux faits intéressants :

Le premier cas le moins prononcé offrait un bulbe bien caractérisé portant à sa partie inférieure et postérieure une grande vésicule logée entre les lamelles sclérotidiennes.

Dans le second cas on trouvait une grande vésicule intra-orbitaire tapissée par un épithélium stratifié; sur la surface interne elle donnait insertion à un petit corps solide que Manz considère comme un œil rudimentaire, car il y a trouvé des vestiges d’une cornée et des couches périphériques pigmentées.

Le cas de Sogliano cité par Van Duyse et de Wecker semble se rapporter également à une hydrophthalmie congénitale.

2° Les kystes dermoïdes nés d’une inclusion du feuillet. externe mis en rapport direct avec l'œil. Chlapowsky a décrit en 1876 une tumeur de cette variété : la paroi kystique extirpée par Talko (Congrès de Heidelberg 1879) était tapissée à sa face interne d’épithélium semblable à celui de la muqueuse du sac lacrymal. Cette adhérence du kyste au globe de l'œil permet de distinguer ces kystes de ceux décrits par M. le professeur Verneuil en 1877 sous le nom de kystes prélacrymaux (Van Duyse), et cette même particularité permet d'éviter toute confusion avec l’encéphalocèle, qui s'accompagne d'ailleurs le plus souvent d’exophthalmie.

3° Les kystes séreux sous-palpébraux avec microphthalmos et anophthalmos. — Cette variété que nous allons surtout étudier a été signalée par Talko, de Wecker, Wickerkiewiez, et Talko de Varsovie estle premier auteur

qui ait donné une description complète des kystes séreux congénitaux situés sous la paupière et compliqués de microphthalmos et d'anophthalmos.

Voici le résumé, d’après Van Duyse, des six observations de cet auteur :

I. Petite fille de 18 semaines. Ectropions des paupières inférieures et kystes fluctuants gris bleuâtre sous ces dernières. Petits globes rudimentaires au fond des orbites avec cornée ronde et transparente. « Le bulbe droit semblait être en rapport avec le kyste: ce dernier siégeait dans l'orbite entre lui et la paupière inférieure, recouvert par la conjonctive. »

La paroi du kyste était une membrane fine, couleur de cendre, rappelant la pellicule interne d'un œuf d’oiseau. Liquide transparent jaune contenant beaucoup d’albumine. La paroi postérieure du kyste plus épaisse, vasculaire (hémorrhagie), adjacente au bulbe, n’a pas été excisée. Une sonde introduite dans l’intérieur du kyste convainquit l’auteur que la vésicule excisée « n’était pas en communication avec le globe oculaire.

IT. Enfant à la mamelle. OEil droit grand comme une noisette; kyste volumineux, élastique derrière la paupière inférieure, visible par transparence à travers la peau, recouvert dans l’orbite par la conjonctive (clinique du prof. Rydel à Cracovie).

III. Garçon de 10 ans. Ectropion de la paupière inférieure droite; petit bulbe dans la profondeur de l'orbite du même côté, relié à un

kyste localisé dans l’angle inféro-interne de la cavité et repoussant la paupière en dehors. Cecité absolue. Bulbe gauche du volume d’une noix, amblyope et nystagmique.

IV. Fille d’un an. Les deux bulbes sont très petits; kyste bleuâtre à droite recouvert par la conjonctive, dans l'angle interne de l’orbite, sous la caroncule lacrymale et la paupière inférieure; ouverture, évacuation d’un liquide séreux jaunâtre. Cecité totale, nystagmus.

V. Fille de 10 ans. Anophthalmie double congénitale; paupière inférieure droite fortement tendue; sous elle un kyste élastique de la grosseur d’une noix.

VI. Enfant de 9 mois. OÆil gauche normal. A droite paupière supérieure déprimée en arrière, ectropion considérable de la pau-

pière inférieure ; sous celle-ci, tumeur bleuâtre, élastique, fluctuante (paupière tendue). Derrière la tumeur, petit bulbe oculaire de la grosseur d'une lentille. Le kyste excisé laissa échapper un liquide clair et séreux (environ 12 grammes).

Le rudiment de globe simultanément enlevé renfermait plus ou moins bien développées toutes les parties constituantes d’un œil normal.

L’auteur conclut judicieusement de ces observations ‘que les kystes séreux intra-orbitaires des nouveaux-nés se compliquent ordinairement de développement vicieux du globe de l’œil et qu'ils se localisent toujours entre le globe et la paroi inféro-interne. Ajoutons, comme conséquence des descriptions cliniques précitées, qu'ils sont recouverts par la conjonctive, repoussent en avant la paupière inférieure et contiennent une sérosité blanchâtre très riche en albumine. Leurs connexions avecle globe oculaire sont, surtout au point de vue qui nous occupe, importantes à bien spécifier.

Tout en admettant qu'ils se développent pendant la vie intra-utérine, Talko pense qu’ils n’ont rien de commun avec le globe de l'œil, mais qu’ils peuvent toutefois gèner son développement (microphthalmos) ou l'empêcher complètement (anophthalmos), si le kyste a pris naissance à une époque très voisine du début de son évolution. Quoiqu'il en soit de l'opinion de Talko sur les connexions du kyste et du bulbe, il n'en est pas moins vrai que dans une de ses observations rapportée par Van Duyse, il signale entre les deux un cordon fibreux qui constitue comme le pédicule du kyste et qui vient se fixer sur l'œil atrophié, particularité qu’il considère avec Hoyer de Warschau comme un argument en faveur de la production extra-bulbaire du kyste; ce dernier auteur pense

que ces kystes naissent par enclavement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la fourche lacrymale en voie de soudure : ce sont donc pour lui des kystes par rétention qui gêneraient par leur évolution le développement du globe de l'œil.

Au point de vue de leur pathogénie, Talko, d’ailleurs, ne se prononce pas, il invoque les deux hypothèses de l’inclusion kystique lacrymale et de l'atrophie primitive.

Van Duyse, dans un travail publié récemment dans les Annales d'oculistique, 1885, s'est surtout appliqué à combattre cette opinion exclusive de Talko et à rattacher l'existence de ces kystes au développement anormal de l'œil et au coloboma en particulier.

L'observation sur laquelle il s'appuie présente un intérêt réel et nous tenons à en reproduire les parties principales.

La lésion était uni-latérale et n’occupait que le côté droit ; le côté opposé présentait des lésions très spéciales que nous retrouverons dans une autre partie de ce travail.

Côté droit. Ainsi que du côté gauche, il existe un ectropion de la paupière inférieure, mais cette dernière est transportée avec son cul-de-sac un centimètre plus haut que celle de l’autre côté.

Toute la paupière inférieure et la région qui l’entoure immédiatement sont fortement repoussées en avant par une tumeur élastique, fluctuante, non adhérente à la peau.

La paupière supérieure est invisible: elle est refoulée de bas en haut par le kyste situé derrière la paupière inférieure.

La face antérieure de ce voile membraneux repose sur la surface ectropionnée de la paupière inférieure.

En appliquant les écarteurs, on voit un cul-de-sac profond de 15 mill. environ, constitué en bas par la surface convexe de la tumeur kystique et en haut par la voûte orbitaire. Ces surfaces se rejoignent

en arrière au niveau d’une ouverture demi-elliptique qui forme le fond de cet entonnoir.

La paupière supérieure est rudimentaire, car elle n’a en hauteur que le 1/3 de la paupière gauche, elle-même peu mobile et relativement peu développée (atrophie musculaire surtout?). Elle est garnie de cilstrès pâles et très rares. La conjonctive, qui la tapisse, très vasculaire (ton carminé général), se continue en arrière, tapissant la voûte orbitaire et les côtés, et redescend pour se jeter sur la tumeur, mais laissant en son milieu l’ouverture dont il vient d’être question.

L'aspect décrit plus haut vint à changer complètement, lorsque le kyste attaqué par la peau de la paupière, par une première ponction exploratrice, fut ensuite aux trois quarts vidé. On apprécie alors mieux l’état rudimentaire de la paupière supérieure et la petitesse relative de la fente palpébrale. Le kyste affaissé maintenant forme le plancher de la cavité orbitaire pour se confondre en arrière avec un globe oculaire rudimentaire (6 mill. de hauteur sur 10 mill. de diamètre transversal) aplati de haut en bas.

Les vaisseaux de la membrane”transparente (conjonctive) qui revêt le kyste et ceux de la membrane recouvrant la voûte orbitaire etses parois latérales se jettent sur ce petit bulbe dont la couleur porcelaine, légèrement teintée de bleu, répond à celle d’une sclérotique normale. ;

L'ouverture elliptique du fond de l’entonnoir, constituée par un repli mince et tranchant de la conjonctive, s’est maintenant agrandie en tous sens et spécialement sur les deux côtés.

Ce repli situé à 2 mill. au devant et du côté interne du microphthalmos remonte en dedans, puis en haut pour se reporter du côté externe et légèrement en arrière par rapport au globe oculaire réduit, de sorte qu'il délimite, du côté interne, un petit cul-de-sac conjonctival préoculaire qui se distingue par sa couleur blanche et par le peu de vascularité de la conjonctive.

En bas, on rencontre donc : Un premier plan horizontal : conjonctive palpébrale hypertrophiée, ectropionnée, maintenant dans un plan horizontal, car l’ectropion s’est réduit (7 1/2 mill. de diam. antéro-postérieur, ligne médiane); 2° plan : Paroi supérieure du kyste affaissée et recouverte par la conjonctive (7 mill.).

Voüte orbitaire. La conjonctive palpébrale, en quittant le bord palpébral, est située dans un plan légèrement oblique de bas en

haut. Elle a 6 mill. sur la ligne médiane. La conjonctive de la paroi supérieure, sur la même ligne, n’a que 2 mill. Elle descend ensuite presque verticalement pour former le repli falciforme, laissant derrière lui le cul-de-sac déjà mentionné.

Nous nous trouvons ainsi devant un œil rudimentaire, très semblable à un globe atrophié au dernier degré, et qui n’est guère séparé du kyste, car la paroi supérieure de ce dernier, tant sur la ligne médiane que sur les côtés de ce bulbe, fait corps avec lui, n’en est séparé que par une rainure recouverte, comme nous l’avons vu, par la conjonctive. Si l’on plante un petit crochet dans la paroi kystique et exerce une traction en avant, l’œil rudimentaire suit ce mouvement, ce qui implique, sinon un rapport absolument direct, du moins une relation très intime entre le kyste congénital et l’œil.

Ce dernier suit tous les mouvements de son congénère, tant voulus qu'involontaires on nystagmiques, mais suivant un arc d’exeursion peu étendu.

Cette observation n'est certainement pas unique et Van Duyse montre lui-même les analogies de ce cas avec un de ceux de Talko, celui publié par de Wecker dans son récent traité, la description de Wickerkiewicz et de Berlin. Nous ne voulons pas actuellement soulever la question de la genèse de la microphthalmie etdel'anophthalmie que nous retrouverons un peu plus loin (voir Microphthalmie et Anophthalmie). Nous tenons seulement à signaler les con-

-nexions que l’œilrudimentaire présentait dansle cas de Van Duyse avec la tumeur kystique et sa situation constante signalée déjà par Talko au niveau dela fente choroïdienne. Cet auteur n’hésite pas à rattacher ces Lumeurs à un coloboma enkysté et il s'applique à établir la liaison entre l'œil et le kyste lui-même. Déjà à propos du coloboma nous avons signalé comme danslecas de Arlt l'existence d'une ectasie demi-conique atteignant le nerf optique lui-même. Si la sclérectasie se prononce davantage, le staphvlôme scléral devient une vésicule énorme et l'œil peu développé semble

n'en être qu'un appendice insignifiant. La démonstration de cette relation, entre l’atrophie du globe oculaire et le kyste provenant du staphylôme basal, peut se faire d’ailleurs sur le terrain clinique. Van Duyse cite à l'appui de cette thèse un certain nombre d'observations intéressantes.

Dans un cas de Wallmann, la vésicule adjacente quoique reliée au bulbe par un cordon plein était tapissée d’une portion de rétine et de choroïde; dans un autre du même auteur, la vésicule tapissée de même communiquait avec l'œil microphthalmique. D’autres faits de Arlt, Willson, Demours, von Ammon, Stellwag, von Carion, plaident aussi en faveur de cette opinion. Ces derniers faits sont plus complexes; le coloboma se trouvait composé de cavités séparées par des travées solides et ressemblait à une véritable glande en grappe. |

Plus récemment encore, dans la séance du 23 janvier 1885 de la Société império-royale des médecins de Vienne, M. Reuss a présenté une observation très probante et confirmative des cas de Wallmann.

Kundrat, dans la discussion qui suivitcette présentation, montra un enfant de 8 jours, chez lequel il existait une persistance de la fente : pour lui, le kyste résulterait du tiraillement des éléments du mésoderme communiquant avec l’œil et non encore détachés, mais nous savons aujourd’hui depuisles travaux de Réal que le mésoblaste ne prend aucune part au processus. Quoi qu'il en soit, le kyste serait également pour lui sous la dépendance de la fente oculaire. Deux degrés de cette lésion peuvent exister à la fois chez le même sujet sur chacun des deux yeux, comme dans le cas de Van Duyse; quelquefois la lésion se pro-

nonce chez les descendants : c’est ainsi que Otto Becker possède, dans sa collection, deux spécimens de microphthalmos avec kyste sous-scléral chez un jeune sujet dont le père présentait un coloboma de Ja gaine du nerfoptique (Van Duyse).

Le diagnostic de ces kystes est ordinairement assez facile : leur siège en bas et en dedans permet de les disünguer des encéphalocèles qui naissenten général au voisinage de l’unguis, s’accompagnent d’exophthalmie et présentent d’ailleurs des caractères particuliers et sur lesquels nous n'avons pas à insister ici. La confusion est souvent facile à faire avec l’hydrophthalmie, il faut cependant se rappeler que dans le kyste colobomateux, la conjonctive tapisse la partie supérieure du kyste; de plus, elle présente avec la paupière inférieure des connexions intimes qu’on ne trouve naturellement pas dans l'œil hydrophthalmique. La découverte de l’œil après la ponction, en arrière de la tumeur, tranchera dans tous les cas le diagnostic.

Les kystes dermoïdes de l'orbite sont assez fréquents (statistique de Berlin, 70 cas) pour qu'on doive les mettre

en ligne de compte. D’après l’auteur allemand, la localisation au côté interne ou sur la ligne médiane en dessous et en arrière du bulbe signalé par Mackensie servira à établir le diagnostic. D'ailleurs ils semblent se développer de préférence à la puberté. Le tableau ci-contre extrait du travail de Van Duyse donne les caractères du liquide extrait dans les divers cas.

Traitement. — On peut leur opposer la ponction et l'incision. Le premier mode de traitement est absolument inoffensif. Van Duyse l’a employé plusieurs fois chez son malade sans inconvénients, mais le liquide tend à se

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reproduire souvent avec une grande rapidité et l’on est autorisé dans ce cas à recourir à l’excision selon le conseil de Talko.

L'étude que nous venons de faire des kystes séreux intra-orbitaires nous amène à parler de la microphthalmie

et de l’anophthalmie.

Anophthalmie.

Nous laisserons de côté les faits tératologiques vrais dans lesquels le globe et les annexes (orbite et paupières) manquent simultanément : il s’agit d’une malformation portant sur le système nerveux à une période très rapprochée de l'évolution embryonnaire.

Nous n’envisagerons dans ce chapitre que les cas où le vice de conformation est isolé ou s’accompagne d’anomalies compatibles avec l’existence.

Sous ce rapport, il convient de distinguer le cas où l'anophthalmie est simple ou compliquée d’un kyste séreux congénital intra-orbitaire.

Anophthalmie compliquée de kyste séreux congénital. Cryptophthalmie.

Cette anomalie est plus rare qu'on ne l’a cru pendant longtemps.

Dans le cas de kyste séreux rapporté par Van Duyse et reproduit par nous dans le chapitre précédent, la tension de la poche et la gène qui en résultait pour l'examen auraient pu faire admettre dès le début le diagnostic de kyste séreux de l'orbite avec anophthalmie.

La ponction permit, comme nous l’avons dit, de décou-

vrir un œil microphthalmique.

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Il en résulte qu’on ne doit accepter qu'avec la plus grande réserve les cas d’anophthalmie compliqués de kyste séreux.

C’est ainsi que le cas de Berlin publié dans l’encyclopédie de Graef et Sœmisch doit laisser quelque doute dans l'esprit en raison de la concision des détails fournis etil en est de mème de celui de Wickerkiewiez dans lequel l'examen fut pratiqué sans ponction préalable.

Voir d’ailleurs la relation de ce cas :

Petite fille de 8 semaines. — Paupières inférieures très saillantes contenant un kyste fluctuant qui semble inséré entre la conjonctive et les couches externes des lissus palpébraux; le bord des paupières inférieures est tourné en dedans; les paupières supérieures et les points lacrymaux sont normaux; la conjonclive existe et est quelque peu injectée; pas de malformations de l'orbite. — Absence complète de rudiments d’yeux.

La lecture attentive du cas que de Wecker a publié dans le 1° volume de son traité récent, sous le titre de : « Anophthalmie avec kyste congénital des paupières inférieures », ne nous a pas entièrement convaincu et cependant la ponction a été faite. Il n’est rien dit dans cette observation de très précis, en effet, sur les connexions de latumeur avec le cul-de-sac conjonctival et surtout avec la paupière inférieure. Le liquide extrait a été analysé et il a été prouvé qu'il se «rapprochait beaucoup » de l'humeur aqueuse. On peut donc se demander si, comme dans le cas de Sogliano, il ne s'agissait pas simplement d'une hydrophthalmie avec dégénérescence cystoïde du bulbe, ainsi que Manz le signale dans son mémoire.

Strebitzky rapporte également sous le titre « Anophthalmie double avec kyste » un cas que l’on peut considérer

comme douteux en raison du peu de détails qu'il nous donne. Voici d’ailleurs le fait résumé :

Petite fille de 6 mois. — Paupières supérieures entropionnées, les inférieures ectropionnées; ulande lacrymale des deux côtés. Absence complète des yeux, mais les conjonctives des paupières inférieures sont soulevées par deux tumeurs de la grandeur d’yeux

normaux; ces deux tumeurs sont fluctuantes et morbides. Au fond de l’orbite on observe une petite tache blanche (?).

Il résulte qu'actuellement nous ne connaissons guère que le cas de Talko (voir plus haut Talko, V° obs.) où l’anophthalmie semble devoir être acceptée.

Anophthalmie simple non compliquée de la présence de kystes. Microphthalmie. — Durlach en a présenté en 1882 une bonne étude (Th. Bonn, 1882). Cette anomalie est décrite par les auteurs de la façon suivante.

Derrière les paupières atrophiées et laissant entre elles une fente palpébrale plus petite qu’à l’état normal, existe un sac petit tapissé par une sorte de muqueuse recouverte elle-même d'une membrane fibreuse représentant la sclérotique et sur laquelle viennent s'insérer les muscles de l'orbite. Le bulbe oculaire n'existe pas. L'orbite est ré- -tréci dans ses deux diamètres; la glande lacrymale a éga- Jement subi un arrêt de développement.

En même temps que ces lésions, on peut alors ohserver dans certains cas une atrophie absolue des nerfs optiques et même des couches optiques.

Exceptionnellement, l’encéphale est atrophié ou réduit à une simple vésicule intra-cranienne. Il peut s'agir alors d'une hydrocéphalie interne, sur la signification de laquelle nous aurons à revenir à propos de l’étiologie.

Parise a publié en 1837 à la Société anatomique un cas

intéressant dans lequel il y avait absenee du chiasma et du corps genouillé interne. Voici la relation succincte

de ce fait :

Autopsie d’une fille âgée de 7 jours née à terme.

Tête : Front très proéminent. Aucune trace de chiasma. Le corps genouillé interne était absent. Point de globe oculaire et de nerf optique. Les muscles et les autres nerfs de l’orbite existaient de même que la glande lacrymale. Point de ganglions ophthalmiques. L'orbite élait rétrécie; les autres organes sains.

Dans d’autres cas, la muqueuse recouvre une nodosité formée d’un tissu conjonctif plus ou moins infiltré de graisse ; il n'existe que des vestiges des muscles; quelquefois la nodosité peut renfermer des traces de pigment choroïdien. Il y a dans ces cas plutôt microphthalmie extrème qu'anophthalmie véritable; on comprend que pour décider la question l'examen histologique soit nécessaire. :

L'anophthalmie quand elle existe véritablement est souvent double, mais quelquefois l’anomalie est unilatérale. Davidson en a présenté. un cas en 1880 à la Société ophthalmique du Royaume-Uni. Il n’est pas rare alors de constater une anophthalmie absolue avec absence des paupières et coexistence de profondes anomalies cérébrales dont nous avons déjà parlé. Cet état ne doit pas être confondu avec la cyclopie.

Il résulte des considérations précédentes que l’anophthalmie doit être considérée comme une anomalie d'une rareté exceptionnelle.

Certains auteurs vont même jusqu’à en nier l’existence. Zéhender propose de substituer au nom d’anophthalmie, qui pour lui consacre une erreur, celui de cryptophthalmos.