CHAPITRE IV

Le colobome de la rétine ayant été décrit avec celui de la choroïde, nous n'avons à parler dans ce chapitre que de la rétinite pigmentaire. |

Rétinite pigmentaire.

Synonymie : Rétinite tigrée. Retinitis pigmentosa (Douders). Rétinite héméralopique. Mélanosis retinæ (Langenbeck). Chorio-rétinite pigmentaire.

La découverte de cette maladie est de date récente. Elle fut néanmoins entrevue par Langenbeck en 1836, dans ses observations anatomo-pathologiques sur le fond de l'œil, publiées à Gœttingue. Von Ammon représenta de même dans son atlas, en 1838, des dessins de pigmentation rétinienne : mais ce n'est qu’en 1854, dès les premières observations ophthalmoscopiques, que Van Tright put présenter une observation de rétinite pigmentaire,

constatée directement. A la même époque, de Graefe pe 22

l'ayant découverte chez le marquis d'Ariani, lui imposa le nom de Morbus Arianus, et c'est le mème auteur qui plus tard dans un remarquable rapport publié en 1857, sur le cas précédent, lui donna le nom de Rétinite pigmentaire sous lequel elle est désignée le plus ordinairement.

Nous signalerons depuis avec Hocquart, auquel nous empruntons ces détails, les noms de Hæring, Pedraglia, Bolling-Pope, Hutchinson, les deux remarquables travaux chiniques de Mooren de Ocdt, les recherches histologiques de Junge et de Schweiger, en 1861, la thèse de Mouchot en 1868, puis l'étude anatomique très intéressante de Landolt, enfin, outre les traités classiques, les deux très importantes cliniques de M. le professeur Panas ainsi que l’article qu’il a publié dans le nouveau dictionnaire de chirurgie pratique en cours de publication.

Malgré les nombreux travaux que nous venons de citer, cette affection reste encore à l’étude : En effet, comme nous le dirons en son temps, la présence du pigment dans les éléments de la rétine, quoique donnant à la maladie son cachet spécial, est un phénomène contingent et qui se retrouve dans une série d’affections avec lesquelles on l’a le plus souvent confondu.

Bien plus, la vraie rétinite pigmentaire comprend ellemême deux variétés, l’une acquise et l’autre congénitale, dont nous avons seulement à nous occuper dans ce travail, et les observateurs n’ont pu toujours se mettre en garde contre la confusion possible entre ces deux variétés.

La rétinite pigmentaire congénitale existe bien réellement ainsi que des faits certains le démontrent, et l’on

peut dire aussi qu'elle est de beaucoup la plus fréquente malgré quelques opinions dissidentes.

Il est prouvé également, et c’est là une circonstance qu'il convient de mettre en lumière pour expliquer les divergences, que peu marquée dès la naissance, elle est susceptible de mettre un certain nombre d'années à 6voluer pour ne présenter seulement qu’à l’époque de l’adolescence ou de l’âge mur les troubles visuels prononcés qui la font reconnaitre.

Dans d’autres cas, il est vrai, son évolution se fait pendant la vie intra-utérine et avec une telle rapidité que les sujets naissent amaurotiques. C’est ainsi que Mooren cité par M. Panas, signale deux cas d’amaurose congénitale sur 82 sujets atteints de rétinite pigmentaire.

Leber et de Graefe ont également observé des familles dans lesquelles tous les enfants naissaient aveugles (1). Cette affection en effet, plus fréquente chez la femme (statistique de Leber) est ordinairement héréditaire, et cette particularité est souvent capable d’en faire reconnaitre la véritable origine dans les cas douteux de rétinites acquises. Le Professeur Panas a lui-même observé à l’hôpital Lariboisière deux frères atteints tous deux dès la naissance de rétinite pigmentaire.

On a voulu souvent mettre en cause la consanguinité; mais cette influence semble avoir été exagérée par de Graefe et Liebreicht (Panas). M. Panas conteste du reste la proportion de 40 à 50 p. 100 indiquée par ce dernier auteur et la ramène à environ un sur trois. Wider signale la proportion de 34 0/0.

(1) Statistique de Wider-clinique de Tubinge. Sexe masculin 66, 60 0/0, sexe féminin 33, 30 0/0.

D'autre part sur une série de cinq malades, la consanguinité en effet ne pouvait être mise en question pour aucun d'eux (Panas). Maunoyer, Perrin ne l'ont jamais constatée : néanmoins il faut dire que sur 12 malades observés par Hocquart, 3 étaient nés de parents consanguins. Signalons en terminant l'opinion de Horing et Leber qui l’admettent dans le quart des cas.

Certains auteurs ont constaté dans la rétinite pigmentaire la coexistence de certains vices de conformation.

Horing, Warlomont, Star et de Wecker ont observé l'existence de doigts et d'orteils surnuméraires.

Mauthner signale un cas-d’arrêt de développement de la main et du bras du côté droit. Wider en 1885 a signalé la polydactylie, Le bégaiementet la microcéphalie. Il n’est pas jusqu’à la surdimutité et le crétinisme qui n'aient été incriminés. ]

C’est ainsi que Lawrence et Moore ont observé dans une même famille le crétinisme et l'héméralopie, mais il n’est pas démontré pour M. Panas que cette héméralopie, sans rétrécissement sensible du champ visuel, était bien sous la dépendance d’une rétinite pigmentaire. Baumeister (Ann. d’oc., 1874) a signalé dans un cas de rétinite pigmentaire une surdité du côté correspondant.

Dès 1863 Bolling-Pope, dans une observation peu concluante d’ailleurs, avait invoqué la syphilis. Cette opinion fut reprise quelques années plus tard par Manhardt et surtout Galezowski au congrès d'ophthalmologie de Paris, en 1867. Mais il s'agissait surtout dans les cas publiés par ce dernier de choroïdites syphilitiques et nous avons vu d'autre part dès le début de ce chapitre que la présence du pigment dans les éléments rétiniens n'était pas suffi-

-sante pour faire accepter le diagnostic de rétinite pigmentaire. Wider, déjà cité, rejette l'influence de la syphilis en se basant sur les observations qu’il a faites à la clinique de Tubinge.

Dans ces derniers temps, Ferret (Bulletin de la clinique nationale des Quinze-Vingts 1885) a observé 5 cas de rétinite pigmentaire chez des sujets atteints de paludisme héréditaire. Mauthner et Perrin ont aussi signalé l’influence des pays chauds.

Rien de précis n’a été jusqu'à présent signalé sur les relations de la rétinite.avec les divers vices de refractions: tantôt les sujets sont myopes, tantôt hypermétropes ou microphthalmes avec ou sans astigmatisme.

Symptômes.—La rétinite pigmentaire atteint généralement les deux yeux, sans toutefois présenter sur chacun d'eux le même degré d'évolution.

La rétinite unilatérale a été signalée pour la première fois par Pedraglia de Rio-Janeiro, chez un homme de 36 ans, mais il est difficile, d'après les détails de l’observation, de savoir exactement s’il s'agissait bien en réalité d’une rétinite pigmentaire.

Les faits de de Wecker, de Galezowski, les observations chez le cheval de Biervliet et Van Rooy de Bruges ne présentent de leur côté rien de bien concluant et l’on est autorisé à penser, avec le professeur Panas, qu'aucun fait publié jusqu'à présent ne permet d'affirmer l’existence de la rétinite unilatérale.

Dans la rétinite pigmentaire type, non compliquée de lésions des membranes voisines, il existe un complexus symptomatique des plus remarquables et des plus constants à savoir l’héméralopie, le rétrécissement concen-

trique du champ visuel et les lésions rétiniennes constatables à l’ophthalmoscope.

L'héméralopie est constante et caractérise à ce point la rétinite pigmentaire qu’on est autorisé àrévoquer en doute son existence quand elle vient à manquer. Haase et Bousseau cités par le professeur Panas rapportent deux cas de rétinite tigrée avec nyctalopie; or ces auteurs décrivent des plaques atrophiques de la choroïde, et dans un cas 1l y eut même une amélioration qui ne saurait s'expliquer dans l'affection qui nous occupe, d’où l’on ne peut considérer ces cas comme authentiques.

On doit également tenir pour erronée l’opinion récente de Chibret qui pense qu'il n’est pas rare de voir des sujets dont la cécité est réduite à la lumière artificielle alors qu’elle est normale à l'éclairage diurne.

La cécité nocturne qui caractérise l’héméralopie présente d’ailleurs des degrés variables selon la période à laquelle on considère l'affection ; c’est ainsi qu’au début, les malades peuvent se conduire quand le ciel présente une clarté suffisante : mais bientôt, cette faculté de se guider ainsi tend à diminuer peu à peu et les sujets qui en sont atteints finissent par ne plus oser sortir seuls dès le coucher du soleil : pendant le jour et même au début, l’héméralopie peut se manifester quand le malade vient à passer brusquement d’un lieu éclairé dans un lieu sombre.

Le rétrécissement concentrique du champ visuel constitue un caractère fort important et presque aussi constant que le précédent.

Le champ visuel diminue également par degrés insensibles au point de ne plus mesurer au bout d’un temps

variable, généralement 3 ou 4 ans en moyenne, quelques centimètres de diamètre (Panas).

L'obligation, où se trouve dès lorsle malade de déplacer sa tête pour prendre une connaissance exacte des objets, le fait paraître au premier abord comme atteint de nystagmus.

Même dans ces conditions, la vision centrale reste intacte, et ce n’est que dans les cas où elle finit par disparaître elle-même que la cécité devientabsolue. Quand la rétinite pigmentaire se complique d’atrophie du nerf optique, le champ visuel présente une disposition intéressante et bien signalée par de Graefe et Mooren. La vision centrale et périphérique reste normale : seule, la partie moyenne du champ visuel est abolie (scotome annulaire moyen). Signalons en dernier lieu la fréquence de l’hypermétropie qui pourrait expliquer les contractions et le myosis qui ont été signalés et qui dans les cas où elle a été observée coexiste avec un certain degré de mierophthalmie.

Tels sont les symptômes fonctionnels de la période confirmée : mais il en est d’autres qu’on pourrait appeler prodromiques et qui marquent souvent les débuts de la maladie, quoiqu'ils appartiennent surtout à la forme acquise. D'abord c’est l'apparition subite ou progressive d’obscurcissements de la vision, sous l'influence de la lumière vive qui attire l’attention du malade.

Les objets brillants occasionnent une sensation pénible qui oblige le malade à détourner les regards.

Mooren de Ocdt signale aussi une sorte de pression, de fatigue, de tension, sensations que Hocquart déclare n'avoir jamais observées chez ses malades.