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Hocquart, dans un travail intéressant publié en 1880 dans les Archives d'ophthalmologie, a analysé 60 cas d’anophthalmie. Dans ces 60 cas, 6 fois seulement l’examen a élé fait. Dans 4 cas, les globes existaient réellement (cas de Miram, Zéhender, Laforgue, Hocquart).

Deux fois (cas de Bartscher et Sissa) il a été impossible d’en retrouver des traces.

Les 2 cas d’anophthalmié publiés par Galezowsky ne présentent rien de particulier à noter.

Nous donnons ci-dessous le résumé d’après Hocquart des 6 cas précédents :

Cas de Miram. — Corps vitré formé de deux sphères superposées, dont l’une, plus grande, occupait la piace ordinaire de la vitrine et dont l’autre plus petite et moins diaphane remplissait l’espace où auraient dû être les chambres antérieure et postérieure de l'œil si l'iris avait existé; au niveau du bord intérieur de la choroïde se trouvait une espèce de corps ciliaire formé par des replis ou procès très courts. Rétine normale. En avant, zone de Zinn embrassant par sa petite circonférence l’étranglement du corps vitré.

Cas de Zéhender. — A gauche, mêmes lésions qu’à droite, mais avec un degré d’atrophie en plus. Globe droit : chambre antérieure très grande; cristallin représenté par un mince septum tendu à travers la cavité oculaire et s’insérant sur tout son pourtour à la jonction de la sclérotique avec la cornée. Ce septum est percé d’un -trou qui simule une pupille. Il contient dans son intérieur des cellules et des fibres cristalliniennes dégénérées. À sa périphérie, il se continue avec un zonule de Zinn parfaitement reconnaissable. On trouve une ébauche d’iris représentée par une mince et étroite languette de tissu s’insérant à la périphérie de la chambre antérieure sur toute la jonction carnéo-scléroticale et reposant par sa face profonde sur le septum cristallinien, Rétine et choroïde intactes. La chambre antérieure contient des traces d'humeur vitrée.

Cas de Laforgue. — Les globes oculaires réduits au volume d’un petit pois, parfaitement arrondis, sont constitués par une enveloppe scléroticale assez épaisse, d’une couleur blanc bleuâtre et sans indice de cornée transparente. Fendus, ces deux petits globes se

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sont vidés d’un contenu hyalin analogue au corps vitré. Ils présentent une membrane choroïde recouverte de pigment. Il n’existe ni cristallin ‘ni. iris, les muscles de l’œil, la glande lacrymale, le tissu adipeux existent mais sont peu développés. Il n’y a pas de nerfs optiques; à la place est un tractus celluleux, étendu de la partie postérieure de la coque oculaire au fond de l’orbite. Les nerfs optiques n’existeht pas davantage dans la portion intra-cranienne.. Les tubercules quadrijumeaux supérieurs dont la fonction physiologique est relative aux sens de la vue sont atrophiés. Les tubercules inférieurs, au contraire, ont leur développement accoutumé quoique la portion commune aux deux nerfs, le chiasma, n’existe pas; la gouttière optique destinée à les loger est assez marquée, mais le trou optique manque complètement.

Les deux nerfs oculo-moteurs communs, la pathétique et h branche ophthalmique de Willis existent comme d'habitude. La présence de ces nerfs se déduit naturellement de l’état des parties contenues dans l’orbite auxquelles ils viennent se distribuer.

Dans les 4 observations précédentes, il s’agit bien réellement, comme onle voit, de cas de microphthalmie désignés à tort sous le nom d’anophthalmie, et il doit en être de même d’un cas de Jacobi publié en 1876 et dans lequel il y avait aussi coexistence d’un kyste.

Nous y ajoutons la relation détaillée du cas de Hocquart que nous reproduisons pour fournir un aperçu complet des caractères anatomiques de cette variété de microphthalmie.

En disséquant avec précaution les paquets cellulo-adipeux provenant des orbites et laissés à la face profonde du derme, je trouvai dans chacun d’eux un globe oculaire fort réduit de dimensions, mais de forme assez régulière. Le gauche était absolument sphérique; le droit, au contraire, était un peu plus large que long. Sur tout l'hémisphère postérieur et sur une grande partie de l’antérieur, tous deux s'isolaient très facilement de la graisse orbitaire à laquelle ils étaient simplement accolés et dont ils

étaient même séparés par une mince lame aponévrotique (capsule de Ténon). Mais au pôle antérieur, dans toute la portion

en contact avec la face postérieure du derme, l’adhérence était beaucoup plus intime. Elle se faisait par l’intermédiaire d’un tissu à grandes mailles lâches, analogue au Lissu sous-conjonctival, et grâce auquel le globe pouvait exécuter des mouvements peu étendus de glissement sur la face postérieure de la peau.

En arrière de chaque globe, se trouvait un nerf optique grèle et paraissant atrophié.

En séparant les globes en deux moitiés par une section faite suivant leur axe antéro-postérieur, et passant par le pertuis cutané, on trouve que ce pertuis vient s’ouvrir dans un cul-de-sac étroit et peu profond dont le fond repose sur le pôle antérieur de l’œil avec lequel il contracte de solides adhérences.

Le cul-de-sac antérieur est tapissé de toutes parts par un épithélium pavimenteux stratifié, se continuant avec l’épiderme au niveau de l’orifice externe. Il présente des parois et un fond. Les parois, constituées par des replis de la peau, contiennent dans leur épaisseur une grande quantité de fibres musculaires striées sans direction fixe, mais très apparentes et irès bien conservées, c’est là le rudiment du muscle orbiculaire. Les fibres musculaires, qui sur les coupes microscopiques se présentent coupées dans toutes les directions, sont réduites à de simples faisceaux primilifs isolés, noyés dans une gaugue épaisse de tissu assez lâche. Ce tissu contient beaucoup de capillaires et de nombreuses cellules rondes. Je mai trouvé ni cils ni glandes de Meibomius, ni traces de tarses. Mais sur les coupes, portant un peu en dehors du pertuis cutané de l'œil droit, on voyait une masse de tissu conjonctif, dont les fibres étaient orientées non plus parallèlement à la peau, comme partout

ailleurs, mais de la superficie vers la profondeur. Dans les espaces limités par ces faisceaux, on voyait en ce seul point un grand nombre de culs-de-sac glandulaires munis d’un épithélium granuleux : c'était le rudiment de la glande lacrymale droite. Rien de pareil n’existait à gauche.

Voici maintenant les dimensions des globes.

Globe droit. Globe gauche, Diam. antéro-postérieur. . 12 millim. . 14 millim. Diam. équatorial. . . . . 17 millim. . 17 millim.

La sclérotique paraissait normale dans l’un et l’autre œil. Nulle part, elle ne présentait de plicatures, preuve que l'insuffisance de

dimensions des globés tenait à un arrêt de développement de ces organes et non à une phthisie de l’œil survenue pendant la vie intrautérine sur un globe bien conformé. Il existait de chaque côté un rudiment de cornée moins large à droite qu’à gauche et formant le fond du cul-de-sac cutané. Cette cornée était tapissée par un épithélium pavimenteux stratifié, celui même qui occupait le fond du cul-de-sac. Au-dessous du revêtement épithélial, on trouvait, interposée entre lui et la couche de substance propre, une lame de tissu conjonctif contenant de nombreux vaisseaux et une grande quantité de cellules rondes, et se continuant à la périphérie de la cornée avéc le tissu à larges mailles, qui unissait la sclérotique antérieure à la face profonde du derme. La couche des fibres connectives qui représentait sur les deux la substance propre de la cornée était composée de lames orientées obliquement d’avant en arrière, et non parallèlement à la surface épithéliale, comme cela se voit dans l’œil normal. Sur certaines coupes, on y trouvait, outre des cellules assez analogues aux corpuscules cornéens, quelques longs vaisseaux qui, venant de la face interne de la sclérotique, plongeaient presque à angle droit dans ce tissu cornéen où ils se ramifiaient et s'épuisaient.

Il n’y avait pas de chambre antérieure. De chaque côté, on voya partir, de la face profonde de la couche que je viens de décrire, un gros bourgeon plus-volumineux et plus étalé à droite qu'à gauche et qui s’enfonçait dans l’intérieur de l’œil.

Sur les coupes microscopiques, ce bourgeon (PI. VIT, fig. 2) paraissait composé d'éléments assez disparates et dont-le plus grand nombre avaient été altérés par suite de la macération cadavérique. On y trouvait dés vaisseaux anastomosés en mailles et renfermés dans une gangue finement fébrillée se colorant par le carmin en rose clair, de grosses vésicules graisseuses, des amas de pigment provenant de l’urée des cellules de diverses formes dont quelquesunes rappelaient l’aspect si caractéristique des cellules du corps vitré, enfin de gros amas colloïdes sans forme bien déterminée.

La membrane uvéale, bien reconnaissable à son pigment, embrassait le pédicule du bourgeon comme une collerette, en s’effilant un peu, avant d’arriver au point de contact. Un peu en arrière de sa terminaison contre le pédicule, la membrane uvéale présentait un léger épaississement dans l’intérieur duquel on remarquait de gros vaisseaux courant d'arrière en avant parallèlement à la coque oculaire, de maigres faisceaux de fibres-cellules venant se perdre en

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avant dans la pointe terminale de la choroïde, C'était la le rudiment du muscle ciliaire, qui se présentait avec le même aspect sur toutes les coupes dans les deux yeux. L’épithélium pigmenté de revêtement existait partout. Mais quelques légers plissements de la choroïde à ce niveau indiquaient seuls l’ébauche des procès ciliaires. Au niveau des procès, en dedans de la couche de pigment, on remar quait une rangée de cellules claires, altérées par le processus cadavé rique, mais bien reconnaissables pour les cellules de la pars ciliaris retinæ. Plus en dedans encore, se montraient de nombreux capillaires anastomosés en réseau et sur certaines coupes on voyait à ce niveau de longues fibres claires bien conservées allant se perdre sur les côtés du bourgeon, et qui n'étaient autres que les fibres de la zonule. Nulle part, on ne trouvait de traces de fibres cristalliniennes, ni d’iris. . A l’ora serrata, et dans tout son parcours en arrière, la choroïde se montrait à peu près normale. Les cellules rameuses contenaient du pigment jaune. La lamina fusca, bien que peu développée, était nettement visible, ainsi que la lame vitrée qui se montrait même plus épaisse qu’à l’état normal. Les vaisseaux choroïdiens étaient extérieurement dilatés. Ils avaient presque doublé de calibre.

La rétine se montrait avec toutes ses couches bien limitées, de la pupille à l’ora serrata. En ce dernier point elle présentait de nombreux plis, saillants vers l’intérieur de l’œil. La couche des bâtonnets et des cônes, les cellules ganglionnaires et le revêtement pigmenté avaient été altérés par la décomposition cadavérique probablement, car le cadavre porteur de l’anomalie avait séjourné pendant assez longtemps à l’amphithéâtre.

Je dois dire cependant que sur certains points les fibres de Müller se montraient plus développées que ne le comporte l'état normal, el que la limitante interne était plus épaisse que d'habitude.

On ne remarquait sur l’œil gauche aucune trace de la fente choroidienne : sur l’œil droit, au contraire, elle se montrait très nettement, allant de la papille au bourgeon. er

La papille présentait 1 millimètre d'épaisseur des bords de l’excavation physiologique à la lame criblée. Sur les bords du disque papil. laire, l’épaisseur de la couche des fibres était de 0"/"17. Les fibres nerveuses se montraient variqueuses. Le nerf optique était atrophié dans tous ses éléments, aussi bien le tissu conjonctif que les éléments nerveux. Les nerfs ciliaires se montraient bien conformés, entre la choroïde et la sclérotique.

Dans la loge du corps vitré on trouvait, outre le liquide qui s'était écoulé au moment de la section de l’œil, de nombreuses cellules appliquées contre la limitante interne de la rétine et ressemblant en tous points aux cellules que l’on trouve sur les corps vitrés normaux appliquées contre la membrane hyaloïde.

Cette dernière membrane semblait faire défaut ici; en tout cas, il n’était pas possible de la différencier d’avec la limitante interne de la rétine.

Voici maintenant la relation de deux cas où l’anophthalmie étant réelle est démontrée par un examen anatomique détaillé :

Cas DE Sissa : Résumé. — Petite fille née à terme de parents bien portants: bien conformée sauf du côté des yeux. Fentes palpébrales, longues de dix lignes, cavités orbitaires rétrécies; le bout du doigt n’y rencontrait qu'un corps arrondi du volume d’un grain de mais. Mort cinq jours après la naissance. Autopsie au bout de vingt-cinq heures; protubérance sur la ligne médiane du front semblant résulter de ce que les deux coronaux s’étaient unis en che= vauchant l’un sur l’autre, suture sagittale ossifiée dans l'étendue du coronal et dans une bonne partie des pariétaux. Les cordons optiques naissaient comme de coutume; mais après être entrés dans leur orbite, ils se perdaïent par filaments dans le tissu cellulaire dont cette cavité était remplie. Les tubercules quadrijumeaux avaient un petit volume ainsi que les couches optiques. Pas de globes oculaires des deux côtés; appareil lacrymal paraissant complètement développé; les paupières quoique rudimentaires étaient munies de points lacrymaux. La conjonctive existait et tapissait le tissu cellulaire intra OrbDitaire." "0 PAM MOTS |

0 o . . . . 0 D + . . . os . . . . . . . 0 .

Cas DE BarTscHEer : Résumé . — Enfant mort à six jours; bec-delièvre double isolant une assez large portion intermaxillaire, qui, sauf les connexions avec les parties molles, n’adhérait qu’au vomer. Le palais dur n’était indiqué que par deux étroites bordures osseuses, en cercle, qui tenaient aux deux maxillaires supérieurs et qui laissaient voir le bord inférieur du vomer. La fissure s’étendait sur le voile du palais, représenté seulement par deux étroits replis muqueux, Six

doigts, testicules dans le canal, paupières à concours bien limités, réunies par leurs bords libres jusqu'aux points lacrymaux.

Orbite vide; cul-de-sac conjonctival existant. A la place de la glande lacrymale, tissu graisseux hypertrophique sans traces d’acini. Points lacrymaux absents. La dure-mère, pénétrant parle trou optique dans l'orbite, s’y terminait en cul-de-sac; les nerfs optiques s’avançaient jusqu'aux trous où ils se terminaient en cônes. Pas de nerfs, ni de museles dans l’orbite.

L'oculo-moteur commun et le pathétique manquaient complètement au crâne ; l’oculo-moteur externe contournait le bord postérieur du pont de Varole, mais ne paraissait s'étendre que jusque dans le voisinage du tissu caverneux. Cerveau, oreille, moelle intacts.

On peut mettre à côté de ces deux cas celui de Parise que nous avons relaté plus haut et dans lequel l'existence de lésions centrales permet de conclure à l'existence d’une anophthalmie d’ailleurs bien constatée par l’auteur (1).

Depuis les cas relatés dans le travail de Hocquart et que nous avons tenu à reproduire en raison de leur importance, plusieurs cas ont été publiés mais qui ne sauraient infirmer les conclusions précédentes.

Magnus, dans son travail de 1884, signale 2 cas d’anophthalmie double avec absence absolue de bulbes, mais

sans examen.

Reuss, à propos d’un cas d’anophthalmie apparente avec kyste qu'il a présenté à la Société império-royale de médecine de Vienne (séance du 93 janvier 1885), a signalé une statistique de 12 cas d’anophthalmie dont 7 bilatéraux et 5 unilatéraux. Nous avons d’ailleurs relaté la plupart de ces cas.

Causes. — Diverses causes ont été invoquées pour

(1) Davey a également publié en 1836, dans la Lancette anglaise, un cas où l'examen histologique à démontré l'absence absolue du globe de l'œil.

expliquer l’anophthalmie. On doit rejeter à peu près complètementl’hypothèse qui consiste à admettre l'absence de vésicule optique, car la non-formation de cette vésicule suppose dans l’évolution du système nerveux un trouble profond et incompatible avec l'existence. Il faut donc admettre au début l'existence de la vésicule, puis sa disparition plus ou moins précoce en totalité ou en partie.

D'ailleurs il n’existe peut-être pas de cas dans lesquels à défaut d'œil on n'ait pu constater quelque élément (pigment choroïdien) propre à déceler l'existence au début d’une vésicule optique qui plus tard se serait résorbée en partie par un processus local qui le plus souvent nous échappe.

Quelquefois l’anophthalmie semble être due à un arrêt de développement. Laforgue de Toulouse a présenté un cas intéressant d’anophthalmie concordant avec un bec-delièvre et des doigts supplémentaires ; nous avons dit plus haut qu'il s'agissait plutôt d’un cas de microphthalmie.

‘Le plus souvent sa présence concorde avec des kystes intra-orbitaires, et nous avons dit ailleurs quelle était la relation à établir avec l'existence de l’anophthalmie : qu'il nous suffise de rappeler les cas si intéressants de Talko et de Van Duyse.

L’inflammation pourrait elle-même conduire au même résultat dans un certain nombre de cas. Kroll a publié en 1881, dans le Cents f. pratik augenh, un cas intéressant sous ce rapport. Il s'agissait d’une anophthalmie bilatérale chez un nouveau-né dont les paupières étaient bien développées mais ectropionnées et laissant échapper une sécrétion purulente.

L'auteur explique l'absence des yeux par une désorga-

nisation totale de ces organes, consécutive à une blennorrhée conjonctivale intra-utérine.

Microphthalmie.

Dans le paragraphe précédent nous avons décrit avec l’anophthalmie une des formes de la microphthalmie confondue le plus souvent avec elle. Mais à côté de celle-ci qui en représente comme le type le plus accusé, il en existe d’autres qui représentent les formes les plus communes de la microphthalmie. Ce sont ces formes qui vont nous oecuper spécialement.

L'œil microphthalme porte le plus souvent sur un seul œil et il est rare de l'observer sur les deux yeux (Falchi), dans un cas de Fischer il existait une microphthalmie d'un côté, une anophthalmie du côté opposé.

Il est fréquent d’ailleurs d'observer dans les annexes du globe de l'œil des modifications variables.

C’est ainsi que Niéden, dans un cas, constata l'existence d'une petite paupière du côté correspondant et Mayerhausen lui-même, cité par Falchi dans un mémoire intéressant, décrit uu cas de microphthalmie avec un plosis de la paupière supérieure. Il n’est pas jusqu'au crâne qu ne présente des altérations importantes caractérisées ordinairement par une dépression du front du côté anormal, la diminulion des diamètres de l'orbite pouvant se faire inégalement des deux côtés dans le cas de microphthalmie double (Schamler). Quelquefoisle diamètre transverse du crâne peut être diminué.

Kundrat, dans une communication déjà indiquée, dit

que sur cent cas observés par lui, jamais il n’a rencontré l’anomalie chez des sujets normaux : chez un de ses malades il existait aussi une déformation du crâne.

D'autres anomalies d’ailleurs ont été constatées. Devincentis a signalé récemment la coexistence d’une anomalie du cœur caractérisée par la persistance du trou de Botal, l'absence du tronc de l'artère pulmonaire, l'abouchement de l'aorte avec le ventricule droit, enfin la perforation du septum interventriculaire et l’hypertrophie des cavités droites. Voici d’ailleurs cette observation qui outre les anomalies du cœur nous présente des lésions intéressantes à noter, et sur lesquelles nous aurons à revenir ultérieu-

rement.

Ce nouveau-né avait des parents sains, un de ses frères était mort hydrocéphale. Il vint au monde cyanosé ; les paupières étaient renversées en arrière et se touchaient par leur face cutanée. Avec” les doigts on sentait facilement le rebord de l’orbite et l'orbite luimême dont la partie antérieure était normale. Le bulbe oculaire se sentait difficilement. Mort un mois après la naissance,

Anomalies diverses du cœur et des vaisseaux afférents. Les nerfs optiques se terminaient par de petits bulbes gros comme un petit pois. Tous les muscles yadhéraient; les orbites étaient parfaitement symétriques: le crâne et le cerveau étaient normaux. Chiasma petit: bandelettes optiques réduites de volume, pas d’altération appréciable des corps genouillés et des tubercules quadrijumeaux.

Le bulbe gauche était ovalaire à grand axe transversal. Le bulbe droit était sphérique avec dépression près de la cornée.

L’œil gauche mesurait diam, antéro-post, 7"m; transversal 9%, l’œil droit. — es — Gum: — pe

Dans les deux, la cornée ne se distinguait pasbien de la sclérotique qui avait l'aspect normal. La choroïde était adhérente à celle-ci; — il y avait quelques traces de l'iris; — pas de chambreantérieure. Le cristallin petit était appliqué contre la cornée, En arrière de lui se trouvait un noyau cartilagineux adossé à la rétine. Entre la rétine et la choroïde il y avait par places une masse blanchätre coagulée.

ce, VAT —

Les nerfs optiques étaient proportionnés à la grandeur des bulbes oculaires.

Après avoir fait des coupes de l’œil gauche on vit que la lentille était déplacée par la masse cartilagineuse. Il en était de même dans l’œil droit.

Dans l’œil gauche la conjonctive revêtait la surface de la cornée sans pouvoir en être séparé. C'était là un arrêt de développement par suite de l’absence de transformation de la conjonctive en couche sous-épithéliale de la cornée. Dans la conjonctive et la cornée il y avait des amas cellulaires et des vaisseaux capillaires.

La membrane de Descemet était remplacée par un tissu conjonctif de nouvelle formation qui allait passer près de la lentille et entourer la masse cartilagineuse. La choroïde, normale en arrière, présentait en avant une énorme dilatalion veineuse.

Dans le corps ciliaire lemmuscele de l’accommodation était bien développé et présentait de nombreux faisceaux conjonctifs. Les procès ciliaires étaient ou atrophiés ou allongés et repliés sur la lentille et sur la masse cartilagineuse dans les points où la lentille manquait ; quelques traces de l'iris.

Coagulum autour de la choroïde.

La rétine était détachée complètement, repliée sur elle-même, convertie par points en tissu conjonctif; dégénérescences kystiques en certains points.

Entre la rétine et la lentille existait une masse cartilagineuse jaunètre entourée de tissu conjonctif vasculaire avec périchondre adhérent à la rétine, au corps ciliaire et à l'iris avec l’angle iridien et la cornée dans les points où la lentille manquait.

Les fibres nerveuses du nerf optique étaient en partie dégénérées. Même altération pour l’œil droit.

Dans ce cas, ainsi que le fait remarquer l’auteur, la microphthalmie ne tient pas à un arrêt de développement de l'œil, ou à un coloboma oculaire, mais à un processus inflammatoire dans l’intérieur du bulbe. De plus il y a coexistence d'anomalies multiples du côlé de l'orbite, du cerveau, du crâne, du cœur et des paupières.

L'influence héréditaire n’est d’ailleurs pas sans jouer un certain rôle dans la production de cette anomalie. C'est ainsi que Mayerhausen a publié en 1882, dans le Centralb.

f. augenh. une observation jusqu'ici unique de microphthalmie qui se reproduisit avec les mêmes caractères dans trois générations successives.

Falchi en cite lui-même quelques exemples : dans un cas de Rava, les deux fils d’une même mère présentèrent la même anomalie (1).

Après avoir indiqué la coexistence avec la microphthalmie de quelques anomalies portant sur les annexes et les organes éloignés, il importe d'indiquer si la microphthalmie est simplement caractérisée par la réduction pure et simple des diamètres de l'œil ou s’il n’existe pas des anomalies portant sur le globe de l'œil lui-même.

D'ailleurs la diminution de grandeur du bulbe est sujet à varier; ordinairement d’après Manz elle est de 20 à 26 millimètres en moyenne, mais l’on comprend que tous les intermédiaires puissent exister depuis les cas où. l'œil microphthalme est réduit à l'existence de quelques traces de pigmentchoroïdien (anophthalmie apparente) jusqu'au volume de l’œil hypermétrope qui n’est en somme que le degré le moins accentué de la microphthalmie ; le diamètre antéro-postérieur varie de 3, 5 à 20 mill., le diamètre transversal de 2, 5 à 20. On peut d’ailleurs dire avec Falchi que son volume varie depuis celui d’un petit pois à celui d’une lentille ou d’une petite balle arrondie.

D’après Falchi, ces dimensions seraient sujettes à se modifier après la naissance: l'œil microphthalme pourrait

(1) Samelson, cité par Falchi, obtint un microphthalmos, après différents croisements de lapins tuberculeux, ce que l'auteur attribue à un pouvoir héréditaime de la tuberculose irienne et de l’anophthalmos artificiel du lapin mâle. Deutschmann également observa 4 truies, fécondées par un vérat, dans toutes les conditions normales, donner naissance à 64 porcs

aveugles. 36 avaient un coloboma total et des difformités crâniennes : les autres avaient d'un côté un microphthalmos, de l'autre un coloboma total

récupérer une partie deson volume ; dans un cas de Schon, l'œil aurait repris le volume normal.

Les membranes présentent elles-mêmes des modifications variables.

La cornée est en général aplatie et contribue à donner à l'œil microphthalme la forme sphérique qui lui est propre. Ordinairement transparente vers sapartiemoyenne et quelquefois dans sa totalité (Manz, Rava), il n’est pas rare de trouver à sa périphérie une opacité annulaire que von Ammon attribue peut-être d’une façon trop exclusive ainsi que nous l'avons dit plus haut à la persistance d’un état fœætal, car la coexistence d’altérations du cerele ciliaire peut à bon droit faire supposer qu’elles sont consécutives à un processus inflammatoire.

D'ailleurs, l'opacité peut être totale comme dans deux cas rapportés par Bayer et Schaumler. Jacobi en 1876 (Klin. monast. f. augenh.) a constaté la coexistence d’un dermoïde de la cornée.

Les modifications de la cornée portent également sur son étendue : tantôt elle est d’une petitesse extrême (microcornée), lantôt, comme dans le cas de Haab, elle peut totalement manquer. Nous avons fait remarquer ailleurs (opacité de la cornée), que l’absence peut n'être qu’apparente et tenir à une opacité totale de la cornée.

La chambre antérieure est le plus souvent rétrécie par le fait de l’aplatissement de la cornée : il peut y avoir absence d'humeur aqueuse. L’iris présente des anomalies diverses : iridérémie (Haab), coloboma.

L'iris est souvent modifié dans sa coloration, et présente un aspect blanchâtre : quelquefois on observe de l'iridonésis, plus ordinairement un coloboma, parfois il y

a iridérémie absolue, et Falchi fait remarquer que l’absence de l'iris coïncide en général avec la micro-cornée. Les anomalies de la choroïde coïncident surtout avec la microphthalmie; et comme nous avons déjà eu l’occasion de le dire, à propos des kystes intra-orbitaires, le coloboma du plancher l'accompagne ordinairement.

Magnus a publié, en 1884, des cas intéressants, relatifs à des microphthalmies de degrés divers, coïncidant avec des colobomes de l'iris et de la choroïde. Cette année même, Mandelstann a eu l’occasion d'observer un cas analogue, chez un enfant de six ans. Il peut y avoir coexis-

tence d’un coloboma du nerf optique.

Outre les anomalies de la choroïde, certains auteurs ont noté des altérations inflammatoires importantes à signaler. L'observation de Devincentis rapportée plus haut est intéressante à lire sous ce rapport. :

Dans un cas de Pfluger, publié en 1884, dans les 4rchives de Langenbeck, il existait, chez un microphthalme, outre un coloboma chroroïdien et du nerf optique, de nombreuses altérations chorio-rétiniennes ; les rameaux rétiniens étaient comme attirés vers les bords du coloboma: à gauche, il existait une opacité partielle du cristallin.

Ces altérations cristalliniennes ont été observées également dans quelques cas : tantôt il y a opacité totale ou partielle (1), tantôt il y a luxation ou ectopie, comme dans le cas de Berthol; tantôt enfin le cristallin peut présenter une diminution appréciable de volume (Wurst) avec con-

(1) Dans un cas de Mayerhausen, rapporté par Falchi, il existait dans l'œil droit une opacité faisant, sur la cristalloïde antérieure, une saillie de 1 mm. et demi, et dans l'œil gauche, également atteint de microphthalmie, un pointillé sur la face antérieure du cristallin.

— AS — servation de la transparence : dans le cas de Haab, dont nous donnons le résumé plus loin, il y avait aphakie.

Dans le corps vitré, Magnus a également signalé l’existence d’opacités. La tension intra-oculaire peut être normale (Mayerhausen).

Les troubles fonctionnels, dans la microphthalmie,présentent des différences très accusées selon les cas. Tantôt la vue est abolie d’une facon absolue et la cécité est la règle dans les cas excessifs; mais il n’est pas rare de voir une vision passable accompagner un certain degré de microphthalmie. Quelquefois même elle est suffisante pour permettre de lire une fine écriture (Falchi); dans un cas de Wecker, le malade pouvait percevoir les couleurs.

Quant aux mouvements de l'œil, ils varient également

selon les cas. On a surtout signalé le nystagmus oscillatoire (Wurst) et le strabisme convergent qui peuvent souvent coexister. L'absence de muscles, signalée dans quelques observations, entraîne nécessairement l’abolition de tout mouvement. Dans le cas de Devincentis il existait un blepharoptosis congénital.

- Nous avons déjà présenté plus haut le cas de Hocquart, relatif à un cas intéressant de cryptophthalmie ; mais nous croyons, en raison de la rareté des examens histologiques publiés, devoir mettre, sous les yeux du lecteur, les cas les plus connus de microphthalmie.

Cas pe Haas (cité par Falchi). — Examen de deux rudiments de bulbe appartenant à une jeune idiote de 27 ans.

Rudiment bulbaire gauche. On y trouve la sclérotique, la choroïde, une couche de pigment, des éléments de la rétine et du corps vitré: mais la conjonctive, la cornée, l'iris, le corps ciliaire et le cristallin

sont absents. La sclérotique est dure et déformée; à l'extrémité antérieure du bulbe, on observe une membrane molle de 0,18 mm. d'épaisseur. À l’entrée du nerf optique la choroïde n’existe pas. Dans l'épithélium rétinien on voit de petits et de grands amas de pigment avec des excroissances en forme de petites vésicules. En outre dans la partie antérieure de la rétine, existe un espace où l’on observe du tissu conjonctif pigmenté et infiltré d'éléments arrondis et ovalaires; en un autre point on retrouve une couche de cônes et de bâtonnets. Le nerf optique est réduit à de fins faisceaux parallèles et unis par du tissu conjonctif contenant des cellules connectives sans traces de faisceaux nerveux. Le corps vitré est repoussé dans la partie antérieure du bulbe. Il n’y a pas de trace de cristallin.

Dans le rudiment bulbaire droit, il existe dans la rétine de grands espaces avec des cônes et des bâtonnets près de la limitante externe, mais on ne trouve ni fibres nerveuses ni cellules ganglionnaires. Le nerf optique est réduit à des filaments fins de tissu conjonctif.

Le corps vitré n’existe qu’en avant. Pas de trace de cristallin, de cornée, d’iris et de corps ciliaire.

Cas De HiRsCHBERG (rapporté par Falchi). — Enucléation dans un cas de microphthalmie doublée d’un bulbe oculaire devenu douloureux par cyclite. Abolition complète de la vue.

Examen histologique. La cornée est parcourue par de fins vaisseaux. L’endothé lium a presque entièrement disparu, l'iris est atrophié et présente un colobome partiel adhérent à la cornée. Dans le muscle ciliaire, on trouve une agglomération de cellules tubuleuses ? Dans sa partie inférieure existe un coagulum entouré de travées osseuses microscopiques. Le cristallin est absent. La choroïde est amincie dans sa partie inférieure.

Dans la portion postérieure de la rétine on trouve un revêtement constitué par 3 couches: l’interne fibreuse, la moyenne granuleuse, l’externe présentant des lacunes œdémateuses. Les deux dernières couches contenaient du pigment rétinien. Le corps vitré est ridé, il présente des faisceaux réticulaires avec des cellules épaisses et des grains pigmentés.

1er cas DE FaLcnr, — G., âgé de 29 ans, se présente avec un microphthalmos congénital de l'œil gauche très douloureux à la pression. Dans l’œil droit il y a un colobome de la choroïde. L’œil microphthalme fut énuclé et le malade quitta la clinique. Les mesures du bulbe sont les suivantes: Volume. -— 3 c c. Axe externe 14, 5mm,

axe interne 12,5, diamètre équatorial 14,5, épaisseur de la cornée 1, 3, diamètres transverses de la cornée 8,5, épaisseur de la sclérotique à l'équateur 1,5. A l'examen anatomique on note un coagulum remplissant la chambre antérieure ; une substance grisâtre résistante occupant l’espace du cristallin et du corps vitré qui cependant présente une dureté osseuse en un point étendue de la région antérieure à la rétine et à la choroïde qui apparaît détachée de la sclérotique par un court espace dans le segment interne, tandis que du côté externe la séparation est presque totale. Cette substance de consistance osseuse présente dans le pôle postérieur du bulbe une petite cavité.

Il n’y a pas trace du cristallin.

L'examen histologique révèle les particularités suivantes: La conjonctive péricornéenne est normale. L’épithélium cornéen est conservé avec sa membrane élastique antérieure. Dans le tissu cornéen on trouve des endroits présentant des destructions portant sur les faisceaux cornéens depuis la membrane de Descemet jusqu’à celle de Bowman dont l’endothélium a presque disparu en entier, et les quelques éléments qui persistent sont en dégénérescence granuleuse. En d’autres points cependantæil y a des faisceaux conjonctifs normaux avec de petites lacunes présentant des détritus. La sclérotique est normale, le canal de Schlemm est réduit à sa lumière.

L’iris est atrophié, très réduit quant à son volume, surtout à la périphérie; le pigment de la couche pigmentaire est disparu en certains points; les vaisseaux sont petits et oblitérés. Une destruction granuleuse a envahi tous les éléments de l’iris, surtout les éléments conjonctifs, el parmi ceux-ci, surtout les cellules étoilées de ‘la couche pigmentaire, lesquelles présentent des gouttelettes granulo-graisseuses.

Le canal de Fontana et le ligament pectiné ont disparu,le muscle ciliaire présente des fibres musculaires longitudinales très développées, tandis que les circulaires Je sont peu. Les vaisseaux de ce muscle ciliaire présentent de grands espaces lymphatiques et des détritus en certains points. Les procès ciliaires ont également disparu, ainsi que le pigment du tapis dont la plus grande partie est condensée en petits amas. Une riche hyperplasie du tissu conjonctif y adhère et occupe la place du cristallin, ce tissu présente de nombreux vaisseaux pleins de sang. Quelques-uns de ces vaisseaux ont une tunique moyenne et une interne, hypertrophiée, tandis

que d’autres sont oblitérés par hyperplasie du tissu conjonctii de la tunique interne et prolifération de son endothélium. La lumière de ces vaisseaux est pleine d’un détritus resplendissant. En outre, dans -ces tissus conjonctifs hyperplasiés dans la région du corps vitré surtout, on trouve de nombreux espaces coagulés avec des concrétions calcaires, soit circulaires, soit en lamelles qui sont isolées. On trouve aussi une certaine quantité de pigment. Presque toutes les cellules conjonctives, et quelques points du tissu conjonctif etses capillaires, “ont subi la dégénérescence graisseuse totale.

La suprachoroïde ciliaire est très pigmentée. De gros vaisseaux choroïdiens sont remplis de sang. On y trouve aussi une ossification disposée en lamelles avec des corpuscules osseux. Cette ossification renferme des tractus de tissu conjonctif.

Dans la suprachoroïde, il y a accumulation de pigment avec dilatation des gros vaisseaux et coagulation ;on y trouve aussi de nombreuses gouttes de graisse, surtout dans le tissu cellulaire voisin. La chorio-capillaire est également transformée en tissu conjonctif compact avec pigmentation éparse couvrant une grande partie de la rétine. Les vaisseaux sont hypertrophiés dans leur tunique interne et moyenne. <

Dans le tissu hyperplasié chorio-rétinien, il y a des amas d’éléments conjonctifs avec gouttes de graisse arrondies. 11 y a d’autres éléments polyédriques dans la substance fondamentale osseuse, conslituant les ostéoblastes qui se transforment ensuite en cellules osseuses.

En quelques points l’ossificalion commence dans la région suprachoroïdieune comprenant une grande partie de la choroïde et toute la rétine. Cetle ossification de la choroïde et de la rétine présente des vides occupés par des restes de tissu conjonctif et des vaisseaux. De même le corps vitré est transformé en faisceaux conjonctifs tandis que le reste est le siège de détritus. On y trouve aussi des ossifications qui se continuent avec celles de la rétine, de sorte que le tissu ossifié va d’un bout à l’autre du bulbe; c’est là une des causes de l’arrêt de développement du bulbe. Avec le carmin on colore les deux tiers du nerf optique qui présente une hyperplasie conjonctive et des détritus granuleux ; les faisceaux nerveux du tiers externe du nerf optique ont disparu en partie et sont remplacés par ces détritus.

2° cas DE FaLcHI. — Homme de 20 ans. Le côté gauche de la face

est moins développé que le côté droit : l’ouverture palpébrale est un quart moins large; les replis conjonctivaux sont moins profonds. Le bulbe gauche est microphthalme congénitalement, Au centre d’une pelite cornée existe un point scléreux peut-être par adhérences postérieures, et encadré par une zone bleuâtre. L’œil microphthalme est mobile en dedans, moins en haut et en bas, et moins encore en dehors ; il ne perçoit pas la lumière.

Enucléation : Le volume du bulbe est de 3 c.; l’axe externe de 13 mill., l'axe interne de 11 mill. Diamètre équatorial 8 mill., diamètre de la cornée 6 mill.

L’épaisseur de cette membrane est au centre de 8 mill. et au niveau du limbe de 4 mill.

L’épaisseur de la selérotique près du limbe est de 1,15; à l’équateur, de 2%: au pôle postérieur, de 1,3 à 2", La profondeur de la chambre antérieure au point maximum est de 1/2m® : elle est remplie en partie par un coagulum. L’iris adhère à la cornée par toute la zone ciliaire et presque totalement dans la moitié interne.

Le cristallin n'existe plus : à sa place on trouve un amas de substance grisâtre qui adhère à la selérotique excepté dans la moitié postérieure du segment externe du bulbe où la sclérotique est détachée de la choroïde.

Choroïde, rétine, corps vilré, ne sont pas distincts : il en est de même pour la sclérotique et le nerf optique.

Examen histologique. — L'épithélium dela cornée et la couche élastique antérieure ont disparu. — Les faisceaux de la conjonctive sont sclérosés sans éléments cellulaires conjonctifs. Lamembrane de Descemet estconservée, mais sans endothélium. Dans le segment externe du bulbe, la cornée adhère à la zone ciliaire de l'iris el là un point de la membrane de Descemet est détaché de la membrane propre, tandis que en dedans l'iris est entier et adhère à la cornée.

La sclérotique est presque normale, seulement une partie de ses faisceaux antérieurs près du limbe cornéen sont rompus.

Dans l'iris, la plus grande partie des vaisseaux sont rompus, le pigment de la couche pigmentée manque en quelques points, les faisceaux musculaires des muscles de l'iris ont disparu et à leur place existe un détritus de pigment,

Un coagulum occupe l’orifice pupillaire et fait adhérer Piris et la cornée. Les trabécules du ligament pectiné constituant le canal de Fontana n’existent plus. Le muscle ciliaire a subi une atrophie

marquée, la plus grande partie des faisceaux musculaires manque. Il reste encore quelques-uns des faisceaux méridionaux. Du pigment et des détritus occupent la place des fibres musculaires et on y trouve des éléments conjonctifs, arrondis, fusiformes, étoilés, pigmentés, qui entourent en guise de mailles les faisceaux musculaires atrophiés.

Les procès ciliaires sont le siège d’un abondante prolifération conjonctive : on y trouve des éléments conjonctifs en voie de destruction granuleuse, et de petits foyers hémorrhagiques. Cette hyperplasie a envahi les procès ciliaires de la rétine et de la choroïde dont les éléments normaux ont disparu.

Dans la choroïde, subsistent à peine quelques traces de la lame vitrée (supra-choroïde), tous les gros vaisseaux ont disparu.

La chorio-capillaire est remplacée par du tissu conjonctif compact privé de vaisseaux et des éléments conjonctifs pigmentés.

Dans la moitié postérieure du segment externe du bulbe la choroïde est détachée de la sclérotique. L’hypertrophie conjonctive a envahi la rétine et fait disparaître toute trace de ses éléments : on trouve de grands espaces dus à des hémorrhagies, des petites portions de la rétine sont transformées en tissu conjonctif.

Le corps vitré est transformé en un tissu conjonctif compact qui se. continue avec celui de la rétine. La papille est le siège d’une hyperplasie conjonctive avec disparition des faisceaux nerveux et présente des détritus dispersés ça et là au milieu des faisceaux conjonclifs. Le reste des faisceaux nerveux du nerf optique ont complètement disparu et ce nerf est réduit à de fins filaments de tissu conjonctif. 11 n’existe aucune trace du cristallin.

Pathogénie. — Les théories proposée pour expliquer la production de la microphthalmie peuvent se résumer dans les trois suivantes : l’arrêt général de développement, le colobome du plancher, qui doit être considéré comme un arrêt local de développement, et qui serait susceptible d'empêcher par la suite le développement de l'œil; enfin, les processus pathologiques divers. Hormis les cas où l'arrêt de développement du globe oculaire coïncide avec des vices de conformation divers de la face des organes éloignés, il est difficile de se prononcer sur

la pathogénie de l’arrêt de développement isolé du globe, car cet arrêt porte rarement sur son volume seul; il existe en même temps d’autres anomalies des membranes de l’œil, et 1l devient malaisé d'établir si elles sont contemporaines ou relèvent de l’une d’elles en particulier. Nous n'avons pas d’ailleurs à nous expliquer sur la pathogénie générale des arrêts de développement.

Quant à l'influence des causes locales elle a été diversement interprétée. La compression possible par les kystes intra-orbitaires explique facilement la microphthalmie dans un certain nombre d'observations, mais il s’agit là d’un cas particulier. D'autre part quand il existe un coloboma, comme c'est le cas le plus fréquent, y a-t-il simple coïncidence ou relation de causalité et le coloboma tientil la microphthalmie sous sa dépendance?

Kundrat dans le cas dont nous avons déjà parlé a propos de la formation des kystes colobomateux pense qu'il faut attribuer à la persistance de la fente la production de la microphthalmie ou de l’anophthalmie qui est un degré plus avancé. Arlt à propos des cas déjà cités avait du reste formulé une opinion analogue.

Nous rappelons pour mémoire la théorie de Van Duyse sur la formation des kystes colobomateux, théorie qui trouve ici une application rationnelle. Voir Kystes intraorbitaires.

Si la microphthalmie est liée d’une façon intime aux anomalies qu'elle accompagne, et en particulier au coloboma du plancher, il n’en est pas moins vrai que dans certains cas elle est justiciable d'une autre interprétation. Il est en effet prouvé que les maladies intra-utérines peuvent aboutir à l’atrophie de l’œil comme après la naissance

ou même à sa disparition complète, comme dans le cas de Kroll déjà cité.

Dans un des cas de Magnus que nous venons de citer il existait une cataracte congénitale et des lésions choroïdiennes. Manz croit du reste, mais d’une facon peut-être trop exclusive, que le plus souvent le microphthalmos débute par une inflammation chronique de l’uvée qui aboutirait ensuite à une atrophie complète de l'œil.

Pfluger, suivant l'opinion de Manz, admet un arrêt de développement provoqué par les lésions des membranes oculaires lésions dont les traces sont visibles et il pense que la direction anormale des vaisseaux indique un processus de rétraction du côté de la fente.

Falchi, qui a observé deux cas de microphthalmie, admet à la rigueur que l'absence d’occlusion de la fente choroïdienne est susceptible d'expliquer le développement. défectueux de la sclérotique et de la choroïde, mais pense que plus souvent la microphthalmie fait suite à des hyperplasies du tissu conjonctif dans les membranes de l'œil sans qu’il y ait de coloboma choroïdien.

L'étude des cas que nous venons de relater et auxquels nous renvoyons le lecteur, démontrent du reste, d’une façon certaine, l'existence d’un processus inflammatoire de la vie intra-utérine. Comme le fait remarquer Falchi, les lésions cornéennes peuvent être consécutives à une chorio-rétinite suivie d'atrophie du bulbe ou bien être la conséquence d'une kératite interstitielle avec lésions conséculives ou contemporaines des membranes profondes.

De plus l'atrophie de l'iris, la disparition des faisceaux musculaires du muscle ciliaire, l'hyperplasie conjonctive observée dans la choroïde, la rétine et le corps vitré

doivent être manifestement rattachées à l’inflammation : d'autre part l’atrophie du bulbe semble avoir été la conséquence de la rétraction du tissu conjonctif épais reliant, dans les cas de Falchi, les parties opposées du bulbe et agissant dès lors d’une façon toute mécanique.

Holtzke attribue aussi à la microphthalmie un processus inflammatoire qui aurait évolué pendant la vie intrautérine et qui aurait mis obstacle au complet développement de l'organe.

En résumé, la microphthalmie ne saurait constituer une variété définie et sa pathogénie est variable selon les cas : si elle peut constituer dans quelques cas rares un simple arrêt de développement local coïncidant avec des malformations pouvant porter sur d’autres organes, le plus souvent elle reconnaît pour cause une anomalie de développement du globe de l'œil dont elle est tributaire, ou une maladie inflammatoire intra-utérine dont elle constitue le dernier terme.

Traitement. — Le traitement est nul:le point important à noter est, que dans les cas où elle est peu accusée elle ne saurait être une contre-indication à l'opération de la

cataracte qui souvent la complique, à la condition tou-

tefois que l'intégrité des membranes profondes permette de supposer le retour ultérieur de la fonction visuelle.